Hidrops Fetalis: Üçüncü Düzey Bir Yenidoğan Yoğun Bakım

Hidrops Fetalis: Üçüncü Düzey Bir Yenidoğan Yoğun Bakım

Yeni TÕp Dergisi 2013;30:181-186
Orijinal makale
+LGURSV)HWDOLVhoQF']H\%LU<HQLGR÷DQ
<R÷XQ%DNÕPhQLWHVLQGH<ÕOOÕN'HQH\LP
(Hydrops Fetalis: A six years experience in a tertiary neonatal intensive care unit)
Nilgün KARADAö, Dilek DøLLø, Belma KARAGÖl, Arzu DURSUN, Afúin KUNDAK, Nilay HAKAN,
Ayúegül ZENCøROöLU, Nurullah OKUMUù
Dr. Sami Ulus KadÕn Do÷um Çocuk ve HastalÕklarÕ E÷itim ve AraútÕrma Hastanesi Yo÷un BakÕm
Ünitesi, ANKARA
ÖZET
Amaç: Yenido÷an yo÷un bakÕm ünitesinde hidrops fetalis
tanÕsÕyla izlenen hastalarÕn etiyolojilerinin, klinik bulgularÕnÕn, tedavi ve prognozlarÕnÕn de÷erlendirmesi amaçlandÕ.
Materyal ve Metot: Ocak 2005-Ocak 2011 tarihleri
arasÕnda yenido÷an yo÷un bakÕm ünitesinde yatan ve
hidrops fetalis tanÕsÕ ile izlenen hastalar çalÕúmaya alÕndÕ.
Bulgular: ÇalÕúma döneminde yenido÷an yo÷un bakÕm
ünitesine yatan hastalar arasÕnda hidrops fetalis görülme
sÕklÕ÷ÕnÕn %0,02 (25/10.099) oldu÷u saptandÕ. HastalarÕn
%40’Õ (n=10) prenatal tanÕlÕydÕ. Ortanca do÷um a÷ÕrlÕ÷Õ
3260g (3100-3635), prematürite oranÕ %44 (n=11) ve
erkek cinsiyet oranÕ %64 (n=16) idi. Cilt ödemi (n=18, %72),
anemi (n=13, %52) ve asit (n=11, %44) en sÕk saptanan
bulgulardÕ. Nonimmun hidrops fetalis sÕklÕ÷Õ %60 (n=15)
olup olgularÕn %32’sinde (n=8) kardiyovasküler, %12’sinde (n=3) genitoüriner sistem ve %12’sinde (n=3) genetik nedenler belirlendi. OlgularÕn %40’Õnda immün hidrops fetalis (n=10) saptandÕ; %20 Rh (n=5) ve %20
(n=5) subgrup uygunsuzlu÷u (anti-C, c, anti-E) gözlendi.
BaúlÕca komplikasyonlar solunum sÕkÕntÕsÕ (n=15, %60),
böbrek yetmezli÷i (n=14, %56), kalp yetmezli÷i (n=12,
%48) ve karaci÷er fonksiyon bozuklu÷u (n=8, %32) idi.
Kaybedilen olgularÕn tamamÕ nonimmun hidrops fetalis
tanÕlÕydÕ (n=8, %32). Kalp yetmezli÷i geliúen (p=0,007)
ve mekanik ventilatör gereksinimi (p=0,02) olan hastalarda mortalite daha yüksekti.
TartÕúma: Hidrops fetaliste prognoz altta yatan nedene
ba÷lÕ olarak de÷iúmekle birlikte, mortalite nonimmün
hidrops fetaliste daha yüksektir.
Sonuçlar: Hidrops fetalis etiyolojisinde nonimmün nedenler daha çok rol oynamakla birlikte immün nedenler
halen önemli bir yere sahiptir. Prenatal dönemde hidrops
fetalis tanÕsÕ alan olgular üçüncü düzey yenido÷an yo÷un
bakÕm merkezlerinde izlenmelidir.
ABSTRACT
Background: It was aimed to evaluate the etiologies,
clinical findings, treatment and prognosis of the patients
with hydrops fetalis who were followed up in the
neonatal intensive care unit.
Material and Methods: The patients who were followed
up in neonatal intensive care unit with hydrops fetalis
between January 2005 and January 2011 were included
to the study.
Results: The frequency of hydrops fetalis was 0.02%
(25/10.099). Forty percent (n=10) of the patients were
diagnosed prenatally. Median birth weight was 3260g
(3100-3635) with prematurity rate of 44% (n=11), and
male rate of 64% (n=16). Skin edema (n=18, 72%),
anemia (n=13, 52%) and ascites (n=11, 44%) were
among the most common clinical findings. The frequency
of nonimmune hydrops fetalis was 60% (n=15);
cardiovasculary (32%, n=8), genitourinary system (n=3,
12%), and genetical (n=3, 12%) causes were identified.
Immune hydrops fetalis was detected in 40% (n=10) of
the patients with the same rates of Rh incompatibility
(n=5, 20%) and subgroub incompatibility (n=5, 20%).
The main complications were respiratory distress (n=15,
60%), renal failure (n=14, 56%), cardiac failure (n=12,
48%), and liver dysfunction (n=8, 32%). All of the
patients who died were with nonimmune hydrops fetalis
(n=8, 32%). Mortality rates were higher among patients
with cardiac failure (p=0.007) and requiring mechanical
ventilatory support (p=0.02).
Conclusions: Although nonimmune causes play major
role in the etiology of hydrops fetalis immune causes are
still important. Prenatally diagnosed patients with
hydrops fetalis should be followed up in tertiary neonatal
intensive care units.
