Hafta 12 - LinksRoom e. V.

Transkript

KAN HASTALIKLARI VE HEMġĠRELĠK
BAKIMI
HEDEFLER
Bu üniteyi çalıştıktan sonra;
 Hematopoezis sürecini tanımlayabilme, kanın, yapısı,
özellikleri ve görevlerini tanımlayabilecek
HEMġĠRELĠK
BAKIM
YÖNETĠMĠ
 Eritrosit hastalıklarının, klinik belirtileri, tedavi ve
prognozlarını bilme ve uygun hemşirelik bakımını
planlayabilme ve uygulayabilecek
 Lökosit hastalıklarının klinik belirtileri, tedavi ve
prognozlarını bilme, hastalar için uygun hemşirelik
bakımını planlayabilme ve uygulayabilecek
 Kanama ve pıhtılaşma hastalıklarının klinik belirtileri,
tedavi ve prognozlarını bilme, hastalar için uygun
hemşirelik bakımını planlayabilme ve uygulayabileceksiniz
HAFTA
12
KAN HASTALIKLARI VE HEMġĠRELĠK BAKIMI
ĠÇĠNDEKĠLER
1. Kanın yapısı ve Tanı ĠĢlemleri
2. 1.1. Kanın yapısı ve fonksiyonları
1.1.1. Eritrositler
1.1.2. Lökositler
1.1.3. Trombositler
1.2. Değerlendirme ve tanı yöntemleri
1.2.1. Hemşirelik öyküsü
1- Lökosit Hastalıkları
HemĢirelik Bakımı
1.2.2. FizikveMuayene
1.2.3. Hematolojik testler
1.1. Lökopeni-nötropeni
2. Eritrosit hastalıkları
2.1. Anemiler
2.1.1. Edinsel anemiler
2.1.1.1. Demir eksikliği anemisi
2.1.1.2. Megaloblastik anemi
2.1.1.2.1. Folik asit eksikliği anemisi
2.1.1.2.2. Pernisiyöz anemi
2.1.1.3.Aplastik anemi
2.1.2. Hemolitik anemiler
2.1.2.1. Orak hücreli anemi
2.1.2.2. Talasemi
2.1.2.3. Kalıtsal seferositoz
2.1.2.4. Otoimmün hemolitik anemiler
2.1.2.5. Kalıtsal hemokromatozis
2.2. Anemilerde hemşirelik bakımı
Atatürk Üniversitesi Uzaktan Eğitim Uygulama ve Araştırma Merkezi
1. Kanın Yapısı ve Tanı ĠĢlemleri
Kanın Yapısı ve Fonksiyonları
Kan kardiyovasküler sistem içerisinde dolaşan ve çok hücreli organizmalarda
birçok yaşamsal fonksiyonu yerine getiren vücudumuzun hayati sıvısıdır. Hematolojik
sistem, kanın yapıldığı, kemik iliği ve retiküloendotel (RES) sistemden oluşur.
Kan çeşitli şekilli elemanlar ve plazmadan oluşur. Kanın şekilli kısmı üç ana
hücresel (eritrositler, lökositler ve trombositler) elemandan oluşan kısmıdır ve total kan
volümünün %40-%45'ini oluşturur (Tablo 1). Plazma kanın %55'i kadarını oluşturur.
Normalde kan elemanlarının yapımı ve yıkımı sürekli bir denge içindedir. Kanın
şekilli elemanlarının büyük bir kısmının yaşam süresi çok kısa olduğundan ve beden hücrelerinin beslenmesinin devamlılığının sağlanabilmesi için bu hücrelerin devamlı
yenilenmeleri gerekir. Bu sürece "hemotopoezis-kan yapımı" denir. Hemotopoezis
öncelikle kemik iliğinde yapılır.
Tablo 1. Tam kan sayımı normal değerleri
Kadın
Erkek
Eritrosit (mm3 )
4.0-5.0 milyon
4 8-5.5 milyon
Hemoglobin (g/dL)
12-15.5
13-16.5
Homotokrit (%)
37- 45
40- 45
Lokosit (mm3)
5000-10000
4000- 9000
Trombosit (mm3)
140000- 400000
150000- 450000
Kanın görevleri

Kan oksijeni akciğerlerden alıp hücrelere taşır,

Dokulardan metabolik atıkları ve C02'i vücuttan atılmak üzere böbreklere,
deri ve akciğerlere taşır,

Gastrointestinal sistemden emilen besi maddelerini hücrelere taşır,

Endokrin bezlerde üretilen hormonları ve diğer kimyasal maddeleri
vücutta kullanılacak yerlere taşır,

Kan lökosit ve antikorları enfeksiyonun bulunduğu yerlere taşıyarak
vücudu tehlikeli mikroorganizmalardan korur,

