PEDİATRİK NEFROLOJİ

Transkript

PEDİATRİK NEFROLOJİ

PEDİATRİK NEFROLOJİ
(Asistan eğitimine küçük bir katkı)
Uzm.Dr.Funda Baştuğ
Uzm.Dr.Sebahat Tülpar
2
RUTİN İDRAR ANALİZİ

İdrarın herhangi bir nedenle bekletilmesi gerekiyorsa 24 saat buz dolabında (4
C) sakalamak ve idrar pH’sını 6.0’da tutabilmek için asit (formol) eklemek
uygundur
o
İdrar sondası:
Yenidoğan : 6 F
5-10 kg
: 6-8 F
>10 kg
: 8-10F erkeklerde
10-12 F kızlarda
Normal miktarlar:
Erişkin:
600-2500 ml/24h (ort. 1200 ml)
Çocuk:
Prematür : 1-3 ml/kg/h
Matür
: 15-60 ml/ 24 h(1.gün)
2-8 haftalık : 250-400 ml/24 h
1 yaş
:500-600 ml/24 h
Anüri:
<100 ml/gün idrar çıkışıdır
< 0,5 ml/kg/h
Oligüri:
Erişkin
: <400 ml/gün veya <20 ml/h
Çocuk
: <1 ml/kg/h idrar çıkışıdır
>3 ml/kg/h idrar çıkışıdır
Poliüri:
İdrar pH sı sağlıklı bireylerde 5-8 arasındadır
İdrar dansitesi
<1007
: hipostenüri
1010-1020 : izostenüri
>1020
: hiperstenüri
İdrar osmolaritesini hesaplamanın pratik yolu : İdrar dansitesinin son iki
rakamı 40 ile çarpılır. Örneğin; d: 1010 ise osmolarite :10x40 =400
Dipstik ile proteinüri ölçüm değerleri:

Eser
(+)
(++)
(+++)
(++++)
:20 mg/dl
:50 mg/dl
:200 mg/dl
:500 mg/dl
:1000 mg/dl
3
İDRAR MİKROSKOBİSİ

İdrar sedimentini daha iyi değerlendirmek için yaklaşık olarak 10 ml idrara ihtiyaç vardır. 3000 devirde 3
dk santrifüj ettikten sonra süpernatant dökülür ve kalan tortudan bir lam üzerine dökülerek mikroskopta
incelenir.
ERİTROSİTLER

İdrarda normalde her alanda 1-5 eritrosit görülebilir.
İdrarda eritrosit < 5.000.000/ml ise renk değişikliği oluşmaz.
1 litre idrara 1 ml kan karışması idrarda renk değişikliğine neden olur
İdrarda taze eritrositler
İdrarda dismorfik eritrositler
LÖKOSİTLER
Her alanda 5 ve daha fazla lökosit görülmesi anormal kabul edilir
İdrarda lökositler
4
İdrar sedimentinde mantar sporları
EPİTEL HÜCRELERİ
İdrarda renal tübüler hücreler, transizyonel hücreler ve squamoz epitel hücreler görülebilir.
Renal tübüler hücre
Transizyonel ep. Hücre
Squamoz ep. Hücre
SİLENDİRLER
Silendirler yalnızca distal kıvrıntılı tübül ve toplayıcı kanallarda oluşur. Tübüler epitel
hücrelerden sekrete edilen Tamm-Horsfall mukoproteininde bulunan organik matriks ve ek
elementler içerir.
Eritrosit silendirleri: Eritrositlerin birbirine tutunarak tübüler yapının şeklini almasıyla
meydana gelir. Glomerulonefrit ve şiddetli tübüler hasarı gösterir.
5
Lölosit silendirleri: En tipik akut pyelonefritte görülür
Lökosit ve eritrosit silendirleri asidik idrarda 30 dk içinde, alkali idrarda 10 dk içinde çözülebilir. Bu
nedenle taze idrarda bakılmazsa gözden kaçabilir
Hyalen Silendir
Granüler silendirler
Normal bireylerde de görülebilir.
Nefritik, nefrotik sendrom ve GN lerde görülebilir
Lökosit
Hyalen silendir
Epitel silendirleri
Yağ Silendirleri
Tubulusları etkileyen olaylarda görülür.
Nefrotik sendromda görülür
6
KRİSTALLER
Kalsiyum oksalat kristali
Amorf fosfat kristali
Magmezyum amonyum fosfat kr.
Sistin
Ca oksalat
Ürik asit kristali
Ürat kristali
Sistin kristali
Na ürat kristali
Sistin ve kalsiyum oksalat kristali
Kolesterol kristali
Kaynak: North of America pediatric nephrology
Kalsiyum fosfat kristali
7
BÖBREK FONKSİYON TESTLERİ
İdr. Cr x İdr. Volümü x 1,73
Kreatinin klerensi (GFR) =
Plazma Cr x m2 x 1440
Üre klerensi de aynı formülde Cr. yerine BUN değerleri konularak hesaplanır
k sabiti:
<1 y
: 0,45
1-13 y : 0,55
13-21 y : kız:0,57
boy (cm)
Schwartza göre GFR= k x
Plazma Cr
erkek: 0,7
Yaşlara göre GFR (ml/dk/1,73 m2) normal değerleri:
YAŞ
ORT. GFR
1-3 ay
4-6 ay
7 - 12 ay
1 – 2 yaş
3 – 4 yaş
5 – 6 yaş
7 – 8 yaş
9 – 10 yaş
11 – 12 yaş
13 – 15 yaş
Genç adult
85,3 ± 35,1
87,4 ± 22,3
96,2 ± 12,2
105,2 ± 17,3
111,2 ± 18,5
114,1 ± 18,6
111,3 ± 18,3
YAŞ
1-3 gün
3-7 gün
7-14 gün
15-19 gün
1,5- 4 ay
PRETERM
TERM
(ort. GFR)
14,0 ± 5
18,7 ± 5,5
35,4 ± 13,4
(ort. GFR)
20,8 ± 5
39 ± 15,1
54,6 ± 7,6
46,9 ± 12,5
67,4 ± 16,6
110,0 ± 21,6
116,4 ± 18,9
117,2 ± 16,1
112 ± 13
İdr. fos x Plz. Cr
Tübüler fosfor reabsorbsiyonu (%) = 1 (TRP)
Plz. fos x İdr. Cr
İdr. Na x Plz. Cr.
Fraksiyone Na eksresyonu =
(FeNa )
İdr. Cr. x Plz. Na
Diğer fraksiyone atılımlarda Na yerine hesaplanacak molekül yazılarak hesaplanır, FeMg hesaplanırken
plazma magnezyum 0,7 ile çarpılır.
TRP nin çocukluktaki normal değerleri
7-9 yaş arası
9-11 yaş arası
11-13 yaş arası
%94 (86-97)
%93 (83-98)
%93 (79-98)
Fraksiyone atılımların normalleri
FeNa : %0,3-1,6
FeK : %10-30
FeP : %15-30
FeMg : > %2 Renal, < %1,5 böbrek dışı
Plazma Cr.
Renal Yemezlik İndeksi = İdrar Na x
(RFI)
Prerenalde >1, renalde <1 (2)
İdrar Cr.
8
HESAPLAMALAR
Vücut yüzey alanı (m2)=
Boy (cm) x VA (kg)
3600
Boy (cm) x 1,65
İdeal vücut ağırlığı =
(1-18 y arası)
100
Böbrek boyutları:
Yaşa göre = 0,379 x
Boya göre = 0,057 x
yaş (yıl) + 6,65
Prematürde: Gestasyonel yaş x 1,1
boy (cm) + 2,646
Mesane kapasitesi (ml):
< 2 yaş = 7 x kg
> 2 yaş = ( yaş x 30) + 30
İdrarda atılım hesaplaması
V: 24 saatlik idrar volümü
X: atılımı hesaplanacak madde (mg/dl)
V x İdrar ( Ca, oks, sitr, prot, …)
mg/kg/gün
X’ üri =
100 x kg
İdrar osmolalitesi: (2 x İdr.Na) +(2 x İdr.K) + (İdr. BUN / 2,8) + (İdr. Glukoz / 18)
Düzeltilmiş Total Kalsiyum (mg/dL) = Total kalsiyum + 0.8 x [4 – serum albumin]
(mg/dL)
(g/dL)
1 BUN (mg/dl) = 2,14 ÜRE mg/dl
1 BUN (mg/dl) = 0,357 ÜRE mmol/L
9
NORMAL DEĞERLER
Proteinüri < 4 mg/m2/ saat VEYA <100 mg/m2/gün
Proteinüri
4-40 mg/m2/saat
Proteinüri > 40 mg/m2/saat
NORMAL
ANORMAL PROTEİNÜRİ
NEFROTİK SINIRLARDA PROTEİNÜRİ
0,7-7 mg/m2/h
Mikroalbuminüri
20-200 mcg/dk
30-300 mg/gün
Plazma anyon gap= Na - ( HCO3 + Cl )
İdrar anyon gap= (Na + K ) – Cl
Normal ( 8-16)
< 10 ise renal kaynaklı ( örn RTA)
> 10 ise extrarenal kaynaklı ( örn ishal)
Serumda bazı elektrolitlerin normal değerleri:
Na
: 135-145 mmol/L
K
: 3,5-5,5 mmol/L
Cl
: 100-107 mmol/L
HCO3 : 18-22 mmol/L (süt çocuğu)
20-26 mmol/L (adölesan)
Ca
: 9-9,6 mmol/L ( süt çocuğu)
9-10,4 mmol/L (adölesan)
P
: 3,8-6,9 mmol/L (süt çocuğu)
3-4,9 mmol/L (adölesan)
Mikroprotein/ Kreatinin oranınn yaşa göre normal değerleri
Yaş
m.prot/Cr
0,1-0,5
0,5-1
1-2
2-3
3-5
5-7
7-17
0,7
0,55
0,4
0,3
0,2
0,15
0,15
İdrar β2 microglobulin: < 0,2 mg/dl
10
KBY’ de Kullanılan Bazı ilaçlar
AKTİF VİTAMİN D3 (Kalsitriol):
Rocaltrol, Osteo-D (0,25 – 0,5 mcg kapsül)
oral doz: 0,01-0,05 mcg/kg/gün, günlük veya puls (haftada 3 gün 2 mcg)
i.v doz : 0,01-0,05 mcg/kg/doz (haftada 3) 4-8 hafta sonra tedaviye cevabına bakılır.
Ca x P = 70 ise verme
PTH normal ise verme ( adinamik kemik hastalığı olabilir)
FOSFOR BAĞLAYICILAR:
Kalsiyum karbonat (CaCO3) :
Antifosfat CC 500 mg tb, toz
Doz: 50 mg/kg/gün 4 dozda
Erişkinde 1-2 g/gün 3-4 dozda
1 g = 1 çay kaşığı
1 g’ında 20 mEq = 400 mg elemental Ca var
Kalsiyum asetat:
Antifosfat Ca, Fosex, 500 mg tb, toz
Doz: 1 g Ca asetat = 2,5 g CaCO3,
Kalsiyum asetatın fosfat bağlama özelliği daha fazla
Yaşa göre fosfor bağlayıcı kalsiyum tuzlarının doz ayarlaması
0 - 1 yaş
1-2 x 500 mg
1 - 4 yaş
2-3 x 500 mg
5 - 8 yaş
3-4 x 500 mg
9 – 18 yaş
5 x 500 mg
Sevelamer (Renagel) 800 mg tb: 140-160 mg/kg/gün
Doz: Küçük çocuklarda 3 x 1/2
Adölesan
3x1
Erişkin
3x2
Aluminyum hidroksit:
Doz: 50-150 mg/kg/gün 4 dozda
İ.V Demir Tedavisi
Total doz:
Normal Hb – Hasta Hb
100
x KH x 3,4 x 1,5
elementer demir miktarı
KH: Kan hacmi= 80 ml/kg
Bir defada max. gönderilecek doz: VA x 7,5 mg (VA : vücut ağırlığı)
Venofer 2700 mg ( 1 ampul) = 100 mg elementer demir içeriyor
11
KBY’ de Beslenme
Diyaliz yapılmayan KBY’li hastalarda protein ve enerji ihtiyacı
Yaş
Enerji
Protein
Preterm
120-180 kcal/kg
2,5-3 g/kg
0-6 ay
115-150 kcal/kg
1,5-2,1 g/kg
6-12 ay
95-150 kcal/kg
1,5-1,8 g/kg
1-3 yaş
95-125 kcal/kg
1,1 g/kg
4-6 yaş
1460-1810 kcal/gün
1,1 g/kg
7-10 yaş
1680-2040 kcal/gün
28 g/gün
11-14 yaş
1845-2220 kcal/gün
42 g/gün
15-18 yaş
2110-2755 kcal/gün
55 g/gün (erkek)
45 g/gün (kız)
Periton diyalizi ve Hemodiyaliz yapılanlarda protein ihtiyacı
Yaş
Periton diyalizi
Hemodiyaliz
Preterm
3,0-4,0 g/kg
3,0 g/kg
0-6 ay
2,1-3,0 g/kg
2,1 g/kg
6-12 ay
2,0-3,0 g/kg
1,5-2,0 g/kg
1-2 yaş
2,0-3,0 g/kg
1,5-1,8 g/kg
2 yaş-puberte
2,5 g/kg
1,0-1,5 g/kg
Pubertal
2,0 g/kg
1,0-1,5 g/kg
Post-pubertal
1,5 g/kg
1,0-1,5 g/kg
Diyetle alınması önerilen Fosfor miktarı
Age (yr)
Dietary reference intake (mg/gün)
Tolerable upper intake (mg/gün)
0–0.5
100
Not determined
0.6–1.0
275
Not determined
1–3
460
3000
4–8
500
3000
9–18
1250
4000
1.2 gr/kg/gün protein içeren diyetle günlük yaklaşık 1200 mg fosfor alınır.
Diyetle bu miktar 900 mg’ın altına indirilmeye çalışılır.
12
K+ SİTRAT SOLÜSYONU ( KBY’ de verilmez)
100 g Na Sitrat
100 g K sitrat
1000 ml distile su
K sitrat solüsyonunun 1 ml sinde 2 mEq HCO3 var
Doz: 1-2 ml/kg/gün 3-4 dozda verilir.