Key Words: Newborn; hydrops fetalis; prognosis
Anahtar Kelimeler: Yenido÷an; hidrops fetalis; prognoz
GøRøù
Hidrops fetalis (HF), fetüsün vücut boúluklarÕnda
sÕvÕ toplanmasÕ ve yaygÕn yumuúak doku ödemine
yol açan ekstravasküler kompartmanda aúÕrÕ sÕvÕ
birikimidir1. Yenido÷an alanÕndaki geliúmelerle birlikte sÕklÕ÷Õ özellikle geliúmiú ülkelerde azalmÕú
olmakla birlikte halen hayatÕ tehdit edici önemli bir
YazÕúma adresi:
Dr. Dilek DøLLø
Dr. Sami Ulus KadÕn Do÷um Çocuk ve HastalÕklarÕ E÷itim ve AraútÕrma
Hastanesi Yo÷un BakÕm Ünitesi, Ankara
e-mail: [email protected]
YazÕnÕn geldi÷i tarih
: 02.08.2012
YayÕna kabul tarihi
: 11.12.2012
sorun olmaya devam etmektedir. Perinatal mortalitenin %3’ünü oluúturan HF’nin insidansÕ 1/25001/3700 arasÕnda bildirilmektedir2.
OlgularÕn %50-85’i antenatal izlem sÕrasÕnda
yapÕlan ultrasonografi ile tanÕ almaktadÕr2,3.
Hidrops fetalis immün (øHF) (%10-20) veya
nonimmün (NøHF) (%80-90) nedenlerle geliúebilir.
Anti-D globulinin (Rhogam) rutin kullanÕma girmesi ile øHF görülme oranÕ azalmakla birlikte kesin
insidansÕnÕ bilmek güçtür; çünkü hidropik gebeliklerin bir bölümü intrauterin kaybedilirken bir
bölümü tanÕ alamadan kendili÷inden düzelmek181
N. Karada÷ ve ark.
tedir2,4. øzoimmünizasyona ba÷lÕ øHF ve eritroblastozis fetalis dÕúÕndaki nedenler NøHF’yi oluúturur.
Nonimmün hidrops fetalis insidansÕ toplumdan
topluma de÷iúmekle birlikte 1/1500-3800 olarak
bildirilmektedir4-6. En sÕk nedenler kardiyovasküler
sistem hastalÕklarÕ, hematolojik nedenler ve kromozomal anomalilerdir. BaúlÕca di÷er nedenler
ikizden ikize transfüzyon sendromu, kardiyak aritmiler, konjenital yapÕsal anomaliler, enfeksiyöz,
genetik ve metabolik sorunlardÕr. OlgularÕn %58’inde ise herhangi bir neden saptanamaz7,8.
Bugüne kadar bildirilen olgularda anlamlÕ bir
cinsiyet farkÕ görülmemiútir10-12. Mortalite genellikle altta yatan nedene ba÷lÕ olup %50-98 arasÕnda de÷iúmektedir13-15.
Ülkemizden bildirilen farklÕ etiyolojik tanÕlÕ hidrops fetalis olgularÕ literatürde yer almakla birlikte,
genel olarak hidrops fetalis nedenlerine yönelik
serilerin olmadÕ÷Õ dikkat çekmektedir. Bu çalÕúmada yenido÷an döneminde HF tanÕsÕyla izlenen hastalarÕn immün ve nonimmün hidrops oranlarÕ,
klinik bulgularÕ, altta yatan nedenleri, tedavi ve
prognozlarÕ retrospektif olarak de÷erlendirildi.
MATERYAL ve METOT
Bu çalÕúmaya Dr. Sami Ulus KadÕn Do÷um,
Çocuk ve HastalÕklarÕ, E÷itim ve AraútÕrma Hastanesi Yenido÷an Yo÷un BakÕm Ünitesi’nde Ocak
2005-Ocak 2011 tarihleri arasÕnda yatan ve HF
tanÕsÕ ile izlenen hastalarÕn tamamÕ (n=25) alÕndÕ.
ÇalÕúma süresince YYBÜ’de 10.099 hasta izlendi.
Hidrops fetalis sÕklÕ÷Õ %0,02 (1:403) olarak belirlendi. Hasta verilerine bilgisayarlÕ veri sisteminden
ve hasta dosyalarÕndan ulaúÕldÕ. Hastalara ait
prenatal öykü, anne ve baba yaúÕ, akraba evlili÷i
varlÕ÷Õ, do÷um úekli ve öyküsü, gestasyon yaúÕ,
do÷um a÷ÕrlÕ÷Õ, cinsiyeti, do÷uútan anomali varlÕ÷Õ
kaydedildi. Hidrops fetalis tanÕsÕ alan bebeklerde
postnatal dönemde yapÕlan tam kan sayÕmÕ,
periferik kan yaymasÕ, retikülosit sayÕsÕ, annebebek kan grubu ve subgrubu, Coombs testi, total
protein, albümin, glukoz, karaci÷er enzimleri, böbrek
fonksiyon testleri, akut faz reaktanlarÕ, protrombin
zamanÕ, parsiyel tromboplastin zamanÕ, fibrin yÕkÕm
ürünleri, TORCH-S ve parvovirus viral serolojileri,
hemoglobin elektroforezi, glukoz-6-fosfat dehidrogenaz düzeyi, plevral sÕvÕ veya asit incelemesi,
akci÷er grafisi, düz karÕn grafisi, idrar ve kanda
metabolik hastalÕk tarama testleri, kültür sonuçlarÕ
[kan, idrar ve beyin omurilik sÕvÕsÕ (BOS)] ve
genetik inceleme sonuçlarÕ kaydedildi.
Transfontanel ultrasonografi (USG), ekokardiyografi, abdominal USG gibi görüntüleme yöntemlerinin sonuçlarÕ aynÕ veri tabanÕndan elde edildi.