Hemostazis yoluyla kanamayı durdurur,

Vücut ısısını düzenler
Kanın özellikleri
Rengi: Arteryel kan eritrosit içinde hemoglobine bağlı oksijenden dolayı parlak
kırmızıdır. Venöz kan oksijen miktarı daha az olduğu için koyu kırmızıdır.
Viskozitesi: Kan suya göre üç-dört kez daha fazla yoğundur ve kanın özgül
ağırlığı 1.048-1.066 arasındadır.
pH: Kan hafif alkalendir. pH 7.35-7.45 arasındadır (nötr pH 7.0'dır).
Kan volümü: İnsanda vücut ağırlığının %7-10'unu oluşturur ve 70 kg ağırlıkta bir
insanda yaklaşık 5-6 litre kadar kan bulunur.
Hematopoezis (Kan Ģekilli elemanlarının yapımı)
Hematopoez, periferik kan hücrelerinin, kemik iliğinde üretilmesi işlemidir. Kan
Hematopoezis insan embriyosunun gelişiminin erken evrelerinde başlar, önce göbek
kordonunda, sonra karaciğerde ve sonunda kemik iliği, dalak ve lenf düğümlerinde
yapılır.
Kemik iliği
Çocuklarda aktif kemik iliği uzun kemiklerin başlarında, fetüste karaciğer ve
dalakta bulunur. Yetişkinde kan hücreleri kemik iliğinde yapılır, ancak aktif kemik iliği
seçilmiş kemik bölgeleri ile sınırlıdır. Bu bölgeler, uzun kemiklerin uçları, baş ve
pelvisteki yassı kemikler, kaburgalar omurga cisimleridir.
Eritrositler
Eritrositler, bikonkav, disk şeklinde, ortalama çapları yaklaşık 7.8 mikrometre ve
kalınlıklarıda 2.5 mikron olan çekirdeksiz küçük hücrelerdir. Eritrositlerin şekli,
kapillerden geçerken belirgin olarak değişebilir. Gerçekte alyuvarlar kese gibidirler ve
hemen her şekle değişebilirler.
Fonksiyonu: Eritrositlerin asıl işlevi akciğerlerden dokulara oksijeni ileten
hemoglobini taşımaktır. Kan dolaşımıyla, eritrositler akciğerden aldıkları oksijeni kapiller
damarlardan geçerek hücre içine taşırlar, hücrelerde oluşan karbondioksitide alıp
akciğerlere götürürler. Havadaki oksijen oranının büyük oranda azaldığı çok yüksek
yerlerde, dokularda yetersiz oksijen taşınır ve alyuvar yapımı belirgin olarak artar.
Alyuvar üretim hızını kontrol eden, kandaki alyuvar yoğunluğu değil, dokunun oksijen
gereksinimine göre taşınan oksijen miktarıdır. Ayrıca eritrosit içindeki hemoglobin
mükemmel bir asit-baz tamponudur. Eritrositler bütün kanın tampon gücünün %50’sinde
sorumludur.
Sayısı: Kandaki eritrosit konsantrasyonu; normalde eritrosit sayısı erkekte 4.8-5.5
mil/mm3, kadında 4-5 mil/mm3'dür. Total kandaki hemoglobin miktarı erkeklerde
16gr/dl, kadında ortalama 14gr/dl’dir.
Eritrositlerin üretimi: Embriyojenik yaşamın ilk haftalarında ilkel, çekirdekli
alyuvarlar vitellüs kesesinde üretilir. Gebeliğin ikinci trimesteri sırasında dalakta ve lenf
düğümlerinde de önemli miktarda eritrosit yapımı olmakla beraber eritrositlerin üretildiği
esas organ karaciğerdir. Gebeliğin son ayında ve doğumdan sonra ise alyuvarlar tümüyle
kemik iliğinde yapılır.
Eritrositlerin
üretimini
etkileyen
esas
faktör
eritropoetin
hormonudur.
Eritropoietinin %90'ı böbreklerde %10'u da karaciğerde yapılır. Eritropoetin salgısı, arter
kanındaki O2 miktarına göre ayarlanır. Oksijeni düşük ortamda eritropoietinin yapımı artar. Eritropoietin yokluğunda kemik iliğinde az sayıda eritrosit yapılır. Diğer yandan
eritrosit
yapımında
bazı
vitaminlerede
gereksinim
vardır.
Eritrositlerin
son
olgunlaşmalarında Vitamin B-12 ve folik asit özellikle önemlidir. Her ikisi de DNA
temel yapı taşlarından biridir. İkisinden biri olmayınca DNA azalır, olgunlaşma ve
bölünme gerçekleşmez, sonuçta dayanıksız ve yaşam süresi kısa eritrositler folik asit ve
vitamin B12 eksikliği megaloblastik anemiye neden olur.
Eritrositlerin yaşam zinciri ve normal yıkılışı: Eritrositlerin yaşam süresi 120
gündür. Eritrositler dalakta ve RES'in diğer kısımlarında parçalanınca hemoglobin açığa
çıkar ve boş membran (gost hücreler) karaciğerde, dalakta, lenf nodlarında ve kemik
iliğinde makrofajlar tarafından ortadan kaldırılır.
Lökositler
Yabancı maddelere karşı koyan vücudun savunma sistemlerinin hareketli
ünitelerine lökosit denir. Lökositler eritrositlerden daha büyük, az sayıda ve çekirdekli
hücrelerdir. Lökositler, granülosit ve agranülosit olmak üzere iki ana gruba ayrılır. Total
lökosit sayısı 5000-10000 mm3'tür.
Granülositler
Lökositlerin en genç olanıdır. Granülositler, kemik iliğinde şekillenir, nötrofil,
eozinofil ve bazofil olmak üzere üçe ayrılırlar.
Eozinofiller fagositoz yönünden zayıftır. Fagosite edilemeyecek kadar büyük olan
parazitlere saldırır ve onları öldürürler. Periferik kanda total kanın %3'ünden az bulunur.
Alerjik durumlarda sayısal olarak artar. Bazofiller histamin ve heparin taşırlar. Erken tip
aşırı duyarlılık reaksiyonlarında rolleri vardır. Nötrofiller; total lökositlerin %60-70’ini
oluştururlar.
Bakterial
enfeksiyonlara
karşı
vücüdun
ilk
savunma
hattıdırlar.
Olgunlaşmamış nötrofillerin %90'ı vücutta herhangi bir enfeksiyon geliştiğinde bu
hücreleri hızla enfeksiyon bölgesine yollayabilmesi için kemik iliğinde depolanmış
olarak kalır.
Agranülositler
Agranülositler: 2 tipi vardır. 1. Monositler, 2. Lenfositler.
1. Monositler: Tüm lökosîtlerin yaklaşık %4-5'ini oluşturur. Monositler kemik
iliğinde yapılır. Dolaşımda yaklaşık 72 saat kalır ve makrofaj'a dönüşür. Makrofajlar,
özellikle dalak, karaciğerin Kupffer hücrelerinde, periton ve akciğer alveollerinde aktiftir.
2. Lenfositler: Bağışıklık sisteminin anahtar yapı taşlarıdır. İki ana gruba
ayrılırlar. Bir grup lenfosit timusta yapımı programlanmış olup, bunlara T Lenfosit ya da
T hücresi denir. Diğer bir grup lenfosit kemik iliğinde yapılır ve bunlara da B Lenfosit
denir. Vücutta lenfositler tarafından tanımlanan fazla sayıda farklı antijenler vardır.
Lenfositlerin antijen tanıma yeteneğinin doğal olduğu ve antijenle karşılaşmadan geliştiği
bilinmektedir. Kök hücreler minyonlarca farklı T ve B lenfositlerine dönüşürler ve
bunların her biri farklı antijeni tanıma yeteneğine sahiptir.
Trombositler
Trombositler yuvarlak ya da oval, 1-4 mikron çapında küçük disklerdir.
Trombositler kemik iliğinde megakaryositlerden oluşur ve trombositlerin kemik
iliğindeki yapımı trombopoietin hormonu tarafından düzenlenir. Dolaşımdaki kanda
150.000- 500.000 mm3 arasında bulunurlar ve yaşam süreleri 7 ile 10 gündür.
Trombositlerin temel görevi kanamayı kontrol etmektir. Trombositler kanda
serbest halde inaktif olarak kan damarları endotelinde, damar bütünlüğünü sağlamak için
bulunur .
Plazma
Kandan hücresel elemanlar alındıktan sonra geri kalan sıvı kısımına plazma denir.
Kanın yaklaşık % 55’ i plazmadır. Plazmanın %90'nından fazlası sudur. Kalan kısmı da
plazma proteinleri, pıhtılaşma faktörleri ve az miktarda gıda maddeleri, enzimler, atık
ürünler ve gazlar gibi diğer maddelerden oluşur.
Plazma Proteinleri
Plazma proteinleri 3 gruba ayrılır. Albumin,
globulin ve fbronojenlerdir.
Globulinler; alfa, beta ve gama globulinlere ayrılır.
Plazma proteinlerinin homeostatik fonksiyonlarından biri de kan hacmini
korumaktır. Albuminler; vasküler sistemde sıvı dengesinin sürdürülmesinde özellikle
önemlidir. Fibrinojen kanın pıhtılaşmasının son kademesinde gerekli olan bir proteindir. .
