Akut Transvers Miyelit: On İki Olgunun İncelenmesi

Akut Transvers Miyelit: On İki Olgunun İncelenmesi

<HQL7ÕS'HUJLVL
2ULMLQDOPDNDOH
Akut Transvers Miyelit: On øki Olgunun
øncelenmesi
(Acute transverse myelitis: Investigation of 12 cases)
Zübeyde AYTÜRK 1, Emine Rabia KOÇ 2, Burcu ACAR 1, Atilla øLHAN
1
1
Turgut Özal Üniversitesi TÕp Fakültesi Nöroloji Anabilim DalÕ, ANKARA
2
BalÕkesir Üniversitesi TÕp Fakültesi Nöroloji Anabilim DalÕ, ANKARA
ÖZET
Amaç: Akut Transvers Miyelit spinal kordda fokal inflamasyonla karakterize nadir görülen nörolojik bir bozukluktur. Etyolojiye yönelik ayÕrÕcÕ tanÕ, tedavi ve prognoz
açÕsÕndan çok önemlidir.
Materyal ve Metot: Bu çalÕúmada 2009-2011 yÕllarÕ
arasÕnda akut transvers miyelit tanÕsÕ almÕú 12 hasta;
demografik ve klinik özellikleri, etyolojik tanÕlarÕ ve tedavileri açÕsÕndan de÷erlendirildi.
Bulgular: HastalarÕn yedisi kadÕn, beúi erkekti. YaúlarÕ
12-75 arasÕnda idi. HastalarÕn baúlangÕç úikayeti; bacaklarda güçsüzlük, seviye veren hissizlik ve idrar inkontinansÕnÕ içermekte idi. En çok torakal bölgede lezyon
izlendi. Etyolojik olarak en çok idiyopatik transvers
miyelit tanÕsÕ konurken; bir hasta nöromiyelitis optika
spektrum bozuklu÷u, iki hasta Sjögren sendromu tanÕsÕ
aldÕ. Bir hastada tanÕnÕn postvaksinal transvers miyelit
oldu÷u düúünüldü. Tedavide tüm hastalara yüksek doz
steroid verildi. Bir hastaya ek olarak plazmaferez uygulandÕ.
Sonuçlar: Makalemizde bu 12 vaka sunumu üzerinden
akut transvers miyelit’in tanÕsÕ, ayÕrÕcÕ tanÕsÕ ve ayÕrÕcÕ
tanÕya yönelik yaklaúÕmlar üzerinde duruldu.
Anahtar Kelimeler: Akut transvers miyelit; ayÕrÕcÕ tanÕ;
etiyoloji
ABSTRACT
Background: Acute transverse myelitis, a rare neurological disorder, is characterized by focal inflammation in
the spinal cord. Differential diagnosis for the etiology is
very important with regard to treatment and prognosis.
Material and Methods: In this study we investigated
twelve patients hospitalized to our clinic between 20092011 with the diagnosis of acute transverse myelitis by
their demographical and clinical properties, etiological
diagnosis and treatment.
Results: Seven patients were female,five were male.
Their ages were 12-75. Initial complaint in most of the
patients were weakness of legs, sensorial deficit, urinary
incontinance. The lesions were mostly detected in
thoracic level. As idiopathic tranverse myelitis was
mostly diagnosed etiologically, in one patient neuromyelitis optica spectrum disorders and in two patients
Sjögren’s Syndrome were diagnosed. In one patients its
thought that the diagnosis was postvaccinal. In the
treatment high dose steroid was given to all patients.
Additional plasmapheresis was applied to one patient.
Conclusions: In our article on the presentation of 12
cases; diagnosis of acute transverse myelitis, differential
diagnosis and approach to differential diagnosis were
emphasized.
Key Words: Acute transverse myelitis; differential
diagnosis; etiology
GøRøù
Transvers miyelit (TM) de÷iúik etyolojilerle ortaya
çÕkan spinal kordun fokal inflamatuar hastalÕ÷ÕdÕr.
