Lökositozlu Çocuğa Yaklaşım

LÖKOSİTOZLU ÇOCUĞA
YAKLAŞIM
Doç.Dr.Alphan Küpesiz
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Hematoloji Onkoloji BD
Antalya
Lökositoz gerçek mi?
•
•
•
•
•
Trombosit kümeleri
Çekirdekli eritrositler (normoblast)
Eritrositlerin hemolizi
Kriyoglobulinler
Kriyofibrinojen
Normal varyasyon: Toplumda %2.5 olguda lökosit sayısı
>11000 /mm3 olabilir
Trombosit kümeleri
Kriyoglobuline bağlı eritrosit aglütinasyonu
Normoblastlar
Normal Lökosit Sayıları
• Lökosit sayısını artıran hücre tipi genellikle nötrofillerdir
• Lenfosit, monosit, eozinofil ve nadiren bazofil sayısında
artış olması da lökositoza neden olabilir
• Etkilenen lökosit alt tipine göre sınıflandırılır
• Lökositoz: >11000 /mm3
Fizik Muayene
• Enfeksiyon, inflamasyon ve malign hastalıkları
dışlamak;
• Ateş
• Hipotansiyon, şok, taşikardi, hipotermi
• Abse veya herhangi bir bölgede enfeksiyon
bulgusu
• Hepatosplenomegali, lenfadenopati
• Eklem şişliği, eritem
Nötrofili
• En sık nötrofilik komponentin artmasına bağlı olduğu için
nötrofili ile lökositoz genelde eş anlamlıdır
• Tam kan sayımı yapıldığında sadece dolaşımdaki transit
halindeki nötrofiller sayılır
• Büyük çocuklarda >8000/mm3 nötrofil olmasıdır
Lökomoid reaksiyon: >50.000/mm3
(Septisemi, şigelloz, salmonelloz, meningokoksemi)
Lökosit adezyon defekti: 100.000/mm3
Sola kayma: >%5’den fazla band form olması
• Periferik nötrofil sayısı birkaç kompartmanın
dengesini yansıtır.
Hematopoetik Kompartman
Kemik İliği
Kök Hücre
Matürasyon
Proliferasyon
Rezerv
Periferik Kan
Marjinal
havuz
Dolaşımda
Nötrofili nedenleri ve mekanizması
Akut Edinsel Nötrofili
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Akut-kronik bakteriyel enfeksiyonlar
Travma
Cerrahi
Orak hücre anemisi
Kronik hemolitik anemiler
Sıcak çarpması
Yanıklar
Diabetik ketoasidoz
İlaçlar (steroid, epinefrin, GCSF, GMCSF)
Hemodializ sonrası (nötropeni ardından nötrofili)
Kronik Edinsel Nötrofili
• Kronik enfeksiyon
– Tüberküloz, vaskülit, postsplenektomi, Hodgkin
hastalığı, kronik myeloid lösemi, kronik kan kaybı,
uzun steroid tedavisi, Kawasaki hastalığı, inflamatuar
barsak hastalığı, sigara içimi
Kronik Hayat Boyu Nötrofili
• Konjenital aspleni, lökosit adezyon defekti, ailesel
myeloproliferatif hastalık, Down sendromu, Rac-2
mutasyonu, herediter nötrofili, KML
Nötrofiliye Eşlik Eden Durumlar
Anemi: Enfeksiyon, inflamasyon, hemoliz,
malignite, hemolitik anemiler
Trombositoz: Enfeksiyon, inflamasyon, malign
hastalıklar, iliğin toparlanma süreci
Trombositopeni: En sık sepsis, HÜS, TTP
Eritroblast varlığı: Septik şok, lökoeritroblastik
reaksiyon
Toksik granülasyon
Nötrofili ve Sola Kayma
Nötrofili
Akut
Konstitüsyonel
Kronik edinsel
KML?
BK >100000
Ve/veya aşırı sola kayma
Evet
Down sendromu /aspleni
sendromu bulgularını ara
↑BK açısından aile
öyküsü
Hayır
LAP skoru
Stres/ travma
Egzersiz
Enfeksiyon
Hipoksi
Hemoraji
Bakteriyel enf.
