Herediter Olmayan Konjenital Anomaliler ve Retina Dekolmanları*
Transkript
Herediter Olmayan Konjenital Anomaliler ve Retina Dekolmanları*
Herediter Olmayan Konjenital Anomaliler ve Retina Dekolmanlarý* Non-Hereditary Congenital Anomalies and Retinal Detachment Berkant KADERLÝ1 ÖZET SUMMARY Amaç: Gözün herediter olmayan konjenital anomalileri sonucu ortaya çýkan retina dekolmanlarý, yetiþkinlerde görülen primer retina dekolmanlarýndan bazý yönleriyle farklýlýk gösterirler. Genellikle teþhis edilmeleri zorluk arz eder, altta yatan konjenital anomali nedeniyle sýklýkla ilave sorunlar eþlik eder ve sonuç olarak ta anatomik ve fonksiyonel baþarý oranlarý çok daha düþüktür. Bu derlemede, herediter olmayan konjenital anomalilerin eþlik ettiði retina dekolmanlarýnýn farklý özellikleri ve tedavi yöntemleri irdelenmektedir. Purpose: The characteristics of retinal detachments related to non-hereditary congenital abnormalities of the eye are different in some aspects from the characteristics of primary retinal detachment. The diagnosis of such cases is more difficult, and the anatomic and functional success is poorer as a result of the additional congenital abnormalities. In this review, the different characteristics and treatment modalities of retinal detachments associated with congenital eye abnormalities are discussed. Anahtar Kelimeler: dekolmaný. Key Words: Congenital eye abnormalities, retinal detachment. Konjenital göz anomalileri, retina Ret - Vit 2005: 13 : 83-8 88 * 1- Geliþ Tarih : 15/04/2005 Received : April 15, 2005 Kabul Tarihi : 13/05/2005 Accepted : May 13, 2005 Bu çalýþma 11-13 Mart 2005'de TOD 2. Mart Sempozyumunda panel konuþmasý olarak sunulmuþtur. 1 Uludað Üniversitesi Göz Hastalýklarý AD, Bursa, Uzm.Dr., 1- M.D., Uludag University Hospital Department of Ophthalmology 16059 Gorukle-Bursa / Turkey KADERLÝ B., [email protected] 84 Herediter Olmayan Konjenital Anomaliler ve Retina Dekolmanlarý GÝRÝÞ Gözün konjenital anomalileri sonucu ortaya çýkan retina dekolmanlarý, yetiþkinlerde görülen primer retina dekolmanlarýndan bazý yönleriyle farklýlýk gösterirler. Genellikle teþhis edilmeleri daha zordur, altta yatan konjenital anomali nedeniyle sýklýkla ilave sorunlar eþlik eder ve sonuç olarak ta anatomik ve fonksiyonel baþarý oranlarý çok daha düþüktür. Retina dekolmaný (RD) ile sonuçlanabilen herediter olmayan konjenital anomaliler iki ayrý grupta incelenebilirler: 1. Vitreus kaynaklý - Persistan hiperplastik primer vitreus (PHPV) veya persistan fötal vaskülatür. 2. Optik disk kaynaklý (oküler kolobomlar) - Optik pit - Morning glory disk - Retino-koroidal kolobomlar PERSÝSTAN HÝPERPLASTÝK PRÝMER VÝTREUS Persistan hiperplastik primer vitreus (PHPV) embriyolojik primer vitreus ve hiyaloid damarlarýn gerileme yetersizliði sonucu ortaya çýkan konjenital bir anomalidir1-3. Primer vitreus, vitreusun en içte yer alan kýsmýdýr ve lens ve retina kaynaklý ektoderm ve hiyaliod arteri ve tunica vasculosa lentis'i oluþturan mezodermin birleþiminden oluþur. Fötal hayatýn 3.