ødiyopatik olabilece÷i gibi baúka hastalÕklarla iliúkili
olarak da ortaya çÕkabilir. Tipik olarak akut veya
subakut olarak baúlar1,2 Semptomlar genellikle
saatler veya birkaç hafta içinde progresyon gösterir. En çok etkilenen bölge spinal kordun torasik
bölümüdür (ùekil 1), ancak bunun sebebi çok net
de÷ildir. HastalarÕn bir kÕsmÕnda miyelopati tablosundan önce grip benzeri semptomlar bulunmaktadÕr. En sÕk görülen semptomlar sÕrt a÷rÕsÕ (%30-50),
alt ekstremitelerde paresteziler (%80-95), allodini
(%80), mesane semptomlarÕ (yaklaúÕk %100) ve
seviye veren duyu de÷iúiklikleri (%80)’dir3.
YazÕúma adresi:
Dr. Zübeyde AYTÜRK
Turgut Özal Üniversitesi TÕp Fakültesi Nöroloji Anabilim DalÕ, Ankara
e-mail: [email protected]
YazÕnÕn geldi÷i tarih : 17.07.2013
YayÕna kabul tarihi : 17.09.2013
40
ùekil 1. Torakal 1-6 arasÕnda uzanÕm gösteren T2A
kesitlerde hiperintens görünüm.
MATERYAL ve METOT
2009-2011 yÕllarÕ arasÕnda klini÷imize baúvuran
12 TM vakasÕ retrospektif olarak gözden geçirildi.
HastalarÕn demografik özellikleri, baúlangÕç úikayetleri, defisit tip ve seviyesi, laboratuar sonuçlarÕ
(hemogram, biyokimya, vaskülit belirteçleri, otoantikorlar, beyin omurilik sÕvÕsÕ analizi), görüntüleme (spinal ve kraniyal MRG) bulgularÕ ve etyo-
=$\WUNYHDUN
lojik tanÕlarÕ kaydedildi. HastalarÕn demografik ve
klinik özellikleri Tablo 1’de özetlenmiútir.
Tablo 1. HastalarÕn Demografik ve Klinik Özellikleri
Parametreler
Yaú (yÕl)
Cinsiyet (E/K)
Pediyatrik hasta sayÕsÕ (n/%)
Etiyolojik tanÕ
ødiyopatik (n/%)
NMOSB (n/%)
Sjögren sendromu (n/%)
Postvaksinal (n/%)
Transvers spinal tutulum úekli
Komplet (n/%)
ønkomplet (n/%)
Longitudinal spinal tutulum úekli
KÕsa
Uzun
Klinik seyir
Monofazik (n/%)
Rekürren (n/%)
Hasta SayÕsÕ
12-75
5/7
1 (%8)
8 (%66)
1 (%8,5)
2 (%17)
1 (%8,5)
5 (%41,5)
7 (%58,5)
6 (%50)
6 (%50)
8 (%66)
4 (%34)
NMOSB: nöromiyelitis optika spektrum bozuklu÷u
BULGULAR
HastalarÕn yedisi kadÕn, beúi erkekti. YaúlarÕ 1275 arasÕnda idi. Dört hastanÕn baúlangÕç úikayeti;
bacaklarda güçsüzlük, seviye veren hissizlik, idrar
inkontinansÕ idi. Üç hastada kollarda ve bacaklarda
güçsüzlük, iki hastada sadece seviye veren duyu
kusuru, bir hastada sa÷ alt ekstremitede güçsüzlük, bir hastada sa÷ üst ekstremitede güçsüzlük ve
dengesizlik, bir hastada da sol alt ve üst ekstremitede güçsüzlük úikayeti mevcuttu.