Globulinler; alfa, beta ve gama globulinlere ayrılır.
PıhtılaĢma Mekanizması (Hemostazis)
Hasarlanmış kan damarlarının duvarlarında pıhtı oluşumu ve kan kaybının
önlenmesine hemostaz denir. Kan ve dokuların pıhtılaşmasını etkileyen 50’den fazla
önemli madde bulunmuştur. Bunların bazıları pıhtılaşmayı sağlar, bunlara prokoagülan
denir, diğerleri pıhtılaşmayı inhibe ederler, bunlara ise antikoagülan denmektedir.
Kan damarı yırtıldığı ya da zedelendiği zaman, kanın yırtılan damar düzeyine
değmesi ile hemostazis süreci başlar.
Primer hemostasiz sürecinde, vasküler spazm; damar duvarı kesilince damarın
düz kaslarının kontraksiyonunu tetikler. Bu lokal damar spazmı dakikalar ya da saatler
sürebilir ve bu süre içinde trombosit tıkacı oluşumu ve kan pıhtılaşması gelişir
Damar yırtıldıktan 3-6 dakika sonra (yırtık çok geniş değilse), açıklığın tümü ya
da damarın yırtılan ucu pıhtı ile dolar. 20 dakika-1 saat sonra, pıhtı büzüşür (rekrakte
olur)
PıhtılaĢma Faktörleri
Pıhtılaşma işleminde plazma proteinleri ve özellikle beta-globulinler rol oynar
Pıhtılaşma süreci dışarıdan verilen maddeler ile engellenebilir. Örneğin; heparin,
trombinden, fibrinojen açığa çıkmasını etkileyerek fibrin oluşumunu önler.
Pıhtılaşma faktörlerinden II, VII, IX ve X ise karaciğerde sentezlenir. Bunların
sentezi için K vitaminine gereksinim vardır.
Kan Grupları
İnsan eritrositlerinin zarları bir grup kan grup kan grubu antijeni içermekte olup
bunlara aglütinojenler adı verilir. Bunların en iyi bilinenleri A ve B antijenleridir.
İnsan kan grupları, bu aglütinojen denilen kimyasal maddenin bulunup
bulunmamasına göre dört ana gruba ayrılır: A, B, AB ve 0. içinde A ya da B
aglütinojenlerinin ikisinin de bulunmadığı durumda kan grubu "0"'dır. Sadece A
aglütinojeni varsa "A" grubu, sadece B aglütinojeni varsa "B" grubu, hem "A" hem de
"B" aglütinojeni varsa "AB" grubu olarak tanımlanır. Bu kan grupları, ana ve babadan
geçen eritrositlerdeki antijen ve serumda bulunan antikorlara göre sınıflandırılır. Bireyin
kan grubu hayatı boyunca aynı kalır.
Kan gruplarının plazmadaki antikorları:
Kan Grubu
Plazmadaki Antikorları
Plazmanın aglütüne ettiği
(aglütininler)
eritrosit tipi
0
Anti A ve Anti B
A, B, AB
A
Anti-B
B, AB
A
Anti-A
A, AB
AB
Hiçbiri
Hiçbiri
A antijeni bulunan kan B antijeni bulunan bir kimsenin kanına veirldiği azamn A
kanı B kanı tarafından yabancı kabul edilir. Antikorlar antijen ile birleşerek yığılmalar
meydana getirirler, bu yığılmaya aglutinasyon adı verilir. Aglutine olan kan kılcal
damarları tıkıyarak ölüme sebep olur.
Rh Faktörü
Rh faktörü tek bir antijen olmayıp bir grup antijene verilen addır. İnsanların
bazılarında bu faktör vardır, bazılarında ise yoktur. Rh faktörünün bulunmasına göre Rh
(+) ve bulunmamasına göre Rh (-) olarak iki gruba ayrılır.
Rh negatif olan bir kişiye Rh pozitif kan verilirse, eritrositlerde bulunan Rh
faktörü, Rh negatif kan tarafından yabancı (antijen) olarak kabul edilir. Daha sonra bu
antijenlere karşı antikorlar oluşturarak onları yok etmeye çalışır.
Rh faktörü en çok hamilelikte önem kazanır. Kanı Rh pozitif olan bir erkekle Rh
negatif olan kadın evlendiğinde doğan bebek büyük bir olasılıkla babanın Rh faktörünü
alır. Anne ile bebek kanı karşılaştığında anne kanı, çocuğun kanını yabancı kabul ederek
antikor yapımına başlar.
Antikor yapımı zaman aldığından ilk çocuk sağlam doğar. İkinci ve üçüncü
çocuklarda annenin kanında daha önceden yapılan antikorlar bulunduğundan, bebek daha
doğmadan göbek bağı yolu ile anne kanındaki antikorlar bebeğin kanına geçerek orada
yıkım işlemini sürdürür. Bu durumda bebek anne karnında ölebilir ve buna
"eritroblastozis fetalis" denir. Eğer bebek sağ olarak doğarsa hemen kan değiştirme
işlemine başlanır. Bebeğe kendi kan grubundan Rh negatif kan verilir. Verilen kan
normal olarak zamanla dalak tarafından yok edilirken kemik iliğinde yapılan kan onun
yerini alır ve bebek sağlığına kavuşur.
Rh negatif bir insanda Rh pozitif kana karşı ya da bebek kanına karşı antikor
yapımını engelleyecek immune globulin (RhoD) bulunmuştur. Böylece kişiye immun
globulin verilerek doğacak kötü sonuçlar engellenebilir.
Hematolojik Hastalıklarda Değerlendirme ve Tanı ĠĢlemleri
Hemotolojik sorunu olan bir hastanın değerlendirilmesinde, öykü, gözlem ve tanı
işlemleri önemlidir.
Öykü Alma
Hastalığına ilişkin semptomlar sorulur. Özellikle bitkinlik, egzersizi tolere etme
durumu, çarpıntı, nefes darlığı gibi sorunların olup olmadığı araştırılır.
Özgeçmişinde peptik ülser, kan kaybı, böbrek hastalığı, tiroid hastalığı (radyoaktif
iyot tedavisi), sarılık, karaciğer hastalığı olup olmadığı aldığı ilaçlar sorulur. Ailede
kalıtsal olan anemi türleri hakkında bilgi toplanır. Beslenme düzeyi araştırılır.
Hastanın deri ve mukozası değerlendirilir. Hemoglobin eksikliği ile ilgili soluktuk
ayrıca sarılık, skleraların rengine bakılır. Cilt ve mukoza kanama yönünden izlenir, peteşi
(toplu iğne başı büyüklükte kanama) ve ekimoz yönünden değerlendirilir.
Tanı Testleri
-Laboratuar Testleri
-Kemik iliği aspirasyonu
Laboratuar Testleri;
En çok kullanılan tam kan sayımı ve periferik yaymadır. Tam kan sayımı kandaki
eritrosit, lökosit, trombosit, hemoglobin ve hemotokrit hakkında bilgi verir. Periferik
yaymada eritrosit ve lökosit morfolojisi ve trombosit miktarı değerlendirilir. Eritrositlerin
ve trombositlerin şekli ve görünümü, lökositlerin gerçek görünümü hemotolojik sorunun
tanımlanmasında yararlı bilgi verir.
Eritrosit sayımı: 1 mm3 kandaki eritrosit sayısının belirlenmesi işlemidir.
Normalde 1 mm3 kandaki eritrosit sayısı erkeklerde 4.800.000-5.500.000, kadınlarda ise
4.000.000-5.000.000 arasındadır.
Hemoglobin: Eritrositlerdeki hemoglobin düzeyi erkeklerde 100 ml kanda 1316.5 gr, kadınlarda ise 12-15.5 gr'dır.
Hematokrit: Kanın şekilli elemanlarının, plazmaya oranına hematokrit değeri
denir. Bu değer normalde erkeklerde 100 ml. kan için 40-45, kadınlarda ise 37-45
arasında değişebilir.
Lökosit sayımı: Bu test 1 mm3 kandaki lökosit sayısını belirler. Normalde 1 mm3
kanda kadında 5.000-10.000, erkekte 4.000-9.000 arasında lökosit bulunur. Eğer lökosit
değeri 10.000'in üzerinde ise lökositoz, 5.000'in altında ise lökopeni olarak adlandırılır.
Plazmanın rengi ve serum bilirubini: Bu test için plazmanın rengine bakılır ve
ayrıca bilirubin tayini yapılır. Serum bilirubin değerleri normalde direkt bilirubin için
0.1-0.3 mg/d indirekt bilirubin için 0.2-0.8 mg/dl'dir. Total bilirubin için ise 0.1-1.0
mg/dl'dir.
Retikülosit sayımı: Kemik iliğinden kana verilen retikülositlerin sayısını verir.
Normalde 1 mm3 kandaki retikülosit sayısı 25.000-75.000 arasında değişmektedir ya da
total eritrosit sayısının %1-2'si kadardır.
Kemik iliği aspirasyonu: Bu tetkik işlemi aplastik anemi, lösemiler, pernisiyöz
anemi, trombositopeni gibi hastalıkların tanısında kullanılır. Bu işlem için alınacak olan
kemik iliği örneği posterior ilyak kemik, sternum veya vertebraların spinal çıkıntılarından
alınır. İşlem hekim tarafından gerçekleştirilir.
İşlem öncesi hastanın hazırlığı:

