docİndir
download 
Şikayet Transkript
İndir
MAKSİLLOFASYAL TÜMÖRLER Dr. Yusuf Öner GAZİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ RADYOLOJİ A.D. ANKARA GİRİŞ (1) • Maksillofasyal yumuşak doku tümörleri farklı doku elementlerinden köken alan heterojen kitleleri içerir. • Genellikle ağrısız büyüyen kitleler şeklinde olup pek çok histopatolojik ve görüntüleme özelliğini paylaştıklarından klinik, radyolojik ve patolojik ayrımları güç olabilir. GİRİŞ (2) • WHO 2002 de bu tümörleri baskın histopatolojik kökenlerine göre 9 gruba ayırmıştır: – – – – – – – – Adipositik Myofibroblastik Fibrohistiositik Düz veya çizgili kas kökenli Vasküler Perivasküler Osteokondröz Sınıflanamayan GÖRÜNTÜLEME • • • • BT MRG PET-BT Biyopsi kılavuzluğu BT • Genellikle ilk basamak görüntüleme yöntemidir • Kontraindike olmadıkça kontrast şart, enjeksiyon sonrası 30-80 saniye bekleme, aksiyal tarama, 3plan ortogonal reformat • Yumuşak doku kontrastı düşük olsada kalsifikasyon, atenüasyon değerleri, komşu kemik doku ilişkisi, vaskülarite gibi tanıda vazgeçilmez bilgiler sağlar. MRG • Üstün yumuşak doku kontrastı ile lezyon iç yapısının ve uzanımın değerlendirilmesinde vazgeçilmez. • Yağ baskılı T1 ve T2, STIR, en az iki plan ilaçlı,± dinamik kontrastlı inceleme. • Difüzyon ağırlıklı görüntüleme (b~600) • Selülarite↑ ADC↓ , Malign lezyonlarda ADC ↓ MALİGNİTE İLİNTİLİ BULGULAR • • • • • • • Büyük kitle boyutu Belirsiz sınır özelliği Ekstrakompartmantal yayılım İnhomojen ve yüksek T2 sinyal özelliği Kemik ve nörovasküler invazyon İntratümöral kanama, nekroz Belirgin periferal kontrast tutulumu ADİPOSİT TÜMÖRLER • • • • • Lipom Lipoblastom Lipomatozis Hibernom Atipik Lipomatöz tümör (iyi diferansiye liposarkom) • Liposarkom LİPOM • En sık yumuşak doku tümörü, tüm lipomların %25’i baş-boyun bölgesinde. • BT’de yağ atenüasyonu, MR’da yüksek SI, homojen baskılanma. • Varyantlar: fibrolipom, kondrolipom, anjiolipom, intramüsküler lipom…. Atipik septal kalınlaşmalar, komponentlere ait bulgular ve kontrast tutulumu ile liposarkomu taklit edebilir. Abdel Razek Radiographics 2011 LİPOBLASTOM • < 3 yaş • Nadir, hızlı büyür, sık nüks eder. • Farklı matürasyon evresinde adipozitler içerir, farklı atenüasyon ve sinyal özelliği taşıyabilir. • Yağ baskılı seride yüksek sinyal=> karakteristik LİPOBLASTOM Abdel Razek Radiographics 2011 ATİPİK LİPOMATÖZ Tm. • İyi diferansiye liposarkom. • Lokal agresif, orta derecede malign. • Radyolojik olarak bening adipozit tm ile geniş benzerlik var. – – – – Hasta yaşı ( >60), Lezyon boyutu (>10cm) Kontrastlanan kalın septa (>2mm) Nonadipöz içerik belirgin, yağ az (15) ayırdedici. © 2008 Mutaz B. Habal J Craniofascial Surgery 2 LİPOSARKOM En yaygın yumuşak doku sarkom tipi. 5-6. dekadda erkeklerde daha sık Farklı subtipleri var. Non adipöz içerik belirgin, liposarkomların %50 sinden azında lipomatöz içerik bulunur. • Değişken radyolojik bulgular; yağ nekrozu, kalsifikasyon, fibrozis, kistik alanlar içerebilir. • • • • LİPOSARKOM • Abdulrezak fig 5 Abdel Razek Radiographics 2011 MİYOFİBROBLASTİK Tmler • • • • • • • Fibromatozis colli Myofibroma Nodüler fasiit Dev hücreli anjiofibroma Myozitis ossifikans Soliter fibröz tümör-hemangioperistoma Enflamatuar psödotümör Soliter Fibröz Tm-Hemangioperistoma • Orta derecede malign pot Nadiren metastatik tm. • Histopatolojik