-4. haftasýnda oluþmaya baþlar ve 6. haftada geliþimini tamamlar4. Fötal hayatýn 9. haftasýnda oluþmaya baþlayan sekonder veya kalýcý vitreus ise giderek geniþler ve doðuma yakýn primer vitreus optik diskle lensin arka yüzeyi arasýnda uzanan damarsýz bir yapý þeklini alýr (Cloquet kanalý). Primer vitreus tam olarak gerilemediði durumlarda, optik diskle ön segment yapýlarý arasýnda uzanan ve PHPV'nin bilinen bulgularýna neden olan bir fibrovasküler doku ortaya çýkar. Bebeðin gestasyonel yaþý ne kadar düþükse (< 36 hafta), PHPV'un görülme ihtimali o kadar yüksektir. Her iki cinste eþit sýklýkta görülür. Genetik geçiþ özelliði yoktur Hastalýðýn etyolojisi bilinmemektedir. Olgularýn %90'ýnda tek taraflý olarak görülür5,6. Olgularýn % 25'inde saf ön segment tutulurken, %12'sinde saf arka segment tutulumu, % 63'ünde ise önarka segment tutulumu birlikte görülür7. Olgular tipik olarak lökokori ve/veya mikroftalmi ile baþvururlar. Yine bu yaþlarda sýk görülebilen ve lökokoriye yol açabilen retinoblastomla ayýrýcý tanýsý mutlaka yapýlmalýdýr. Ön segment bulgularý olarak lens arkasý fibrovasküler doku, ortaya çekilmiþ siliyer proçesler, katarakt, dar ön kamara, açý kapanmasý glokomu ve lens içi kanama sayýlabilir. Tedavisiz býrakýlan gözler, ön segment bulgularý nedeniyle ortaya çýkan aðrýlý glokom veya fitizis nedeniyle tipik olarak ilk 3 yýlda enükleasyona gider2,8. Arka segment tutulumunda retinal katlanma (% 70), retina önü zarlar, traksiyonel veya yýrtýklý RD, vitre içinde öne uzanan sap (stalk), retinal displazi, hipo veya hiperpigmente makula ve optik disk hipoplazisi görülebilen bulgulardýr. Hiyaloid stalk'ýn kontraksiyonu sonucu oluþan peripapiller traksiyonel RD arka segment tutulumu için tipiktir ve kötü prognoz iþaretidir9. Retina dekolmanýnýn aðýrlýðý olgudan olguya farklýlýk gösterir. Tedavi Ön segment tutulumunun erken belirti vermesine ve belirli cerrahi giriþimler ile oldukça iyi sonuçlar elde edilebilmesine karþýn, arka segment tutulumu tedavi açýsýndan güçlükler arz eder ve kabul görmüþ belirli tedavi kriterleri yoktur9. Ön segmenti stabil olan olgularda arka segment cerrahisi endikasyonlarý aþaðýdaki gibi sýralanabilir8-12: 1. Basit traksiyonel RD: maküla etkilenmiþ ve anatomik yatýþmanýn kolay saðlanabileceði olgular cerrahi tedavi için en uygun adaylardýr. 2. Yýrtýklý RD'nin geliþmesi: gözün anatomik devamlýlýðýný tehdit ettiðinden, yýrtýkla komplike olmuþ RD mutlaka tedavi edilmelidir. 3. Ýki taraflý tutulum: bu olgularda tutulum ve prognoz daha aðýr olduðundan elde edilebilecek en küçük anatomik ve fonksiyonel kazanç deðerli olabilir. Bazý durumlarda ise arka segment cerrahisi kontraendikedir8-12: A. Aðýr tek taraflý traksiyonel RD: diðer gözün iyi fonksiyonel durumu nedeniyle tutulan göz risk altýna sokulmamalýdýr. B. Fovea ve disk hipoplazisi, aðýr mikroftalmi, belirgin afferent pupil defekti ve olumsuz görsel uyarýlmýþ potansiyel cevabý olan olgular: bu olgularda fonksiyonel kazanç beklentisi yoktur. Karr ve Scott13, Pollard6, Cheung14, Mittra15, Dass ve Trese12, Alexandrakis 11, 1986 1991 1997 1998 1999 2000 n 15 28 15 14 19 26 ? 