Hastaya işlemin amacı, ilikten küçük bir parça alınacağı ve tetkik için
laboratuvara gönderileceği açıklanır.

Hastanın soruları yanıtlanır.

Hasta çok endişeli ve huzursuz ise hekim istemiyle sedatif verilir.

Hastaya işlemin yapılacağı bölgeye göre uygun pozisyon verilir.

Aspirasyonun yapılacağı bölge aseptik teknikle temizlenerek steril örtüyle
örtülür.

Lokal anestezi için gerekli materyal hazırlanır ve işlem sırasında hekime
yardım edilir.

Kemik iliği aspirasyonu özel, kalın ve kısa iğnelerle yapılır. Bu material,
lam üzerine yayılarak kurutulur, kan yayması gibi boyanarak mikroskop
altında incelenir.

Kemik iliği aspirasyonu ağrılı bir işlemdir. Çünkü işlem sırasında deri,
deri altı ve periost tabakaları anestezi ile hissiz hale getirilebildiği halde
ilik boşluğu duyarsızlaştırılamamaktadır. Böylece iliğin aspirasyonu
sırasında hasta orta dereceli akut bir ağrı hisseder.
İşlem sonrası hastanın bakımı:

Aspirasyonun yapıldığı yerde kanama olabilir. Bu nedenle bölgenin konrol
edilmesi ve bölgeye buz paketiyle birlikte hafif basınç uygulanması
gerekebilir.

Alınan materyal hemen etiketlenerek laboratuara gönderilir.

Hastanın ağrısını azaltmak için hekim istemine göre ağrı kesici verilebilir.