SCHOLL SOLÜSYONU
100 g Na sitrat
140 g sitrik asit
1000 ml distile su
Scholl solüsyonunun 1 ml sinde 1 mEq HCO3 var
Doz: 2-4 ml/kg/gün 3-4 dozda
(gerekirse 10-12 ml/kg/gün’e kadar çıkılabilir)
NÖTRAL FOSFAT SOLÜSYONU
NaH2PO2H2O
= 18,2 g
Na2HPO47H2O
= 145 g
1000 ml distile su
+4oC de saklanacak
fosfor konsantrasyonu 2,08 g/dl
Doz: 2-4 g/m2/gün
NaHCO3 Ampul = 1 ml sinde 1 mEq var
NaHCO3 Toz = 1 çay kaşığı 1 gram, 1 g’ da 12 mEq NaHCO3 var
Doz: 2-4 mEq/kg/gün 4 dozda
1 çay kaşığı tuzda = 18 mEq Na var
Kayekselat (antipotasyum toz): 1 g/kg/gün 1-2 dozda oral ya da rektal verilebilir
Kalinor efervesan tb: 2170 mg K sitrat, 2000 mg K karbonat içerir 15tb’lik kutularda
Doz: yemeklerle birlikte 1-2 tb, duruma göre 3x1’e çıkılabilir. (KBY’de kullanılmaz K
eksikliği olan durumlarda kullanılır)
13
ERİTROPOETİN TEDAVİSİ
Eprex başlangıç tedavi dozu: 75-150 ü/kg/hafta
Eprex idame dozu: 25-75 ü/kg/hafta
2000 ü-3000 ü-4000 ü
enjektörleri var
Aranesp başlangıç tedavi dozu: 0,75 mcg/kg/hafta
Aranesp idame dozu: 0,25 mcg/kg/hafta
10-15-20-30-40 mcg
enjektörleri var
Eprex = Neorechormon
Eritropoetin içerir
Aranesp
Darbopoetin içerir
200 ü Eprex = 1mcg Aranesp’e eşit
Doz ayarlaması:
2-4 haftada Htc %8’den fazla arttı ise doz %25 azaltılır
2-4 haftada Htc %2’den az yükseldi ise doz %50 arttırılır
EPO direnci:
300 ü/kg/hafta tedaviye rağmen hedef Hb’e ulaşamama
EPO direnci nedenleri:
• Fe, Folik asit, Vit B12, C vit eksikliği
• Yetersiz dializ, hiperparatiroidi
• Malnutrisyon
• Hemolitik durumlar
• ACE inhibitörleri
• Aluminyum toxisitesi
• Anti EPO antikor oluşumu
EPO yan etkileri:
Tromboza eğilim, trombositoz, HT, Fe eksikliği, hiperfosfatemi, hiperpotasemi (artan
iştaha bağlı), baş ağrısı, flu like sendrom
EPO REÇETE YAZIMI
Örnek :
Rp I. Eprex 2000 ü enjektör DIIB
S: 1x2000 ü/haftada
Hb:
Htc:
Ağırlık:
Fe:
Doz:
Fe bağlama:
Ferritin:
Transferin sat:
14
BİYOKİMYASAL BİRİMLERİN DÖNÜŞÜM TABLOSU
SI unit
K1
K2
Konvansiyonel unit
Glukoz
mmol/l
18.0
0.055
mg/dl
Kalsiyum
mmol/l
4.01
0.25
mg/dl
Kreatinin
umol/l
0.0113
88.4
mg/dl
Üre
mmol/l
6.0
0.1665
mg/dl
Magnezyum
mmol/l
2.43
0.411
mg/dl
Fosfor
mmol/l
3.1
0.323
mg/dl
Albumin
umol/l
0.0069
144.9
g/dl
Ürik Asit
umol/l
0.0168
59.5
mg/dl
Bilirubin(Total)
umol/l
0.0585
17.1
mg/dl
Kolesterol
mmol/l
38.7
0.0259
mg/dl
Trigliseritler
mmol/l
87.5
0.114
mg/dl
Free T3
pmol/l
0.651
1.54
pg/ml
Free T4
pmol/l
0.0777
12.9
ng/dl
T3
nmol/l
65.1
0..154
ng/dl
T4
nmol/l
0.0777
12.9
ug/dl
Folik Asit
nmol/l
0.4413
2.266
ng/ml
Vitamin B12
pmol/l
1.3553
0.7378
pg/ml
Demir
umol/l
5.58
0.179
ug/dl
TIBC
umol/l
5.58
0.179
ug/dl
Hemoglobin
pmol/l
1.612
0.621
g/dl
IgA
u/ml
0.0166
60.0
g/l
IgG
u/ml
0.0888
11.25
g/l
IgM
u/ml
0.0086
115
g/l
Kortizol
mmol/l
0.0362
27.59
ug/ml
DHEA-SO4
umol/l
36.85
0.02714
ug/dl
Estradiol
pmol/l
0.272
3.67
pg/ml
Testosteron
nmol/l
0.2884
3.467
ng/ml
GH
miu/l
0.385
2.6
ng/ml
Progesteron
nmol/l
0.314
3.18
ng/ml
Prolaktin
miu/l
0.031
21
ng/ml
Alfa feto-Protein
umol/l
0.862
1.21
iu/dl
SI unit X K1=konvansiyonel unit
Konvansiyonel unit X K2= SI unit
15
RENAL OSTEODİSTROFİDE BİYOKİMYASAL
PARAMETRELERİN ÖLÇÜM SIKLIĞI
Parametre
GFR düzeyi(ml/dk)
59-30
29-15
<15
Hedef
Ca(düzeltilmiş)
P
Ca x P
ALP
Serum HCO3
Baz eksikliği
PTH
6*
6
6
6
6
6
6
Normal sınırlarda
Normal sınırlarda
40,87-54,50 mg2/dl2
Normal sınırlarda
>22 mmol/L
>-5mmol/L
GFR>29Ænormal sınırlarda
DiyalizdeÆnormalin 2-3 katı
>20ng/L
Osteopeni bulgusu yok
3
3
3
3
3
3
3
1
1
1
1
1
1
1
25-(OH)Vit D3
**
**
**
Sol el bilek grafisi
6-12
*Aylık
** Endikasyon olduğunda (Vit D eksikliği düşünüldüğünde)
Kaynak:
Klaus G, Watson A, Edefonti A, Fischbach M, Ronnholm K, Schaefer F, Simkova E, Stefanidis CJ, Strazdins V, Vande
Walle J, Schroder C, Zurowska A, Ekim M; European Pediatric Dialysis Working Group (EPDWG).
Prevention and treatment of renal osteodystrophy in children on chronic renal failure: European guidelines.
Pediatr Nephrol. 2006 Feb;21(2):151-9.
**P yüksekliği GFR<40 ml/dk/1,73 m2 olunca başlar
KDOQI-2003 guideline tedavi hedefleri
KBY GFR
PTH
Kalsiyum
Fosfor
evre (ml/dk) (pg/ml)
(mmol/l)
(mmol/l)
(mg/dl)
(mg/dl)
3
30-59
35-70
Normal
0.87-1.48
(2.7-4.5)
CaXP
(mg2/dl2)
< 55
4
15-29
70-110
Normal
0.87-1.48
(2.7-4.5)
< 55
5
<15- 150-300
diyaliz
2.1-2.37
(8.4-9.5)
1.13-1.78
(3.5-5.5)
< 55
16
Ca x P
mg2/dl2
>61,9
<61,9
PTH D& N
*Vit D stop
*Düşük Ca diyaliz kullan
*Ca içeren P bağlayıcıyı azalt
PTH=N x 1-3
*Vit D tedavisi
* P bağlayıcı
PTH yüksek
*Vit D tedavisini
artır
PTH D & N
*Adinamik kemik
hastalığı düşün
PTH N&Y
PTH Çok Y
*Vit D stop
* P yüksek ise P bağlayıcı
* Ca yüksek ise Ca’suz P
bağlayıcı ver
*Subtotal
paratiroidektomi
düşün
D: Düşük
N: Normal
Y: Yüksek
Kaynak:
Klaus G, Watson A, Edefonti A, Fischbach M, Ronnholm K, Schaefer F, Simkova E, Stefanidis CJ, Strazdins V, Vande Walle J, Schroder C, Zurowska A, Ekim M; European Pediatric Dialysis
Working Group (EPDWG).
Prevention and treatment of renal osteodystrophy in children on chronic renal failure: European guidelines.
Pediatr Nephrol. 2006 Feb;21(2):151-9.
17
TAŞI OLAN HASTADA YAPILMASI GEREKENLER
Taş analizi için idrar toplanması:
Sabah ilk idrarını tuvalete yapacak, daha sonra yaptığı idrarları her seferinde 3 eşit
parçaya bölerek (asit, alkali ve normal idrar için) 24 saatlik idrarını toplayacak. İdrar
volümü ölçülüp kaydedilecek.
Alkali idrar: Boş şişe içine 10 ml veya 3-4 tb NaHCO3 konulacak.
Alkali idrarda ÜRİKASİT gönderilecek.
Asit idrar: Her 100 ml için 1 ml HCL ilave edilir
Asit idrarda Ca, P, Mg, Na, K, Cl gönderilir
Normal idrar: Soğuk ortamda saklanacak 10 ml alınıp Cr
10 ml alınıp buz kalıbı içinde OKSALAT – SİTRAT gönderilir.
Metabolizma ve biyokimya da çalışılıyor
(Özel laboratuarlarda da çalışılıyor (Alfa tanı-Belediye durmaz işhanı)
Taşı olan hastada yapılması gereken diğer tetkikler:
•
•
•
•
•
•
•
•
•
İdrar aminoasitleri
Eş zamanlı kan ve idrar pH
Serumda BUN, Cr, Mg,Ca,P,ALP,ÜA
DÜSG
Üriner USG
İVP (gerekirse)
Tomografi (gerekirse)
Taş düşürdü veya operasyonla çıkarıldı ise taş analizine gönderilecek
Taş kompozisyonu bilinse bile risk faktörlerine bakılmalı
İdrarda atılım hesaplaması
V: 24 saatlik idrar volümü
X: atılımı hesaplanacak madde
V x İdrar ( Ca, oks, sitr, prot, …)
X’ üri =
mg/kg/gün
100 x kg
18
Çocuklarda idrarın normal değerleri
24 saatlik idrarda mg/kg/gün
Kalsiyum
Ürik asit
Oksalat
Sitrat
Magnezyum
Fosfat
<4
< 10,57
< 0,57
>2
>1,2
<15,0
Sistin (heterozigot)
Sistin (homozigot)
1,4-2,8
>5,7
Yaşa göre idrarda Ca/Cr değerleri
Yaş
5. persentil
6 ay – 1 yaş
1-2
2-3
3-5
5-7
7-10
10-14
14-17
0,03
0,03
0,02
0,02
0,01
0,01
0,01
0,01
Spot idrarda normal atılımlar
Ca/Cr
<0,2
Oksalat/Cr
<0,05
Ürikasit/Cr
Mg/Cr
<0,65 (10-14 y)
<0,60 (14-17 y)
>0,05
Na/K
<2,5
Sitrat/Cr
>0,18
Sistin/Cr
<0,075
95. persentil
0,81
0,56
0,50
0,41
0,3
0,25
0,24
0,24
Hiperkalsiüri:
• Tuzsuz diyet, bol sıvı alımı
• K sitrat 1-2 ml/kg/ gün 3-4 dozda
• Gerekirse tiazid diüretik
Sistin taşı:
• Tuzsuz diyet
• K sitrat
• Hidrasyon
Ürik asit taşı:
• K sitrat
• Düşük purinli diyet
• Bol sıvı alımı
Hiperoksalüri:
• Oksalattan fakir diyet, bol sıvı alımı
• Pridoksin 3-5 mg/kg/gün başla
10- 15 mg/kg/gün’e çık
• Sitrat solüsyonu (K sitrat ya da scholl)
Oksalattan zengin gıdalar: pancar, kereviz, kakao, pırasa, bamya, üzüm, dut, çikolata,
taze fasülye, yemiş, çikolata, biber, kabak, çay, yulaf,
kızılcık
Kaynak: Avner, Pediatric nephrology, fifth edition.
Kher, Clinical pediatric nephrology second edition
19
HİPERTANSİYON
Hipertansiyonda istenecek tetkikler:
• TİT (proteinüri açısından)
• CBC
• BUN, Cr, Na, K, Cl, KŞ, TG, Kolesterol, T.prot, Alb
• İdrar elektrolitleri
• Eşzamanlı kangazı ve İdrar PH sı
• Üriner USG ve renal doppler USG
• USG de patoloji varsa DMSA
• Renin Aldosteron ( antihipertansif başlanmadan alınmalı)
• EKO
• Göz konsültasyonu
• Feokromasitoma kliniği varsa 24 saatlik idrarda VMA
Yaşa göre tavsiye edilen manşon büyüklükleri
Figure 2. Blood pressure cuff showing size estimation based on arm circumference.
20
Hipertansiyon sınıflandırması
Kaynak: Marc B. Lande & Joseph T. Flynn. Treatment of hypertension in children and adolescents Pediatr
Nephrol (2009) 24:1939–1949.
21
KIZLAR VE ERKEKLER İÇİN BOY PERSENTİLLERİNE GÖRE
SİSTOLİK VE DİYASTOLİK
KAN BASINCI PERSENTİLLERİ
sistolik
diastolik
ERKEK
sistolik
diastolik
KIZ
22
BOY PERSENTİLİNE GÖRE KAN BASINCI PERSENTİLLERİ
(ERKEK)
23
boy persentiline göre kan basıncı persentilleri devamı
(erkek)
24
BOY PERSENTİLİNE GÖRE KAN BASINCI PERSENTİLLERİ
(KIZ)
25
Boy persentiline göre kan basıncı persentilleri devamı
(kız)
26
ANTİHİPERTANSİF İLAÇ DOZLARI
27
Antihipertansif ilaç dozları devamı
28
HİPERTANSİF KRİZDE ANTİHİPERTANSİF KULLANIM ALGORİTMASI
Kaynak: Davis. I, Vogth. B Treatment of hypertention. Avner E, Harmon W, Niaudet P (eds). Pediatric nephrology.
Lippincott Williams & Wilkins (2007) 5th edition.
29
30
31
Kaynak: Marc B. Lande & Joseph T. Flynn. Treatment of hypertension in children and adolescents Pediatr Nephrol (2009)
24:1939–1949.
Sistolik kan basıncı 5.percentil değerleri (Hipotansiyon için üst sınırlar)
32
33
NEFROTİK SENDROMDA PREDNİZOLON TEDAVİ ŞEMALARI
İLK ATAK (BAŞLANGIÇ) TEDAVİSİ
I.ŞEMA
-4 hafta 2mg / kg/ gün prednisolon (1 veya 2 dozda) (60 mg/ m2 /gün) (Maksimum 60 mg /g)
-4 hafta 2mg / kg/ gün aşırı prednisolon tek dozda (Maksimum 60 mg)(60 mg/ m2 /gün)
-2 hafta 1,5 mg / kg / günaşırı tek dozda (40 mg / m2 / gün)
-2 hafta 1.0 mg/kg/günaşırı /tek dozda
-2 hafta 0.5 mg/kg günaşırı /tek dozda
-2 hafta 0.25 mg/kg/ günaşırı /tek dozda
II.ŞEMA
4 hafta 2mg / kg/ gün prednisolon (2 veya 3 dozda) (Maksimum 60 mg)(60 mg/ m2 /gün)
4 hafta 1,5 mg / kg / günaşırı tek dozda (40 mg / m2 / gün)
4 hafta 1 mg / kg /günaşırı tek dozda
4 hafta 0,5 mg / kg / günaşırı tek dozda
RELAPS TEDAVİSİ
(enfeksiyon var ise kontrol altına alınana kadar beklenir, sonra steroid başlanır)
I.ŞEMA
2 hafta 2 mg / kg /gün prednisolon (2 veya 3 dozda). (60 mg / m2 /gün) (İlk iki haftada remisyona
girmezse tedavi 4 haftaya uzatılır, Proteinüri negatifse günaşırı tedaviye geçilir)
Günaşırı tedavide:
2 hafta 1 mg / kg / günaşırı tek dozda
II.ŞEMA
2 hafta 2 mg / kg /gün prednisolon (1 veya 2 dozda). (60 mg / m2 /gün)
İlk iki haftada remisyona girmezse tedavi 4 haftaya uzatılır, Proteinüri negatif olunca :
2 hafta 2 mg / kg / günaşırı
2 hafta 1 mg / kg / günaşırı tek dozda
Steroid yan etkileri açısından;
** 6 ayda bir göz konsültasyonu
** Yılda bir DEXA
Kaynak: Çocuk nefroloji derneği web sitesi
34
FSGS’de TEDAVİ PROTOKOLLERİ
35
FSGS TEDAVİ PROTOKOLÜ-I
1.ay-6.ay arası ayda bir defa tek doz
1.hft
2.hft
1.ay
2.ay
3.ay
4.ay
5.ay
7.ay-2 yıl arası 3 ayda bir defa, 1defa/gün
6.ay
9.ay
12.ay
İ.V Metil prednizolon 30 mg/kg (max: 1g).