Böbrek fonksiyonlarÕnÕn vücut sÕvÕlarÕnÕn volüm ve
bileúimini sürdüremeyecek biçimde aniden bozul182
masÕ, BUN konsantrasyonunun 25 mg/dl, kreatinin
konsantrasyonunun 1,5 mg/dl üzerine çÕkmasÕ akut
böbrek yetmezli÷i; aspartat aminotransferazÕn
(AST) 50 IU/L, alanin aminotransferazÕn (ALT) 55
IU/L’nin üzerinde olmasÕ karaci÷er fonksiyon testlerinde bozulma olarak kabul edildi16. Kalp yetmezli÷i tanÕmlamasÕnda solunum úekli ve hÕzÕ, kalp
hÕzÕ, karaci÷er boyutlarÕ, takipne ve terleme bulgularÕnÕ temel alan Modifiye Ross kriterlerinden
yararlanÕldÕ17. Serum albumin düzeyinin 25. persentilin altÕnda olmasÕ hipoalbuminemi olarak
tanÕmlandÕ. Hemoglobin de÷erininin 12,5 gr/dl’nin
altÕnda olmasÕ anemi, 7 gr/dl’nin altÕnda olmasÕ
a÷Õr anemi olarak kabul edildi16. Hidrops fetalis
tanÕsÕ için intraabdominal asit, plevral effüzyon,
perikardial effüzyon, cilt ödemi ve polihidroamniyoz kriterlerinden en az ikisinin olmasÕ esas alÕndÕ2,3,30. HastalarÕn klinik özellikleri (altta yatan
neden/tanÕ, risk faktörleri, immün-nonimmün hidrops özelli÷i, uygulanan tedaviler, geliúen komplikasyonlar ve mortalite) de÷erlendirildi.
østatistiksel analizler için SPSS 16.0 programÕ
kullanÕldÕ. SÕralÕ de÷iúkenler için ortanca ve çeyrekler arasÕ aralÕk de÷erleri verildi. Kategorik verilerde
oran ve yüzde de÷erleri kullanÕldÕ.
SÕralÕ verilerin karúÕlaútÕrmasÕnda Mann Whitney
U testi, kategorik verilerin karúÕlaútÕrmasÕnda kikare testi kullanÕldÕ. P de÷erinin <0,05 olmasÕ
anlamlÕ kabul edildi.
BULGULAR
OlgularÕn demografik özellikleri
ÇalÕúma döneminde YYBÜ’de yatan ve HF tanÕsÕ
alan 25 olgunun demografik ve perinatal özellikleri
Tablo 1’de özetlendi. ÇalÕúma süresince YYBÜ’de
10,099 hasta izlendi. Hidrops fetalis sÕklÕ÷Õ %0,02
(1:403) olarak belirlendi. OlgularÕn %52’si hastanemize dÕú merkezlerden sevk edilmiúti. Düzenli
izlem alan gebe yüzdesi %48 (n=12) idi. Düzenli
izlemi olan gebelerde prenatal ultrasonografi (USG)
ile tanÕ alma oranÕ %80 iken, düzensiz takibi olan
gebelerde tanÕ alma oranÕ %40 olarak belirlendi.
Antenatal takipli gebelerin %36’sÕnda preeklampsi,
%32’sinde postpartum hemoraji öyküsü vardÕ.
HastalarÕn maternal ve paternal yaú ortancalarÕ
sÕrasÕyla 36 yÕl (34-36,5) ve 39 yÕldÕ (36-40,5).
Akraba evlili÷i oranÕ %44 idi. Maternal hidropik
bebek kaybÕ öyküsü %40 olarak saptandÕ (Tablo
1). Bu hastalarÕn %30’unda konjenital kalp hastalÕ÷Õ öyküsü alÕnÕrken, HF %30’unda genetik nedenlere ba÷lanmÕú ve %40’Õnda herhangi bir
neden saptanamamÕútÕ. HastalarÕn %56’sÕnÕn düúük
Apgar skoru (5. dk<7) ile do÷du÷u, %56’sÕna ileri
canlandÕrma yöntemleri uygulandÕ÷Õ, %60’Õnda ise
zor do÷um öyküsü oldu÷u belirlendi. OlgularÕn
ortanca gebelik yaúÕ 38 hafta (33-38,5) iken, pre-
N. Karada÷ ve ark.
matürite oranÕ %44, ortanca do÷um a÷ÕrlÕ÷Õ 3260
g (3100-3635) ve erkek cinsiyet oranÕ %64 idi (Tablo 1).
Tablo 1. Hidrops Fetalis TanÕsÕ Alan Yenido÷anlarÕn
Demografik ve Perinatal Özellikleri
Özellik
Gestasyonel yaúÕ (hafta)
Term
Preterm
Do÷um a÷ÕrlÕ÷Õ (g)
CinsiyetKÕz
Erkek
Do÷um úekli
Vajinal
Sezaryen
Zor do÷um öyküsü
Düúük Apgar (5.dk Apgar <7)
CanlandÕrma öyküsü
Maternal yaú (yÕl)
Paternal yaú (yÕl)
AkrabalÕk
Maternal hidropik bebek kaybÕ
öyküsü
DÕú merkezden nakil
Annede preeklampsi
Polihidramniyoz
Postpartum hemoraji
Prenatal tanÕ
N (%)
38 (35-38,5)
14 (56)
11 (44)
3260 (3100-3635)
9 (%36)
16 (%64)
12 (48)
13 (52)
15 (60)
14 (%56)
14 (%56)
36 (34-36,5)
39 (36-40,5)
11 (44)
10 (40)
13 (52)
9 (36)
12 (48)
8 (32)
10 (40)
OlgularÕn klinik ve laboratuvar özellikleri: TanÕ
alma yaúÕ øHF’de ortanca 2 gün (1-3, 2), NøHF’de
4 gün (3-5) idi.
Hidrops fetalis için tanÕ koydurucu klinik bulgular: polihidroamniyoz (%48), cilt ödemi (%72),
asit (%44), plevral effüzyon (%28) ve perikardiyal efüzyon (%20) idi. Di÷er bulgular anemi (%52),
retikülositoz (%48), hipoalbüminemi (%16), lökositoz (%52), indirekt hiperbilirubinemi (%20) idi
(Tablo 2).