20/400 % 35 % 20 % 30 %71 % 21 % 47 Tablo: Literatürde posterior tutulumun eþlik ettiði primer hiperplastik persistan vitreus serilerinde fonksiyonel baþarý oranlarý. Cerrahi tedavide lensin ve ön retinanýn durumuna göre ön (trans limbal / trans pupiller) veya arka (pars plana / pars plikata / arka limbal) yaklaþým ile total pars plana vitrektomi (PPV) ve membranlarýn eksizyonu ile optik aksýn temizlenmesi, çekintilerin ortadan kaldýrýlmasý ve retinanýn yatýþtýrýlmasý amaçlanmaktadýr3-8. Görsel prognoz saf anterior PHPV'de en iyi iken, posterior ve anterior-posterior tutulumda oldukça kötüdür. Literatürde prospektif randomize çalýþmalarýn olmamasý, serilerdeki olgu sayýlarýnýn azlýðý ve farklý aðýrlýkta olgular içermeleri nedeniyle, çok farklý fonksiyonel baþarý oranlarý ile karþýlaþmak mümkündür (Tablo). Prognozda erken taný ve ilk 3 ay içinde etkin bir Ret - Vit 2005; 13 : 83-8 88 Resim 1: Yirmi iki yaþýndaki erkek bir olguda temporal optik pit, lameller maküla deliði ve maküler alandaki seröz retina dekolmaný izlenmektedir. ön ve arka segment cerrahisi, ameliyat sonrasýnda iyi optik düzeltme, etkin kapama tedavisi ve anne-babanýn bilinçlendirilmesi önemli olan unsurlardýr3,8,12. Olgularýn önemli bir kýsmýnda nüks RD, glokom, vitre hemorajisi veya þaþýlýk nedeniyle tekrar ameliyat gerekebilmektedir12. Bu nedenle olgular ameliyat sonrasý dönemde bu komplikasyonlar yönünden yakýndan takip edilmelidirler. OPTÝK PÝT Optik pit, histolojik olarak displastik retina dokusunun lamina cribrosadaki bir defektten subaraknoid boþluða uzanan bir kollajen cep içine herniasyonudur16,17. Konjenital bir anomali olmasýna raðmen, belirtilerinin daha çok 3.-4. on yýlda ortaya çýkmasý nedeniyle çocuklardan ziyade yetiþkinleri ilgilendirmektedir. Oftalmik hasta populasyonda Resim 2-A A: Ondokuz yaþýnda bayan hastada optik pit, seröz maküler retina dekolmaný ve lameller maküla deliði izlenmektedir. Görme keskinliði 20/400. 85 insidansý 1 / 10 000 olarak bildirilmiþtir18. Olgularýn % 90'ýnda tek taraflýdýr. Klinik olarak olgularýn %70'inde temporal, % 30'unda ise santral disk çukurluðu olarak görülmektedir. Eþlik edebilen veya sonradan eklenebilen sorunlar arasýnda görme alaný defektleri (%60), RD (%25-75) ve çok nadiren de peripapiller koroid neovasküler membran yer almaktadýr19. Retina dekolmanýna ilerleyen süreç öncelikle retinanýn dýþ pleksiform tabakasýnda ödem ile baþlamaktadýr. Bu süreci retinoþizis ve olgularýn %25'inde de dýþ lameller maküler delik oluþumu izlemektedir (Resim 1). Maküla deliðine yol açan süreç baþlýca retinanýn dýþ katlarýný etkilemesi nedeniyle, bu olgularda idiyopatik maküla deliðinden farklý olarak iç limitan membran saðlamdýr. Hastayý hekime getiren tablo sonuçta ortaya çýkan maküler RD olmaktadýr20. Vitreus ve subaraknoid aralýk retina altý sývýnýn muhtemel kaynaklarý olarak ileri sürülmüþlerdir19-22. Yakýn zamanda yayýnlanan bir seride, baþarýlý cerrahi müdahaleler sonrasýnda göz içi tamponad olarak kullanýlan gaz ve silikon yaðýnýn retina altýna geçtiði gösterilmiþtir22. Çok daha büyük retinal yýrtýklarda bile tamponad etkisini devam ettirebilen bu maddelerin nispeten küçük olan pit yerinden retina altýna kolayca göç edebilmesi, pitin iþleyiþ tarzýný daha iyi açýklayan bir hipotezin ileri sürülmesine sebep olmuþtur. Yazarlara göre, ilerleyen yaþla birlikte likefiye olan vitreus displastik retinadaki bir defektten pit cebine geçmektedir. Daha sonra ise beyin omurilik sývýsýndaki basýnç deðiþiklikleri sonucunda pit cebi bir emmebasma tulumba gibi çalýþarak