Oral prednizolon
.
1mg/kg/günaşırı dozunda 2. haftanın sonunda başlanır. 2 yıl boyunca devam edilir.
Oral tedavi başlangıç tarihi:
Oral tedavi bitiş tarihi :
15.ay
18.ay
21.ay
24.ay
36
FSGS TEDAVİ PROTOKOLÜ-II
1.haft
2.hafta
Oral prednizolon 2 mg/kg/günaşırı (max 80 mg)
Oral prednizolon 1 mg/kg/GA*
Max:40 mg
Siklosporin-A 6 mg/kg/gün (max 300 mg)
Siklosporin 3 mg/kg/gün
max 150 mg
3.hafta
4.hafta
İ.V Metil prednizolon 30 mg/kg (max: 1g).
*
Oral prednizolon
5.hafta
6.hafta
7.hafta
İlk 2 hafta haftada 3 kez,
3-8 haftalar haftada 1 kez,
9-18 haftalar 2 haftada bir kez,
19-50 haftalar ayda bir,
51-82 haftalar 2 ayda bir.
9. haftadan itibaren 1 mg/kg/günaşırı 5 ay süreyle
0,5 mg/kg/günaşırı 6 ay süreyle
8.haft
9.hafta
37
Hasta Adı Soyadı:
CLASS III-LUPUS NEFRİTİ TEDAVİ PROTOKOLÜ
PULSE
SİKLOFOSFAMİD
( 750 mg/m2/doz)
Prednizolon
Azotioprin veya MMF
1
2
3
4
5
6
2mg/kg/gün
6 aydan sonra başlanır
NOT:
1. Siklofosfamid için oluşturulan kutucuklar içerisindeki rakamlar ayları ifade etmektedir. 0-4-8. saatlerde Mesna ile birlikte verilir.
Mesna’nın total dozu siklofosfamid dozunun %100-125’i kadar olacak
2. Prednizolon tedavisi 2mg/kg/günaşırı dozunda başlanır
3. MMF: 600 mg/m2 2 dozda
4. Azotioprin: 2-3 mg/kg/gün
38
Hasta Adı Soyadı:
CLASS IV-LUPUS NEFRİTİ TEDAVİ PROTOKOLÜ
PULSE
SİKLOFOSFAMİD
( 750 mg/m2/doz)
PULSE METİL PREDNİZOLON
( 30/mg/kg/gün, max: 1 gr/gün
3 gün süre ile)
Prednizolon
1
2
3
4
5
6
1
2
3
4
5
6
2mg/kg/günaşırı
NOT:
5. Siklofosfamid için oluşturulan kutucuklar içerisindeki rakamlar ayları ifade etmektedir. 0-4-8. saatlerde Mesna ile birlikte verilir.
Mesna’nın total dozu siklofosfamid dozunun %100-125’i kadar olacak
6. Prednizolon tedavisi 2mg/kg/günaşırı dozunda başlanır
39
Hasta Adı Soyadı:
CLASS V-LUPUS NEFRİTİ TEDAVİ PROTOKOLÜ
PULSE
SİKLOFOSFAMİD
( 750 mg/m2/doz)
Prednizolon
1
2
2
mg/kg/gün
3
4
1 mg/kg/gün
5
6
9
12
15
18
21
24
AZALTILARAK HASTA İZLENECEK
NOT:
1. Siklofosfamid için oluşturulan kutucuklar içerisindeki rakamlar ilk 6 ay ayda bir defa daha sonraki aylarda 3 ayda bir olmak üzere 2
yıla tamamlanmasını ifade etmektedir. 0-4-8. saatlerde Mesna ile birlikte verilir. Mesna’nın total dozu siklofosfamid dozunun %100125’i kadar olacak
2. Prednizolon tedavisi ilk 1 ay 2mg/kg/gün dozunda başlanıp, 2-3 ay boyunca 1 mg/kg/gün( her gün) veya 2 mg/kg/gün aşırı dozda
kullanılması ve izlemde azaltılması ifade edilmektedir.
Petty RE, Cassidy JT. Systemic lupus erythematosus. Pediatric Rheumatology( son baskı) 396–442
40
JUVENİL İDİOPATİK ARTRİTTE KULLANILAN İLAÇ
DOZLARI
Nonsteroid anti inflamatuar ilaçlar:
Asetil salisilik asit
75-90 mg/kg/gün
(3-4 doz)
max: 4800 mg/gün
15-20 mg/kg/gün
(2 doz)
max: 750 mg/gün
25-30 mg/kg/gün
(4 doz)
max: 2400 mg/gün
35-45 mg/kg/gün
(3 doz)
max: 1600 mg/gün
1-2 mg/kg/gün
(3-4 doz)
max: 150 mg/gün
2-3 mg/kg/gün
(4 doz)
max: 150 mg/gün
0,3 mg/kg/gün
(1 doz)
max: 20 mg/gün
4-6 mg/kg/gün
(2-3 doz)
max: 300 mg/gün
7.5 - 10 mg/kg
30 to 40 mg/kg/gün
0.25 mg/kg
1.5 - 3 mg/kg /gün
6 -12 mg/kg/gün
20-30 mg/kg/gün
20-30 mg/kg/gün
20 mg/kg/gün
(2doz)
(3-4doz)
(1 doz)
(3 doz)
(2 doz)
(3 doz)
(1 doz)
(1 doz)
max: 500mg/dose
max: 2400 mg
max: 15 mg
max: 200 mg
max: 400 mg
max: 1600 mg/gün
max: 1800 mg
max: 1200 mg
(Aspirin-100-500 mg tb)
Naproksen sodyum
(Naprosyn EC tb-250-500 mg, CR tb 750 mg)
İbuprofen
(İbufen şurup 100 mg, brufen tb 400-600-800 mg)
Tolmetin sodyum
(Tolectin tb 200 mg)
İndometazin
(Endol 25 mg, Endosetin-SR 75 mg capsül)
Diklofenak
(Diclomec, Voltaren 25-50-75-100 mg)
Piroksikam
(Felden Flash 20 mg tb)
Sulindak
Naproxen*
Ibuprofen*
Meloxicam*
Indomethacin
Celecoxib†
Tolmetin
Oxaprozin
Etodolac
2 yrs
6 mos
2 yrs
0-15y
2 yrs
2 yrs
6 yrs
6 yrs
(Etol 200-300-400 mg tb)
Yavaş etkili antiromatizmaller:
Metotrexat
10-15 mg/m2/hft
( oral, haftada bir, aç karnına)
7-15 mg/m2 haftada 1 doz subcutan
Mtx almadığı günler 1x1 Folbiol alacak
Hidroksiklorokin
Sülfasalazin
6 mg/kg/gün
50 mg/kg/gün
(1-2 doz)
(2 doz)
max: 400 mg/gün
max: 2gr/gün
(Salazopyrin EN 500 mg tb)
Orotimolat
Penisilamin
Etanercept (Enbrel)
İntraartiküler steroid:
Sinakort A ampul 40 mg
Kenakort A ampul 40 mg
1 mg/kg/hft
(i.m1-4 haftada)
max: 50 mg/ haft
5-10 mg/kg/gün
(1-2 doz aç)
max: 750 mg/gün
0,4 mg/kg/doz haftada 2 defa subcutan 1 yıllık reçete yazılır.
Flakon çalkalanmadan kullanılır. (Açıldıktan sonra yarı ömrü
12 saat)
Büyük eklemlere 1 mg/kg
Küçük eklemlere 0,5 mg/kg
41
ÇOCUKLARDA ROMATİZMAL HASTALIKLARDA AŞILAMA
İÇİN ÖNERİLER
- Artritli çocuk son 6 ay ve/veya daha uzun süredir ilaç kullanmıyor ve sağlıklı
ise; Tüm aşılar önerilebilir, ancak rubella için antikor bakılmalı pozitifse rubella
aşısı yapılmamalı.
- Artritli çocuk non-steroid anti inflamatuar ilaç kullanıyor, fakat 6 aydır
sağlıklı ise; Canlı aşılar yapılmamalı (özellikle suçiçeği, kızamık v.s), Reye
snedromu gelişebilir. Rutin aşıların çoğu yapılabilir, ancak rubella için antikor
bakılmalı pozitifse rubella aşısı yapılmamalı.
- Artritli çocuk immünsüpresif kullanıyorsa; Kortikosteroidler, biyolojikler
(etanercept, infliximab, anakinra, adalimumab v.s), ve sitotoksikler ( metotreksat,
mycofenolate mofetil, siklofosfamid, azathioprine v.s) Aşılama yapılmamalı, Aile
bireyleri ve yakın temas edecek bireylere canlı aşı yapılmamalı
- Son 6 ay içinde aktif artriti olan çocuklarda (İlaç kullansın ya da kullanmasın)
Aşılama yapılmamalı (doktorlar arasında görüş birliği yok)
Raporlar:
1) Metoject raporu:
Tanı: Juvenil idiopatik artrit
Hastaya hastalığı nedeniyle subcutan metotrexat (metoject) 15 mg/m2/haftada 1 kez
başlanması uygun görülmüştür. Tedavi mahallinde yapılabilir
2) Enbrel raporu (Etanercept)
Tanı: Juvenil idiopatik artrit
Hasta hastalığı nedeniyle hastalık modifiye edici ajanlardan methotrexate ve sülfasalazin
kullanılmasına rağmen fayda görmemiştir. Etanercept 0,4 mg/kg/doz haftada 2 defa
subcutan 1 yıl kullanması uygun görülmüştür. Tedavi mahallinde uygulanabilir.
Bazı immünsüpresif ilaçların dozları
42
Kullanım şekli
İlaç içeriği
Prednizolon
Piyasa adı
Prednol 4-16 mg tb
PMP
Prednol-L ampul 20-40-250 mg
ampul.
Doz 30 mg/kg/gün (max: 1 g) i.v olarak verilir (3 gün üst
üste sabah (0500 - 0600’da)
Azathioprin
İmuran 50mg 100 tb.
Doz 1-3 mg/kg/gün
Siklosporin A
Sandimmun neoral 25-100 mg
/50 kapsül.
Doz 3-5 mg/kg/gün. Kan ilaç düzeyi 0.saat 100-400 ng/ml
olmalı, 2.saat 400-700 ng/ml olmalı.
Siklofosfamid
Endoxan 50 mg drj.
Oral 2 mg/kg/gün 1-2 dozda
Siklofosfamid
Endoxan 100-200-500-1000 mg İntravenöz puls tedavi dozu 500-1000 mg/m2/ay.
flakon.
Beraberinde mesna %120 dozunda (0-4-8.saatlerde)
verilecek.
MMF
Myfortic® 360 mg / 120 tb.
Doz 20 mg/kg/gün veya 450 mg/m2/doz 2 dozda
Kolşisin
Colchium dispert veya Kolsin
0,5 mg 60 drj.
Doz 0,5-1 mg/gün, max: 2 mg/gün
Etanercept
Enbrel® 25 mg/4 falakon.
Doz 0,4 mg/kg/doz haftada 2 doz subcutan
uygulanır. Flakon hazırlandıktan sonra çalkalanmaz. Etkisini
görmek için en az 3 ay kullanılır.
Levamizol
Sitraks 40 mg 6 drj.
Doz 2-3 mg/kg/günaşırı
İnfliximab
Remicade®100 mg/1 flakon.
TNF-alfa reseptör antikoru. 5 mg/kg ile
başlanarak 20 mg/kg ‘a ulaşılır. İ:V olarak 3 saatte verilir. 02-6. haftalarda yükleme yapılır. 8 haftada bir 2 yıl boyunca
tedaviye devam edilir. (Başka bir kaynakta doz 3-5
mg/kg/infüzyon). Tedavi sonrasında Tbc gelişebilir dikkat.
Ted. Başlamadan önce göğüs hastalıkları konsültasyonu
yapılmalı
Rituximab
Mabthera 100 mg 2 flakon.
Tedavi verilmeden önce CD20 bakılır. Doz: 375 mg/m2/doz
haftada bir kez 4 hafta süre ile verilir. Rituximab
infüzyonundan 1 saat önce avil ve parasetamol verilir.
Rituximab dan hemen önce i.v 100 mg metil prednizolon
kısa sürede verilir (sabit doz). Geri kalan rituximab dozu 4
saatte gidecek şekilde anafilaksi yönünden yakın takip
ederek verilir.
Adalimumab
Humira® 40 mg/0,8ml enj. Çöz.
2 enjeksiyon.
Doz 24 mg/m2, maximum 40 g, subcutan enjeksiyon 2
haftada bir 16 haftalık peryot boyunca.
Anakinra
Kineret® solüsyon.
IL-1 reseptör antagonisti 1-2 mg/kg/gün (maximum 200
mg/gün) subcutan injection 18 ay
Hidroksiklorokin
Quensyl veya plaquenil 200 mg
tb.
Trental 400 mg 50’lik tb
Doz 3-6 mg/kg/gün, 1-2 dozda
Leukeran 2 ve 5 mg
25 tb’lik
Octagam, Gamimmun
5g/100ml-10g/200ml
Doz 0,2 mg/kg/gün
Pentoksifilin
Klorambusil
IVIG
2mg/kg/gün (max: 60 mg/gün). (4mg prednol tb 5 mg
prednizolona eşdeğer).
Doz 400-800 mg/gün (1x1 veya 2x1)
Doz: 400 mg/kg/gün 5 gün verilir. Kawasakide 2 g/kg tek
doz verilir.
43
SU KISITLAMA TESTİNİN YAPILIŞI VE AYIRICI TANI
Amaç: Psikojen polidipsi ile Diabet insipidus’u ayırmaktır.
• Susuzluk süt çocuklarında 6-8 saat, büyük çocuklarda 12-16 saat
sürdürülür
• % 5’lik tartı kaybından fazla tartı kaybı olursa teste son verilir
Testin yapılışı:
• Sabah saat 800’ de çocuk tartılır. İdrar dansitesi, osmolalitesi, serum
sodyum ve osmolalitesine bakılır
• 1 saat aralarla çocuk tartılır, idrar toplanır, volüm, dansite ve osmolalite
bakılır
• 6-8 saat plazma sodyum ve osmolalitesine bakılır. Normalde serum
osmolalitesi 295 mOsm/kg’ı aşmaz ve idrar osmolalitesi en az 750
mOsm/kg olur (İdr.osm/plazm.osm>2). İdrar osmolalitesi artmıyor ve
serum osmolalitesi 300’ü geçiyorsa “Diabet insipidus” tur.
DİABET İNSİPİDUS SANTRAL Mİ? NEFROJENİK Mİ?
• Minirin 0,3 mcg/kg sc veya im yap, 4 saat süre ile idrar topla
• İdrar osmolalitesi % 50 ya da bazale göre 400 birim artıyorsa
SANTRAL
• Artış yoksa NEFROJEN
Parsiyel mi? Komplet mi?
100 mcg/m2 minirin ver
İdrar osmolalitesi % 9’dan
fazla artıyor
PARSİYEL NEFROJEN Dİ
İdrar osmolalitesi %9’dan az artıyor
KOMPLET NEFROJEN Dİ
44
SU KISITLAMA VE ADH TESTİ
SAAT
VA
idrar volümü
İdrar
dansitesi
İdrar osm.