Tablo 2. Hidrops Fetalis TanÕsÕ Alan Yenido÷anlarÕn Baúvuru Klinik ve Laboratuar Özellikleri
Klinik özellik
Cilt ödemi
Anemi
Lökositoz
Retikülositoz
Asit
Do÷um travmasÕ
Plevral Effüzyon
Perikardial Effüzyon
øndirekt Hiperbilirubinemi
Hipoalbüminemi (”2g/dL)
N (%)
18 (72)
13 (52)
13 (52)
12 (48)
11 (44)
9 (36)
7 (28)
5 (20)
7 (28)
4 (16)
Hidrops Fetalis Etiyolojisinde Saptanan Nedenler: Hidropik yenido÷anlarÕn tamamÕnda altta
yatan nedenler belirlendi. OlgularÕn 10’u (%40)
immün, 15’i (%60) nonimmün nedenlere ba÷lÕ idi.
Beú hastada Rh uygunsuzlu÷una, 5 hastada ise
sub-grup uygunsuzlu÷una [anti-C (n=2), anti-c (n=1),
anti-E (n=2)] ba÷lÕ HF geliúti÷i saptandÕ. Nonimmün hidrops geliúen olgularda en sÕk neden kar-
diyovasküler sistem hastalÕklarÕ (%32) idi (Tablo 3).
OlgularÕn klinik izlem ve tedavi sonuçlarÕ
Beúinci dakika APGAR skoru 7’nin altÕnda olan 14
(%56) hastaya do÷um salonunda yenido÷an canlandÕrÕlmasÕ yapÕldÕ ve bu olgularÕn tamamÕ yenido÷an yo÷un bakÕm ünitesinde mekanik ventilatör
tedavisi gerektirdi. Masif asitli 8 (%32) olguya
parasentez, 7 (%28) olguya torasentez uygulandÕ÷Õ, a÷Õr hemolize ba÷lÕ anemi ve indirekt hiperbilirubinemisi olan 4 (%16) hastaya ise kan de÷iúimi
yapÕldÕ÷Õ belirlendi. Onbeú (%60) olguda eritrosit
transfüzyonu gerekti (Tablo 4).
Tablo 3. Hidrops Fetalis TanÕsÕ Alan Yenido÷anlarda Altta Yatan Nedenler
Özellik
ømmün hidrops:
Rh uygunsuzlu÷u
Subgrup uygunsuzlu÷u (anti-C, c, E)
Nonimmün hidrops
Kardiyovasküler Sistem HastalÕklarÕ
[Hipoplastik sol kalp (3), sa÷ kalp hipoplazisi (2), büyük arter transpozisyonu (1),
trunkus arteriosus (1), fetal
supraventriküler taúikardi(1)]
Üriner Sistem Anomalisi/HastalÕklarÕ
(Konjenital nefrotik sendrom, posterior
üretral valf, Prune Belly Sendromu)
Genetik sendromlar
[Trisomi 21 (2), McKusick Kaufman
Sendromu)]
Enfeksiyonlar (Sifiliz)
De÷er n
(%)
10 (40)
5 (20)
5 (20)
15 (60)
8 (32)
3 (12)
3 (12)
1 (4)
Tablo 4. Hidrops Fetalis TanÕlÕ Yenido÷anlarÕn
øzleminde Gereken Tedavi ve Giriúimsel øúlemler
Özellik
Eritrosit süspansiyonu transfüzyonu
Mekanik ventilatör deste÷i
Parasentez
Torasentez
Kan de÷iúimi
Hasta n (%)
15 (60)
14 (56)
8 (32)
7 (28)
4 (16)
Tablo 5. Hidrops Fetalis TanÕlÕ Yenido÷anlarda
Morbidite ve Mortalite
Solunum yetmezli÷i
Böbrek yetmezli÷i
Kalp yetmezli÷i
Di÷er (Adrenal yetmezlik, epilepsi)
Mortalite
ømmün hidrops
Nonimmün hidrops
15 (60)
14 (56)
12 (48)
2 (8)
0 (0)
8 (53)
Hidrops fetalis tanÕlÕ yenido÷anlarda morbidite ve
mortalite verileri Tablo 5’te sunuldu. Çoklu organ
yetmezli÷i olan hastalarÕn %60’Õnda (n=15) solunum yetmezli÷i, %56’sÕnda (n=14) böbrek yetmezli÷i, %48’inde (n=12) kalp yetmezli÷i ve
%32’sinde (n=8) karaci÷er fonksiyon testlerinde
bozulma saptandÕ.
183
N. Karada÷ ve ark.
Tablo 6. Nonimmün Hidrops Fetalisli OlgularÕn Mortalite Yönünden KarúÕlaútÕrÕlmasÕ
Özellik
Maternal yaú, yÕl
Paternal yaú, yÕl
Prenatal tanÕ, (%)
DÕú merkezden sevk, (%)
Gebelik yaúÕ (hafta)
Do÷um a÷ÕrlÕ÷Õ, (gram)
Cinsiyet, erkek, (%)
Konjenital kalp hastalÕ÷Õ, (%)
Üriner sistem anomalisi, (%)
Kromozom anomalisi, (%)
A÷Õr Anemi, (%)
Kalp yetmezli÷i, (%)
Karaci÷er fonksiyon bozuklu÷u, (%)
Böbrek yetmezli÷i, (%)
Mekanik ventilatör gereksinimi, (%)
APGAR (5. dk < 7), (%)
Kaybedilen (n=8)
36 (33-37,5)
38 (36-42)
2 (25)
4 (50)
38,5 (35,7-39,7)
3320 (3047-3875)
3 (43)
6 (75)
0 (0)
2 (25)
4 (50)
8 (100)
2 (25)
7 (87.5)
8 (72.7)
4 (50)
Sifilize ba÷lÕ HF görülen bir olguda akut dönemde
periton diyalizi gerektiren böbrek yetmezli÷i, adrenal yetmezlik ve izlemde epilepsi geliúti. HastalarÕn
yatÕú süresi immün HF’de ortanca 9 gün (8-11) gün
iken NøHF’de 14 gün (3-22) idi.