Etyolojik tanÕya yönelik hastalar de÷erlendirildi÷inde bir hasta nöromiyelitis optika spektrum
bozuklu÷u (NMOSB), iki hasta primer Sjögren
Sendromu (pSS) tanÕsÕ aldÕ. Bir hastada 2 hafta
öncesinde aúÕlanma öyküsü mevcut olup etiyolojiye
ait baúka bir neden saptanamadÕ÷Õndan, bu hasta-
da etyolojinin aúÕlanma sonrasÕ geliúen TM olabilece÷i düúünüldü. Kalan sekiz hasta idiyopatik TM
tanÕsÕ aldÕ. NMOSB tanÕsÕ alan hastanÕn öyküsünde
tekrarlayan TM ata÷Õ olmasÕ nedeni ile çalÕúÕlan
serum aquoporin 4 (AQ4) antikoru pozitif saptandÕ.
pSS tanÕsÕ alan iki hastada da tekrarlayan TM ata÷Õ
mevcuttu. Otoantikor taramasÕnda; Sjögren Sendromunu (SS) düúündürecek kuru göz, kuru a÷Õz
gibi semptomlarÕ da olan hastalarÕn birinde anti-sm
antikoru pozitif saptandÕ. Bu hastanÕn tükrük bezi
biyopsisi ve shirmer testi de pozitifti. økinci hastanÕn otoantikor taramasÕnda anti-scl 70 sÕnÕrda
pozitif, anti SS-A ve anti-Ro otoantikorlarÕ 3 (+)
idi. Di÷er hastalarÕn otoantikor taramasÕ negatifti.
Lezyon seviyesine göre hastalar de÷erlendirildi÷inde; üç hastada servikal (1-2 segment), bir
hastada servikotorasik, yedi hastada torakal (2-5
segment), bir hastada torakal dördüncü segmentten konus medullarise kadar uzanan lezyon mevcuttu. Yedi hastada inkomplet, beú hastada komplet, tutulum gözlendi. HastalarÕn altÕsÕnda uzun
segment (3 veya daha fazla) tutulumu varken,
altÕsÕnda kÕsa segment (3 segmentten az) tutulumu
gözlendi. Dört hastada tekrarlayan TM ata÷Õ
mevcuttu. Tüm hastalarÕn kraniyal MRG’leri yapÕldÕ
ve nonspesifik iskemik-gliotik de÷iúikler dÕúÕnda
herhangi bir patoloji saptanmadÕ. NMOSB tanÕsÕ
alan hastanÕn BOS analizinde lökositoz (90 hücre)
ve protein yüksekli÷i (120 mg/dl) saptandÕ. Bunun
dÕúÕnda di÷er BOS incelemelerine ait bulgular
normaldi. Her hastaya ortalama 3-10 gün yüksek
doz (1 gr/gün) kortikosteroid tedavisi verildi.
Tedavi sonrasÕnda yeterince iyileúme göstermeyen
bir hastaya plazmaferez tedavisi uygulandÕ. Atak
tekrarÕnÕ önlemek için NMOSB tanÕsÕ alan hastaya
azotiyopürin, pSS tanÕsÕ alan hastalara da siklofosfamid baúlandÕ.