Bölge enfeksiyon belirtileri (lokal, hassasiyet, eritem, ısı) yönünden
işlemden sonra 2-3 gün izlenmelidir. Enfeksiyon varsa, hekime
bildirilmelidir.
Eritrosit frajilite testi: Eritrositlerin %35-%85 arasındaki salin solüsyonlarının
hangisinde daha frajil gelip parçalandığına bakılmasıdır. Frajil hemolitik anemilerde
normal, obstrüktif sarılıktata düşüktür.
Eritrositlerin yaşam sürelerinin belirlenmesi: Bu test anemilerin teşhisinde
kullanılır. Hastadan heparinli enjektör ile 25 ml venöz kan alınarak chromium -51'in
eritrositler tarafından tutulması için, 30 dakika kadar bekletildikten sonra, kan tekrar
hastaya IV yolla enjekte edilir, 24 saat beklenir. Bu süre içinde chromium -51'i tutan
eritrositler dolaşıma katılırlar. 24 saat sonra hastadan tekrar 10 ml kan örneği alınarak,
radyoaktivite ve hematokrlti belirlenir. Bu değerler, daha sonra alınacak kan örneklerinin
radyoaktivite ve hematokrltlerini karşılaştırmak için temel oluşturur. Bundan sonra
yaklaşık olarak iki hafta süreyle, her iki üç günde bir, 10 ml. kan alınarak kalan
radyoaktif eritrositler yönünden değerlendirilir. Bu değerlendirme yapılırken, ilk alınan
kan örneğinin değerleri esas alınır. Chromium -51'in kandan kaybolması için geçen süre,
hemolitik sürecin uzunluk ve hızına ilişkin bilgi verir.(Leman birol, güler öz)
Coomb's testi: Kandaki antijen-antikor reaksiyonunu, hemolitik anemilerin
değişik şekilleri arasındaki farklılıkları ve bebeklerde Rh uyuşmazlığı olup olmadığını
belirlemek için kullanılır.
Direkt Coomb's Testi: Eritrositler için antikor gelişip gelişmediğini test etmek
amacıyla kullanılır. Genellikle, olası bir eritroblastozis fetalisin neden olacağı hemolitik
anemiye tanı koymak için, göbek kordonundan alınan kan kullanılır.
Indlrekt Coomb's testi: Alerjik kişilerde kan transfüzyonunda, serumda eritrosit
antijenlerine karşı geliştirilen antikorları tanımak amacıyla kullanılır.
Urobilinojen testi: İdrar ve dışkıda ürobilinojen atılımını belirleyen testtir.
Normalde urobilinojenin %99'u dışkıyla, %1'ı ise idrarla atılır. Hemolitik anemilerde,
idrar ve dışkıyla atılan urobilinojen miktarı artar. Test için hastanın 24 saatlik idrarı
toplanır ve laboratuara gönderilir.(güler öz)
Demir düzeyi ve total demir bağlama kapasitesi testi: Besinlerle alınan demir
(Fe+3) üç değerlidir. Bu demir, Fe+2'ye yani iki değerli demire indirgenerek ince
bağırsaklardan absorbe olur. Demir ince bağırsaklardan emildikten sonra hızla kan
plazmasındaki bir beta globulin olan apotransferin ile birleşerek transferini oluşturur.
Transferrin kemik iliğine taşınarak hemoglobin yapımında kullanılır. Serumdaki demir,
plazmada transferine çevrilen demir miktarıdır. Direkt olarak ölçülen transferin miktarına
total demir bağlama kapasitesi denir. Serum demiri 60-190 mg/dl, total demir bağlama
kapasitesi: 250-420 mg/dl dir.
Eritrosit indeksleri: Hemoglobin, hematokrit ve eritrosit sayımı sonuçları
kullanılır. Hesaplanan ortalama eritrosit hacmi değeri, normalde 80-95 m3 arasındadır.
Kanama zamanı: Hemostazisle birlikte olan vasküler ve trombosit faktörlerini
değerlendirilmesidir. Yaralanmalarda görülen ilk hemostatik mekanizma zedelenmiş
damarın vazokonstrüksiyonudur. Daha sonra trombositler bu sahaya yapışarak delik
üzerinde bir plak oluştururlar. Bu süreçte bir yetersizlik olursa, kanama zamanı uzar.
Kanama zamanı, normalde 3-6 dakika arasındadır.
Pıhtılaşma zamanı: Pıhtılaşma zamanını belirlemek için kan, kimyasal bakımdan
temiz bir tüpe konur, her 30 saniyede bir yana eğilerek pıhtılaşıp pıhtılaşmadığı kontrol
edilir. Bu yöntemle pıhtılaşma zamanı, 3-8 dakika arasında bulunur.
Protrombin zamanı: Kan, oksalatlı tüpe alınır. Amaç, protrombinin trombine
çevrilmesini önlemektir. Sonra oksalatlı kana anide çok miktarda kalsiyum iyonu ve doku
ekstresi eklenir. Kalsiyum iyonları oksalatı nötralize der. Doku ekstresi protrombini
trombine dönüştürür. Kalsiyum ve doku ekstresi eklendikten sonra kanın pıhtılaşmasına
kadar geçen süreye protrombin zamanı denir. Normal süre 12 saniyedir.
Hemoglobin elektroforezi: Hemoglobin tiplerinin yüzdelerini ayrıştırarak
anormal tipte hemoglobin olup olmadığını belirlemede kullanılan testtir. En yaygı
hemoglobin tipleri HbA1,HbA2, HbF, HbC ve HbS’dir.(güler öz)
Periferik yayma: Parmak ucunda alınan bir damla kan lam üzerine konur.
Boyanır, mikroskopta kan hücrelerinin şekil ve özelliklerine bakılır.
Trombosit sayımı: Pıhtılaşma mekanizmasında rol oynayan trombositler 1 mm3
kanda, 150.000-400.000 arasında bulunur. Trombositlerin azalması trombositopeni olarak
adlandırılır.
2. Eritrosit hastalıkları
Anemiler
Tanım: Anemi ertirosit kitlesinin veya eritrosit hemoglobin içeriğinin doku
oksijen gereksiminin belirlediği fizyolojik miktarın altına düşmesidir. Erişkin erkekte Hb
değerinin 14gr/dl’nin, kadında 12gr/dl’nin, hamilelerde ise 11gr/dl’nin altında olması
anemi olarak tanımlanır. Anemi genellikle kendisi bir hastalık değil, sıklıkla altta yatan
bir hastalığın semptomu olarak kabul edilmektedir.
Etiyoloji
Fazla kan kaybı, eritrosit yapım eksikliği ve anormallikleri, eritrositlerin aşırı
tahribi gibi nedenler olabilir.
Anemilerin etiyolojik faktörlerine göre sınıflandırılması Tablo 2’de verilmiştir.
Anemiler eritrositlerin morfolojik görünümlerine göre, [1)Mikrositer, 2) Normositer, 3)
Makrositer] yada patolojinin nedenine göre, [ 1) hipoproliferatif 2) eritrosit olgunlaşma
bozuklukları, 3) hiperproliferatif ] sınıflandırılır.
Tablo 2. Anemilerin Sınıflandırılması
A. Edinsel Anemiler
Eritrosit üretiminin azalması sonucu gelişen anemiler
Eritrosit üretimi için gerekli olan faktör eksikliği sonucu gelişen anemiler
Demîr eksikliği anemisi
B12 vitamini ve foitk asit (megaloblasök) eksikliği sonucu gelişen anemiler
Pernisiyöz anemi
B12 vitamini eksikliği sonucu gelişen diğer anemiler
Kemik iliği yetmezliği anemileri
Ablastik anemi
B. Hemolitik Anemiler
Eritrositlerin aşırı yıkımı sonucu gelişen anemiler
Travma nedeniyle hemoliz
İlaçlar ve kimyasal ajanların neden olduğu hemoliz (toksîk hemolitik anemi)
Enfeksiyon ajanlarının neden olduğu hemoliz
Sistemik hastalıkların neden olduğu hemoliz (sekonder hemolitik anemi)