Kaybedilen olgularÕn tamamÕ NøHF tanÕlÕ idi (n=8,
%53,3) (Tablo 5). Nonimmün Hidrops fetalisli
olgular kendi içinde mortalite yönünden karúÕlaútÕrÕldÕ (Tablo 6). Kalp yetmezli÷i (p=0,007) geliúen
ve mekanik ventilatör gereksinimi (p=0,02) olan
olgularda mortalite yüksekti (p<0,05). Yaúayan
hastalarda üriner sistem anomali sÕklÕ÷Õ daha yüksekti (Tablo 6).
Taburcu edilen tüm hastalarÕn karaci÷er ve
böbrek fonksiyon testlerinin taburculuk öncesinde
düzeldi÷i belirlendi. HastalarÕn taburculuk sonrasÕ
izlemleri ilk 12 ayda aylÕk, daha sonra ise 6 aylÕk
aralÕklarla sürdürüldü. AylÕk kontrollerle takip edilen
hastalardan immün hidrops fetalisli 7 (%70),
NøHF’li 5 (%33,3) olguda taburculuk sonrasÕ birinci
ayda tekrar eden anemi gözlendi. Anemi demir ve
vitamin deste÷i ile düzeldi.
TARTIùMA
Yenido÷an bilimi alanÕndaki geliúmelere ra÷men
HF halen hayatÕ tehdit edici önemli bir sorun olmaya devam etmektedir. Rh uygunsuzlu÷u olgularÕnda, etkilenen fetüslerin %23’ünde antepartum
dönemde hidrops geliúmektedir. Fetal kayÕplar
özellikle izlemsiz gebeliklerde yaúanmaktadÕr1,11,18.
Rh-negatif annelere gestasyonun 28. haftasÕnda
uygulanan ve pasif immünizasyon sa÷layan anti-D
globülin ile øHF sÕklÕ÷Õnda anlamlÕ bir düúüú sa÷lanmÕútÕr3,5. ABD'de yapÕlan araútÕrmalarda HF insidansÕ 1:600-4000 gebelikte olarak bulunmuútur.
Liu ve ark.’nÕn yaptÕ÷Õ bir çalÕúmada 6 yÕllÕk süre
içerisinde YYBÜ’de 17 HF’li olgunun izlendi÷i bildirilmiú ancak HF insidansÕ konusunda bilgi verilmemiútir19. ÇalÕúmalarda Rh hemolitik hastalÕ÷ÕnÕn HF
184
Yaúayan (n=7)
35 (28-36)
39 (36-43)
5 (71,4)
3 (43)
38 (35-38)
3260 (3100-3600)
6 (75)
2 (28,6)
3 (42,9)
1 (14,3)
4 (57,1)
2 (28,6)
4 (57,1)
7 (100)
3 (42,9)
6 (75)
P de÷eri
0,46
0,61
0,10
0,59
0,18
0,61
0,31
0,10
0,55
0,59
0,007
0,23
0,10
0,02
0,60
içindeki sÕklÕ÷ÕnÕn 1970'li yÕllarda %80’lerden 2000’li
yÕllarda %10’un altÕna geriledi÷i görülmüútür.
AraútÕrmalar HF’nin güneydo÷u Asya ülkelerinde
daha sÕk oldu÷unu göstermiútir18-20.
Son yÕllarda yapÕlan çalÕúmalarda IHF sÕklÕ÷ÕnÕn
geriledi÷i görülmüútür5,20,21. ÇalÕúmamÕzda YYBÜ’ye
yatÕrÕlan olgular arasÕnda HF insidansÕ 1:403 idi.
Düzenli izlemi olan gebelerde prenatal ultrasonografi (USG) ile tanÕ alma oranÕ %80 iken, düzensiz takibi olan gebelerde tanÕ alma oranÕ %40
olarak belirlendi. Bu durum hastanemize baúvuran
gebelerin önemli bir kÕsmÕnÕn takiplerinin düzensiz
olmasÕna, olumsuz sosyoekonomik ve sosyokültürel koúullarÕna ba÷lÕ olabilir. Tüm bu veriler HF’nin
erken tanÕsÕnda gebe izleminin önemini tekrar
ortaya koymaktadÕr.
Rh en baskÕn antijen olmakla birlikte, farklÕ kan
grubu antijenleri de HF tablosuna yol açabilir (Kell,
Duffy, Kidd, MNSs ve Diego). Subgrup alloimmünizasyonu, fetal ve neonatal dönemde immün hemolitik hastalÕ÷Õn anti-D alloimmünizasyonundan
sonra karúÕlaúÕlan en sÕk nedenleri arasÕnda yer
almaktadÕr3,4,20,21. ÇalÕúmamÕzda da immün HF
nedenleri arasÕnda Rh uygunsuzlu÷u ile eúit sÕklÕkta anti-C, anti-c ve anti-E’ye ba÷lÕ subgrup uygunsuzlu÷u saptandÕ. HastalarÕmÕzÕn %20’sinde HF
nedeni olarak subgrub uygunsuzlu÷unun saptanmasÕ HF’de etiyoloji araútÕrÕlÕrken subgrup uygunsuzlu÷unun da mutlaka akÕlda olmasÕ gerekti÷ini
vurgulayÕcÕ niteliktedir.
Literatürde hidropik gebeliklerin anneleri üzerinde yapÕlan araútÕrmalarda teka lutein kisti,
preeklampsi, anemi, preterm do÷um, do÷um travmasÕ ve postpartum hemoraji öyküleri bildirilmiútir22. Bizim çalÕúmamÕzda da annelerin %36’sÕnda
preeklampsi, %32’sinde postpartum hemoraji öyküsünün olmasÕ dikkat çekiciydi. Fetal hidropsun
patofizyolojisini açÕklamaya çalÕúan çeúitli hipotezler öne sürülmüútür; lenfatik akÕm obstrüksiyonu
N. Karada÷ ve ark.
(konjenital anomaliler, neoplazmlar), artmÕú kapiller
permeabilite (enfeksiyonlar), venöz yollarda obstrüksiyona ba÷lÕ olarak kalbe geri dönen kan miktarÕnda yetersizlik ve onkotik basÕnçta azalmanÕn
(karaci÷er hastalÕklarÕ, nefropatiler) patogenezde rol
oynadÕ÷Õ düúünülmektedir5,6.