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
0,3 mcg/kg minirin sc veya im yap
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
Plazma Na
Plazma osm.
*
*
*
*
45
PERİTON DİALİZ KATETERİ
TAKILMAYA GÖNDERMEDEN
2 SAAT ÖNCE BİR DOZ
VE
TAKILDIKTAN SONRA 24
SAAT ARA İLE 2-3 DOZ
SEFAZOL
YAPILACAKTIR
46
47
48
49
50
51
52
53
vankomisin tek doz konulunca dozu 1 g/L
54
PERİTONİT OLAN HASTAYA YAKLAŞIM
Peritonit düşünülen hastada (CAPD hastası değilse) ;
1. Parasentez yapılır thoma lamında hücre sayılır 1-2 x 10 hücre varsa peritonit tanısı konur.
2. Periton sıvısından kültür, gram boyama, mantar, ARB, sitoloji gönderilir.
CAPD hastasıysa;
Periton sıvısı alınıp
1. Thoma lamında hücre sayılır. 10x10 hücre var ve bunun %50 ve fazlası nötrofil ise
2. Gram boyama gönderilir. Mikroorganizma varsa
Peritonit düşünülür.
Peritoniti olan hastanın sıvısı bulanık ve fibrin varsa heparinli sıvı ile yıkama yapılır. Guide line
da belirtilen antibiyotiklere ilaveten 1000 ü heparin / 2L konur.
Not:
(Eğer 5-10 x10 hücre varsa 4-6 saat sonra tekrar periton sıvısında hücre bakılır)
(Eğer hücre sayısı yüksek devam ediyor ve lenfosit ve mononükleer hücre hakimiyeti varsa
Fungal peritonit düşünülür.)
Kaynak: Rees L. et al. Oxford specialist handbooks in pediatrics. Pediatric nephrology 2008.
** Peritonit tedavisi sonrası tedaviye yanıtın değerlendirilmesi:
72 saat içinde; - Klinik bulgularda düzelme
-Diyalizat lökosit sayısında %50 azalma
**Relaps peritonit: Tedavisi tamamlanan hastada 4 hafta içinde aynı mikroorganizma ile
peritonit gelişmesi ( Tünel enfeksiyonu, intraabdominal abse veya nazal taşıyıcılık araştır). İkinci
defa aynı mikroorganizma ile relaps olursa kateter çıkarılır.
**Karın ağrısı çok olanlarda 48-72 saat diyaliz sıvı volümü %25 azaltılabilir.
55
Kateter çıkış yeri enfeksiyonu:
0
1
2
Şişlik
yok
sadece çıkışta
yaygın
Kabuklanma
yok
<0,5 cm
>0,5 cm
Kızarıklık
yok
<0,5 cm
>0,5 cm
Ağrı
yok
Hafif
ciddi
Sekresyon
yok
Seröz
pürülan
Skor ≥ 4 ise enfeksiyonu gösterir
***Akıntıda üreme varsa belirti olmasa bile tedavi verilmeli (2-4 hafta)
**Gr(+) ise sefazolin veya ampisilin + rifampisin
**Gr(-) ise intraperitoneal seftazidim
56
PEDİATRİK PERİTON DİYALİZİ KILAVUZU
1. Periton diyalizine başlama zamanı:
•
Kreatinin klerensi < 10 ml/dk/1,73 m2 ve/veya
•
Üremi belirti ve bulguları ve/veya büyüme geriliği
2. Periton diyaliz kateter tip seçimi
•
İlk tercih tenckhoft tip kateter
•
Toranto Western Hospital kateter de seçilebilir
3. Periton diyaliz kateter uzunluk seçimi:
•
Yenidoğan boyutundaki hastalara 31-32 cm lik kateterler
•
4-5 yaşlarına kadar 39-42 cm lik kateterler
•
5-8 yaşlarında 47-52 cmlik kateterler
•
9 yaş üstü ve hastanın gelişimi iyi ise 57 cmlik kateterer kullanılır. Kateter
boyutları hastanın yaşından çok kilo ve boyu göz önüne alınarak seçiliyor.
4. Kateterin keçe sayısı
•
3 kg altında tek keçeli kullanılabilir. 3 kg altında dış keçe çıkış yerinden 2-3 cm
içeriye yerleştirilebilecekse çift keçeli kateter kullanılabilir.
5. Çıkış yerinin yönü
•
Tercihan aşağıya olmakla birlikte yan da olabilir
6. Subcutan tünel: düz veya eğri olabilir hekimin tercihine bağlı
7. İntra peritoneal kateter bölümü: Düz veya kıvrık
•
Kıvrık olanlar seçilmelidir bu şekilde uç migrasyonu ve omentum sarması
azaltılabilir.
8. Profilaktik omentektomi: cerrahın sağduyusuna bırakılmalıdır.
9. Profilaktik antibiyotik kullanımı
•
Tüm çocuklar pre ve post-op antibiyotik almalıdır. İlk tercih i.v sefalosporin olup
pre-op 2-3 saat önce ve post-op 6 saat arayla 2-3 doz daha verilmeli. 2. seçenek
operasyondan en az 12 saat önce tek doz vankomisin verilmesidir.
10. Diyalize başlama zamanı:
•
Yara iyileşmesine göre 10-15 gün olabilir. 7 günden erken başlanılacaksa volüm
düşük tutulmalıdır.
11. Diyaliz çözeltisinin miktarı:
•
2 yaş üzerinde 1200-1400 ml/m2/doz
•
2 yaş altında 800 ml/m2/doz olmalı
57
•
Yenidoğanda 20 ml/kg olarak başlanır tolere ettikçe arttırılır
12. Diyaliz yeterliliğinin ve modelinin belirlenmesi:
•
Diyalize başlanıp maksimal volüme çıkınca (sıklıkla 1 ay civarında) PD dozu ve
rezidüel renal fonksiyon değerlendirilmeli. Daha sonra 3 ayda bir ve/veya diyaliz
reçetesinde değişiklik yapmak gerektiğinde değerlendirilmelidir.
PET sonuçlarına göre;

Hasta hızlı geçirgen ise iki nedeni vardır:
•
Hastanın periton alanı fazladır
•
Dolum volümü düşüktür
Bu durumda ; Dolüm volümünü arttır ve/veya bekleme süresini azalt

Sodyumsuz su geçişi az ve 1-2 saatlik bekleme süresini takiben D/P sodyum düşmesi
olmayan çocuklarda;

•
APD yapılanlarda gündüz
•
CAPD yapılanlarda gece icodextrin kullanımı
Lenfatik geri emilim arttıysa ; dolum volümünü azalt
58
HEMODİALİZ İÇİN KATETER SEÇİMİ
Yenidoğan
7 french çift lümenli
5 french tek lümenli ( iki kateter gerekli)
3-6 kg
6-30 kg
15-30 kg
>30 kg
10-12 french çift lümenli
İç çapı en az 1.3 mm olan poliuretan kateterler yeterli kan akımı sağlayabilir
Kateter bakımı ve heparinizasyon:
•Hickman kateter;
– 3-ml heparinize saline (100:1 konsantrasyon) enjekte edilir ve dış uca kapak kapatılır
•Quinton Permcath :
–her lümene 1.1 ml 1000:1 konsantrasyonda heparin
Spesifik heparinizasyon kateterin pıhtılaşmasını önlemek içindir, hastaya verilmesine engel
olunmalıdır !!!!
HEMODİALİZ REÇETELENDİRİLMESİ
Kan akım hızı;
Solut klirensinin ana belirleyicisidir, damar ulaşım yoluna bağlıdır
•Başlangıç öneri ; 150-300 ml/dk
•Çocuklarda 4-6 ml/kg/dk
•Bebeklerde 20 ml/dk
•Küçük çocuklarda kan akım hızı
(vücut ağırlığı + 10) x 2.5 =ml/dk
formülüne göre
hesaplanır.
Extrakorporeal kan akım hızının 150 ml/dak/m2 olması önerilir.
Ekstrakorporeal dolaşım;
Total volüm < %10 total kan volümü olmalıdır
(Kan volümü: YD: 100 ml/kg, 16 yaşa kadar; 80 ml/kg)
•% 5 albumin ya da kan ile priming
Kan setleri
Neonatal set; 40 ml -44 ml
Pediatrik set : 80 ml- 59 ml
–Biz kan kullanıyoruz
•Eritrosit susp + NaCl ile dilüsyon (Hct %30-35)
•Diyaliz sonunda genellikle hastaya verilmez !, küçük çocuklarda verilebilir.
59
Dializat akım hızı;
•300-500 ml/dk
•Bebeklerde ; 300 ml/dk
•Klirens yetersiz ise diyalizat akım hızını arttırmak uygundur
Diyaliz membranı (Diyalizör):
• Diyalizör m2 = 0.75 x hastanın yüzey alamı (m2)
Heparinizasyon;
Standart (unfraksiyone) Heparin
–Bolus ( 15-20 U/kg) (hemodiyaliz setinin kan tarafından)
–Düşük dozda ( 15-20 U/kg/st) perfüzyon ( diyaliz sonundan yarım st önce stop) ya da periodik
boluslar
–Koagulasyon izlemi; aPTT (120-160 sn), ACT (1.25-1.5 kat yüksek tutulmalı: 120-160 sn)
- Kanama riskinin arttığı çocuklarda rejyonel heparinizasyon yapılır; Bunun için diyalizerin
arteriyel tarafına heparin, venöz tarafına heparini nötralize edecek miktarda protamin verilir.
Protamin dozu 1 mg'ı 100 IU heparini nötralize etmesine dayandırılarak hesaplanır.
UF:
Tolere edilebilen miktar 10 ml/kg/h,
> 40kg ise 600 ml/h
İlk diyaliz 3saatten fazla olmamalı; 2-3 ml/kg/saat
Hemodiyaliz başlangıç
•
Priming (özellikle < 10 kg), SF yada kan ile.
•
Kan akım hızı: 6-8 ml/kg/dakika
•
UF hızı 0.2 ml/kg/saat
o 4 saatte %5 x VA (daha fazla olmamalı)
•
Antikoagülan
Heparinizasyon:
Standart heparinizasyon: 20-40 ü/kg bolus, 10-20ü /kg/h idame•Çocuklarda 3 kez /hafta 4 saat
HD uygundur
Sistemik tam : Başlangıç 3000 IU, 2. saat ACT: <1.5x normal, 1000 IU
Sistemik kontrollü: Başlangıç 2000 IU, 30’ bir ACT: <1.25x normal, 1000 IU
Sistemik sıkı: Başlangıç 1000 IU, 30’ bir ACT: <1.25x normal, 1000 IU
60
Bölgesel (rejyonel): Başlangıç 1000 IU, hedef ACT 250 saniye, 200 IU/ml heparin- 2mg/ml
protamin (100 IU:1 mg). Arter ucundan heparin, ven ucundan protamin verilir.
Düşük molekül ağırlıklı heparin: –4 anti-Xa Ü: 10 Ü heparin
Sitrat: 250 ml/saat %46 trisodyum sitrat – 30 ml/saat %10 CaCl2
Prostasiklin: Anti-agregan dozu (4 ng/kg/dakika)
Antikoagülansız: 100 ml SF / 20-30 dakika. Dializör 3000-5000ü heparin ile yıkanmalı.
•Küçük çocuk ve bebeklerde yeterli beslenme sağlanıyorsa 48 st te başka bir
diyaliz yapılmadığında hipervolemi gelişir
•Diyaliz aralıkları açılırsa sıvı kısıtlamak gerekir
•ÖNERİ; Küçük çocuk ve bebeklerde en az 4-5 kez /hafta , 4 saat HD
yapılmalıdır
61
RENAL BİYOPSİ PREOP HAZIRLIK
1) TİT
2) CBC
3) Biyokimya, BUN, Cr, Na, K, Cl, AST, ALT,
4) PT, PTT
5) Hepatit marker ları
6) Non-steroid antiinflamatuar ya da aspirin alıyorsa kesilir.
7) Kan grubuna uygun 1 ünite eritrosit süspansiyonu hazırlanır
8) En az 6 saat öncesinden oral alımı stoplanır
9) İV damar yolu açılır ve i.v sıvı verilir
10) Biyopsi sırasında monitorizasyon yapılır
RENAL BİYOPSİ POSTOP ORDER
1) 6 saat yüzüstü yatacak, 24 saat sırt üstü yatacak
2) Anesteziden uyanıncaya kadar kardiyorespiratuar monitorizasyon
yapılacak
3) 2500 cc/m2/gün İ.V sıvı verilecek, (hasta ödemli ise hidrasyon miktarı insensibl kaybın
2 katı kadar verilir.)
4) Vital bulgular;
İlk 1 saat 15 dakikada bir
2 saat, 30 dakikada bir
4 saat, saatte bir
5) Vital bulgular alındığında biyopsi yeri kontrolü
6) TA yükselme yada düşme durumunda doktora haber ver
7) Bel ağrısı, karın ağrısı, biyopsi yerinde kanama varsa doktora haber ver
8) 6 saat içinde idrar çıkışı olmazsa doktora haber ver
9) Makroskobik hematüri varsa doktora haber ver
10) Biyopsiden 4 saat sonra Htc
11) Biyopsiden 3 saat sonra oral alabilir
RENAL BİYOPSİ KONTRENDİKASYONLARI
Mutlak kontrendikasyonları:
• Koagülopati
• Kontrolsüz şiddetli hipertansiyon
• Koopere olmayan hasta
• Soliter böbrek (tek böbrek)
• Akut pyelonefrit
Relatif kontrendikasyonları
• Şiddetli hidronefroz
• Polikistik böbrek
• Atnalı böbrek veya diğer füzyon anomalileri olanlar.
• Ağır azotemi / end stage böbrek yetmezliği
• Kronik pyelonefrit
• İYE
• Tümör
• Gebelik
• Aşırı obes hasta
Kaynak: Rees L. et al. Oxford specialist handbooks in pediatrics pediatric nephrology 2008
62
RENAL TRANSPLANTASYON ÖNCESİ DİKKAT EDİLMESİ
GEREKEN NOKTALAR
1) Renal transplantasyondan 3 gün önce ilaçlarını reçete et
• Myfortic 180mg ve 360 mg’lık tb’i var, günde 2 kez veriliyor
(Mycophenolate mofetil siklosporin ile kullanıldığında 1200 mg/m²/gün, 2 dozda, tacrolimusla
kullanıldığında ise 600mg/m2/gün, 2 dozda kullanılıyor [max 2 gr]. Mycophenolate sodium
(Myfortic) ‘un 360 mg’ı Mycophenolate mofetil (Cellcept)’in 500 mg’na denk)
• Prograf cap (1mg ve 5 mg’lık kapsülü var), Prograf inf. Solüsyonu 5mg/ml (10
ampüllük ambalajlarda) günde 2 kez aç karna veriliyor
(Tacrolimus’un başlangıç dozu 0.15-0.30 mg/kg/gün, po, 2 dozdur. İV dozu po dozun 1/5’i
şeklinde verilir)
• Prednizolon veya metilprednizolon
• Simulect flk (Basiliximab 20 mg) operasyon günü ve post-op 4. gün yapılacak.
(1kutuda 1 amp var)
(Hasta VA < 40 kg ise 10 mg /doz, Hasta VA >= 40 kg ise 20 mg /doz şeklinde uygulanır)
2) Hemodiyaliz yapan hastalarda operasyondan önceki 3 gün yoğun HD yap,
son gün HD antikoagülasyonunu regional heparinazyon olarak yaptır
3) Hasta operasyondan bir gün önce cerrahi servisine devredilecek. Hasta
banyo yapsın. Devrederken alıcı ve vericinin filmleri, konsey kararının bir
nüshası dosyasına konacak.