İzoimmün hemalitik reaksiyonların neden olduğu hemoliz
Otoimmün hemolitik reaksiyonların neden olduğu hemoliz
Paraksismal hemoglobinüriler
Sekonder anemiler
C. Hemorajik Anemiler
Akut hemorajik anemi
Kronik hemorajik anemi
D. Konjenital Anemiler
Hemoglobinopatiler
Orak hücreli anemi
Talasemi
İntrinsik eritrosit defektleri nedeniyle hemolifik anemiler
Glikoz-6 fosfat dehidrogenez (G6PD) yetersizliği
Kalıtsal sferosîtozis
Belirti ve bulgular
Anemide görülen belirtilerin şiddeti, geliştiği süreye aneminin ciddiyetine,
hastanın yaşına ve hastada var olan diğer tıbbi sorunlara göre değişir. Anemide ki
belirtilerin en önemli nedeni doku hipoksisidir.
- Hafif derece anemiler (Hb 10 ile 14 g/dl arasında) her hangi bir belirtiye neden
olmayabilir. Belirtiler gelişirse, genellikle altta yatan hastalığa bağlı veya ağır egzersize
yanıt olarak ortaya çıkar. Bu belirtiler arasında çarpıntı, nefes darlığı ve aşırı terleme
bulunur.
- Orta derecede anemiler (Hb 6 ile 10 g/dl arasında) yalnızca hareketle değil
dinlenme halinde de kardiyopulmoner belirtiler gözlenebilir.
- Derin anemisi (Hb <6 g/dl) olan hastalarda birden fazla organ sistemini
ilgilendiren pek çok klinik belirti bulunur.
Anemi de diğer sistemlere ilişkin belirtiler de görülür. Hastalarda ciddi boyutta
çarpıntı, soğuğa karşı hassasiyet, iştah kaybı, fazla terleme, baş dönmesi, göz kararması,
baş ağrısı olabilir. Anemili hastaların fizik muayene bulguları solukluk, taşikardi, apeks
ve sternum sol kenarı boyunca duyulan sistolik üfürüm ve genişlemiş nabız basıncıdır.
Anemi de diğer sistemlere ilişkin belirtiler de görülür.
Cilt: Soluk (özellikle avuç içi, tırnak yatakları, konkjoktiva ve ağız çevresi), yara
iyileşmesinde gecikme, ağız ve dilde yara, sarılık ve soğuğa duyarlılık vardır.
Solunum: Nefes darlığı, zorlu solunum, ortopne olabilir.
Kardiyovasküler:
Palpitasyon,
anjina,
taşikar-di,
kardiyomegali,
taşipne,
yorgunluk ve halsizlik
Gastrointestinal: Dilde kırmızılık, anoreksi, bulantı, toprak yeme (pika), koyu
renk gaita, kabızlık, diyare, hemoroid, hematemez, kilo kaybı
Üriner sistem: Hematüri
Üreme sistemi: Menstrual düzensizlik, libido kaybı, impotans
Nörolojik: Baş ağrısı, baş dönmesi, sternum bölgesinde hassasiyet, uyuşukluk,
ekstremiteler-de titreme, huzursuzluk, paralizi
Genel: Kronik, yorgun, keyifsiz.
Tedavi
Aneminin tedavisinin temel amacı, aneminin nedenini kontrol altına almak ya da
düzeltmeye yöneliktir. Değişik tip anemilerin tedavisi hakkında ayrıntılı bilgi, ilgili
bölümde verilecektir.
Edinsel Anemiler
Edinsel anemiler, eritropoezis, yeterli demir, vitamin B12, protein, pridoksin (Vit
B6), B-12 ve az miktarda bakır alınmasına bağlı olarak gelişir. En sık demir eksikliği
anemisi görülür.
Demir Eksikliği Anemisi
Tanım: Demir eksikliği anemisi, demirin yetersiz emilimi ya da fazla kaybı
sonucu gelişen anemi türüdür. Demir eksikliği anemisi tüm dünyada oldukça yaygındır
ve en sık bebek ve çocuklarda, kötü beslenenlerde, menapoz öncesi ve gebe kadınlarda,
diğer erişkinlerde ve kan kaybı olan kişilerde görülür.
Etiyoloji
En sık neden kronik kan kaybıdır. Kan kaybının nedenleri en çok gastrointestinal
hastalıklardır (peptik ülser, özafagus varisleri, hemoroid gibi). Diyette yetersiz demir
alımı (malnutrisyon, bebek ve çocuklar), artmış demir ihtiyacı (büyüme çağı, hamilelik,
laktasyon), demir emilim bozukluğu (gastroktomi, malabsorbsiyon) diğer nedenler
arasındadır.
Belirti ve bulgular
Genellikle kronik bir süreçte anemi oluştuğu için, kompansasyon nedeniyle çoğu
hasta asemptomatiktir. Ancak daha ciddi ve ilerlemiş olgularda, aneminin genel belirtileri
olan çarpıntı, baş dönmesi, efor dispnesi, iştahsızlık ve soğuk intoleransı görülür. Demir
eksikliği ciddi boyutlarda olduğunda ya da hastalık uzadıkça, yutma güçlüğü (disfaji)
stomatit, dil papiller atrofi sonucu kayganlaşır, kırmızı renk alır ve yanma olur. Tırnaklar
ve saçlarda kolay kırılma görülür. Tırnaklar konkavlaşarak kaşık şeklini alır. Ağız
köşesinde ülserasyon gelişir. Pika (toprak, kil, buz ve çamaşır kolası) normalde
yenilmeyen maddelerin yenilmesi durumu görülür. Bu belirtiler demir replasman
tedavisinden sonra kaybolur.
Tanı iĢlemleri
Periferik kanda hemoglobin ve hemotokrit değerlerine bakılır. Eritrosit
morfolojisi ve büyüklüğünü incelemek ve sınıflandırılmasını yapmak için periferik
yayma yapılır. Serum demir bağlama kapasitesine bakılır.
Tedavi
Demir eksikliği anemisinde temel hedef demir malabsorbsiyonunu yada azalmış
demir alımının altında yatan nedeni tedavi etmektir. Hastalara hangi gıdaların iyi birer
demir kaynağı olduğu öğretilmelidir. Eğer beslenme yeterliyse, diyetle alınan demiri
artırmak anlamlı olmayabilir, bu nedenle demir preparatları kullanılır.
Demir tedavisi oral ve parenteral yol ile yapılır. Oral demir tedavisi, hemoglobin
normale döndükten sonra da vücut demir depolarının tam olarak dolması için en az üç ay
daha ya da daha uzun süre devam edilmektedir.
Oral demir tedavisi bazı hastalarda bulantı, kusma, barsak hareketlerinde değişme,
karın ağrısı gibi yan etkilere neden olmaktadır. Oral demir tedavisi alan hastaların
eğitimi,
- Yemeklerden bir saat önce yada yemeklerden iki saat sonra almaları, süt ve sütlü
yiyeceklerin demir emilimini azaltacağı belirtilmelidir,
- Demir emilimini artırmak için portakal, limon suyu, çilek, gibi C- vitamini
içeren gıdaların alımının artırılmasının önemi açıklanmalı
-Konstibasyonu önlemek için lifli gıdaların artırılmasının önemi vurgulanmalıdır
-İlacın dışkının rengini koyulaştıracağı açıklanmalıdır
- Likit demir ilaçları dişlerin rengini bozabileceği, ilaç alımından sonra ağzın
çalkalanmasının ve fırçalamanın önemi vurgulanmalıdır.
Hasta tedaviyi tolere edemediği ya da tedaviye yanıtsız kaldığı durumlarda ve
malabsorpsiyon varsa, Parenteral demir tedavisine geçilir. Parenteral olarak kullanılan
preparatlar intramüsküler ve intravenöz olarak uygulanabilirler.
İntramüsküler Yol (I.M.): İ.M. demir uygulamada, Z tekniği kullanılarak deri
altına sızmasını önlemek için derine verilir. Enjeksiyon yerinde ağrı ve ciltte renk
değişikliği olabilir. Bu durumu önlemek için, Kalçanın üst dış katranına, gluteus
maksimus kasına Z tekniğiyle yapılmalıdır.