Bu konuda yapÕlan araútÕrmalarda miyokardiyal
iúlevler, ortalama intravasküler volüm, plazma
proteinleri, hormonlar ve benzeri faktörler üzerinde durulmaktadÕr4,23.
Bugün geliútirilen tekniklerle USG eúli÷inde kordosentez yoluyla intrauterin intravasküler transfüzyonlarla a÷Õr eritroblastozis fetalis vakalarÕnda
fetal yaúam úansÕ artmÕútÕr. Ancak hastaneye geç
baúvuran ve ilk geliúlerinde hidrops geliúmiú olan
fetüslarda bu tedaviye ra÷men yaúam úansÕ hala
düúüktür24,25. ÇalÕúmamÕzda geç baúvuran izlem
dÕúÕ gebe yüzdesi %52 (n=13) idi. HF tanÕsÕyla
YYBÜ’ye yatÕrÕlan hastalarÕn hiçbiri intrauterin
transfüzyon almamÕútÕ. Bu noktada intrauterin tanÕ
koymada fetal ultrasonografinin ayrÕntÕlÕ yapÕlmasÕnÕn önemi ortaya çÕkmaktadÕr.
Özellikle polihidroamniyoz ve plasentomegali
açÕsÕndan da de÷erlendirilen hastalarda amniyotik
sÕvÕ indeksinin 24 cm’nin üzerinde ve plasental
kalÕnlÕ÷Õn 4-6 cm’nin üzerinde olmasÕ anlamlÕ kabul
edilmektedir. øntrauterin dönemde yapÕlan USG ile
perikardiyal efüzyonu gösterebilmek biraz daha
güçtür. Cilt ödeminin de÷erlendirilmesinde skalpten yapÕlan ölçümlerde kalÕnlÕ÷Õn 5 mm'den fazla
olmasÕ anlamlÕ kabul edilmektedir26-30. Asit genellikle HF’nin en erken saptanan bulgusudur. Plevral
efüzyon bir di÷er önemli bulgudur. Bazen akci÷er
hipoplazisi de bu duruma eúlik edebilmektedir.
OlgularÕn %50-85’i antenatal izlem sÕrasÕnda
yapÕlan USG ile tanÕ almaktadÕr. Bu nedenle seri
USG incelemeleri, fetal hidropsun de÷erlendirilmesi için çok önemlidir. Fetal kalp atÕmlarÕ, ödem,
perikardiyal efüzyon, asit ve amniyotik sÕvÕ indeksi
dikkatle incelemelidir. Plevral effüzyon ve skalp
ödemi geç bulgular olarak karúÕmÕza çÕkarken, HF,
hemolitik hastalÕ÷Õn son evresi olarak kabul edilmektedir30-31. ÇalÕúmamÕzda HF’yi teúhis etmemizi
sa÷layan klinik bulgulardan polihidramniyoz 12
(%48), cilt ödemi 18 (%72), asit 11 (%44), plevral
effüzyon 7 (%28), perikardial effüzyon 5 (%20)
hastada saptandÕ. Bu bulgular do÷umda cilt ödemi
ve polihidroamniyoz öyküsü olan hastalarda HF
açÕsÕndan da dikkatli olunmasÕ gerekti÷ini düúündürmektedir. Prenatal düzenli izlemi olan hastalarda tanÕ alma sÕklÕ÷Õ %80 iken takipsiz gebelerde %40 idi. Hidropik fetüslarda bir di÷er önemli
konu uterin distansiyona ba÷lÕ erken do÷umlardÕr.
Hastalara yapÕlan terapotik giriúimler de bu bebeklerde prematüre do÷umlarÕn sÕklÕ÷ÕnÕ arttÕrmaktadÕr33,34. Bizim çalÕúmamÕzda preterm do÷um %44
oranÕnda gözlendi. Terapötik giriúim nedeniyle erken
do÷umu gerçekleúen bir hastamÕz ise olmadÕ.
Kaybedilen hastalar üzerinde yapÕlan araútÕrmalarda prematüre do÷anlarÕn, do÷um sonrasÕ 5.
dakika Apgar skoru düúük ve ilk saatlerde önemli
düzeyde yo÷un bakÕm gereksinimi olan bebeklerin
daha riskli oldu÷u görülmüútür. ÇalÕúmalar hidropik bebeklerin intrauterin dönemde ciddi hipoksiye
maruz kaldÕ÷ÕnÕ da göstermektedir34,35. Literatürde
bir çalÕúmada kompleks konjenital anomalisi olan
HF'li yenido÷anlarda mortalitenin en yüksek oldu÷u,
konjenital úilotoraks ile do÷anlarda ise en düúük
oldu÷u görülmüútür35 ÇalÕúmamÕzda da hastalarÕn
%52’sinin hastanemize dÕú merkezden transport
edildi÷i, %56’sÕnda do÷umda 5. dakika Apgar
skorlarÕnÕn 7’nin altÕnda oldu÷u belirlendi. Verilerimiz kalp yetmezli÷i ve mekanik ventilatör gereksinimi olmasÕnÕn hidropik hastalarda mortaliteyi
olumsuz etkileyebilece÷ini düúündürmektedir. Bu
veriler hidropik gebeliklerde perinatal hipoksi riskinin arttÕ÷ÕnÕ da destekleyici niteliktedir. Erken
do÷an hidropik bebeklerde erkek cinsiyet, pulmoner komplikasyonlar bakÕmÕndan kÕz cinsiyete göre
daha büyük risk taúÕmaktadÕr. Prematüre do÷an
kÕz bebeklerin akci÷er maturasyonlarÕnÕ erkek bebeklere göre daha iyi tamamlamasÕ bunun nedeni
olarak gösterilmektedir. Bu nedenle hidropik erkek
bebeklerde mortalite ve morbidite yönünden daha
dikkatli izlem gerekti÷i sonucuna varÕlmÕútÕr1,15,34,35.
