goodpastures

1
TheraSorb™
Terapötik Aferez
LIFE 18™ Aferez ünitesi
Ve
TheraSorb™ - Ig flex tedavi yöntemi
© Miltenyi Biotec
2
NaCl
.
13.08.2016
Gly/HCL
PBS
4
Therasorb Ig
Bir therasorb Ig Flex adsorberi koyundan elde edilen ve insandaki immünglobüline karşı etki
yapan antikorlarla kovalent bileşimle bağlı olan ve %0,9’luk sodyum klorit solüsyonu içinde
süspanse edilmiş 45 ml CL-4B tipi nemli sefaroz içerir.1 ml antikorlu sefaroz doyma şartları altında
insan vücudundaki IgG’den en az 10 mg bağlar.
Therasorb IG Flex adsorberi insandaki IgG (IgG1-IgG2),IgA,IgE,IgM’nin ve insan
plazmasındaki immünkompleklslerin ekstrakorporeal yöntemle spesifik olarak uzaklaştırılması için
kullanılır.
Therasorb LDL
Bir therasorb LDL adsorberi %0.9’luk sodyum klorit solüsyonu içinde süspanse edilmiş 310 ml
sefaroz CL-4B içerir ve 1 ml antikor yüklü sefaroz doyma şartları altında insan vücudundaki LDL
kolestrolden en az 16 mg bağlar.
Therasorb Rheo
Bir therasorb Rheo adsorberi, pentapeptide kovalent bileşimle bağlı olan ve fibrinojeni selektif
olarak bağlayan 52 ml sefaroz CL-4B içerir.1 ml peptid yüklü sefaroz doyma şartları altında en az
25 mg fibrinojen bağlar.Therasorb Rheo insan plazmasındaki fibrinojen,fibrin ve fibrin yıkım
ürünlerinin spesifik olarak uzaklaştırılması için kullanılır.
© Miltenyi Biotec
5
TheraSorb™ Adsorber Seti
Adapter
Adsorber tutcusu
Adsorber Inlet
Ventilation openings
Top
Adsorber Outlet
Filling opening for production
6
7
Tedavi sırasında aşağıdaki ekranlardan kan akım
hızı ve basıncı,toplam işlenen kan ve plazma
volümü vb.parametreler takip edilebilir ve kontrol
altına alınabilir.
8
Theraline (hortum kaseti)
80 ml düşük ekstrakorporeal volüm ile çocuk
hastalarda tercih edilebilir bir sistem
9
LIFE 18™ - Disk Separator
© Miltenyi Biotec
10
11
LIFE 18 ™ Hasta chip kart
Hasta ve tedavi ile ilgili
bilgilerin saklandığı ve tedavi
esnasında kullanıldığı hastaya
özel kart
© Miltenyi Biotec
12
TheraSorb™-Ig flex tedavisinde kullanılan ürünler
Article Description
Number
TheraSorb™- Ig flex Adsorber Kit
Kit components:
TheraSorb™- Ig flex adsorber
Adsorber-chip-cards
Patienten-chip-card
Adsorberholder
1
TheraSorb™- Ig flex Disposable Set
Set components:
LIFE 18™ - TheraLine
LIFE 18™ - Disk Separator
Sterile particle filter (5µm)
TheraSorb™ - PBS - Lösung (30 mM PO4)
TheraSorb™ - Gly-HCL
TheraSorb™ - NaCl
1
ACD-A - solution
TheraSorb™ - PBS-Azide
2
2
1
1
1
1
4
2
2
2
2
1
13
TheraSorb Life-18 Sistemi Avantajları
1.İşlem tamamen Otolog’dur.Dolayısıyla yüksek biyouyumluluğa sahiptir.
2.İşlem %100 seçicidir.Hedeflenen moleküllerin dışında hayati önem
taşıyan proteinler hastaya geri verilir.
3.İşlem tek bir cihaz ile yapılır.Dolayısıyla ekstrakorporeal volüm artmaz
ve hastanın hemodinamisi üzerinde negatif etki oluşturmaz.