vitreus kaynaklý sývýyý retina içine ve altýna pompalamaktadýr. Bazý olgularda retina dekolmaný beklenenden daha erken yaþta ortaya çýkabilmektedir ve daha yaygýn olmaktadýr. Yazarlar bu olgularda pit cebinindeki defektten dolayý subaraknoid boþluktaki sývýnýn basýnç deðiþiklikleri ile dorudan retinaya ulaþabildiðini ifade etmektedirler. Resim 2- B: Pars plana vitrektomi, arka hiyaloid ve iç limitan membran soyulmasý, peripapiller endolazer fotokoagülasyon ve gaz tamponad sonrasý 3. ay fundus görünümü. Serör maküla dekolmanýnýn ve maküla deliðinin tamamen iyileþtiði izlenmektedir. Görme keskinliði 3. ayda 20/25. 86 Tedavi Nadiren spontan iyileþme görülebilir19. Optik pite baðlý makülopatide farklý tedavi yöntemleri denenmiþtir. Literatürdeki farklý tedavi serilerine bakýldýðýnda ortalama anatomik baþarý oranlarýný lazer fotokoagülasyon ile %37 (16/43 göz), pnömatik retinopeksi ile %44 (7/16 göz) 21, maküler skleral çökertme ile %93 (28/30 göz) 23,24 ve PPV ile (tamponadla birlikte veya tek baþýna) %97 (41/42) 21,25 olarak bildirilmiþtir. Günümüzde PPV, endolaser fotokoagülasyon ve gaz tamponad en sýk tercih edilen yöntemdir25-27. Vitrektomi sýrasýnda hemen disk kenarýna papillomaküler demet üzerine uygulanan lazer fotokoagülasyonun beklenildiðinin aksine ciddi sorun oluþturmamaktadýr (Resim 2). Retina altýna geçebilmeleri nedeniyle, cerrahi sýrasýnda perflorokarbon sývý ve tamponad olarak da silikon kullanýmýndan kaçýnýlmalýdýr. Ayrýca pitli olgularda retina altý sývýnýn rezorbsiyonu bazý olgularda 3-6 ay kadar sürebildiðinden, tekrar ameliyat kararý için acele edilmemelidir22,25. Bir diðer cerrahi yöntem olan maküler skleral çökertme ile baþarýlý sonuçlar bildirilmiþse de, çok yaygýn uygulama alaný bulamamýþtýr23,24. Muhtemel nedenler tekniðin zor olmasý, hiperopik kaymaya neden olmasý, çökertmenin repozisyon gerektirebilmesi ve bütün olgularda tam retinal yatýþma saðlanamamasý olarak sýralanabilir. MORNÝNG GLORY DÝSK Hemen her zaman tek taraflý olarak görülen bu konjenital anomali, fötal hayatýn 5. haftasýnda fötal yarýðýn kapanma kusuruna baðlý olarak disk ve retinanýn fýtýklaþmasý sonucu ortaya çýktýðý düþünülmektedir28,29. Olgularýn %90'ýndan fazlasýnda görme 0.1 ve altýndadýr 30. Klinik görünüm büyük ve çanak þeklinde çukurlaþma gösteren bir optik disk, diski çevreleyen pigmente ve hiperplastik bir halka, diskin üzerinde yer alan glial doku öbeði ve optik diski radyal tarzda terk eden ve arteriol-venül ayýrýmýnýn kolay Resim 3: Morning-glory disk olan bir olgunun tipik görünümü. Diskin temporal sýnýrýnda peripapiller sýð retina dekolmanýna yol açan retinal delik izlenmektedir. Herediter Olmayan Konjenital Anomaliler ve Retina Dekolmanlarý yapýlamadýðý damarlardan ibarettir9,31 (Resim 3). Hastalýða bazen bazal ansefalosel, midfasyal anomaliler ve kafa kaidesi kusurlarý gibi sistemik bozukluklar da eþlik edebilmektedir. Görme azlýðýna yol açan esas nedenler arasýnda hastalýðýn esas sonucu olan optik disk ve makülanýn geliþim bozukluðu, olgularýn %26-40'ýnda görülen retina dekolmaný ve nadiren de katarakt yer almaktadýr 20,30,32 . Retina dekolmaný genellikle 1. ve 2. on yýlda ortaya çýkmaktadýr. Etyopatogenezde optik diskten retroaksiyel