14. Parsiyel Unilateral.FH10

Olgu Sunumlara (Case Reports)
Parsiyel Unilateral Lentijinozis
Partial unilateral lenginosis
Yýlmaz Ulaþ,
Dr., MD.,
Department of Dermatology,
Erciyes University Medical Faculty,
yý[email protected]
Serap Utaþ,
Prof., MD.,
Department of Dermatology,
Erciyes University Medical Faculty,
[email protected]
Özet
Parsiyel unilateral lentijinozis (PUL), doðumda veya çocukluk çaðýnda ortaya çýkan, segmental
daðýlým gösteren ve normal görünüþlü deri üzerinde grup yapmýþ çok sayýda lentiginlerle
karakterize nadir bir pigmentasyon hastalýðýdýr. Litaratürde çok az sayýda PUL olgusu bildirilmiþtir.
Burada segmental yerleþim gösteren PUL’ li 13 ve 19 yaþlarýnda iki kadýn olgu sunulmuþ,
hastalýðýn karakteristik özellikleri ve ayýrýcý tanýsý tartýþýlmýþtýr.
Anahtar Kelimeler: Lentigo; Parsiyel unilateral lentijinozis.
Ayten Ferahbaþ,
Assoc. Prof., MD.,
Department of Dermatology,
Erciyes University Medical Faculty,
[email protected]
Olgun Kontaþ,
Prof., MD.,
Department of Patology
Erciyes University Medical Faculty,
[email protected]
This manuscript can be downloaded from the webpage:
http://tipdergisi.erciyes.edu.tr/project6/2007;29(4)341-345.p
Submitted
Revised
Accepted
: December 14, 2006
: August 07, 2006
: September 08, 2006
Abstract
Partial unilateral lentiginosis (PUL) is a rare pigmentary disorder characterized by multiple
lentigines grouped within an area of normal skin, often in a segmental pattern and appearing
at birth or childhood. Although PUL is found with relative frequency, few isolated case reports
have been published in the literature. Herein we descibe 2 cases of PUL in the segmental
distrubition of women aged 13 and 19 years, and discuss the characteristics of PUL and
differential diagnosis.
Key Words: Lentigo; Partial unilateral lentiginosis.
Corresponding Author:
Yýlmaz Ulaþ,
Department of Dermatology,
Erciyes University Medical Faculty
Kayseri, Turkey
Telephone
E-mail
: +90 xxx
: [email protected]
Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2007;29(4):341-345
341
Yýlmaz Ulaþ, Serap Utaþ , Ayten Ferahbaþ, Olgun Kontaþ
Giriþ
Parsiyel unilateral lentijinozis (PUL), normal görünüþlü
deri üzerinde gruplaþmýþ çok sayýda lentiginlerle karakterize
çok nadir gözlenen bir pigmentasyon hastalýðýdýr. Orta hattý
geçmeyen pigmente maküller sýklýkla segmental daðýlým
gösterirler1. Litaratürde unilateral lentiginozis, lentiginoz
mosaisizm, segmental lentiginozis, zosteriform lentiginoz
nevüs ve agmine lentiginozis adlarý ile de bilinmektedir2.
Hastalýðýn çok nadir görülmesi ve ayýrýcý tanýsýnýn tartýþýlmasý
amacýyla olgularýn sunumu uygun bulunmuþtur.
Olgu sunumu
Vücudunda çillenme þikayeti ile 13 ve 19 yaþlarýnda iki
kadýn olgu polikliniðimize deðiþik zamanlarda baþvurmuþtu.
Her iki olgumuz da miyadýnda ve saðlýklý doðmuþ olduðu
öðrenildi. Her ikisinde de benzer deri lezyonlar açýsýndan
aile öyküsü yoktu. Ýki hastamýzda da lezyonlar doðumda
mevcut olup, yaþla birlikte geniþleme göstermiþlerdi. On
üç yaþýndaki ilk olgumuzun dermatolojik muayenesinde,
sað skapula üzerinden baþlayarak, saða doðru göðüs ve
karýn bölgesine uzanan, T1-10 dermatomlarýna uyan, orta
hattý geçmeyen geniþ bir alan üzerinde deðiþik boyutlarda
çok sayýda açýk kahverengi maküler lezyonlar mevcuttu.