İntravenöz Yol (İV): Hızlı uygulamalarda vende ağrı, kızarıklık ve ağızda metalik
tat hissi ve anaflaktik reaksiyon gibi sistemik yan etkiler olabilir. Başlangıçta mutlaka test
edilmelidir.
Megaloblastik Anemi
Tanım: Megaloblastik anemiler, Vitamin B12 ve folik asit eksikliğine bağlı
olarak, kemik iliğinde ve periferik kanda büyük ve olgunlaşmamış eritrositlerin
bulunmasıdır. Megablastik anemiler iki grup altında görülür.
1. Folik asit eksikliği anemisi
2. B12 vitamini eksikliği anemisi-pernisiyöz anemi.
Folik Asit Eksikliği Anemisi
Folik asit eritrosit üretimi ve olgunlaşmasını sağlayan DNA sentezi için
gereklidir. Folik asit eksikliğinin sık görülen dört nedeni şunlardır;
- Beslenme yetersizliği, özellikler yeşil yapraklı sebzeler, karaciğer, turunçgiller, mayalı
gıdalar, baklagiller, fındık ve tahılları az alma
- Malabsorbsiyon sendromları, özelliklede ince barsak hastalıkları
- Folki asit alımını ve kullanımını engelleyen ilaçlar
- Alkol kötüye kullanımı ve anoreksi
Tedavi
Folik asit replasmanı ve temelde yatan hastalığın tedavisi yapılır. Folik asit
replasmanı için bir yıla yakın bir süre Folbiol günde 5 mg tablet oral yol ile verilir.
Pernisiyöz Anemiler (B12-Vit. Eksikliği)
Pernisiyöz anemi B12 vitamini eksikliğine bağlı megaloblastîk anemidir. En sık
görülen nedeni, B12 vitaminin sindirim kanalından emilim yetersizliğidir. Bunun nedeni
de atrofik gastrik mukozanın normal mide salgısını yetersiz salgılamasıdır. Mide
bezlerinin paryatel hücrelerinden glukoprotein (intrensik faktör) salgılanır. Glikoprotein,
gıdalardaki B12 vitamini ile (ekstrensik faktör) sıkıca bağlanır. Böylece B12 vitamini
gastrointestinal enzimlerle sindirilmekten korunur. B12 vitamini barsaklardan emildikten
sonra karaciğerde depo edilir. İnsanda her gün eritrosit olgunlaşması için, günlük B12
vitamini gereksinimi 1-3 mikrogram kadardır. Mide bağırsak emilim bozukluğunda ve
mide bağırsak ameliyatı geçirenlerde instrinsek salgılanması azalmıştır, buna bağlı olarak
anemi ortaya çıkar.
Belirtiler
Megablastik anemilerde, genel anemi semptomlarının yanısıra değişen ciddiyette
nörolojik bulgular ve periferik nöropati olabilir. Nöromüsküler belirtiler arasında
halsizlik, el ve ayaklarda paresteziler, titreşim ve konum duyularında azalma, ataksi, kas
güçsüzlüğü ve konfüzyondan demansa kadar düşünce süreçlerinde bozulma vardır. Cilt
limon sarısı renginde soluk, ağız kenarlarında çatlaklar, derin anemi ile ilgili sistolik
üfürümler görülebilir.
Tedavi
Ne kadar B12 vitamini alınırsa alınsın intrensik faktör yoksa ya da ileumda emilim
bozuksa, hasta kullanamaz, bu nedenle kabolamin eksikliğinde diyet ayarlaması
yapılmaz. Vitamin B12 replasmanı yapılır. Günde 1000 mikrogram B12 içeren amp.
(Dodex) I.M. yoldan yapılır. İlk 3-5 günden sonra bir ay boyunca haftada bir ve takiben
ömür boyu ayda bir I.M. bir amp. B12 enjeksiyonu yapılır.
Aplastik Anemi
Tanım:Hematopoietik kök hücrelerinin yetersizliği sonucu oluşan ve pansitopeni
ile seyreden bir hastalıktır.
Etiyoloji
Aplastik anemilerin yaklaşık yarısının nedeni bilinmemektedir. Edinsel veya
kalıtsal olarak oluşabilir. Edinsel aplastik aneminin nedenleri; İyonize radyasyon,
kimyasal maddeler( benzen, çözücü ve temizleyici solusyonlar, egzos dumanı, bazı petrol
ürünlerinde ve sigara dumanında benzol bulunmaktadır.), ilaçlar, viral enfeksiyonlar.
İdyopatik Aplastik Anemi; Çoğunda altta yatan sebep bulunamaz.
Belirti ve bulgular
Eritrosit sayımı 1.000.000/mm3 altında olup normositiktir. Hastada, yorgunluk,
dermansızlık ve dispne görülür. Aplastik anemi, beraberinde lökopeni olduğunda,
enfeksiyona yatkınlık ve trombositopeni nedeniyle kanamaya yatkınlık vardır.
Tedavi
Destek ve kalıcı tedavi olarak iki bölümden oluşur. Destek tedavi semptomları
düzeltmeye yöneliktir. Semptomatik olarak kan transfüzyonu ve demir yükleme tedavisi
yapılır. Enfeksiyonların tedavisi için antibiyotikler, kanamaya karşı konsantre trombosit
ve anemiye karşı transfüzyonları yapılır. Kalıcı tedavi olarak 1) Kemik iliği
transplantasyonu ve 2) İmmünosupresif tedavidir.
Hemşirelik bakımı ilerde anlatılacak olan, lösemilerdeki hemşirelik bakımı
gibidir.
Hemolitik Anemiler
Hemolitik anemilerde eritrositlerin yaşam ömrü çok kısadır, bu nedenle
dolaşımdaki eritrosit sayısı azalır. Eritrositlerin sayısının azalması, kullanıma hazır
oksijen miktarının azalmasına ve renal hipoksiye neden olur. Renal hipoksi böbreklerden
eritropoetin salgılanmasını stimule eder ve böylece kemik iliğinden eritrositlerin yapımını
ve salınımını hızlandırır. Sonuçta olgunlaşmamış kırmızı kan hücreleri retikülosit olarak
dolaşıma katılır. Eritrositlerin yıkımı devam ettiğinde bol miktarda hemoglobin yıkıma
uğrar ve %80 hemen bilüribine dönüşür, karaciğerde birleşir ve safra içinde atılır.
Hemolitik anemilerin değişik tipleri bulunmaktadır.
1. Kalıtsal
2. Edinsel
1. Kalıtsal hemolitik anemiler
Orak hücreli anemi (Sickle Cell Anemi)
Talasemi
Talasemi major
G-6-PD yetersizliği (Glikoz-6-Fosfat Dehidrogenez yetersizliği)
Kalıtsal sferositoz
2. Edinsel hemolitik anemiler
Immün hemolitik anemi
Orak Hücreli Anemi
Tanım: Orak hücreli anemi, hemoglobin molekülünün anormal beta zincirleri
nedeniyle oluşan hemoglobin S (HbS) adlı anormal tipte hemoglobin içerir. Bu
hemoglobin, düşük konsantrasyonda oksijen ile karşılaştığında eritrosit içinde uzun
kristaller halinde çöker. Bu kristaller hücreyi uzatarak, bikonkav disk yerine, orak
görünüm verir. Oraklaşmış hücreler mikro dolaşımda rahatlıkla hareket edemez ve küçük
damarlarda (infarkta neden olur) ve dalakta (yıkılır hemolize olur) sıkışıp kalır. Sonuçta
ciddi anemi durumu ortaya çıkar.
Belirti ve bulgular
Hastalarda büyüme ve gelişme bozukluğu, enfeksiyona duyarlılık, ciddi hemoliz
ve aplastik krizler olur. Anemi ile ilgili olarak taşikardi, kalp mırmırı ve sıklıkla
kardiyomegali, aritmi ve erişkinlerde kalp yetmezliği gelişir. Kronik hemoliz ve
trombozis her organı etkiler ama öncelikle dalak, karaciğer ve merkezi sinir sistemini
etkiler. Hastalarda felç, böbrek yetmezliği, kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyon
gelişir.
Orak hücre krizlerini tetikleyen faktörler arasında; dehidratasyon, hipoksi,