çekintiler, subaraknoid-subretinal aralýk iliþkisi, likefiye vitreusun disk kenarýndan retina altýna geçiþi ve peripapiller koroid ve damarlardan sýzýntý muhtemel nedenler olarak yer almaktadýr30,32-34. Tipik bulgu traksiyonel RD olmakla birlikte, nadiren tabloya yýrtýklý RD de eklenebilir9,35. Yýrtýklý RD durumlarýnda görülebilen yýrtýklar sýklýkla disk kenarýnda veya makülada yer almaktadýr36,37. Bazen ise ameliyat öncesinde yýrtýk tespit edilemez. Böyle olgularda ameliyat sýrasýnda glial doku soyulduktan sonra alttaki retinada yýrtýk görünür hale gelebilir veya perflorokarbonun veya silikonun retina altýna geçmesi sonucu yýrtýðý saptamak mümkün olabilir32,38. Optik sinir kýlýf penceresi açýlan bir olguda retinal yatýþma saðlanabilmesi, biyopsi dokusunda az farklýlaþmýþ retina dokusuna rastlanmasý ve göz içine verilen gazýn pencereden dýþarý çýkmasý ile subaraknoid-subretinal aralýk iliþkisinin gösterilmesi, bu olgulardaki RD'nin geliþiminde optik pite benzer þekilde peripapiller poröz bir dokunun sorumlu olabileceðini akla getirmiþtir39. Tedavi Morning glory diskli olgularda cerrahi tecrübe sýnýrlý olmasýna raðmen, RD geliþen olgularda sýrasýyla PPV, arka hiyaloidin ve glial dokunun soyulmasý, retina altý sývýnýn boþaltýmý, lazer fotokoagulasyon ve göz içi tamponad uygulanmasý tercih edilen tedavi þeklidir3537,40 . Cerrahi tedavide arka hyaloidin ve glial dokunun iyi soyulmasý yýrtýðýn tespit edilebilmesi, çekintilerin rahatlatýlmasý ve reoperasyonlarýn azaltýlmasý açýsýndan Resim 4: Optik diskin büyük bir kýsmýný içine alan retino-koroidal kolobom olgusu. Ret - Vit 2005; 13 : 83-8 88 önemlidir35,38. Ayrýca bu olgularda ameliyat sýrasýnda kullanýlabilen perflorokarbon sývýlar ve tamponad amacýyla verilen silikon yaðý retinal yýrtýktan retina altý aralýða geçebilmektedir. Bu nedenle perflorokarbon kullanýmýndan kaçýnmak ve silikon yerine gaz kullanmak tavsiye edilmektedir. Modern tekniklerle istenilen oranlarda cerrahi baþarýya ulaþýlabilmesine karþýn, görsel prognoz yüz güldürücü deðildir. RETÝNA-K KOROÝDAL KOLOBOMLAR Fötal fissürün 5.-7. haftada kapanmamasý sonucu ortaya çýkarlar. Optik diskten irise kadara herhangi bir yerde görülebilirler 20,41. Oküler kolobomlarýn insidansý 10 000 doðumda 0.7'dir. Oftalmik popülasyondaki retino-koroidal kolobom sýklýðý ise % 0.14 olarak bildirilmiþtir42. En sýk inferonazalde yerleþmektedirler. Lezyonlarýn histolojik özellikleri arasýnda gözle görülebilen sklera (stafilom eþlik edebilir), koroid yokluðu vaya hipoplastik oluþu, RPE Resim 5: Seröz maküler retina dekolmanýnýn eþlik ettiði izole optik disk kolobom olgusunun kýrmýzýdan yoksun fundus görünümü. yokluðu, nörosensoriyel retinanýn yokluðu veya hipoplastik oluþu (damarlar eþlik edebilir) sýralanabilir41. Optik diskin kolobomla iliþkisi görsel prognoz açýsýndan önemlidir (Resim 4). Bu iliþkiyi ortaya koymak için Gopal sýnýflandýrmasý ( I, optik disk kolobomun dýþýnda;VI, optik disk tamamen kolobomun içinde) Disk tutulumu dýþýnda, kullanýlabilmektedir43. mikroftalmi ve mikrokorneanýn eþlik etmesi, makülanýn tutulumu, katarakt ve retina dekolmaný da görsel prognozu olumsuz yönde etkileyen faktörlerdir20,41. Retina dekolmaný retino-koroidal kolobom olgularýnýn % 2.4 - 43'ünde