4) 2 ünite eritrosit süspansiyonu hazırlat. CBC, biyokimya ve cros-match için
kan al
63
RENAL TRANSPLANTASYONDA
PREOP-ORDER
1) Myfortic tb günde 2 dozda operasyondan 1 gün önce sabah başlanır. Ameliyat günü sabah
dozunu saat 6’da az su ile ver.
2) Prograf cap günde 2 dozda operasyondan 1 gün önce sabah başlanır. Ameliyat günü sabah
dozunu saat 6’da az su ile ver.
3) Diazem 1x 2-5mg cap operasyon öncesi gece 22:00’de
(diazepam İM/İV 0.04-0.2 mg/kg/doz, 0.12-0.8 mg/kg/gün 6-8 saatte bir verilebilir)
4) Norvasc 1x 10 mg ( 0.1-0.2 mg/kg/dozda verilir, 0.3 mg/kg/doza çıkılabilir)
5) Cardura 2x2 mg (lüzum halinde verilecek)
6) Fistül olan kol mutlaka korunacak (Kan basıncı dahi ölçülmeyecek).
7) Simulect 10 veya 20 mg 100 cc SF içinde 30 dk’da infüzyon şeklinde pre-op 2 saat önce
verilecek
8) Ampisilin-sulbaktam 1 gr İV operasyondan önce (VA’na göre dozunu ayarla)
9) Losec 1x40 mg İV operasyondan önce
10) Metilprednizolon operasyon sırasında deklampajdan hemen önce 500 mg İV infüzyon
(500mg/m2)
64
RENAL TRANSPLANTASYON POST-OP ORDER
Erken Post-op dönemde hipertansiyona ve hiperglisemiye dikkat et !
1) ANT/h
2) Oral Ø
3) AÇT
4) Mayi = Çıkardığı+ 20 cc/saat ( mayi içeriği KŞ’ne göre 1/3 SF, ½ SF, SF, % 5 dextroz
şeklinde ayarlanır) (bazen 30-40 litre/güne varan poliüri görülür)
5) Prograf 2x... mg (post-op ilk doz 22:00’de verilecek)
6) Myfortic 2x ... mg (post-op ilk doz 21-22:00’de verilecek)
7) Losec 1x40 mg
8) Ampisilin-sulbaktam creatinin seviyesine göre dozu ayarla
9) Dolantin 4x 1mg/kg SC
10) Triflu 6x10dk
11) CVP 6-8 cm/H2O civarında tutulacak, (düşükse verilen sıvı miktarı arttırılmalı)
12) Diltizem-SR 120 mg tb 1x1 tb
13) EPO devam
14) Bikarbonatlı ağız bakımı 6x1
15) Mikostatin 6x10 damla yarım bardak suda gargara yapılıp yutulacak
16) Prednizolon operasyon sonrası güne göre doz ayarlanacak
17) Asist 3x2 ölç
18) Dren takibi
19) KŞ, CBC, biyokimya takibi
20) TA 140/90 ise haber ver
21) Aklovir 1x800 mg tb ( CMV profilaksisi= 800-3200 mg/gün, 6-24 saatte bir)
22) Simulect post-op 4. günde yapılacak
23) Bactrim 1x1 tb (İV antibiyotik kesildikten sonra başlanacak)
24) Hepatit B taşıyıcısı ise transplantasyonun 2-3. gününde Zeffix 1x1tb (100mg) başlanır
65
RENAL TRANSPLANTASYONDA TEDAVİ PROTOKOLÜ Düzenlenme tarihi 20/05/2009
Günler
Tacrolimus
Mycophenolate Na
(Myfortic)*
Prednizolon
Operasyondan 1 gün önce 0.15 mg/kg/gün, 2 dozda po
430 mg/m2/gün, 2 dozda po
-
Operasyon günü
0.15 mg/kg/gün, 2 dozda po
Operasyon sırasında deklempajdan hemen önce
500 mg/m2 metilprednizolon İV olarak verilir
Post-op 1. gün
Serum düzeyine göre
60 mg/m2/gün prednizolon
Post-op 2-7. günler
430mg/m2/gün, 2 dozda po
Post-op 42. günden sonra
430mg/m2/gün, 2 dozda po
< 10 mg/m2/gün prednizolon
*Myfortic’in 360 mg’ı 500 mg Mycophenolate mofetile (Cellcept) denk.
Celcept dozu 600 mg/m2/gün
Önemli not: Tacrolimus serum seviyesinin ilk 1-2 ayda 10-15 µg/ L (biz 9-10 µg/ L civarında tutmaya çaılışıyoruz) , daha sonra 5-10µg/ L
olması hedeflenir.
1mg metilprednizolon= 1.25 mg prednizolon
Steroid dozu post-transplant 2-3 ay civarında rejeksiyon problemi yoksa günaşırı şeklinde verilmeye başlanabilir
66
KDIGO (KIDNEY DISEASE IMPROVING GLOBAL OUTCOMES)
BÖBREK TRANSPLANT ALICILARI İÇİN KLİNİK PRATİK REHBER; BİR
ÖZET
Kidney International (2010)
Böbrek transplantasyonu sonrasında gerek çocuklar, gerekse erişkinlerin takiplerini yapan hekimlere
yardımcı olmak amacıyla transplantasyon sonrası tedavi, monitörizasyon ve hasta yönetimi hakkında
KDIGO klinik pratik rehber’i oluşturuldu.
Bu rehber geliştirilirken kanıta dayalı yaklaşım izlendi ve tavsiyeler konu ile ilişkili çalışmaların
sistematik araştırmaları baz alınarak yapıldı.
Bu rehber immün süpresyon ve greft monitorizasyonu için tavsiyelerde bulunduğu gibi
enfeksiyonun önlenmesi ve tedavisi, kardiyovasküler hastalık, malignansi ve böbrek transplant
alıcılarında yaygın olan
hematolojik ve kemik hastalıkları gibi diğer komplikasyonlar için de
tavsiyelerde bulunur. Kanıtların kısıtlı olması, özellikle klinik sonuç veren çalışmaların eksikliği
tartışılır ve ileride yapılacak çalışmalara öneriler sağlar.
İlk kez 1954’te yapılan başarılı renal transplantasyondan buyana böbrek transplant alıcılarının
bakımı ile ilgili yayınlar giderek artış göstermiştir. BTA (böbrek transplant alıcıları) nın bakımı
immünoloji, farmakoloji, nefroloji, endokrinoloji ve infeksiyoz hastalıklar gibi farklı özel alanlarda
bilgi sahibi olmayı gerektirir.
Burada rehberin tavsiyeleri sunulmuştur. Tavsiyelerin gerekçeleri ve diğer önemli konuların
tartışmaları daha önce yayınlanmış olan bu rehberin tamamında daha ayrıntılı olarak verilmiştir.
Tavsiyelerin önemini göstermek için tavsiyelerin her biri derecelendirilmiştir.
ÖNERİLER:
İndüksiyon tedavisi:
1. Böbrek transplantasyon sırası veya öncesinde immünsüpresif ilaç kombinasyonlarına
başlanılması,
2. İndüksiyon tedavisinin başlangıç tedavisinde immünsüpresiflerinin bir kısmının biyolojik
ajanlar içermesi****
a) İndüksiyon tedavisinin ilk basamağında IL-2 RA (Basiliximab) olması
b) Transplant alıcıları yüksek immünolojik risk altında olduklarından IL-2 RA den ziyade
lenfosit deplese edici bir ajan (Rituximab) kullanmaları önerilir ***
67
Başlangıç idame immünsüpresif tedaviler:
1. İdame tedavisi olarak başlangıçta bir kalsinörin inhibitörü (takrolimus) ve steroidle birlikte veya
steroidsiz bir antiproliferatif ajanın kombinasyonunun kullanulmasını önerilir***
2. Kalsinörin inhibitörü olarak ilk planda Takrolimusun kullanılması
a. Takrolimus** veya siklosporin A*** ya başlamanın graft fonksiyonunun başlangıcına
kadar
geciktirilmesindense
transplantasyondan
önce
veya
transplant
sırasında
başlanılması önerilir
3. Antiproliferatif ajan olarak ilk planda mycofenolate’ın kullanılması ***
4. Düşük immünolojik riski olan ve indüksiyon tedavisi alan hastalarda transplantasyondan 1 hafta
sonra steroidin kesilebileceği.***
5. Eğer mammalian target of rapamycin inhibitors (mTORi) (immünsüpresif ve antiproliferatif
etki) kullanılırsa graft fonksiyonu oluşana ve cerrahi yaralar iyileşene kadar başlanmaması
önerilir.***
Uzun dönem idame immünsüpresif tedaviler:
1. Akut rejeksiyon yoksa transpalntasyon sonrası en geç 2-4 ay içinde idame immünsüpresiflerin
endüşük dozlarında kullannılmaları önerilir. **
2. Kalsinörin inhibitörlerinin kesilmesindense devam edilmesini önerilir***
3. Eğer prednizolon posttransplant ilk hafta içinde kullanıldı ise kesilmesindense devam
edilmesini önerilir**
İlaç maliyetini azaltmak için stratejiler:
1. Transplantasyon ve diyaliz karşılaştırıldığında transplantasyonun yaşam kalitesi ve sağ kalım
üzerine olumlu etkilerini elde etmek için inferior ilaçların kullanılması gerekli olsa bile, eğer
ilaç maliyeti transplantasyona engelse minimal ilaç maliyeti için bir strateji oluşturmak
uygundur.
İlaç maliyetini azaltabilecek stratejiler:
a. Akut rejeksiyon için yüksek risk taşıyan hastalara indüksiyon için biyolojik ajanların
kullanımı sınırlamak**
b. Kalsinörin inhibitörü dozunu azaltmak için ketokonazol kullanmak*
c. Kalsinörin inhibitörü dozunu azaltmak için nondihidropiridin kalsiyum kanal blokörü
kullanmak**
d. Micofenolat yerine azatioprin kullanmak***
e. Biyoyararlanımı aynı olan eşdeğer ilaçlar kullanmak**
f. Prednizolonu uzun dönem kullanmak**
68
2. Bağımsız düzenleyici kuruluş tarafından sertifikaya sahip olmayan jenerik bileşimleri kullanma.
Jenerik ilaç;
a. Aynı aktif maddeyi içermeli
b. Tıpa tıp aynı güç ve dozaj formunda olmalı, alınış yolu aynı olmalı
c. Aynı endikasyonlarda kullanıma sahip olmalı
d. Biyoeşdeğerli ve biyoyararlanımı uygun olmalı
e. Kalitesi, gücü, saflığı aynı olmalı
3. Hasta ve hastanın bakımından sorumlu doktor reçetelenen immünsüpresiflerdeki herhangi bir
değişikliğin farkında olmalı, muadil ilaç verilip verilmediğini kontrol etmeli
4. Muadil ilaca değişim yapıldıysa ilaç kan düzeylerine bakılmalı. Yeterli düzey ve stabil doza
geçinceye kadar sık bakılmalıdır.
İmmünsüpresif ilaçların monitorizasyonu:
1. Kalsinörin inhibitörlerinin kan düzeylerine bakılmasını öneriyoruz*** ve bu ölçümlerin en az:
a. Postoperatif dönemde hedef seviyeye ulaşıncaya kadar gün aşırı**
b. Hastanın ilaç kan seviyesinin etkilenebileceği bir durum olduğunda veya ilaçta bir
değişiklik olduğu zaman **
c. Nefrotoksisite veya rejeksiyonun işareti olabilecek BUN ve Cr değerlerinde yükseklik
olduğunda**
2. Siklosporin A kullandıktan 12 saat sonra (C0) ve post-doz 2. saatinde (C2) veya kısaca
konsantrasyo-zaman eğrisinin altında kalan alan kullanılarak Siklosporin A monitorizasyonu
yapılmalıdır. *
3. Takrolimus kullandıktan 12 saat sonra düzeyi çaılışılmalıdır (T0)**
4. MMF seviyesinin monitorizasyonu *
5. mTORi seviyesinin monitorizasyonu yapılmalıdır**
Akut rejeksiyonun tedavisi:
1. Biyopsi tedaviyi çok geciktirmeyeceksi tedaviden önce biyopsi yapılması önerilir**
2. Sınırda ve subklinik akut rejeksiyonun tedavisini önerilir*
3. Akut sellüler rejeksiyonun başlangıç tedavisi için kortikosteroidleri tavsiye edilir
a. Steroid eklenmesini veya steroid alırken rejeksiyon oldu ise yeniden dozun
düzenlenmesi
b. Akut sellüler rejeksiyonda steroidlere cevap alınmayan hastalarda ve rekürren akut
sellüler rejeksiyon durumunda OKT3 (muromonab anti T cell antikor) veya lenfosit
deplese edici antikorların kullanılması önerilir
69
4. Antikor ilişkili akut rejeksiyonun aşağıdaki alternatiflerin bir veya daha fazlası ile, steroidle
veya steroid olmadan tedavi edilmesi önerilir:
a. Plazma exchange
b. IVIG
c. Anti CD-20 antikor
d. Lenfosit deplese edici antikor
5. Bir rejeksiyon epizodu geçiren hastalar için eğer hasta mycofenolate veya azatioprin almıyorsa
mycofenolate eklenmesini veya azatioprinin ile mycofenolata değiştirilmesi önerilir.
Kronik allogreft injurisinin (KAI) tedavisi:
1. Sebebi bilinmeyen böbrek fonksiyonlarında azalma olan tüm hastalara potansiyel olarak
reversibl nedenleri belirleyebilmek için böbrek allogreft biyopsisi öneriyoruz. **
2. Kronik allogreft injuri ve kalsinörin inhibitör toksisitesi nin histolojik bulguları olan hastalar
için CNI’lerinin dozunu azaltmak, kesmek yada değiştirmek önerilir**
a. KAI’li hastaların GFR > 40 ml/dk/1,73 m2 ve idrar protein eksresyonu
< 500 mg/Cr ise mTORi ile CNI değiştirilmesi önerilir.*
Böbrek allogreft fonksiyonlarının monitörizasyonu:
1. İdrar volümünün ölçümü
a. Transplantasyon sonrası en az 24 saat 1-2 saatlik takip*
b. Greft fonksiyonu stabil oluncaya kadar günlük takip*
2. İdrar protein eksresyonu ölçümü, en az;
a. Bazal bir değerlendirme için ilk ay içinde bir kez
b. İlk yılda 3 ayda bir
c. Daha sonra yıllık takip önerilir
3. Serum kreatinin ölçülmesi,*** en az;
a. İlk 7 gün veya erken taburcu olacaksa günlük ölçülmeli**
b. 2-4 hafta arasında haftada 2-3 kez**
c. 2-3 ay içinde haftalık**
d. 4-6 ay 2 haftada bir**
e. 7-12 ay aylık**
f. Daha sonra 2-3 ayda bir**
i. Serum kreatinin ölçüldüğünde GFR hesaplaması önerilir,* adultlerde çeşitli
formüllerden birini çoçuk ve adölesanlarda Schwartz formülünü kullanarak
hesaplanabilir. **
70
4. Böbrek allogreft disfonksiyonunu değerlendirmenin bir parçası olarak allogreft USG
yapılmasını öneriyoruz **
Böbrek allogreft biyopsisi:
Allogreft biyopsisi yapılmasının tavsiye edildiği durumlar:
1. Serum kreatininde açıklanamayan bir artış var ve ısrarla yüksek kalıyorsa
2. Akut rejeksiyonun tedavisinden sonra serum kreatinin bazal değerine dönmediyse*
3. Greft fonksiyonu 7-10 gün gecikti ise**
4. Transplant sonrası ilk 1-2 ay içinde beklenen böbrek fonksiyonuna ulaşılamadıysa*
5. Yeni bir proteinüri başladı ise** veya ≥ 3 g/Cr ve ≥ 3g/24 h üzerinde açıklanamayan proteinüri
varsa**
Rekürren böbrek hastalığı:
1. Primer böbrek hastalığı FSGS olan böbrek transplant alıcıları proteinüri açısından taranmalıdır.
En az;
a. İlk 1 hafta için günlük
b. İlk 4 hafta için haftalık
c. 1 yıla kadar 3 ayda bir
d. Daha sonra yıllık proteinüri varlığı araştırılmalıdır
2. IgA nefropatisi, MPGN, anti-GBM hastalığı veya ANCA ilişkili vaskülit gibi potansiyel olarak
tedavi edilebilir olan primer böbrek hastalığı olan böbrek transplant alıcılarında mikroskobik
hematüri varlığı araştırılmalıdır.** En az;
a. Bazal bir değer için ilk ay 1 kez*
b. İlk yıl içinde 3 ayda bir*
c. Daha sonra yıllık*
3. Primer HÜS’lü hastada greft disfonksiyonu epizodu sırasında trombotik mikroanjiopati için
tarama yapılmalıdır. (platelet sayısı, periferik yayma, plazma haptoglobulin düzeyi, LDH)*
4. Hasta tedaviedilebilir recürren primer hastalık açısından tarandığı zaman allogreft biyopsi
yapılması önerilir.