özellikleri çok örtüşür ve karışır. • Çoğu parafaringeal, nazal kavite ve PNS yerleşimli. • İyi sınırlı heterojen sinyal intensitesinde kitle lezyonları. T2 hipointens psödokapsül olabilir. Genellikle yoğun kontrast tutulumu gösterirler. Soliter Fibröz Tm-Hemangioperistoma ENFLAM. PSÖDOTÜMÖR • Orta yaşta en sık orbit, daha sonra tiroid, sinonazal kavite ve kafa tabanında görülür. • Fibrozan mediastinit ve retroperitoneal fibrozis ile ilintilidirler. • Orbital olan genellikle unilateral ve erişkin proptozisinin sık nedeni. Kemik destrüksiyon nadir. Farklı formları var: Myozitik form (en sık), dakrioadenit, nörit, apikal, episkleral ve diffüz formlar. ENFLAM. PSÖDOTÜMÖR • Ekstraoküler form en sık nazal kavitede, osseoz erozyon, remodeling, skleroz daha sık ve agresif görünümlüdürler. • Görüntülemede genelde iyi sınırlı olmakla birlikte, sınır seçilemeyebilir de. • Genellikle yüksek T2 sinyalli, nadiren düşük T2 sinyali görülebilir. • Kontrastlanma değişken ORBİTAL PSÖDOTÜMÖR FİBROSARKOMA • 4-7. dekadlar. Tüm sarkomların %1-3’ü. • Baş-boyuna radyasyon maruziyeti öyküsü • En sık sinonazal kavite, larenks ve boyunda görülür. • Pleomorfik (en sık), miksoid, dev hücreli, enflamatuar tipleri var. • MR özellikleri non spesifik, belirsiz sınırlı, yoğun kontrastlanan, nispeten düşük T2 sinyal özelliğinde yumuşak doku kitleleri. FİBROSARKOMA FİBROHİSTİOSİTİK Tmler • Diffüz dev hücreli tm. (PVNS) • Benign fibröz histiositom • Malign fibröz histiositom Diffüz Tip Dev Hücreli Tm. • • • • • Pigmente villonodüler sinovit Benign lokal destrüktif süreç 2-4. dekadlar. En sık TME Kanama eğilimi nedeniyle hemosiderin depozisyonu olan, eklem kapsülünü dolduran agresif, T1 ve T2 hipointens, kontrastlanan kitle lezyonu. Kemik erozyonu ile intrakranial uzanım gösterebilir. Diffüz Tip Dev Hücreli Tm. • Abdül rezak fig 13 Malign Fibroz Histiositom • En sık adult sarkomu olarak sınıflandırılırken günümüzde histolojisini nedeniyle undiferansiye pleomorfik sarkom olarak adlandırılır. • 6-7. dekad, sadece %1-3’ü maksillofasyal. Radyasyon maruziyeti öyküsü önemli. • En sık sinonazal kavite, orofarenks. Uzak ve lenf nodu metastazı sık. • Büyük, heterojen sinyal özelliğinde kontrastlanan kitle, kalsifikasyon olabilir. Miksoid odaklara karşılık gelen kistik odaklar içerebilir. Malign Fibroz Histiositom • Abdül rezak fig 14 Malign Fibroz Histiositom KAS KÖKENLİ Tmler • • • • • Rabdomyom Leiomyom Angioleiomyoma Rabdomyosarkom Leiomyosarkom RABDOMYOSARKOM En sık pediatrik YD sarkomu. 3 alt grup: Embriyonel(%70) infant, botrioid alt tip iyi prognoz Alveolar (%15) büyük çocuk, en kötü prognoz Pleomorfik, çocuk ve erişkin, kötü prognoz %40’ı baş boyun yerlesimli. Yerleşime göre: – Parameningeal %50 (en kötü prognoz) – Nonparameningeal %25 – Orbital %25 RABDOMYOSARKOM • Kemiği erode eden agresif tümörlerdir. • LAP %10-20, uzak metastaz %15 görülür. • Düzensiz sınırlı, görece kontrastlanan, hücresel içeriğine göre değişken sinyal özelliğinde kemiği erode eden kitle lezyonlarıdır. • Embriyonal subtipinde hemoraji, kalsifikasyon ve nekroz bulgulara eklenebilir. • Botrioid subtipinde üzüm salkımı benzeri halkasal kontrastlanmalar, alveolar tipinden serpinginöz sinyalsiz alanlar görülebilir. RABDOMYOSARKOM Vasküler-Perivasküler Tmler • • • • • Hemangiom Kaposiform hemangioendotelioma Sinonazal glomus