bildirilmiþtir44,45. Genellikle sonradan ve yýrtýklý RD þeklinde ortaya çýkar. Yýrtýk sýklýkla kolobomun içinde veya kenarýnda yer almaktadýr. Etyopatogenezde RPE pompa yokluðu, miyopi ve vitreal sinerezisin kolaylaþtýrdýðý vitreo-retinal çekintiler suçlanmaktadýr20,43. Ýzole disk kolobomu ise bazý ayýrt edici 87 özelliklerinden dolayý retino-koroidal kolobomlardan ayrý bir hastalýk olarak tanýmlanmaktadýr. Herediter þekli otozomal dominant geçiþ göstermekte, iki taraflý olarak görülmekte ve olgularýn çoðunda retina dekolmaný bebeklik çaðýnda ortaya çýkmaktadýr46,47. Herediter olamayan þeklinde ise tutulum tek taraflýdýr ve RD daha geç ortaya çýkar9,45 (Resim 5). Her iki formda da RD yýrtýklý deðildir. Ýzole disk kolobomunda sýklýkla teþhis geç konulduðundan, görsel prognoz oldukça kötüdür 20,46 . Optik pit gibi tedavi edilir. Tedavi Kolobomun etrafýna profilaktik lazer fotokoagülasyon, mevcut görme alaný kusurunu daha da arttýracaðýndan önerilmemektedir47,48. Arka pole yakýn yýrtýklarda pnömatik retinopeksi ile birlikte lazer fotokoagülasyon etkili olabilir20. Bununla birlikte olgularýn genellikle çocuk olduðu düþünüldüðünde, pnömatik retinopeksi sýklýkla uygun olmamaktadýr. Perifere yakýn yýrtýklarda skleral çökertme etkili olabilmesine raðmen20, baþarý oranlarý genel olarak yüz güldürücü olamamýþtýr42,49. Son yýllarda PPV ile birlikte retina altý sývýnýn drenajý, lazer fotokoagülasyon ve göz içi tamponad verilmesi tercih edilen tedavi yöntemidir 43,50,51 . Gopal ve ark.43 olgularýn %72'sinde disk ve makülanýn tutulduðu 85 göze PPV ve lazer fotokoagülasyon uygulamýþlardýr. Göz içi tamponad olarak 80 gözde silikon, 5 gözde ise C3F8 kullanmýþlardýr. Silikon kullanýlan gözlerin 13'ünde (%26) ve C3F8 kullanýlan gözlerin 3 'ünde (%60) nüks RD ortaya çýkmýþtýr. Ortalama 13.5 aylýk izlem sonunda olgularýn %81'inde anatomik baþarý saðlanabilmiþtir. Ameliyat öncesi olgularýn %80'ninde görme parmak sayma veya daha az iken, izlem sonunda olgularýn %70'inde 10/200 veya daha iyi bir görme keskinliði elde edilmiþtir. Yazarlar, bu olgularda küçük yaþ ve ameliyat sonrasý uyumsuzluðu da dikkate alarak, gaz yerine tamponad etkisini daha uzun süre sürdürebilen silikonun kullanýlmasýyla daha iyi anatomik ve görsel sonuçlar elde edilebileceðini ifade etmektedirler. KAYNAKLAR 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Goldberg MF: Persistent fetal vasculature PFV : an integrated interpretation of signs and symptoms associated with persistent hyperplastic primary vitreous PHPV LIV Edward Jackson Memorial Lecture. Am J Ophthalmol 1997;124:587-626. Raskind RH: Persistant hyperplastic primary vitreous: necessity of early recognition and treatment. Am J Ophthalmol 1966;62:1072-1076. Avcý R.: Primer hiperplastik persistan vitreus. Ret-Vit 2000;8:210-215. Hogan MJ, Weddell JA, Alvarado AB. et al: Histology of the human eye: an atlas and textbook. W.B. Saunders Co. Philadelphia, 1971, P:607-613. Sebag J.: The vitreous: structure, function and pathobiology. Springer-Verlag Co. New York, 1989:97. Pollard ZF:. Results of treatment of persistent hyperplastic primary vitreous. Ophthalmic Surg 1991;22:48-52. Pollard ZF. Treatment of persistent hyperplastic primary vitreous. J. Ophthalmic Nurs Technol 1991;10:155-159. Dass AB, Trese MT.: Persistent hyperplastic primary vitreous. In Yanoff M, Duker JS: Ophthalmology. The CV Mosby Co. Philadelphia, 1999, P;8.48.1-8.48.3. Wald KJ.: Pediatric retinal diseases. In Spaide RF: Diseases of the retina and vitreous. WB Saunders Co. Philadelphia, 1999, P:91-107. 