Tablo 2. HastalarÕn Bireysel Demografik ve Klinik Özellikleri
No
Yaú
E/K
Etiyoloji
Tranvers
Tutulum ùekli
Segment
Uzunlu÷u
Monofazik/
Rekürren Seyir
1
68
K
NMOSB
Komplet
Uzun (T7-11)
Rekürren
2
3
4
5
12
55
56
E
K
E
ødiyopatik
ødiyopatik
Postvaksinal
Komplet
ønkomplet
ønkomplet
Uzun (T5-10)
KÕsa (T9-10)
KÕsa (C7)
Monofazik
Monofazik
Monofazik
75
K
ødiyopatik
Komplet
Uzun (T4-L2)
Rekürren
6
59
E
ødiyopatik
ønkomplet
KÕsa (T8-9)
Monofazik
7
47
E
pSS
Komplet
Uzun (T1-6)
Rekürren
8
9
10
61
25
28
K
E
K
ødiyopatik
ødiyopatik
ødiyopatik
ønkomplet
ønkomplet
ønkomplet
KÕsa T(2-3)
KÕsa (T1-2)
Uzun (C5-T2)
Monofazik
Monofazik
Monofazik
11
55
K
pSS
Komplet
Uzun (C2-4)
Rekürren
12
52
K
ødiyopatik
ønkomplet
KÕsa (C1-2)
Monofazik
Tedavi
PS (5 gün)
ømuran
PS (7 gün)
PS (7 gün)
PS (5 gün)
PS (5 gün)
plazmaferez
PS (7 gün)
PS (3 gün)
Endoksan
PS (10 gün)
PS (5 gün)
PS (3 gün)
PS (3 gün)
Endoksan
PS (7 gün)
Takipte
rekürrens
Yok
Yok
Yok
Yok
Yok
Yok
Yok
Yok
Yok
Yok
Yok
Yok
NMOSB: Nöromiyelitis optika spektrum bozuklu÷u, PS: Pulse steroid
41
=$\WUNYHDUN
HastalarÕn ortalama 2 yÕllÕk takiplerinde rekürrens gözlenmedi.
Her hastaya ait demografik ve klinik özellikler
Tablo 2 ‘de özetlenmiútir.
TARTIùMA
Akut transvers miyelit (ATM) ilk kez 1882’de
tarif edilmesine ra÷men; bu terim ilk kez 1948’de
kullanÕlmÕútÕr. Nadir bir nörolojik bozukluktur. Spinal kordda lokal inflamasyonla karakterizedir.
Lokal inflamasyon sonucunda motor, duyusal
ve otonomik disfonksiyon ortaya çÕkar. Otoimmün
etyoloji düúünülmeden önce mekanik yaralanma,
infeksiyonlar ve paraneoplastik sendromlar dÕúlanmalÕdÕr. Genel popülasyonda ATM’nin yÕllÕk prevalansÕ milyonda 1 ila 4 ‘tür. Ancak sistemik lupus
eritamatozus (SLE) hastalarÕnda daha sÕk görülüp
prevalansÕ %1-3’e ulaúmaktadÕr. ATM’nin daha az
görüldü÷ü di÷er otoimmün konnektif doku hastalÕklarÕ; pSS, antifosfolipid antikor sendromu,
Behçet hastalÕ÷Õ ve sarkoidozdur4.
ATM hemen her yaúta görülebilse de pik insidansÕ 10-19 ve 30-39 yaúlarÕ arasÕndadÕr5.
Bizim hastalarÕmÕzÕn yaúlarÕ 12-75 arasÕndaydÕ
ve 9 hastamÕz 40 yaú üzerinde olup bunlardan
ikisi 65 yaú üstündeydi.
ATM vakalarÕnda Õrk, cinsiyet ayrÕmÕ veya genetik yatkÕnlÕk bulunmamaktadÕr6,7. Bizim hastalarÕmÕzÕn da hiçbirinde aile öyküsü yoktu. Bildirilen
vakalarÕn yaklaúÕk olarak %28’ini pediatrik popülasyon oluúturmaktadÕr8. Bizim hasta grubumuzda
12 hastanÕn biri (%8) pediatrik hasta idi. Bunun
nedeni pediatrik hasta grubunun ço÷unlukla çocuk
nörolojisi poliklini÷ine baúvurmasÕ olabilir.
ATM’nin ayÕrÕcÕ tanÕsÕ 3 ana kategoriye ayrÕlÕr.
Birinci kategoride demiyelinizan hastalÕklar (multipl
skleroz, nöromiyelitis optika ve idiyopatik TM),
ikinci grupta enfeksiyonlar (Herpes zoster virüs,
herpes simplex virüs vb.), üçüncü grupta da SLE,
SS veya nörosarkoidoz gibi di÷er inflamatuar
hastalÕklar yer almaktadÕr. ATM tanÕsÕ koymak için
akut miyelopatinin di÷er tüm nedenleri dÕúlanmalÕdÕr9.