tümörü Kaposi sarkomu YD anjiosarkomu KONDRO-OSSEOZ Tmler • Yumuşak doku kondromu • Mezanşimal kondrosarkom • Osteosarkom SINIFLANAMAYAN Tmler • • • • İntramüsküler miksom Ossifiye fibromiksoid tümör Sinovyal Sarkom Ekstraskeletal Ewing sarkomu ve PNET EWING SARKOM ve PNET 10-30 yaş erkek Nöroektodermal kökenli malign, rekküren tm. Uzak metastaz sık ve en sık akciğere. Yoğun kontrastlanan yüksek T2 sinyalli heterojen kitle. Komşu kemik destrüksiyonu, lenfatik yayılım sık. • DAG da kısıtlama • • • • ORBİTAL EWİNG SİNONAZAL TM • %70 SCC, adenoca, adenoid kistik karsinom… • Adenoid kistik karsinomda farklı olarak nörovasküler yayılım sıktır. • En sık maksiller sinüs • Agresif kemik destrüksiyonu, nekroz, kistik alanlar, hemoraji içerebilir. • Kalsifikasyon nadirdir. • Heterojen sinyal özelliğinde, değişken boyanır. SİNONAZAL TM SİNÜS ADENO CA ETMOİD SCC SFENOİD SCC YAYILIM YOLLARI • Direkt yayılım – Kafa tabanı – Orbita – İntrakranial ve dural • Perinöral Yayılım • Metastaz – Uzak – Lenf nodu CERRAHİ KONTRENDİKASYON • • • • • • Uzak Metastazlar Yaygın serebral uzanım Optik kiazma tutulumu Bilateral Kavernöz s./Karotid tutulum (görece) Genel durum bozukluğu (görece) Yaş (görece) PERİNÖRAL TÜMÖR YAYILIMI •Retrograd > Antegrad •Asemptomatik olabilir. Görüntüleme genellikle tek tanı yolu •Kolaylıkla gözden kaçabilir. Perinöral yayılım için görüntülere özellikle bakmak gerekir. •Perinöral yayılım tanısı prognoz ve tedaviyi etkiler •Perinöral yayılım tanısı için anatomi bilgisi çok önemli PERİNÖRAL TÜMÖR YAYILIMI •Hemen her tümör yapabilir. •Kütanöz maligniteler, mukozal primerli tümörler, sinonazal tm, parotid tümör predileksiyon↑↑ •Kavernöz sinüs, Meckel mağarası, Pterygopalatin fossa ve mastikatör mesafe en sık yayılım yeri PERİNÖRAL TÜMÖR YAYILIMI •En sık V ( genelde V2 ve V3) ve VII •Sorulması gereken soru: Tümör 5 veya 7. sinir dallarına yakın mı? Evet ise bu dalın proksimal ve distal trasesinde tutulum için olası bulgu ara •Temel olarak tutulum için , tümör yakınındaki sinir takip edilerek şüpheli bulgu aranır PERİNÖRAL TÜMÖR YAYILIMI PERİNÖRAL TÜMÖR YAYILIMI Primer Bulgular •Nöral foramin/kanal genişlemesi, destrüksiyon veya aşırı kontrastlanma PERİNÖRAL TÜMÖR YAYILIMI Primer Bulgular •Nöral foramin/kanal genişlemesi, destrüksiyon veya aşırı kontrastlanma •Kranial sinir, kavernöz sinüs, PPF veya meckel mağarasında aşırı kontrastlanma PERİNÖRAL TÜMÖR YAYILIMI Primer Bulgular •Nöral foramin/kanal genişlemesi, destrüksiyon veya aşırı kontrastlanma •Kranial sinir, kavernöz sinüs, PPF veya meckel mağarasında aşırı kontrastlanma •Nöral foramen komşuluğundaveya PPF içindeki yağ planlarının silinmesi PERİNÖRAL TÜMÖR YAYILIMI Primer Bulgular •Nöral foramin/kanal genişlemesi, destrüksiyon veya aşırı kontrastlanma •Kranial sinir, kavernöz sinüs, PPF veya meckel mağarasında aşırı kontrastlanma •Nöral foramen komşuluğundaveya PPF içindeki yağ planlarının silinmesi Sekonder Bulgular •Denervasyon (genellikle V3ün dal verdiği kaslarda) TEKNİK Kafa Tabanı BT •DFOV 16-18 cm •≤1.25mm kesit •+IV •MPR, Yumuşak doku-kemik pencere MR •FOV 16-18 cm •3 mm kesit •Yağ baskılı T1 ve T2, en az iki plan kontrastlı PERİNÖRAL TÜMÖR YAYILIMI •Perinöral yayılım var diyebilmek için ilk odakta tümör olmasına gerek yok. •Skip lezyon olabilir ( yayılım odakları arasında normal sinir dokusu) •Tümör