5. Recürren böbrek hastalığının tedavisi:
a. Primer böbrek hastalığı olarak primer FSGS olanlarda allogreft biyopsi mimnimal
lezyon hastalığı veya FSGS ile uyumlu ise plazma exchange önerilir.
b. Recürren ANCA ilişkili vaskülit veya anti-GBM hastalığı olanlarda yüksek doz
kortikosteroid ve siklofosfamid önerilir
c. Recürren glomerulonefritli ve proteinürili hastalar için ACE inhibitörü veya ARB
kullanılması önerilir
71
d. Primer böbrek hastalığı hiperoxalüri olan renal transplant alıcıları için idrar ve plazma
oxalat seviyelerini normal sınırlarda tutmak için bazı önlemler alınmalı;
i. Pridoxin
ii. Yüksek kalsiyum ve düşük oksalatlı diyet
iii. Oksalatın idrarda dilüsyonunu sağlamak için bol sıvı alımı
iv. İdrarı alkalinize etmek için potasyum ya da sodyum sitrat
v. Ortofosfat
vi. Magnezyum oksit
vii. Oxalatı almak için yoğun hemodiyaliz
Önlem, Tesbit ve Tedaviye direnç yada uyumsuzluk:
1. Tüm renal transplant alıcıları ve onların aileleri, immünsüpresi ilaçlara uyumsuzluğu azaltmak
için tedavi ve önlemler hakkında bilgilendirilmelidir.
Aşılama:
1. Tüm renal transplant alıcılarına HBV aşısı hariç inaktif aşıları genel popülasyon için uygulanan
şemalarla yapılmasını öneriyoruz.*
a. HBV aşısı ideal olarak transplantasyondan önce yapılmalıdır, ve aşılama
tamamlandıktan 6-12 hafta sonra anti-Hbs titresine bakılmalıdır*
b. Yıllık anti-Hbs titresi bakılmalı*
c. Antikor titresi 10 mıu/ml altına düşerse tekrar aşılanmalıdır.*
2. Renal transplant alıcılarında canlı aşılardan kaçınılmalıdır**
3. Böbrek transplantasyonunu takiben ilk 6 ayda influenza aşısı hariç diğer aşılardan
kaçınılmalıdır**
a. İmmünsüpresif ilaçların düşük idame dozlarını alan hastalarda immünizasyon
sürdürülmelidir.**
b. İmmün süpresyonun durumuna bakılmaksızın, transplantasyondan en az 1 ay sonra
yıllık influenza sezonunun başlangıcından önce influenza aşısı yapılmalıdır
4. Direkt maruziyet, endemik bölgelere seyahat veya diğer epidemiyolojik risk faktörlerinin
varlığı olan renal transplant alıcılarında spesifik hastalıklar için riskartmıştır, bu hastalarda
aşağıdaki aşıların yapılması, önerilmektedir;
a. Kuduz
b. Tick-borne meningoensefalit
c. Japon B ensefaliti (inaktive edilmiş)
d. Meningokok
72
e. Pnömokok
f. Salmonella tifi (inaktive edilmiş)
i. Speisfik vakalarda bu aşıların gerekli olup olmadığını bir infeksiyon hastalıkları,
seyahat kliniği, toplum sağlık uzmanına danış
Viral hastalıklar:
BK polyoma virus:
1. Tüm renal transplant alıcılarının BKV açısından taranması önerilir. En az;
a. Transplantasyondan sonraki ilk 3-6 ay için aylık
b. Posttransplant 1 yılın sonuna kadar 3 ayda bir
c. Serum kreatininde açıklanamayan bir artış olduğu herhangi bir zaman
d. Akut rejeksiyon için tedavi sonrası
2. BKV plazma nükleik asit testi ısrarlı olarak 10.000 kopya/ml üzerinde ise immün süpresif dozlarının
azaltılması önerilir.
Sitomegalovirus:
1. CMV profilaksisi: CMVserolojileri negatif olan donör ve alıcıları hariç, böbrek transplant
alıcılarının transplantasyon sonrası en az 3 ay ve T cell deplese edici antikor ile tedavi sonrası 6
hafta oral valgansiklovir veya gansiklovir tedavisi kullanması önerilir.
2. CMV hastalığı olan hastalarda CMV nin haftalık monitorizasyonu önerilir
3. CMV tedavisi:
a. Ciddi CMV enfeksiyonu olan tüm hastalarda intravenöz gansiklovir önerilir
b. Ciddi olmayan, hafif klinik semptomları olan adultler ya IV gansiklovir ya da oral
valgansiklovir ile tedavi edilmelidir.
c. Tüm pediatrik transplant alıcıları IV gansiklovir ile tedavi edilmelidir.
d. Tedaviye CMV plazmada negatifleşene kadar devam edilmelidir.
e. Hayatı tehdit eden CMV enfeksiyonu varlığında ve CMV hatalığı tedavi yüzünden
persiste ediyorsa hastalık düzelinceye kadar immünsüpresif dozları azaltılmalıdır.
f. CMV hastalığı sırasında greft fonksiyonları sık kontrol edilmelidir.
Ebstein-Barr virus ve post-transplant lenfoproliferatif hastalık
1. EBV için yüksek riskli transplant alıcılarının (donör EBV pozitif/alıcı EBV negatifse) EBV
için monitorizasyonu önerilir:
a. Post-transplant ilk hafta 1 kez
b. Transplantasyon sonrası 3-6 ayda en az aylık
73
c. İlk bir yılın sonuna kadar her 3 ayda bir
d. Ve ek olarak akut rejeksiyon tedavisi sonrası
2. Artmış EBV yüküne sahip EBV-seronegatif olan hastaların immün süpresif tedavilerinin
azaltılması önerilir.
3. Post-transplant lenfoproliferatif hastalığı içeren EBV hastalığı olan hastaların immünsüpresifleri
azaltılmalı ya da kesilmelidir.
Herpes simpleks virüs1,2 ve Varisella zoster virus
1. Süperfisial HSV 1 ve 2 enfeksiyonu gelişen renal transplant alıcıları lezyonlar geçinceye kadar
oral antiviral ajanlarla (asiklovir, valasiklovir veya famsiklovir) tedavi edilmelidir.
2. Sistemik HSV 1 ve 2 enfeksiyonunda IV asiklovir verilmeli ve immünsüpresiflerin dozu
azaltılmalı
a. Hastadan klinik cevap alınıncaya kadar asiklovire devam edilmeli, sonra uygun oral
antiviral ajana geçilmeli ve tedavi 14-21 güne tamamlanmalı.
3. HSV1 ve 2 nin sık tekrarlaması nedeniyle profilaktik bir antiviral ajan önerilir
4. primer varisella zoster virus enfeksiyonu (suçiçeği) ya IV asiklovir yada oral asiklovir ya da
valasiklovir ile tedavi edilmelidir. İmmünsüpresiflerin dozunda geçici bir azaltma yapılmalıdır.
a. Lezyonlar kurutlanana kadar tedaviye devam edilmesi önerilir.
5. Komplike olmayan varisella zoster enfeksiyonlarında (zona) oral asiklovir ya da valasiklovir
lezyonlar kurutlanana kadar devam edilmelidir.
6. Dissemine veya invaziv herpes zosterde IV asiklovir lezyonlar kurutlanana kadar devam
edilmeli ve immün süpresiflerin dozu geçici olarak azaltılmalıdır.
7. Aktif varisella zoster enfeksiyonu olan bireylerle temas sonrasıprimer varisellazosterin
önlenmesi için;
a. Temas sonrası 96 saat içinde varisella zoster immünglobulin (veya intravenöz
immünglobulin) verilmeli
b. İmmünglobuline ulaşılamıyorsa veya 96 saatten daha fazla geçtiyse varisella teması
sonrası 7-10 gün içinde 7 gün oral asiklovir başlanmalı.
Hepatit C virüsü:
1. HCV ile enfekte renal transplant alıcıları sadece hayatı tehdit eden vaskülit ya da fibrozan
kolestatik hepatit gibi durumlarda- interferon bazlı tedaviye bağlı gelişebilecek akut rejeksiyon
riski olsa bile- verilmelidir.
2. Bu türlü hastalarda interferon ile monoterapi önerilir.
3. Tüm konvansiyonel güncel indüksiyon ve idame immünsüpresif tedaviler HCV ile enfekte
hastalarda kullanılabilir
74
4. HCV ile enfekte hastalarda ALT ölçümleri ilk 6 ayda aylık, daha sonra 3-6 ayda bir
yapılmalıdır. Hepatosellüler karsinom ve siroz araştırmak için yıllık görüntüleme yapılmalıdır.
5. HCV ile enfekte hastalar en az her 3 ayda bir proteinüri açısından test edilmelidir.
a. Yeni başlayan proteinürisi olan hastalara (idr.prot./Cr>1 veya 24 saatlik idrarda
protein>1g) allogreft biyopsisi yapılarak, immünfloresan ve elektron mikroskopi
bakılmalıdır.
6. HCV ilişkili glomerulopatisi olan hastalar interferon almamalıdır
Hepatit B virüsü
1. HBV enfekte transplant alıcılarında mevcut indüksiyon ve idame immünsüpresifler
kullanılmalı.
2.
HBV enfekte hastalarda interferon tedavisinden genellikle kaçınılmalı
3.
Tüm HBsAg pozitif renal transplant alıcılarına, tenofovir, entecavir veya lamuvidin ile
profilaksi uygulanır
a. Potansiyel ilaç rezistansını azaltmak için tenofovir ve entecavir lamuvidine tercih edilir
b. Antiviralle tedavi sırasında ilaç etkisini yada rezitansını tespit etmek için ALT ve HBV
DNA seviyeleri her 3 ayda bir ölçülmelidir.
4.
Lamuvidin rezistansı olanlardaadefovir veya tenofovir kullanılmalı
5.
Sirozlu HBsAg pozitif hastalarda hepatosellüler karsinom yönünden yılda bir KC ultrasonu ve
alfafetoprotein bakılmalıdır.
6.
HBsAg negatif fakat anti HBs<10 mıu/ml olan hastalara anti-HBs titresini>100 mıu/ml ‘ye
çıkarmak için ek doz aşılama yapılmalıdır.
HIV
1. HIV enfeksiyonu için tara
2. Antiretroviral tedavi için ilaç-ilaç etkileşimlerine özel dikkat edebilen bir HIV uzmanına havale
et.
Diğer infeksiyonlar
İYE
• Transplantasyon sonrası en az 6 ay tmp-smx ile profilaksi yapılmasını tavsiye ediyoruz
• Allograft piyelonefritinde yatırarak İV antibiyotik tedavisi verilmesini tavsiye ediyoruz
Pneumocystis jirovecii pnömonisi(PCP)
•
Transplantasyon sonrası 3-6 ay süresince tmp-smx profilaksisi verilmeli
•
Akut rejeksiyon sonrası 6 hafta tmp-smx profilaksisi verilebilir
75
•
İnf (Akciğer biyopsisi/ BAL) İV yüksek doz tmp-smx, kortikosteroid ile tedavi, immunsupresif
dozu azaltılmalı
•
Orta-ağır PCP (PaO2<70 mmHg) kortikosteroid ile tedavi edilmeli
Tüberküloz
• Tedavi ve profilaksi genel popülasyondaki gibi
• Rifampisin verilenlerde kalsinörin inhibitörleri ve mTORi kan seviyesi takip edilmeli
Kandida profilaksisi
• Oral ve özafagus kandida profilaksisi tx sonrası 1-3 ay oral klotrimazol pastil, nistatin veya
flukonazol
• Antilenfosit antikor tedavisinden sonra 1 ay kandida profilaksisi verilmesini tavsiye ediyoruz
Diabetes Mellitus
Tx sonrası yeni başlayan diabetin (NODAT) taranması
•
Açlık kan şekeri, OGTT ve/veya HbA1C en azından
z
4 hafta için haftalık
z
1 yıl her 3 ayda bir
z
Sonra yıllık bakılmalı
•
Kalsinörin inhibitörleri, mTORi veya kortikosteroid başlandığında/dozda belirgin artış => açlık
kan şekeri, OGTT ve/veya HbA1C
•
NODAT gelişirse immunsupresif ilaçlarda modifikasyon düşün ( rejeksiyon riskini ve
potansiyel yan etkileri değerlendir)
•
Hedef HbA1C %7-7.5
•
Hipoglisemi görülenlerde HbA1C’nin <= % 6 olmasından kaçınılmalı
•
Diabetli hastalarda KVH’dan korumak için aspirin kullanılmasını tavsiye ediyoruz
Hipertansiyon
• Her kontrolde kan basıncı ölçülmeli
• 18 yaş ve üzerinde TA 130/80 mmHg altı
• <18 yaş=> yaş, cins ve boya göre <90 P
• HT tedavisi
76
z
Herhangi bir antihipertansif ajan
z
İlaç-ilaç etkileşimi ve yan etkiler açısından takip
z
Proteinüri >25mg/m2/sa ise ACEi veya ARB ilk seçenek
Dislipidemi
• Erişkin ve adolesanlarda lipid profili
z
Nakilden 2-3 ay sonra
z
Dislipidemiye yol açabilecek bir tedavi verildiğinde 2-3 ay sonra
z
Yılda en az bir kez
• Açlık TG 500mg/dl ve üzeri ise
• Erişkinlerde yaşam biçimi değişikliği ve TG düşürücü ajan
• Adolesanlarda yaşam biçimi değişikliği
• Erişkinlerde LDL-C 100mg/dl ve üzeri ise 100mg/dl altına düşür
• Adolesanlarda LDL-C 130mg/dl ve üzeri ise 130mg/dl altına düşür
• LDL-C normal, TG ve non-HDL-C yüksekse:
• Erişkinde TG ¡Ã 200mg/dl ve non-HDL-C > 130 mg/dl ise
non-HDL-C’yi < 130 mg/dl düşür
• Adolesanlarda TG > 200mg/dl ve non-HDL-C > 160 mg/dl ise non-HDL-C’yi < 160 mg/dl
düşür
Sigara kullanımı
• Tüm böbrek transplant alıcıları ile –çocuklarda dahil- sigara kullanımını tara ve nasihat et
z
Başlangıçta
z
Sonra yıllık
• Tedavi öner
Obezite
• Her kontrolde obezite açısından değerlendir
77
z
Her kontrolde boy ve vücut ağırlığını ölç
z
Her kontrolde VKİ’ni hesapla
z
VA ve fiziksel görünüş obezite düşündürüyorsa bel çevresini ölç
• Obezlere kilo verdirici program öner
Kardiyovaskular hastalık (KVH)
• En az genel toplumdaki kadar alıcıda KVH tanı ve tedavisinde hassasiyet gösterilmeli
• Kontrendikasyon olmadıkça aterosklerotik KVH’lı alıcılarda aspirin kullanımını öneriyoruz
Cilt ve dudak kanseri
• Böbrek transplant alıcılarına özellikle sıcak iklimde yaşayanlara, işi icabı güneşe maruz
kalanlara, cilt kanseri hikayesi olanlara cilt ve dudak kanseri risklerinin yüksek olduğu
söylenmeli
•
Güneş ışığına maruz kalma azaltılmalı ve UV koruyucu ajanlar kullanılmalı
•
Erişkinler kendi cilt ve dudaklarının muayenesini yapmalı ve yeni çıkan lezyonları doktorlarına
bildirmeli
•
Cilt kanseri konusunda deneyimli bir sağlık çalışanı her yıl cilt ve dudak muayenesi yapmalı
•
Cilt veya dudak kanseri hikayesi olan hastalar veya premalign lezyonu olanlar deneyimli bir
doktor tarafından takip edilmeli
•
Cilt kanseri hikayesi olanlar oral acitretin almalı
Diğer maligniteler
• Her bir alıcı için hastanın medikal ve aile hikayesi, sigara kullanımı, riskleri göz önünde
bulundurularak tarama programı geliştirilmeli
•
Genel toplum için olan rehberlere göre aşağıdaki kanserler için tarama yapılmalı
z
Kadın: serviks, meme, kolon kanseri
z
Erkek: prostat ve kolon kanseri
•
Kompanse sirozu olanlarda her 12 ayda bir karaciğer USG ve á-feto protein bakılmalı
Kanser tedavisinde immunsupresiflerin azaltılması
• Kanserli alıcılarda immunsupresiflerin dozunun azaltılması düşünülmeli
•
Karar vermede önemli noktalar:
78
z
Tanı anında kanserin evresi
z
İmmunsupresiflerle kanser alevleniyor mu?