88 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25. 26. 27. 28. 29. Herediter Olmayan Konjenital Anomaliler ve Retina Dekolmanlarý Shaikh S, Trese MT.: Lens-sparýng výtrectomy in predominately posterior persýstent fetal vasculature syndrome ýn eyes with nonaxial lens opacýfýcatýon. Retina 2003;23:330-334. Alexandrakis G, Scott IU, Flynn HW, et al.: Visual acuity outcomes with and without surgery in patients with persistent fetal vasculature. Ophthalmology 2000;107:1068-1072. Dass AB, Trese MT.: Surgical results of persistent hyperplastic primary vitreous. Ophthalmology 1999;106:280-284. Karr DJ, Scott WE.: Visual acuity results following treatment of persistent hyperplastic primary vitreous. Arch Ophthalmol 1986;104:662-667. Cheung JC, Summers CG, Young TL.: Myopia predicts beter outcome in persistent hyperplastic primary vitreous. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1997;34:170-176. Mittra RA, Huynh LT, Ruttum MS, et al.: Visual outcomes following lensectomy and vitrectomy for combined anterior and posterior persistent hyperplastic primary vitreous. Arch Ophthalmol 1998;116:1190-1194. Ferry AP:. Macular detachment associated with congenital pit of the optic nevre head. Arch Ophthalmol 1963;70:346-357. Gass JD.: Serous detachment of the macula secondary to congenital pit of the optic nevre head. Am J Ophthalmol 1969;67:821-841. Sugar HS.: Congenital pits in the optic disc and their equivalents (congenital colobomas and colobomalike excavations) associated with submacular fluid. Am J Ophthalmol 1967;63:298-307. Besada E, Barr R, Schatz S, et al.: Vitreal pathogenic role in optic pit foveolar retinoschisis and central serous chorioretinopathy. Clin Exp Optom 2003;86:390-398. Brown GC.: Coexistent optic nevre and macular abnormalities. In Yanoff M and Duker JS: Ophthalmology. The CV Mosby Co. St. Louis, 1999, P:8.35.1-8.35.6. Postel EA, Pulido JS, Mcnamara JA, et al.: The etiology and treatment of macular detachment associated with optic nerve pits and related anomalies. Trans Am Ophthalmol Soc 1998;96:7388. Johnson TM, Johnson MW.: Pathogenic implications of subretinal gas migration through pits and atipical colobomas of the optic nevre. Arch Ophthalmol 2004;122:1793-1800. Theodossiadis GP, Theodossiadis PG.: Optical coherence tomography in optic disc maculopathy treated by macular buckling procedure. Am J Ophthalmol 2001;132:184-190. Yazýcý B, Geliþken Ö, Avcý R.: Optik diskte pite baðlý makülopatide maküler sklera indentasyonu. MN- Oftalmol 2002;9:180-185. Arumi JG, Guraya BC, Espax AB, et al.: Optical coherence tomography in optic pit maculopathy managed with vitrectomylaser-gas. Graefe's Arch Clin Exp Ophthalmol 2004;242:819-826. Brown GC, Brown MM. Repair of retinal detachment associated with congenital excavated defects of the optic disc. Ophthalmic Surg 1995;26:11-15. Cox MS, Witherspoon CD, Morris RE, et al.: Evolving techniques in the treatment of macular detachment caused by optic nerve pits. Ophthalmology 1998;95:889-896. Pedler C. Unusual coloboma of the optic nerve entrance. Br J Ophthalmol 1961;45:803-807. Jacobs M, Taylor D.: The systemic and genetic significance of congenital optic disk anomalies. Eye 1991;5:470-475. 