yayılımına bağlı nöral foramen destrüksiyonu olabilir. •Dikkatli ve özellikle aranmazsa perinöral yayılım kolaylıkla atlanabilir. PERİNÖRAL Tm YAYILIM YOLLARI •PPF => Vidian kanal •PPF => Foramen Rotundum •İnferior orbital fissür ve infraorbital kanal •Aurikülotemporal Sinir (V3) •İnf. Alveolar Sinir (V3) •Fasyal Sinir •Vidian Kanal PPF => Vidian kanal •Vidian kanal↓: Foramen lacerumdan ↓ PPF’ye ↓ uzanan kanal, Vidian siniri içerir. Sağ Maksiller Adenoid Kistik Karsinom PPF => Foramen Rotundum •Foramen Rotundum↓: Meckel mağarası/ Trigeminal gangiliondan ↓ PPF ye ↓ uzanır. V2 içerir. PPF => Foramen Rotundum Foramen Rotundum↓: Meckel mağarası/Trigeminal gangilion < PPF ye ↓ Iinferior orbital fissür ↓ zigomatik sinir ↓ . Zigomatik Sinir •İnferiolateral orbita duvarında inferior orbital fissürde seyreder. İnferior Orbital Fissür ve İnfraorbital Kanal •İnferior orbital fissür : PPF nin devamıdır, inferior ve lateral orbita duvarını ayırır. Zigomatik , infraorbital sinir ve infraorbital damarları taşır. İnfraorbital sinir (V2 devamı) distalde infraorbital kanaldan ↓ geçer Aurikulotemporal Sinir => V3 •V3 Seyri: Meckel Mağarası Foramen Ovale Mastikatör Boşluk Aurikulotemporal Sinir => V3 Geniş ve homojen kontrastlanan Sağ For Ovale↓ Normal Sol For Ovale↓ Mandibular Sinir (V3) •V3 Kavernöz sinüsü for ovale ile bypas eder anterior ve posterior köklere ayrılır •Anterior Kökler: Mastikatör kas motor dalları •Posterior kökler: •Aurikülotemporal Sinir •Lingual Sinir •İnferior alveolar En Sık Tutulum İnferior Alveolar Sinir •Mandibular foramen ↓ •Mental foramen ↓ ATN => V3 => İnf.Alveolar Sinir PPF => Retrograd Yayılım • V3 =>Meckel => For Rotundum => PPF Fasyal Sinir Stilomastoid Foramen V7 Mastoid Parçası Periauriküler Tm => VII •Fasyal sinirin Timpanik↓, İntrakanaliküler↓ Labirintin ↓ segmentleri VII-Genikülat Ganglion Timpanik↓, Genikülat Ggl↓ Labirintin ↓ Genikülat Ggl.=> Büyük Süperfisyal Petrozal Sinir BSPN ↓ : VII parasempatik dalı. Genikülat Ggl↓ dan for. Laceruma uzanır ve Meckel mağarasının ↓inferiorunda seyreder. Sekonder Bulgular: Denervasyon Akut (<1 ay) veya Subakut (1-20 ay): T2↑, anormal kontrastlanma, Ancak striasyonlar Sekonder Bulgular: Denervasyon Kronik (>20 ay) : Yağlı infiltrasyon ve atrofi Tuzaklar •Kafa tabanındaki tüm foramen ve kanallar emisser ven içerir. Yavaş akan kan kontrastlanmaya neden olabilir. Tuzaklar •Kafa tabanındaki tüm foramen ve kanallar emisser ven içerir. Yavaş akan kan kontrastlanmaya neden olabilir. •Boyut ve kontrastlanma asimetrisi olabilir •Perinöral yayılımın radyolojik bulgusu tedavi sonrasında uzun süre sebat edebilir •Yayılım ile karışan başka patolojilerde olabilir Tuzaklar •Kafa tabanındaki tüm foramen ve kanallar emisser ven içerir. Yavaş akan kan kontrastlanmaya neden olabilir. •Boyut ve kontrastlanma asimetrisi olabilir •Perinöral yayılımın radyolojik bulgusu tedavi sonrasında uzun süre sebat edebilir •Yayılım ile karışan başka patolojilerde olabilir Schwannoma Lenfoma SONUÇ • Maksillofasyal tümörlerin tanı ve takibinde kesitsel görüntüleme önemli rol oynamakla birlikte bulgular çoğunlukla nonspesifik olabilir. • Görüntüleme bulgularının, hasta yaşı ve kliniği ile birlikte ele alınması daha özgül tanıya olanak verebilir. İleri görüntüleme tekniklerinin daha yaygın kullanılması bu özgüllüğü arttırabilir.