Ayrýca lezyon daðýlým alaný içinde, sað aksilla orta hat
çizgisinde uzanan üç adet kafeola makülleri bulunmaktaydý
(Resim 1-3). Lezyonlardan alýnan deri biyopsinin
histopatolojik incelemesinde; retelerin yer yer ince, uzun
ve birbirleri ile birleþme eðiliminde olduðu dikkati çekiyordu.
Bazal tabaka melanositlerinde artýþ tespit edildi (Resim 4).
Ondokuz yaþýndaki ikinci olgumuzda ise aksilladan baþlayýp
karýn ve sýrta uzanan, T2-12 dermatomlarýna uyan, orta
hattý geçmeyen deðiþik boyutlarda çok sayýda kahverengi
siyah renkli maküler lezyonlar ve üç adet 2 cm çapýnda
kafeola makülleri mevcuttu. Lezyondan alýnan deri
biyopsisinin histopatolojik incelemesinde; retelerde lentijinöz
uzama ve bazal tabaka melanositlerinde artýþ tespit edildi
(Resim 5). Hastalarýmýzda nörofibrom tespit edilmedi. Eþlik
eden nörolojik, oküler veya baþka bir sistemik bir hastalýk
saptanamadý. Abdominal USG, kranial MR incelemelerinde
ve diðer laboratuvar sonuçlarýnda patolojik bir bulgu yoktu.
Hastalarýmýza klinik ve histopatolojik bulgulara dayanýlarak
PUL tanýsý konuldu. Hastamýzda baþka bir sistemik
tutulumun olmamasý, lezyonun geniþ olmasý ve histolojik
olarak hücresel atipi ve malignite göstermemesi üzerine
düzenli aralýklarla takip ve güneþten koruyucular önerildi.
Tartýþma
PUL oldukça nadir gözlenen bir hastalýk olup; literatürde
40 civarýnda olgu bildirilmiþtir3. Lezyonlar bir ya da bizim
olgularýmýzda olduðu gibi daha fazla sayýda dermatomu
tutabileceði gibi bazen tüm vücut yarýsýný tutabilir. PUL,
342
her iki cinste eþit sýklýkla gözlenmesine raðmen bazý
literatürlerde bizim olgularýmýzda olduðu gibi kadýnlarda
daha fazla bildirilmiþtir4.
Deri lezyonlarý çoðunlukla çocukluk çaðýnda baþlar fakat
doðumda da görülebilir. Lezyonlarýn ortalama görülme yaþý
beþ olarak bildirilmiþtir1. Bizim her iki olgumuzda lezyonlar
doðumda mevcuttu.
Normal deri üzerinde yerleþen pigmente maküller histolojik
olarak lentigo simpleks özelliði gösterirler. Bazal
melanositlerin sayýlarýnda artýþ, alt epidermal
hiperpigmentasyon ve retelerde lentiginoz uzama dikkat
çeker2. PUL’in Peutz-Jeghers sendromu ya da LEOPARD
sendromu gibi multipl lentijinlerle seyreden genetik
bozukluklarla bir iliþkisi yoktur. Bununla birlikte yayýnlarda
kutis marmorata, akantozis nigrikans, vitiligo, Çölyak
hastalýðý, nevus depigmentosus, blue nevus, orak hücreli
anemi, intrakranial vasküler malformasyon, mental
retardasyon ve epilepsi ile birliktelik bildirilmiþtir2,4-6 .
Bizim her iki hastamýzda dabahsedilen hastalýklarýn hiç biri
tespit edilemedi.
Hastalýðýn patogenezinde, embriyonik geliþim esnasýnda,
olasýlýkla nöral krest melanoblastlarýna sýnýrlý mutasyondan
kaynaklanan somatik mosaizm hipotezi ileri sürülmüþtür3.