30. 31. 32. 33. 34. 35. 36. 37. 38. 39. 40. 41. 42. 43. 44. 45. 46. 47. 48. 49. 50. 51. Haik BG, Greenstein SH, Smith ME, et al.: Retinal detachment in the morning glory disc anomaly. Ophthalmology 1984;91:1638-1647. Chan RT, Chan HH, Collin HB.: Morning glory syndrome. Clin Exp Optom 2002;85:383-388. Coll GE, Chang S, Flynn TE, et al.: Communication between the subretinal space and the vitreous cavity in the morning glory syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1995;233:441-443. Debney S, Vingrys AJ.: Case report: The morning glory syndrome. Clin Exp Optom 1990;73:31-35. Kindler P.: Morning glory syndrome: Unusual congenital optic disk anomaly. Am J Ophthalmol 1970;69:376-384. Ho CL, Wei LC.: Rhegmatogenous retinal detachment in morning glory syndrome pathogenesis and treatment. Int Ophthalmol 2001;24:21-24. Yamakiri K, Uemura A, Sakamoto T.: Retinal detachment caused by a slitlike break within the excavated disc in morning glory syndrome.Retina. 2004;24:652-653. Matsumoto H, Enaida H, Hisatomi T, et al.: Retinal detachment in morning glory syndrome treated by triamcinolone acetonideassisted pars plana vitrectomy. Retina 2003;23:569-572. Bartz-Schmidt KU, Heimann K.: Pathogenesis of retinal detachment associated with morning glory disc. Int Ophthalmol 1995;19:35-38. Irvine AR, Crawford JB, Sullivan JH.: The pathogenesis of retinal detachment with morning glory disc and optic pit. Retina 1986;6:146-150. Brown GC, Brown MM.: Repair of retinal detachment associated with congenital excavated defects of the optic disc. Ophthalmic Surg 1995;26:11-15. Onwochei BC, John W, Simon JW, et al.: Ocular Colobomata. Surv Ophthalmol 2000;45:175-194. Jesberg DO, Schepens CL.: Retinal detachment associated with coloboma of the choroid. Arch Ophthalmol 1961;65:163-173. Gopal L, Badrinath SS, Sharma T, et al.: Surgical management of retinal detachments related to coloboma of the choroid. Ophthalmology 1998;105:804-809. Maumenee IH, Mitchell TN.: Colobomatous malformations of the eye. Trans Am Ophthalmol Soc 1990;88:123-132. Gopal L, Badrinath SS, Kumar KS, et al.: Optic disc in fundus coloboma. Ophthalmology 1996;103:2120-2126. Savell J, Cook JR.: Optic nerve colobomas of autosomal dominant heredity. Arch Ophthalmol 1976;94:395-400. Yamashita T, Kawano K, Ohba N.: Autosomal dominantly inherited optic nevre coloboma. Ophthalmic Paediatr Genet 1988;9:17-24. Patnaik B, Kalsi R.: Retinal detachment with coloboma of the choroid. Indian J Ophthalmol 1981;29:345-349. Wang K, Hilton GF.: Retinal detachment associated with coloboma of the choroid. Trans Am Ophthalmol Soc 1985;83:49-62. Corcostegui B, Guell JL, Garcia-Arumi J.: Surgical treatment of retinal detachment in the choroidal colobomas. Retina 1992;12:237-241. McDonald HR, Lewis H, Brown G, et al.: Vitreous surgery for retinal detachment associated with choroidal coloboma. Arch Ophthalmol 1991;109:1399-1402.