ÇalÕúmamÕzda da YYBÜ’ye yatÕú gereksinimi olan
bebeklerin 16’sÕnÕn (%64) erkek oldu÷u gözlendi.
Hidropik bebeklerin önemli bir kÕsmÕnÕ da kromozomal anomalileri olan hastalar oluúturmaktadÕr. BazÕ çalÕúmalarda bu anomalilerin ço÷unlukla
X-'e ba÷lÕ resesif geçiú gösterdi÷i bildirilmektedir34,36,37. ÇalÕúmamÕzda genetik sendromlar %12
sÕklÕkta gözlenirken, ebeveynlerde akraba evlili÷i
%44 ve hidropik bebek kayÕp öyküsü %40 oranÕnda görülmüútür. Genetik tanÕ alan hastalarda
baúlÕca teúhis edilen hastalÕklar trizomi 21 ve
McKusick Kaufman sendromu idi. Bu veriler hidropik yenido÷anlarda klasik genetik sendromlar
dÕúÕnda hidropsa neden olabilecek farklÕ klinik
sendromlarÕn da, eúlik eden anomalilerle birlikte
düúünülmesi gerekti÷ini göstermiútir.
Hastanemizde hidropik bebek dünyaya getiren
tüm aileler hidrops fetalis hakkÕnda ayrÕntÕlÕ olarak
bilgilendirilerek, gereken ailelerin de genetik
danÕúma almalarÕ sa÷lanmÕútÕr. YapÕlan çalÕúmalarda
NøHF’li olgularda birden fazla anomalinin eúlik
etti÷ini görülmektedir; en sÕk neden kardiyovasküler sistem anomalileridir. BaúlÕca di÷er nedenler
hematolojik, enfeksiyöz, genetik, üriner ve metabolik sistem hastalÕklarÕdÕr. OlgularÕn %5-8’inde
ise neden saptanamaz5,10,11,15,35. ÇalÕúmamÕzda da
NøHF sÕklÕ÷Õ %60 olup olgularÕn %32’sinde kardi185
N. Karada÷ ve ark.
yovasküler, %12’sinde genitoüriner sistem ve
%12’sinde genetik nedenler belirlendi.
Hidrops fetaliste prognoz altta yatan nedene
ba÷lÕ olarak de÷iúmekle birlikte özellikle NøHF’de
kötüdür5,35. Mortalite oranÕ genellikle %50-98
arasÕnda de÷iúmektedir. Hidropik bebeklerin de÷erlendirildi÷i geniú serili farklÕ araútÕrmalarda en
yüksek mortalite konjenital anomaliler ile iliúkili
bulunmuútur34,36-38. ÇalÕúmamÕzda genel mortalite
%32 bulunurken, kardiyovasküler sistem hastalÕklarÕ bu oranÕnÕn %24’ünü oluúturdu.
Sonuç olarak, hidrops fetalis morbiditesi ve
mortalitesi yüksek bir hastalÕktÕr. Hasta popülasyonumuzda øHF halen önemli bir yere sahiptir.
ÇalÕúmamÕzda yüksek oranda subgrup uygunsuzlu÷una ba÷lÕ øHF saptanmasÕ, HF'de etiyoloji
araútÕrÕlÕrken idiopatik olgularda subgrup uygunsuzlu÷unun da mutlaka araútÕrÕlmasÕ gerekti÷ini
düúündürmektedir. Antenatal dönemde HF tanÕsÕ
alan gebelerin do÷umlarÕnÕn olanaklar dahilinde
perinatal merkezlerde yapÕlmasÕnÕn sa÷lanmasÕ,
izlem ve tedavilerinin üçüncü düzey yenido÷an
yo÷un bakÕm hizmeti verebilen merkezlerde sürdürülmesi ve ailelere gerekti÷inde uygun genetik
danÕúmanlÕk verilmesi önem taúÕmaktadÕr.
ÇÕkar çatÕúmasÕ beyanÕ bulunmamaktadÕr
REFERANSLAR
1. McCoy MC, Katz VL, Gould N, Kuller JA. Non-immune hydrops after
20 weeks' gestation: Review of 10 years' experience with suggestions for
management. Obstet Gynecol 1995;85:578-82.
2. Jauniaux E. Diagnosis and management of early non-immune
hydrops fetalis. Prenat Diagn 1997;17:1261-8.
3. Sohan K, Carroll SG, De La Fuente S, Soothill P, Kyle P. Analysis of
outcome in hydrops fetalis in relation to gestational age at diagnosis, cause
and treatment. Acta Obstet Gynecol Scand 2001;80:726-30.
4. Callen, P. Hydrops Fetalis. In: Ultrasonography in Obstetrics and
Gynecology. 4th ed. Philadelphia: WB Saunders; 2000:420-39.
5. Abrams ME, Meredith KS, Kinnard P, Clark RH. Hydrops fetalis: A
retrospective review of cases reported to a large national database and
identification of risk factors associated with death. Pediatrics 2007;120:84-9.
6. Williams IA, Kleinman CS. Is hydrops fetalis a manifestation of
fetal pulmonary edema caused by impaired lymphatic drainage? Ultrasound
Obstet Gynecol 2008;31:96-9.
7. Castillo RA, Devoe LD, Hadi HA, Martin S, Geist D. Nonimmune
hydrops fetalis: clinical experience and factors related to a poor outcome.
Am J Obstet Gynecol 1986;155:812-6.
8. Rodríguez MM, Bruce JH, Jiménez XF, Romaguera RL, Bancalari E,
García OL. Nonimmune hydrops fetalis in the liveborn: series of 32
autopsies. Pediatr Dev Pathol 2005;8:369-78.