z
Kanser için tedavi var mı?
z
İmmunsupresifler kullanılacak kemoterapilerin etkinliğini azaltıyor mu?
•
Kaposi sarkomunda diğer immunsupresiflerin dozu azaltılarak mTORi kullanılmalı
Transplant kemik hastalığı
• Transplant sonrası serum kalsiyum ve fosforu stabil oluncaya kadar haftalık ölçülmeli
• Daha sonra serum Ca, P ve PTH ölçüm sıklığına hastanın durumuna göre karar verilir
Uygun izlem aralığı
•
KBY evre 1-3, serum Ca ve P 6-12 ayda bir, PTH tx sonrası bazal değer, sonra bazal değere ve
KBY progresyonuna göre
•
KBY evre 4, serum Ca ve P 3-6 ayda bir, PTH 6-12 ayda bir
•
KBY evre 5, serum Ca ve P 1-3 ayda bir, PTH 3-6 ayda bir
•
KBY evre 3-5, ALP yılda bir, eğer PTH yüksekliği varsa daha sık
• Metabolik kemik hastalığı için tedavi verilen hastalarda veya biyokimyasal anormallik
saptananlarda ölçüm sıklığını artırmak mantıklıdır
• KBY evre 1-5 hastalarında, 25(OH)D (kalsidiol) düzeylerini ölçmeyi ve bazal değer ile tedavi
yaklaşımlarına göre ölçümleri tekrarlamayı öneririz
•
KBY evre 1-5 hastalarında,Vitamin D eksikliği veya yetersizliğinin, genel popülasyon için
tavsiye edilen tedavi yaklaşımları ile düzeltilmesini öneririz
•
Tahmini glomerüler filtrasyon hızı yaklaşık 30 ml/dakika/1.73 m2’den fazla olan hastalarda,
eğer kortikosteroid alıyorlarsa veya genel popülasyondaki osteoporoz risk faktörlerine
sahiplerse böbrek naklinden sonraki ilk 3 ay içerisinde KMD ölçümü yapılmasını öneririz
•
Böbrek naklinden sonraki ilk 12 ay içinde tahmini glomerüler filtrasyon hızı yaklaşık 30
ml/dakika/1.73 m2’den fazla ve KMD’si düşük olan hastalarda vitamin D,
kalsitriyol/alfakalsidol veya bisfosfonatlarla tedavinin düşünülmesini öneririz
•
Tedavi seçiminde anormal kalsiyum, fosfor, PTH, alkalen fosfataz ve 25(OH)D düzeyleri ile
ortaya konulan KBH-MKB’nın varlığının dikkate alınmasını öneririz
•
Tedaviyi yönlendirmek için, özellikle de yüksek adinamik kemik hastalığı insidansı nedeniyle
bisfosfonatların kullanımından önce kemik biyopsisinin düşünülmesi makul bir yaklaşımdır
79
•
İlk 12 aydan sonraki tedavinin yönlendirilmesi için yeterli veri yoktur
•
KBY evre 4-5 hastalarında, KMD ölçümünün rutin olarak yapılmasını önermeyiz; çünkü KMD
genel popülasyondaki gibi kırık riskini öngördürmemekte ve böbrek transplant kemik
hastalığının tipini de tahmin ettirmemektedir
•
KMD’nin düşük olduğu bilinen KBY evre 4-5 hastalarına, diyalize girmeyen KBY evre 4-5
hastaları ile aynı tedavi yaklaşımını öneririz
Hematolojik komplikasyonlar
• Tam kan sayımına en azındanİlk 7 gün günlük
z
2-4 hafta haftada 2-3 kez
z
2-3 ay haftalık
z
4-12 aylar aylık
z
Sonra en az yılda bir kez ve nötropeni, anemi veya trombositopeni yol açabilecek ilaçlarda
değişiklik yapıldığında bakılmalı
Hematolojik komplikasyonlar
• Anemiyi değerlendir, altta yatan sebebi düzelt
• Nötropeni ve trombositopeni tedavisi de mümkünse altta yatan sebebin tedavisini içermektedir
• Eritrositozun başlangıç tedavisinde ACEi veya ARB’ni öneriyoruz
Hiperürisemi ve gut
• Ürik asit taşı, tofus, gut gibi komplikasyonu olan ürisemili alıcıların tedavisini öneriyoruz
z
Akut gut tedavisinde kolşisin kullanılmalı (Kalsinörin inhibitörü kullananlarda ve böbrek
yetmezliğine göre doz ayarlanmalı)
z
Azotiopurin kullananlarda allopurinolden kaçınılmalıdır
z
NSAİİ ve COX-2 inhibitörlerinden mümkünse kaçınılmalıdır
Büyüme
• Çocuklarda büyümenin takibi
80
z
<3 yaş => 3 ayda bir (baş çevresi de ölçülmeli)
z
> 3 yaş => 6 ayda bir (nihai erişkin boya ulaşana kadar)
•
Böbrek nakli sonrası persistan büyüme geriliği gösteren çocuklarda 28IU/m2/hafta dozunda
rhGH kullanılmalı
•
Büyüme potansiyeli olan çocuklarda kortikosteroid kullanımından kaçınılmasını veya dozunun
azaltılmasını tavsiye ediyoruz
Cinsel fonksiyon
• Erişkinlerde nakil sonrası cinsel fonksiyon bozukluğu değerlendirilmeli
Dişi fertilitesi
• Nakilden sonra hamilelik için en az 1 yıl beklenmesini tavsiye ediyoruz (böbrek fonksiyonları
stabil ve proteinüri < 1g/gün ise)
• Hamilelik düşünüldüğünde MMF ve mikofenolat sodyum kesilmeli veya azotiopurin ile
değiştirilmeli
•
Hamilelik düşünüldüğünde mTORi’nin kesilmesi veya değiştirilmesini tavsiye ediyoruz
•
Çocuk doğurma potansiyeli olan kadın ve eşi ile nakil sonrası fertilite ve gebelik ile ilgili
danışmanlık verilmeli
•
Gebe kadın ve eşi ile emzirmenin risk ve yararları ile ilgili konuşulmalı
•
Gebe hastaları yüksek riskli gebelikler konusunda tecrübeli kadın-doğum uzmanı takip etmeli
Erkek fertilitesi
• Erkek fertilitesi nakil sonrası düzelebilir
•
Böbrek nakli olmuş erkeklerden olan gebeliklerde komplikasyon genel populasyondan fazla
değildir
•
Böbrek nakilli erişkin erkeklere mTORi’den kaynaklanabilecek infertilite riski olduğu
söylenmeli
•
Fertilitesini devam ettirmek isteyen erkeklerde mTORi’den kaçınılmasını veya sperm
bankalanmasını tavsiye ediyoruz
Yaşam biçimi
• Sağlıklı yaşam biçimi için nakil hastaları egzersiz, uygun diyet, ideal vücut ağırlığını korumak
konularında teşvik edilmeli
Ruh sağlığı
• Nakil sonrası rutin takiplerinde depresyon ve anksiyete yönünden değerlendirilmeli
81
MESANE DİSFONKSİYONU
TANIMLAMALAR:
Mesane kapasitesi:
> 2 yaş ise = ( yaş x 30) + 30
< 2 yaş ise = 7 x kg
Düşük mesane kapasitesi : Yaş için tahmin edilen kapasitenin % 65’inden düşük ise
Yüksek mesane kapasitesi: Yaş için tahmin edilen kapasitenin % 50 sinden fazla ise
Rezidü: Mesane kapasitesinin % 10’undan fazla idrar kalması
Detrüsör basıncı: mesane maksimum kapasiteye geldiğinde 40 cm H2O> ise artmış olarak
değerlendirilir.
Mesane duvar kalınlığı:
Dolu iken
Boş iken
> 3 mm ise
> 5 mm ise artmıştır
Kaynak: Clinical pediatric nephrology second edition 2007
KENDİME NOTLAR:
¾ SEFTRİAKSONLA BERABER VEYA SEFTRİAKSON
VERİLDİKTEN/KESİLDİKTEN SONRA İLK ÜÇ GÜN Ca VERME!!!!
(Nefrokalsinozis olabilir)
¾ DİGOKSİN VERDİĞİNDE DE Ca VERİRKEN DİKKAT ET
¾ İNFARKT YA DA TROMBOZDA TDP VERME
¾ STERİL PİYÜRİ NEDENLERİ:
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
Kısmen tedavi edilmis İYE
İntertisyel nefrit
RTA
Glomerülonefrit ( Özellikle akut poststerptokoksik glomerülonefrit)
Renal kistik hastalıklar
Renal tas hastalıkları
Hidronefroz
Apendisit
Dehidratasyon, ateş, egzersiz
Meatal ya da üretral irritasyon,(özellikle erkeklerde)
Kızlarda vaginit
Renal tüberküloz
SLE nin ilk bulgusu olabilir.
82
AKUT BÖBREK YETMEZLİĞİ
RIFLE KRİTERLERİ
ADQI Group. Crit Care 2004;8:R204-212
MODİFİYE RIFLE KRİTERLERİ
Stage
Serum creatinine
Urine output criteria
I
serum Cre increase x 1.5-2.0
< 0.5 ml/kg 6 hr
II
serum Cre increase x 2.0-3.0
< 0.5 ml/kg 12 hr
III
serum Cre increase > 3.0
OR serum Cre > 4.mg/dl
and acute rise > 0.5 mg/dl
< 0.3 ml/kg 24 hr
or 12 hr anüria
or ↑ >0.3 mg/dl
.
Amsterdam,
2005, Mehta RL, Kellum JA, Shah SV et al. AKI Network. Crit Care 2007;11:R31 Bagga A, Bakkaloglu A,
Devarajan P, et al. Pediatr Nephrol 2007;22:1655-1658
83
MODİFİYE PEDİATRİK RIFLE KRİTERLERİ
Pediatric Modified RIFLE Criteria
Estimated CrCl
Urine output
Risk
GFR decrease by 25%
<0.5ml/kg/hour for 8 hours
Injury
GFR decrease by 50%
<0.5ml/kg/hour for 16 hours
Failure
GFR decrease by 75% or
GFR <35ml/min/1.73m2
<0.3 ml/kg/hour for 24 hours or anuric
for 12 hours
Loss
Persistent ARF > 4 weeks
End stage
End Stage Renal Disease (>3 months)
84
ÇOCUKLARDA PARENTERAL SIVI TEDAVİSİ
%40’ı hücre içi
Total vücut sıvısı (TVS) = Vücut ağırlığı (VA) x 0,6
%5 plazma
%20’si hücre dışı
%15 interstisyel alan
SIVI KAYIPLARI
¾ İnsensible kayıplar (elektrolitsiz)
¾ İdrar (Na: 3mEq/gün, K: 1 mEq/gün)
¾ Dışkı
SIVI GEREKSİNİMİ (İDAME)
VA’ya göre:
<10 ……x100
10-20…..x50
Na: 3 mEq/gün
ml sıvı
20>……..x20
K: 2 mEq/gün
Cl: 4 mEq/gün
DEFİSİT
Hafif --------30 ml/kg--------Na: 4 mEq/kg
Orta---------60 ml/kg--------Na: 8 mEq/kg
Ağır---------90 ml/kg--------Na: 12 mEq/kg
KLİNİKTE KULLANILAN SIVI İÇERİKLERİ
SIVI
Na (mEq/L)
Cl (mEq/L)
SF
154
154
½ SF (1 SF+ 1 Dex.)
77
77
1/3 SF (1 SF+ 2 Dex.)
51
51
¼ SF (1 SF+3 Dex.)
38
38
1/5 SF (1 SF+4 Dex.)
30
30
85
DEHİDRATASYON TİPLERİ
1. İzonatremik (Na: 130-150mEq/L)
2. Hiponatremik (Na<130 mEq/L)
3. Hipernatremik (Na> 150 mEq/L, hücre içi sıvı azalmıştır)
Ağır dehidratasyonda;
Klinik:
¾ GD kötü
¾ Kapiller dolum zamanı >4 sn
¾ Oligoanüri
¾ Mukoz membranlar kuru
¾ Turgor azalmış (>2 sn)
Laboratuar:
- Hb ve Htc yüksek
- Asidoz
- İdrar dansitesi yüksek
- BFT bozuk
DEHİDRATASYON TEDAVİSİ
1) İzonatremik dehidratasyon
a) Yükleme ( şok veya ağır dehidratasyonda)-----20-40-60-80 ml/kg (şokun ağırlığına göre)
Defisitten düş
b) İdame + defisit-------24 saatte ver
c)
2) Hiponatremik dehidratasyon
a) Yükleme ( şok veya ağır dehidratasyonda)
Defisitten düş
b) Hiponatremik konvülziyon yarsa;
- 1 ml/dk 3-4 saat %3’lük NaCl veya
- 1-2 ml/kg/saat 2-3 saat
c) İdame + defisit + Na defisiti [VA x 0,6 x (istenen – ölçülen Na)]
**Na 10 mEq/günden fazla arttırılmaz
- 0-8 saat------ idamenin 1/3 + defisit 1/2
- 8-24 saat-----idame 2/3 + defisit ½
3) Hipernatremik dehidratasyon
a) Yükleme
b) İdame + serbest su açığı
- Serbest su açığı: 4 x VA x (ölçülen Na – 145)
Yenidoğanda-----%5 Dextroz
Diğerlerinde-----1/4 SF
olarak verilir
c) Düzeltme hızları: günde 15 mEq/L’den fazla düşürülmemeli
Na
Düzeltme hızı
150-160-----------24 saat
160-170-----------48 saat
170-180-----------72 saat
180-200-----------84 saat
Serum Na
Verilecek sıvıdaki
Na konsantrasyonu
>150
40 mEq/L
( 1/4 SF)
130-150
120-130
<120
60 mEq/L
(1/3 SF)
80 mEq/L
(1/2 SF)
100 mEq/L
(2/3 SF)
86
JUVENİL İDİOPATİK ARTRİT
JIA sebebi bilinmeyen ve en az altı hafta veya daha uzun süren bir artrit grubunun ismidir.