Saatler veya günler içinde hÕzlÕ progresyon
gösteren akut baúlangÕçlÕ ve yÕkÕcÕ semptomlarla
giden miyelopatisi olan hastalarda kord infarktÕ
veya hemorajisi gibi vasküler olaylar; epidural
abse, metastaz, tümör içine kanama gibi acil cerrahi müdahaleyi gerektirecek hadiseler düúünülmeli ve bunlar acil spinal MRG ile dÕúlanmalÕdÕr9.
Günler veya haftalar içinde progresyon gösteren ve nonkompresif miyelopatisi olan hastalarda
baúlangÕç olarak ATM tanÕsÕ konur ve etyolojiye
yönelik ayÕrÕcÕ tanÕya gidilir.
Gözden geçirdi÷imiz 12 hastanÕn 8’i (%66)
idiyopatik TM tanÕsÕ aldÕ. ødiyopatik TM tanÕsÕ için
42
Transverse Myelitis Consortium Working Group
tarafÕndan önerilen kriterlerin anahtar noktalarÕ;
açÕkça tanÕmlanan seviye veren duyu defisiti ile
birlikte spinal korda atfedilen bilateral nörolojik
belirti ve bulgular olmasÕ, bu belirti ve bulgularda
4 saat ile 21 gün içinde maksimum kötüleúme
olmasÕ, beyne ait semptomlarÕn olmamasÕ ve beyin
MRG’nin nonspesifik olmasÕ, spinal MRG ile
omurilik basÕsÕnÕn ve di÷er etyolojilerin dÕúlanmasÕ,
ayrÕca BOS (pleositoz veya yüksek Ig G indeksi)
ve MRG (baúlangÕçta veya 7 gün içinde gadolinyum tutan lezyonun olmasÕ) ile spinal kord inflamasyonunun gösterilmesidir. Tüm kriterler karúÕlanÕyorsa kesin, BOS veya spinal MRG’de inflamatuar bulgular yoksa olasÕ idiyopatik TM tanÕsÕ
konulur (Tablo 3)10.
Tablo 3. “Transverse Myelitis Consortium Working
Group” TarafÕndan Önerilen ødiyopatik Transvers
Miyelit TanÕ Kriterleri
Kesin ødiyopatik TM
Spinal korda ait bilateral
nörolojik bulgular
Bulgularda 4 saat- 21 gün
içinde progresyon
Serebral semptomlarÕn
olmamasÕ, serebral MRG’nin
nonspesifik olmasÕ
Spinal kord basÕsÕnÕn MRG ile
dÕúlanmasÕ
Spinal kord inflamasyonunun gösterilmesi
BOS incelemesi: Pleositoz,
Yüksek Ig G indeksi
MRG: 0-7 gün içinde gadolinyum tutan lezyonun
saptanmasÕ
OlasÕ ødiyopatik TM
Spinal korda ait bilateral nörolojik bulgular
Bulgularda 4 saat- 21
gün içinde progresyon
Serebral semptomlarÕn
olmamasÕ, serebral
MRG’nin nonspesifik
olmasÕ
Spinal kord basÕsÕnÕn
MRG ile dÕúlanmasÕ
MRG: Manyetik Rezonans Görüntüleme, BOS: Beyin
Omurilik SÕvÕsÕ, Ig G: ømmün globulin G
TM’den úüphelenildi÷inde tutulumun komplet
mi parsiyel mi oldu÷u da ayÕrt edilmelidir. Bu
ayrÕm etyolojinin saptanmasÕnda ve tekrarlama
riskinin tahmininde önemlidir. Tekrarlama riski
parsiyel tutulumda daha fazladÕr11. Bizim hastalarrÕmÕzÕn yedisinde inkomplet, beúinde de komplet
tutulum gözlendi. øki yÕllÕk takipte inkomplet tutulumu olanlarda tekrarlama gözlenmedi.