PUL’in uzun dönem prognozu bilinmemekle beraber malign
geliþim bildirilmemiþtir2.
Lezyonlarýn tanýsýnda baþlangýçta zorluk çekilebilir. PUL’in
ayýrýcý tanýsýnda ilk olarak genarelize nevus spilus ve
segmental nörofibromatozis akla gelmelidir. Generalize
nevus spilus hafif bir pigmente zemin üzerine daðýlmýþ
melanositik ve nevomelanositik nevüslerin oluþturduðu
benekli makül ve papüller ile karakterizedir. Tartýþmalý
olmakla beraber bazý yazarlar PUL’ i nörofibromatozisin
inkomplet bir formu olarak kabul etmekte, hatta segmental
nörofibromatozisin bir parçasý olarak görmektedirler2,7.
Goldberg8, yalnýz PUL alanýnda sýnýrlý yeterli büyüklükte
üç kafeola makülün nörofibromatozis tip V tanýsý
konabileceðini ileri sürmüþtür. Bu konuda tartýþmalar devam
etmekte olup uzun vadeli araþtýrma ve takiplere ihtiyaç
vardýr. PUL kozmetik olarak büyük bir sorun oluþturmasýna
raðmen etkili bir tedavisi bulunmamaktadýr2.
Deride benekli pigmentasyonla kendini gösteren lezyonlarda,
özellikle geniþ nevus spilusa benzer lezyonlarýn ayýrýcý
tanýsýnda PUL’ un düþünülmesi uygun olur kanaatindeyiz.
Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2007;29(4):341-345
Parsýyel Unýlateral Lentýjýnozýs
Resim 1. Orta hattý geçmeyen lezyonlarýn
gövde ön yüzünden görünümü
Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2007;29(4):341-345
Resim 2. Deðiþik büyüklüklerdeki benekli
görünüm oluþturan lezyonlar
343
Yýlmaz Ulaþ, Serap Utaþ , Ayten Ferahbaþ, Olgun Kontaþ
Resim 3. Lezyonlarýn sýrttaki görünümü
Resim 4. On üç yaþýndaki olgumuzun deri lezyonlarýnýn
histopatolojik görünümü. Epidermis retelerinde belirgin
lentiginöz uzama ve bazal tabakada pigment artýþý
(HEX40)
344
Resim 5. On dokuz yaþýndaki olgumuzun deri
lezyonlarýnýn histopatolojik görünümü.Epidermis
retelerinde uzama, düzensizleþme,rete uçlarýnda
kalýnlaþma ve bazal tabakada pigment artýþý (HEX100)
Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2007;29(4):341-345
Parsýyel Unýlateral Lentýjýnozýs
Kaynaklar
1.Schaffer JV, Lazova R, Bolignia JL. Partial unilateral
lentiginosis with ocular involment. J Am Acad Dermatol
2001; 44: 387-390.
2.Kim HS, Kim SY, Kim GM. Extensive partial unilateral
lentiginosis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006; 20:
469-470.
3.Ekmekçi TR, Köþklü A. Parsiyel unilateral lentijinozis
olgusu. Türkderm 2005; 39: 273-275.
4.Trantter A, Metzker A. Partial unilateral lentiginosis.
J Am Acad Dermatol 1993; 29: 693-695.
5.Holder JE, Graham-Brown RAC, Camp RDR. Partial
unilateral lentiginosis associated with blue naevi. Br J
Dermatol 1994; 130:390-393.
6.Alkemade H, Juhlin L. Unilateral lentiginosis with nevus
depigmentosus on the other side. J Am Acad Dermatol
2000; 43: 387-390.
7.Wong SS. Bilateral segmental neurofibromatosis with
partial unilateral lentiginosis. Br J Dermatol 1997; 136:
380-383.
8.Goldberg NS. Partial unilateral lentiginosis. J Am Acad
Dermatol 1995; 32: 144-145.
Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2007;29(4):341-345
345