JIA’nın sınıflaması
•
•
•
•
•
•
•
Oligoartriküler
o Persisten
o Yaygınlaşmış (extended)
RF negatif poliartriküler
RF pozitif poliartriküler
Sistemik
Entesit ilişkili artrit
Psöriatik artrit
Sınıflandırılamayan artritler
Oligoartiküler: Bu grup artrit hastalığın ilk altı ayında 4 veya daha az eklemi etkiler. Altıncı aydan
sonra dört eklemden daha fazlası tutulmuş olursa o zaman yaygınlaşmış (extended) oligoartrit olarak
tanımlanır, aksi takdirde persisten oligoartrit olarak bilinir.
RF negatif poliartrit: Hastalık ilk altı ayda 5 ve daha fazla eklemi tutarsa ve RF testi negatif ise RF
negatif poliartrit olarak bilinir.
RF pozitif poliartrit : Hastalığın ilk altı ayında beş veya daha fazla eklemin etkilendiği, en az üç aylık
aralarla iki ölçümde RF pozitifliğinin saptandığı klinik durumu tanımlar.
Sistemik JIA (sJIA): İki haftadan daha uzun süre günlük 39oC’nin üzerinde pik yapan ateşe eşlik eden
artritin yanında şunlardan en az birinin olması durumudur: Ortaya çıkıp kaybolan döküntü,
lenfadenopati, serözit veya hepatosplenomegali. RF testi negatiftir.
Entesit ilişkili artrit (EİA): Artrit ve/veya entesit ile birlikte aşağıdaki kriterlerden en az ikisinin
olması entesit illişkili artrit olarak tanımlanır.
1. Sakroiliak eklem hassasiyeti veya inflamatuvar lumbosakral ağrı
2. HLA-B27 pozitifliği
3. Birinci derece akrabalarında tıbbi olarak tanı konulmuş HLA-B27 ilişkili hastalık
4. Anterior iridosiklit, genellikle semptomatiktir
5. Artrit başlangıcı 6 veya daha büyük yaşta olan erkek çocuk
Psöriatik artrit: Artrit ve psöriazis veya artrit ve ilave olarak şu kriterlerden en az ikisinin olması
olarak tanımlanır.
1. Daktilit,
2. Tırnak anormallikleri (iki veya daha fazla oyuk veya onikolizis),
3. Birinci derece akrabalarında pöriazis hikâyesi
87
Ankilozan Spondilit kriterleri
New York kriterleri
•
Klinik kriterler
o Üç düzlemde lumbar hareketlerin kısıtlanması
o Lumbar spinallerde ağrı varlığı veya hikâyesi.
o İnterkostal boşlukta göğüs ayrılığın 2.5 cm’nin altında olması
•
Kesin Ankilozan spondilit
o En az bir klinik kriter ve radyografide grade 3-4 (orta derecede ankiloze)
bilateral sakroiliak değişiklikler
o Radyografide grade 3-4 tek taraflı veya grade 2 (minimal) bilateral
sakroiliak değişiklikler ile birlikte kriter 1’in olması veya 2 ve 3 klinik
kriter olması
•
Muttemel AS
o Klinik kriter olmaksızın radyografide grade 3-4 sakroiliak değişiklikler
Avrupa spondiloartropati çalışma grubu sınflama kriterleri
İnflamatuvar spinal ağrı
veya
Snovyit (asimetrik veya alt ekstremitelerde ön planda)
İlaveten aşağıdakilerden biri:
• Entesopati
• Sakroiliit
• Değişken (dalgalı) kalça ağrısı
• Spondioartropati aile hikâyesi
• İnflamatuvar bağırsak hastalığı
• Psöriazis
• Üretrit, servisit, veya artrit başlangıcı öncesi 1 ay içinde diyare
88
Yaygınlaşmış (extended) oligoartiküler JIA ve hem RF pozitif hem de RF negatif
Poliartiküler JIA tedavisinde hastalık modifiye edici ajanların kullanım algoritmi
NSAID + METHOTREXATE (veya leflunomide) ± eklem enjeksiyonları*
Cevap var mı?
Evet
Hayır
Anti-TNF ajan ilave et ± eklem enjeksiyonları ± hidroksiklorokin
Cevap var mı?
Evet
Hayır
Anti-TNF ajanı değiştir ± eklem enjeksiyonları
Cevap var mı?
Evet
Hastalık aktivasyonu
açısından yakından izle
Hayır
Anti-TNF ajanı değiştir ± eklem enjeksiyonları
Cevap var mı?
Evet
Hayır
*NSAID’ler sabah katılığı veya kas iskelet ağrısı gibi semptomatik vakalar için kullanılır.
Remisyona ulaşılır ulaşılmaz bu ilaçlar kesilir ve fizyoterapi kullanımına ihtiyaç duyulur.
89
SLE’nin ACR klasifikasyon kriterleri
Kriter
Tanımlama
Malar rash
Yanaklar üzerinde, nazolabial kıvrımlara yayılmaya eğilimli olayan, düz veya kabarık,
sabit eritem
Discoid rash
Aderent keratotik pullanma ve folliküler tıkanma ile birlikte eritematöz kabarık yama
şeklindedir, eski lezyonlar atrofik skarlaşma ile sonuçlanabilir.
Fotosensitivite
Güneş ışığına karşı olağan dışı bir reaksiyon sonucu ciltte döküntü olması, muayene
sırasında gözlenebilir veya hasta hikâyesinde belirtebilir.
Oral ülserler
Oral veya nazofarengeal ülserasyon, genellikle ağrısızdır ve hekim tarafından gözlenir.
Artrit
İki veya daha fazla periferal eklemi tutan, hassasiyet, şişme ve effüzyonla karakterize
noneroziv artrit
Serözit
Plevrit: Plevral ağrı hikâyesinin olması veya hekim tarafından sürtünme sesi
duyulması veya plevral effüzyon bulgusunun olması
Perikardit: EKG bulgularının olması veya sürtünme sesi veya perikardiyal effüzyon
bulgusu
Renal hastalık
Persisten proteinüri > 0.5 g/gün (veya >3+) veya
Hücresel silendirler : kırmızı hücre olabilir, hemoglobin, granüler, tubuler veya mix
olabilir.
Nörolojik hastalık
Bilinen bir metabolik hastalık (üremi, ketoasidoz veya elektrolit imbalansı) veya ilaç
alımı olmaksızın konvülziyon veya
Bilinen bir metabolik hastalık (üremi, ketoasidoz veya elektrolit imbalansı) veya ilaç
alımı olmaksızın psikoz
Hematolojik bozukluk
Retikülositozla birlikte hemolitik anemi veya,
İki veya daha fazla ölçümde lökopeni<4000/mm3 veya
İki veya daha fazla ölçümde lenfopeni<1500/mm3 veya
İlaç alımı olmadan trombositopeni<100000/mm3
İmmunolojik bozukluk
Pozitif lupus eritematozus hücresi veya,
Normal titrede doğal DNA’ya karşı anti-DNA antikoru veya,
Anti-Sm nuclear antijen varlığı veya,
En az altı ay pozitif olduğu bilinen ve Treponema Pallidum immobilizasyon veya
floresan treponamasal antikor absorbsiyon testi ile teyit edilmiş serolojik olarak sfiliz
yanlış pozitifliği
Antinüklear antikor
İmmunfloresan veya eşdeğer bir ölçüm metodu ile ölçülmüş anormal ANA titresi ve
ilaç ilişkili lupus sendromlarına eşlik ettiği bilinen bir ilaç alımının olmaması
SLE için 11 kriterin 4’ünün mevcudiyeti pediatrik SLE tanısı için hem çok yüksek sensitivite hem de
spesifiteye sahiptir.
90
Lupus nefritinin 2003 klasifikasyonu
Minimal mesangial lupus nefriti*
Class I
Mesangial proliferatif lupus nefriti**
Class II
Fokal lupus nefriti***
Class III
Aktif lezyonlar, fokal proliferatif lupus nefriti
III (A)
Aktif ve kronik lezyonlar, fokal proliferatif ve sklerozan lupus nefriti
III (A/C)
Glomerüler skarlı kronik inaktif lezyonlar, fokal sklerozan lupus nefriti
III (C)
Diffüz lupus nefriti****
Class IV
Aktif lezyonlar, diffüz segmental proliferatif lupus nefriti
IV-S (A)
Aktif lezyonlar, diffüz global proliferatif lupus nefriti
IV-G (A)
Aktif ve kronik lezyonlar, diffüz segmental proliferatif ve sklerozan lupus nefriti
IV-S (A/C)
Aktif ve kronik lezyonlar, diffüz global proliferatif ve sklerozan lupus nefriti
IV-G (A/C)
Glomeruler skarlı kronik inaktif lezyonlar, diffüz segmental sklerozan lupus nefriti
IV-S (C)
Glomeruler skarlı kronik inaktif lezyonlar, global sklerozan lupus nefriti
IV-G (C)
Membranöz lupus nefriti*****
Class V
İlerlemiş sklerozan lupus nefriti******
Class VI
*Işık mikroskobunda normal glomerül ama immunflorasanda mesangial immun birikimler
**Mesangial immun birikim ile birlikte, ışık mikroskobunda mesangial matriksde genişleme veya herhangi
bir derecede sadece mesangial hipersellülarite. Birkaç izole subepitelyal veya subendotelyal birikim
immunfloresan veya elektronmikroskobuyla görülebilir, ama ışık mikroskobunda görülmez.
***Aktif veya inaktif, fokal, segmental veya global endo veya ekstrakapiller glomerulonefrit, tüm
glomerüllerin %50’sinden azını tutar. Tipik olarak fokal subendotelyal immun birikimlerle birliktedir,
mesangial değişiklik olabilir de, olmayabilir de.
**** Aktif veya inaktif, diffüz, segmental veya global endo veya ekstrakapiller glomerulonefrit, tüm
glomerüllerin %50’sini azını tutar. Tipik olarak diffüz subendotelyal immun birikimlerle birliktedir,
mesangial değişiklik olabilir de, olmayabilir de. Tutulmuş olan glomerüllerin %50’si global lezyonlara
sahip olduğunda, bu sınıf diffüz segmental (IV-S) lupus nefritine bölünür. Segmnetal bir lezyonglomerüler
yumağın yarısından daha azının tutulduğu bir glomerüler lezyon olarak tanımlanır. Bu sınıf diffüz wire
loop birikimi olan ama çok az veya hiç olmayan glomerüler proliferasyonu olan vakaları içerir.
***** Işık mikroskobu ve immunfloresanda veya elektron mikroskobunda global veya segmental
subepitelyal immün birikimler veya onların sekelleri vardır, mesangial değişiklik olabilir de, olmayabilir
de. Class V lupus nefriti her ikisi de tanı almış Class III veya IV’lü vakaların kombinasyonunda ortaya
çıkabilir. Class V lupus nefriti ilerlemiş skleroz gösterir.
****** Glomerüllerin %90 veya daha fazlası global olarak rezidü aktivite olmaksızın skleroze haldedir.
SLE - Ayırıcı tanı
Hastalık
Yaygın özellikler
kategorisi
Diğer bağ dokusu Ateş, sitopeni, halsizlik, döküntü
hastalıkları
Malignensi
Sistemik
vaskülitler
JIA
Sistemik viral
enfeksiyon
Ateş, sitopeni, halsizlik, ağrı,
lenfadenopati, hepatosplenomegali
Ateş, halsizlik, döküntü
Artrit, ateş, halsizlik, döküntü,
lenfadenopati, belirgin anemi
Ateş, lenfadenopati,
hepatosplenomegali, sitopeni
Anahtar farklılıklar
Spesifik antikorların (DNA, Sm) yokluğu, bazı
hastalıklara özel görünümler (Dermatomyozitte
Gottron’s döküntüsü)
Gece ağrısı, kemik hassasiyeti, normal
kompleman düzeyi, üriner anormallik olmaması
Nodüller, baldır ağrısı, pozitif ANCA, üfürümler
Spesifik otoantikorların (DNA, Sm) olmaması,
normal C3, C4, CH50 ve majör organ
disfonksiyonunun olmaması
Spesifik otoantikorların (DNA, Sm) olmaması,
normal C3, C4, CH50
91
SLE’nin tedavisi
Minimalist
tedavi
Ciltte döküntü
Artrit
Böbrek
hastalığı
Güneş ışığından
sakın, güneş bloke
ediciler, topikal
kortikosteroid
Analjezik,
egzersiz, NSAID,
Hidroksiklorokin
Düşük doz
sistemik
kortikosteroid
Gerekli
olabilir
Düşük doz
sistemik
kortikosteroid
Düşük doz
sistemik
kortikosteroid
Yüksek doz
sistemik
kortikosteroid, i.v.
kortikosteroidler
Hematolojik
hastalık
(sitopeni)
yok
Düşük doz
sistemik
kortikosteroid
SSS hastalığı
Okul programını
tekrar düzeenle
Düşük doz
sistemik
kortikosteroid
Kemik hastalığı
(tedavi ilişkili)
Diyetle uygun Ca
ve D vit. alımı,
egzersiz
Hidroksiklorokin,
oral
kontraseptivlerden
sakınma,
kardiyovasküler
risk faktörleri,
düşğk doz aspirin
Uygun istirahat,
egzersiz
Ca ve Vit. D
desteği
Antifosfolipid
antikor
sendromu
Halsizlik ve
yorgunluk
Antikoagülanlar
Hidroksiklorokin,
düşük doz sistemik
kortikosteroid
Sıklıkla gereken
üst basamak
tedavi
Talidomid, vit. A,
siklosporin, topikal
takrolimus
Ara sıra
kullanılan
Güneş ışığından
sakın, güneş bloke
ediciler
Methotrexate
Azatioprin, İ.V.
Pulse
siklofosfamid,
mikofonelat
mofetil
Azatioprin,
Yüksek doz
sistemik
kortikosteroidler
Yüksek doz
sistemik
kortikosteroidler
Bifosfanatlar
Destekleyici
tedavi
Analjezik, egzersiz
Siklosporin
Diyet,
antihipertansif
Vincristine, İ.V.
Pulse
siklofosfamid,
siklosporin, IVIG,
dexamethasone,
androjenler,
splenektomi
İ.V. Pulse
siklofosfamid,
plazmaferez
Transfüzyonlar,
GM-CSF
Plazmaferez
Anti-depresanlar,
anti-psikotikler,
antikonvülzanlar
92
93
94
95
96
97
98
99
100
101
102
103
104
105
106
107
108