Spinal kord lezyonun uzun segment mi, kÕsa
segment mi oldu÷u da etyolojik tanÕ açÕsÕndan
önemlidir. Multipl sklerozda (MS) nadiren iki veya
daha fazla segmentte görülür. MS‘de genellikle
kÕsa segment, asimetrik ve sÕklÕkla da posterior
kord lezyonlarÕ ortaya çÕkar12. Bizim çalÕúmamÕzda
idiyopatik TM tanÕsÕ alan hastalarÕn beúinde ve
postvaksinal TM tanÕsÕ alan hastada kÕsa segment
tutulumu saptandÕ. Bu hastalarÕn yaklaúÕk olarak 2
=$\WUNYHDUN
yÕllÕk takiplerinde tekrarlama veya MS’e dönüúüm
gözlenmedi.
Spinal kord lezyonlarÕ üç veya daha fazla segmente uzanÕyor olmasÕ nöromiyelitis optika (NMO)
tanÕsÕ açÕsÕndan en güvenilir bulgudur13. Hasta
e÷er klinik olarak akut komplet TM tablosu ile
baúvurmuúsa BOS’ta NMO-immünglobulin G (IgG)
antikorlarÕ bakÕlmalÕdÕr. E÷er NMO-Ig G/ AQ4
antikorlarÕ saptanÕrsa TM tekrarlama riski yüksektir11. NMO nadir görülen; tekrarlayan optik nörit ve
longitüdinal ekstensive transvers miyelit (LETM)
ataklarÕ ile karakterize; inflamatuar, demiyelinizan
bir hastalÕktÕr14. NMO tanÕ kriterleri tam olarak
karúÕlanmÕyorsa NMOSB’den bahsedilir. Bunlardan
biri alanla sÕnÕrlÕ formdur. Alanla sÕnÕrlÕ form
örnekleri; LETM veya rekürren isole optik nörit
(RøON)/ bilateral optik nörit (BON)’dur. NMO-Ig
G/AQP4 antikoru NMO spektrum bozukluklarÕnda
da pozitif olabilir14.
ødiyopatik TM tanÕsÕ alan hastalarÕmÕzÕn 3’ünde
uzun segment spinal kord tutulumu vardÕ. Bunlardan 2’sinde tutulum komplet iken 1’inde inkompletti. Bu hastalarÕn sistemik otoimmün hastalÕklar
açÕsÕndan otoantikor taramasÕ negatifti. Ancak
NMOSB açÕsÕndan NMO Ig G/AQ4 antikor incelemesi yapÕlamadÕ÷Õndan NMOSB tanÕsÕ konulamadÕ.
HastalÕk monofazik veya rekürren olabilir4.
Bizim hasta grubumuzda olgularÕn 8’inde monofazik (%66), 4’ünde (%34) rekürren seyir izlendi.
Rekürren, uzun segment, komplet TM ata÷Õ olan
iki hastadan biri idiyopatik TM tanÕsÕ alÕrken, 1
hasta da alanla sÕnÕrlÕ form NMOSB tanÕsÕ aldÕ.
NMOSB tanÕsÕ alan hastada NMO Ig G/AQ4 antikor
pozitifi÷i nedeni ile NMO’ya dönüúüm riski yüksek
olmasÕna ra÷men 2 yÕlllÕk takipte dönüúüm gözlenmedi14.
Rekürren seyir gösteren di÷er iki hastada da
uzun segment tutulumu vardÕ. Bu hastalara klinik
ve laboratuar deste÷i ile pSS tanÕsÕ kondu. SS
kuru a÷Õz ve kuru gözle karakterize, ekzokrin
glandlarÕ tutan, primer veya di÷er otoimmün hastalÕklara sekonder olabilen otoimmün bir hastalÕktÕr15.