İlaçlar
Hemoliz
DKA
Böbrek yetmezliği
Hepatik koma
KML Kr. İnfeksiyon veya
inflamatuar hastalık
Kortikositeroidler
Hemoliz
Kr. Kan kaybı
Aspleni
Malignite
Myeloproliferatif
hastalık
Tirotoksikoz
Down sendromu
Aspleni sendromları
LAD
Kr. İdyopatik nötrofili
Familyal
Myeloproliferatif
hastalık
Herediter nötrofili
Lenfositik Lökositoz
• Toplam lökosit sayısının 11 000/mm3 üzerinde;
Mutlak lenfosit sayısının (MLS) 4800/mm3 üzerinde
olması
• Normal lökosit sayısı varlığında mutlak lenfosit artışı
lenfositoz
• Nedenleri: En sık akut viral enfeksiyonlar
Lenfositoz
EBV±
CMV titresi
Atipik lenfosit (viral ya da blast)
için PY
Pertusis titresi
PPD
Brusella titresi/ kültürü
Enfeksiyoz mononükleoz
Pertusis
ALL
CMV
Tbc
Brusella
Tirotoksikoz
Addison hastalığı
Viral hepatit
Monositik Lökositoz:
• Toplam lökosit sayısının
11.000/mm3 üzerinde mutlak
monosit sayısı >800 /mm3
• Akut bakteriyel enfeksiyon
• Protozoal, viral ve riketsial
hastalıklar
• Tüberküloz
• Löseminin akut veya kronik
formları! (Prelösemi, KML,
lenfoma)
Monositoz
Akut/Kr
enfeksiyon
bulguları
Tüberküloz
Sifiliz
Tifo
Bruselloz
Adenopati
Anormal kan sayımı
Nötropeni
Kemoterapi
Aspleni
İliğin iyileşme dönemi
Hemoliz
Hodgkin hastalığı
Nonhodgkin lenfoma
Nötropeniler
Splenektomi sonrası
Lösemiler (akut-kronik)
Kr. İnflamatuar
hastalık bulgusu
SLE
JRA
LCH
Ülseratif kolit
Rejyonel enterit
Poliarterit
Eozinofilik Lökositoz
• Toplam lökosit sayısının 11 000 /mm3 üzerinde; mutlak
eozinofil sayısının 450 /mm3 üzerinde olması
• Allerjik hastalıklar: Astım, rinit, atopik dermatit, ürtiker
• Enfeksiyonlar: Parazitler (doku invazyonu yapanlar), bakteriler
(kızıl, tbc), klamidya, fungal
• Deri hastalıkları: Ekzema, psoriazis, pemfigus
• Kollajen doku hastalıkları: Romatoid artrit, PAN, SLE…
• İlaçlar: Karbamazepin
• Pulmoner hastalıklar: Bronşektazi, kistik fibrozis, Löffler sendromu
• Hepatit: Kolestatik
• Malign hastalıklar:Hodgkin hastalığı, lenfoma, lösemi, MDS, solid
tm
• İmmün yetmezlik: Hiper IgE, GVHH, IgA eksikliği
• Endokrin hastalıklar: Adrenal yetmezliği
• Renal hastalık: İntersitisyel nefrit
• İdiopatik: Hiper eozinofilik sendrom
Bazofilik Lökositoz:
• Toplam lökosit sayısının 11 000/mm3 üzerinde;
mutlak bazofil sayısının 200/mm3 üzerinde olması
• Nedenleri:
•
•
•
•
•
•
•
•
Myeloproliferatif hastalıklar (KML)
Alerjik ve yangısal reaksiyonlar
Varicella
JRA
Ülseratif kolit
Hemoliz
Hodgkin Hastalığı
Endokrinopatiler
Kronik Myeloid Lösemi:
• KML’de
– Düşük LAP skoru
– Philadelphia kromozomu
– Periferde band hücrelerden daha immatür
hücrelerin varlığı, eozinofili , bazofili, monositoz
Lökosit adezyon eksikliği
•
•
•
•
•
•
İnatçı lökositoz
Göbek kordonunun geç düşmesi
Sık enfeksiyon
Nötrofil aktivasyonunda defekt
Nötrofillerde CD 18, integrinlerin ekspresyonu Ȼ
Endotele adezyonları bozulmuştur
Teşekkürler