Çalışma prensibi
Hastadan alınan kan antikoagülan ile muamele edildikten sonra,plazmanın
kompanentlerden ayrılması işlemi gerçekleştirilir.Plazma seperasyon işlemi aşağı
görülen hacmi 50 ml olan Disk seperatör tarafından yapılır. Seperasyon için ayrı
bir cihaz kullanımına gerek yoktur.
© Miltenyi Biotec
14
Seperatör yardımı ile ayrılan plazma
adsorberlara yönlendirilir.Her döngüde,her bir
adsorber 310 ml doyum hacmine sahiptir.İlk
sıradaki adsorberden 310 ml plazma geçtikten
sonra cihaz otomatik olarak plazmayı ikinci
adsorbere yönlendirir.İkinci adsorberde döngü
başladığı sırada ilk adsorber solüsyonlarla
yıkanarak rejenere olur.Tedavi esnasında
adsorberdeki plazma miktarı 20 ml’dir.
15
Therasorb Gly-Hcl solüsyonu
Therasorb Gly-Hcl solüsyonu, pH 2,8, adsorberlerin rejenerasyonu
içindir.
Bu pH değerinde,adsorberda bağlı olan maddeler çözülür ve yıkama
solüsyonu ile atılır.
Therasorb PBS
Therasorb PBS ,Gly-Hcl solüsyonundan sonra adsorber içinde oluşan
asidik ortamın nötralize edilmesi içindir.Bunun için pH değeri arttırılarak
fizyolojik bir değere çıkarılır.
Therasorb Nacl
Tedavinin tüm fazlarında hortum seti,ayırıcı ve adsorberlerin yıkanması
için kullanılır.
Antikoagülasyon
Tedavi esnasında kanın ve plazmanın ekstrakorporeal dolaşım
sisteminde pıhtılaşmasını önlemek için kana antikoagülasyon işlemi
uygulanmalıdır.
© Miltenyi Biotec
16
Endikasyonlar
Atopic dermatitis
/ Asthma
SSc
TO
DCM
Ig
SOT (prior to Tx)
antibodies
Pemphigus
PAH
Hemophilia
LDL
AMD
Septic shock
Lp(a)
Venous leg
ulcer
Rheo
Giant cell
arteritis
Fibrinogen,
CRP
Sudden
hearing loss
Raynaud’s
syndrome
DFS
PAD
FH
Pure Lp(a)
17
THERASORB – Ig / Rheo / LDL
(IMMUNOADSORBSİYON)‘UN KULLANIM ALANLARI
ENDOKRİNOLOJİ
Diabetik komplikasyon (Diabetik Ayak)
Ailesel hiperlipidemi (Homozigot/Heterezigot)
Otoimmün Tiroid (Graves)
NEFROLOJİ
RPGN/FSGS
Gromerulonephritis
Goodpasture’s syndrome.
IgA Nephropathy
Vaskulit
Tx humoral rejection
Pre Tx High sensitisied
ABO incompatible Tx
18
NÖROLOJİ
Myasthenia gravis
Multiple sclerosis
Guillian-Barrè syndrome
Polyneuropathy (DMPN)
KARDİOLOJİ
Dilated Cardiomyopathy
Ailesel Hiperlipidemi
Kroner Arter Baypass sonrasında
kontrol altına alınamayan hiperlipidemi
(Hasta
seçme kriterleri ile ilgili protokol
mevcuttur.)