HastalarÕn yaklaúÕk olarak %20’sinde nörolojik
tutulum görülmektedir. Nörolojik tutulum vakalarÕn %75-80’inde pSS tanÕsÕna öncülük etmektedir16. SS, SLE veya organa spesifik olmayan otoantikorlar (örne÷in, antinükleer antikor, ekstraktbl
nükleer antijen gibi) ile NMO ve NMOSB arasÕnda
güçlü bir iliúki oldu÷u görülmüútür. NMO’nun humoral otoimmüniteye genetik yatkÕnlÕ÷Õn bir sonucu
oldu÷u ve bunun çeúitli otoimmün hastalÕklara da
yatkÕnlÕk sa÷ladÕ÷Õ öne sürülen mekanizmalardan
biridir. Baúka bir görüúe göre de NMO sistemik
romatolojik hastalÕklarÕn bir komplikasyonudur17.
NMOSB tanÕsÕ alan hasta bu açÕdan de÷erlendirildi÷inde; hastada tip II Diyabetin olmasÕ bu görüúü
desteklemekteydi ancak, di÷er taraftan hastada
herhangi bir sistemik romatolojik hastalÕ÷a rastlanmadÕ.
SS’de santral sinir sistemi tutulumu nadirdir18.
AyrÕca SS olan hastalarda longitüdinal miyelit
nadiren bildirilmiútir. Literatür gözden geçirilerek
pSS ve longitüdinal miyelit birlikteli÷i araútÕrÕlmÕútÕr. Bu hastalarÕn bir kÕsmÕnda NMO-Ig G/ AQ4
antikorlarÕ pozitif saptanmÕútÕr. Bu durumda bu
hastalar hem pSS hem de NMOSB tanÕ kriterlerini
karúÕlamaktadÕrlar. AyrÕca NMO veya NMOSB olan
hastalarÕn minör tükrük bezi biyopsilerinde lenfositik inflamasyon saptanmÕútÕr. Bunun üzerine
NMOSB ve pSS’nda görülen longitüdinal miyelite
yol açan mekanizmanÕn çakÕútÕ÷Õ öne sürülmüútür.
SS ile birlikte longitüdinal miyelit var ise olasÕ
NMOSB olarak de÷erlendirilmesi gerekti÷i söylenmiútir19.
AyrÕca prognoz ve tedaviyi yönlendirmesi açÕsÕndan NMO-Ig G/ AQ4 antikor taramasÕ yapÕlmasÕ
gerekti÷i de vurgulanmÕútÕr19.
SONUÇLAR
Nörogörüntüleme ve serolojik testler gibi araútÕrma tekniklerindeki ilerlemeler nedeni ile akut
veya subakut miyelopati etyolojisini saptamak
kolaylaúmÕútÕr. Bu nedenlerle hastalara idiyopatik
TM tanÕsÕ konma oranÕ nispeten azalmÕútÕr. Yine bu
ilerlemelerle birlikte hangi hastanÕn progresyon
gösterece÷i, hangi hastada gelecekte relaps olabilece÷i, hangi tedavinin uygun olaca÷Õ tahmin edilebilmektedir. Ancak bu subgruplarÕn tanÕmlanmasÕna ra÷men erken tedavi hala ampiriktir ve vakalarÕn ço÷unda yüksek doz kortikosteroidden oluúmaktadÕr. Kortikosteroide yanÕt yetersizse veya
steroidi takiben atipik seyir görülüyorsa TM haricindeki tanÕlarÕ dÕúlamak için ileri incelemeler
yapÕlmalÕdÕr. Plazmaferez gibi ek tedaviler uygulanabilmektedir. Kiúiselleútirilmiú tanÕ ve tedavi
olanaklarÕ geçmiúe göre daha iyidir9. Klini÷imizde
12 hasta; ortalama 2 yÕl gibi kÕsa bir süre içinde
çok da sÕk görülmeyen bir hastalÕk olan ATM tanÕsÕ
ile izlendi. Bu hastalara ait tanÕ, ayÕrÕcÕ tanÕ, klinik
özellikler, tedavi ve izlem bulgularÕnÕn paylaúÕlmasÕnÕn literatüre katkÕ sa÷layaca÷Õ inancÕndayÕz.