9. Rustico MA, Lanna M, Coviello D, Smoleniec J, Nicolini U. Fetal
pleural effusion. Prenat Diagn 2007;27:793-9.
10. Lallemand AV, Doco-Fenzy M, Gaillard DA. Investigation of
nonimmune hydrops fetalis: multidisciplinary studies are necessary for
diagnosis--review of 94 cases. Pediatr Dev Pathol 1999;2:432-9.
11. Ismail KM, Martin WL, Ghosh S, Whittle MJ, Kilby MD. Etiology and
outcome of hydrops fetalis. J Matern Fetal Med 2001;10:175-81.
12. Wy CA, Sajous CH, Loberiza F, Weiss MG. Outcome of infants with
a diagnosis of hydrops fetalis in the 1990s. Am J Perinatol 1999;16:561-7.
13. Czernik C, Proquitté H, Metze B, Bührer C. Hydrops fetalis-has
there been a change in diagnostic spectrum and mortality? J Matern Fetal
Neonatal Med 2011;24:258-63.
14. Jones DC. Nonimmune fetal hydrops: diagnosis and obstetrical
management. Semin Perinatol 1995;19:447-61.
15. Heinonen S, Ryynänen M, Kirkinen P. Etiology and outcome of
second trimester non-immunologic fetal hydrops. Acta Obstet Gynecol
Scand 2000;79:15-8.
16. OvalÕ F. Hydrops Fetalis: Da÷o÷lu T, OvalÕ F. Neonatoloji 2. BaskÕ
Nobel TÕp 2007:541-4.
17. Ross RD. Grading the graders of congestive heart failure in
children. J Pediatr 2001;138:618-20.
18. McDonnell M, Hannam S, Devane SP. Hydrops fetalis due to ABO
incompatibility. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1998;78:220-1.
19. Liu CA, Huang HC, Chou YY. Retrospective analysis of 17 liveborn
neonates with hydrops fetalis. Chang Gung Med J 2002;25:826-31.
20. Chávez GF, Mulinare J, Edmonds LD. Epidemiology of Rh hemolytic
disease of the newborn in the United States. JAMA 1991;265:3270-4.
186
21. Eder AF. Update on HDFN: new information on long-standing
controversies. Immunohematology 2006;22:188-95.
22. Redman CW, Sargent IL. Placental debris, oxidative stress and
pre-eclampsia. Placenta 2000;21:597-602.
23. Dizon-Townson DS, Dildy GA, Clark SL. A prospective evaluation of
fetal pericardial fluid in 506 second-trimester low-risk pregnancies. Obstet
Gynecol 1997;90:958-61.
24. Ramírez-Robles LJ, Gómez-Partida G, Guevara-Rubio G,
Velázquez-Gómez L. Intrauterine transfusión in alloimmunization Rh in
México 1987-2008. Gynecol Obstet Mex 2010;78:469-77.
25. Carbonne B, Castaigne V, Cynober E, Levy R, Cortey A, Mailloux A,
et al. Follow-up of pregnancies with red-cell allo-immunisation: State-of-the
art. Gynecol Obstet Fertil 2010;38:205-13.
26. Rodríguez MM, Chaves F, Romaguera RL, Ferrer PL, de la Guardia
C, Bruce JH. Value of autopsy in nonimmune hydrops fetalis: series of 51
stillborn fetuses. Pediatr Dev Pathol 2002;5:365-74.
27. Swain S, Cameron AD, McNay MB, Howatson AG. Prenatal
diagnosis and management of nonimmune hydrops fetalis. Aust N Z Obstet
Gynaecol 1999;39:285-90.
28. Chitkara U, Wilkins I, Lynch L, Mehalek K, Berkowitz RL. The role
of sonography in assessing severity of fetal anemia in Rh- and Kellisoimmunized pregnancies. Obstet Gynecol 1988;71:393-8.
29. Roger DG, Malcomson and Jean W Keeling. Fetal Hydrops. In:
Fetal and Neonatal Pathology 4th ed. London: Springer; 2007.p.297-326.
30. Romero R, Pilu G, Jeanty P, Ghidini A, Hobbins J. Cephalocele. In:
Prenatal Diagnosis of Congenital Anomalies. 1st ed. California: Appleton
and Lange, Norwalk; 1988:46-50.
31. Mahony BS, Filly RA, Callen PW, Chinn DH, Golbus MS. Severe
nonimmune hydrops fetalis: sonographic evaluation. Radiol 1984;151:757-61.
32. Di Salvo DN, Brown DL, Doubilet PM, DiSalvo DN, Brown DL.
Clinical significance of isolated fetal pericardial effusion. J Ultrasound Med
1994;13:291-3.
33. Bukowsky R, Saade GR. Hydrops Fetalis. In: Malone FD, D’Alton
ME, editors. Clinics in Perinatology. 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders
Company 2000; 27:1007-31.
34. Huang HR, Tsay PK, Chiang MC, Lien R, Chou YH. Prognostic
factors and clinical features in liveborn neonates with hydrops fetalis. Am J
Perinatol 2007;24:33-8.
35. Fukushima K, Morokuma S, Fujita Y, Tsukimori K, Satoh S. Shortterm and long-term outcomes of 214 cases of non-immune hydrops fetalis.
Early Hum Dev 2011;87:571-5.
36. Machin GA. Hydrops revisited: literature review of 1,414 cases
published in the 1980s. Am J Med Genet 1989;34:366-90.
37. Etches PC, Demianczuk NN, Okun NB, Chari R. Non-immune
hydrops fetalis In: Rennie JM, Roberton NRC, editors. 3rd ed. Textbook of
Neonatology Edinburgh: Churchill-Livingstone; 1999:845-57.
38. Santo S, Mansour S, Thilaganathan B, Homfray T, Papageorghiou
A, Calvert S. Prenatal diagnosis of non-immune hydrops fetalis: what do we
tell the parents? Prenat Diagn 2011;31:186-95.