Heart Tx (Pre-Post)
19
ROMATOLOJİ
Cryoglobulinemia (altgrupları)
Burger’s arthritis
Rheumathoid vasculitis
Rheumathoid Arthritis (RA)
Syst. Lupus Erythematosus (SLE)
Sjögren’s syndrome
DERMATOLOJİ
Scleroderma
Polymyositis/ dermatomyositis
Pemphigus Vulgaris
Pemphigus Foliaceus
Pemphigus Vegetans
Para-neoplastic pemphigus
Bullous Pemphigoid
20
HEMATOLOJİ
Small vessel disease
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP)
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
Hemorheology (hyperviscosity syndromes)
Hemophilia (Factor inhibitor Igs)
Waldenstrom’s macroglobulinemia
KBB
Ani İşitme Kaybı
GÖZ
Diabetik Retinopati
Macular Dejenerasyon
21
22
23
24
Romatoid vasculit
1.GÜN
7.GÜN
Severe atopic dermatitis
 antibodies lead to allergic reactions
Patient 1
Immunoadsorption
16000
14000
12000
IgE IU/ml
10000
8000
6000
4000
2000
0
28.01.2008
29.01.2008
30.01.2008
31.01.2008
01.02.2008
Kidney transplantation
Antibodies reject organ graft
8000
7000
6980
6481
6000
Number
5863
5425
5000
4635
4786
4927
4970
Donors
Transplants
Transplant list
5074
5020
4000
3000
2000
1339
1000
711
1393
741
1359
731
1313
705
1399
743
1388
734
1308
712
1326
722
1440
765
1453
789
0
1998-1999 1999-2000 2000-2001 2001-2002 2002-2003 2003-2004 2004-2005 2005-2006 2006-2007 2007-2008
Year
Thrombangitis
• 30% der Patienten mit Amputation
innerhalb von 5 Jahren
• Keine Heilung durch Medikamente
Impaired microcirculation
 venous leg ulcer
5 TheraSorb-Rheo
applications
within 10 days
day 1
Julius et al. University of Dresden, 2007
day 22
Autoimmune diseases

Burger’s disease
 antibodies lead to vessel constriction
in 30% of pts: amputation within 5a
No cure via drug therapy
Autoimmune diseases
 acquired hemophilia
 antibodies attack artificial coagulation factors
Autoimmune diseases
 Pemphigus
 antibodies attack the „glue“ between skin cells
Skin detaches
before IA
after 15 IA
Definition :Cardiomyopathy
 Cardio-myo- pathy -> heart muscle disease
Cardiomyopathies are a heterogeneous group of diseases of the
myocardium
associated with mechanical and/or electrical dysfunction that usually
exhibit
inappropriate ventricular hypertrophy or dilatation
 Dilated DCM Ventricular enlargement and systolic dysfunction
EJ= LVEF -> < 40% (C)
LVDD >115% of that calculated for age + body surface area
 Hypertrophic HCM Myocardium is thickened, stiff, filling problems
(A)
13.08.2016
IA in DCM: Inflammation
 REMOVAL of antibodies by immunadsorption reduces myocardial
inflammation
(Complex: T-Cell inflitration, HLA class II molecules and immunogenic
proteins)
13.08.2016
Normal Heart
 EF = Ejection fraction / LVEF = Left ventricular ejection fraction
Blood pumped out of the heart ventricles with each heart beat
Normal ejection fraction is 50% or higher
 LVEDD end-diastolic dimension of the left ventricle, normally 48mm
13.08.2016
Pathophysiology definition: DCM
 Increased heart size and weight
 Ventricular dilatation (left+/or both)
 Normal – thin wall thickness
 Heart dysfunction due remodelling
Normal heart
iDCM-> ABSENCE of hypertension, valve disease or significant artery
disease
 -> Reduced contractility / neg. inotroph
 13.08.2016
-> Mural thrombi
 -> Cardiac arrhythmias
DCM: Clinical symptoms
 Most patients are asymptomatic for YEARS!
30% are asymptomatic
 SYMPTOMS may be gradual in onset!
 UNSPECIFIC
 Dyspnea
 Chest pain
 Arrhythmia
 Edema
 Fatigue
 Blood clots
 SUDDEN DEATH
 Heart failure symptoms 75%-85%
 Anginal chest pain 8%-20%
 Emboli (systemic or pulmonary) 1%-4%
 Syncope <1%
 Sudden cardiac death <1%
13.08.2016
13.08.2016
13.08.2016
TheraSorb Markt
 CE marketed within the EU.
 Currently available in DE, AT, IT, UK, BE,
ES, Export EU and Export ROW
UK
LDL
DACH
LDL
Ig
Ig
Rheo
Rheo
TPE
TPE
BeNeLux
UK
D
Spain
LDL
Italy
CZ
LDL
Ig
Ig
Rheo
Rheo
TPE
TPE
AT
SK
HU
RO
Italy
PT Spain
GR
Removes antibodies
Removes cholesterol
Removes fibrinogen and
CRP
13.08.2016
13.08.2016
13.08.2016
Teşekkürler
İyi Çalışmalar
13.08.2016