YazarÕn beyanÕ: ÇÕkar çatÕúmasÕ bulunmamaktadÕr.
(Conflict of interest statement: None declared)
43
=$\WUNYHDUN
REFERANSLAR
1. Scott TF, Bhagavatula K, Snyder PJ, Chieffe C. Transverse myelitis.
Comparison with spinal cord presentations of multiple sclerosis. Neurology
1998;50:429–33.
2. Seze J, Stojkovic T, Breteau G, et al. Acute myelopathies: Clinical,
laboratory and outcome profiles in 79 cases. Brain 2001;124:1509–21.
3. Amer A, Olaf S. Idiopathic Transverse Myelitis and Neuromyelitis
Optica: Clinical Profiles, Pathophysiology and Therapeutic Choices. Curr
Neuropharmacol 2011;9:17–28.
4. Stevan W, Schulz M, Shenin A, et al. Initial presentation of acute
transverse myelitis in systemic lupus erythematosus: demographics,
diagnosis, management and comparison to idiopathic cases. Rheumatol Int
2011
5. Berman M, Feldman S, Alter M, et al. Acute tranverse myelitis:
incidence and etiologic considerations. Neurology 1981;31:966–971
6. Jeffery DR, Mandler RN, Davis LE. Transverse myelitis. Retrospective
analysis of 33 cases, with differentiation of cases associated with multiple
sclerosis and parainfectious events. Arch Neurol 1993;50:32–5.
7. Young J, Quinn S, Hurrell M, Taylor B. Clinically isolated acute
transverse myelitis: prognostic features and incidence. Mult Scler 2009;15:
1295–302.
8. Pidcock FS, Krishnan C, Crawford TO, Salorio CF, Trovato M, Kerr DA.
Acute transverse myelitis in childhood: center-based analysis of 47 cases.
Neurology 2007;68:1474–80.
9. William F, Schmalstieg MD, Brian G, Weinshenker MD. Approach to
acute or subacute myelopathy. Neurology 2010;75:2
44
10. Sá MJ. Acute transverse myelitis: a practical reappraisal Autoimmun
Rev 2009;9:128-31.
11. Scott TF, Frohman EM, De Seze J, Gronseth GS, Weinshenker BG.
Evidence-based guideline: Clinical evaluation and treatment of transverse
myelitis. Neurology. 2011;77:2128-34. Epub 2011 Dec 7.
12. Cordonnier C, de Seze J, Breteau G, et al. Prospective study of patients
presenting with acute partial transverse myelopathy. J Neurol 2003; 250:
1447–52.
13. Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, et al. Revised diagnostic
criteria for neuromyelitis optica. Neurology 2006;66:1485–9.
14. Sellner J, Boggild M, Clanet M, et al. EFNS guidelines on diagnosis and
management of neuromyelitis optica. Eur J Neurol 2010;17:1019-32.
15. YaltÕrÕk M, Berbero÷lu HK, Ergen K, AydÕl B. Sjögren's Syndrome: A
study of salivary electrophoresis. Turk J Med Sci 2005;35:401-5.
16. Yamashita H, Eri T, Ueda Y, et al. Diagnosis and treatment of primary
Sjögren syndrome-associated peripheral neuropathy: a six-case series. Mod
Rheumatol 2012 Sep 28.
17. NiĠescu D, Nicolau A, Caraiola S, PredeĠeanu D, Ionescu R, Tănăsescu
C. Neuromyelitis optica-complication or comorbidity in primary Sjögren's
syndrome? Rom J Intern Med 2011;49:295-300.
18. Delalande S, de Seze J, Fauchais AL, et al. Neurologic manifestations in
primary Sjögren syndrome: a study of 82 patients. Medicine Baltimore
2004;83:280-91.
19. Kahlenberg JM. Neuromyelitis optica spectrum disorder as an initial
presentation of primary Sjögren's syndrome. Semin Arthritis Rheum
2011;40:343-8.