enfeksiyon, soğuk, duygusal yada fiziksel stres, cerrahi ve kan kaybı vardır.
Tanı iĢlemleri
Orak hücreli anemide genellikle, hemoglobin elektroforezi HbS'in varlığını
gösterir. Hemoglobin, hemotokrit seviyesi normal veya düşük olabilir.
Prognoz
Orak hücreli anemi genellikle anemik olduklarından 1-2 yaşlarında tanı koyulur.
Bazı çocuklar enfeksiyon nedeniyle bir yaş içinde ölür. Antibiyotik kullanımı ve aile
eğitimi erken ölümleri önlemiştir. Ortalama yaşam süresi 42 civarındadır.
Tedavi
Orak hücreli aneminin tedavisi genelde semptom ve komplikasyonların tedavisi
ve önlenmesidir. Orak hücreli anemi tedavisinde üç temel tedavi
yöntemi
uygulanmaktadır; kemik iliği transplantasyonu, hydroxyurea (kemoterapi ajanı) ve uzun
süreli eritrosit transfüzyonu.
Orak hücreli anemili hastalara, günlük folik asit replasman tedaviside gerekir
(eritropoiezis hemoliz nedeni ile arttığı için). Enfeksiyonlar acilen uygun antibiyotik ile
tedavi edilmektedir. Çünkü ölümlerin başlıca nedeni enfeksiyonlardır.
Talasemi
Hemoglobin zincirinden birinin yada birkaçının defektif sentezidir. Otozomal
resesif geçer. Dayanıksız hemoglobin birikerek etkisiz eritropoeze ve hemolize neden
olur.
Talasemi Major: Anne ve babadan alınan birer anormal gen, çocuklarda ağır
anemiye neden olur. Kemik ağrıları, sarılık, büyüme ve gelişmede gerilik görülür.
Talasemi major tedavisinde genellikle kan nakli ve selasyon (kronik kan nakline bağlı
aşırı demir yüklenmesini azaltmaya yönelik tedavi) uygulanır. İlaç ve diyetler talasemi
tedavisinde etkili değildir. Hb düzeyini yaklaşık 10 gr/dl’ de tutacak şekilde kan nakli
yapılır.
Talasemi Minor: Hafif anemi şeklidir. Eritrositler ileri derecede mikrositiktir.
Talasemi minor için tedavi gerekli değildir, çünkü vücut normal Hb’ deki azalmaya uyum
sağlar.
Kalıtsal Sferositoz
Kalıtsal sferositoz, eritrosit membranının anormal permeabl (geçirgen) olmasıdır.
Sonuçta eritrosit içine fazla sıvı dolarak disk şekli bozularak küre şeklini alır. Bu kırmızı
kan hücreleri olgunlaşmadan karaciğerde yıkıma uğrar. Bu hemolotik aneminin ciddiyeti
farklılık gösterir; sarılık aralıklı olabilir ve splenomegali (dalakta büyüme) gelişir.
Dalağın çıkarılması, bozukluğun düzeltilmesinde temel tedavi yöntemidir.
Otoimmün Hemolitik Anemiler
Otoimmün hemolitik anemi hastanın kendi eritrositlerine karşı antikor üretmesi ve
bu antikorların ertirosit antijeniyle birleşip eritrositlerin yıkılmasına yol açmasıdır.
Kazanılmış otoimmün hemolitik anemilerin büyük çoğunluğu IgG antikorlarına
bağlıdır ve primer (idiopatik) ya da sekonder olur. Bu durum ya otoimmün bir hastalık ya
da bazı ilaçların verilmesinden sonra gelişebilir. Otoimmün hemolitik anemi, bazen
sistemik lupus eritamatozus ve lösemi, lenfosarkom gibi sistemik hastalıkların
komplikasyonu olarak gelişebilir.
Bazı ilaçlar örneğin, penicilline, quinidine, quinine ve methyldopa hapten gibi
etki ederek otoimmün hemolitik anemi gelişmesine neden olur.
Primer otoimmün hemolitik anemi genellikle 40 yaşın üzerinde aniden meydana
çıkan ağır bir ekstrensek hemolitik anemi tipidir.
Belirti ve bulgular
Anemi bulgularının yanı sıra sarılık ve splenomegali vardır. Hastada solukluk,
ateş, hafif sarılık ve halsizlik görülür. Laboratuvar bulgularında Direkt Coombs testi
daima pozitiftir. Endirekt Coombs testi ise antikor çok fazla olunca pozitiftir.
Tedavi
Tedavi hemoliz hızını azaltmaya yöneliktir. Bu nedenle hastaya steroidler verilir.
Bu hastalarda kan transfüzyonu, özellikle başlangıçta çok dikkatli yapılır. Eğer İndirekt
Coombs testi pozitif ve zorunlu ise kan transfüzyonu yapılır. Çünkü serumlarında
bulunan panaglütininler, verilecek her çeşit eritrositi hemolize uğratır. Tıbbi tedaviye
cevap vermeyen vakalara splenektomi yapılarak, hemolizln gerçekleştiği yerlerden biri
ortadan kaldırılır.
Kalıtsal Hemokromatozis
Tanım: Hemokromatozis genetik bir hastalıktır, demir anormal (fazla) şekilde
gastrointestinal sistemden emilmesi sonucu vücuttan atılamaz, depolanır. Fazla demirin
organizmadan atılmasını sağlayacak herhangi bir mekanizma olmadığından, birçok
organlara örneğin; özellikle karaciğer, miyokart, testisler, tiroid ve pankreasta depolanır
ve depolandığı organlarda yapısal ve fonksiyonel değişikliklere yol açar.
Belirti ve Bulgular
Hastalarda, halsizlik, yorgunluk, letarji, artralji (eklem ağrısı), kilo kaybı ve libido
kaybı görülür. Ciltte hiperpigmentasyon vardır. Kardiyak aritmi ve kardiyomiyopati
oluşur, ödem ve dispne vardır. Endokrin fonksiyon bozuklukları görülür. En önemli
laboratuvar bulgusu; serum demir düzeyi ve transferrin saturasyonu %60'dan daha
fazladır. Kesin tanı karaciğer biyopsisi ile koyulur.
Tedavi
Teropatik flebotomi (venden tam kan alınması) ' haftada bir yarım kilo, kan
tablosunda demir eksikliği belirtileri görülünceye kadar devam edilir (1-3 yıl kadar).
Daha sonra demir birikimini önlemek için birkaç ay ara ile bir ünite kan alınır.
Anemili hastalarda genel hemĢirelik bakımı
Çok sayıda olan anemi nedenleri, her hastanın gereksinimlerine göre farklı
hemşirelik girişimleri gerektirir.
- Tedavinin temel amacı olarak, anemiye neden olan faktörün ortadan
kaldırılmaya çalışılır
- Aneminin en önemli komplikasyonu konjestif kalp yetmezliğidir. Bu nedenle
anemik hastaların konjestif kalp yetmezliği belirtileri açısından değerlendirilmeleri
önemlidir. Hastalarda aktivite ile istirahat dengesi ayarlanmalıdır.
- Özellikle beslenme kaynaklı gelişen anemilerde anemileri düzeltecek ve
hastaları sağlığına kavuşturabilecek diyet ve yaşam tarzı değişiklikleri yapılır
- Demir eksikliği anemisi olan hastaların eğitimi çok önemlidir. Hastaya yüksek
miktarda demir içeren gıdalar (dana eti, karaciğer, tavuk ciğeri) ve diğer etler, fasulya,
yeşil yapraklı sebzeler, üzüm ve pekmez gibi gıdaları tüketmesi önerilir. Beraberinde C
vitamini alınmasının, demir absorpsiyonunu arttıracağı belirtilir.
-
Pernisiyöz
anemi
aile
öyküsü
olan
hastalar
belirtiler
açısında
değerlendirilmelidir. Hastalığın erken saptanması gelişimini önlememekle beraber
tedavisi ve belirtilerin düzelmesini sağlayabilir. Bu hastalar, ağrı ve ısı duyusunda azalma
ve periferik nöropati nedeniyle yanıklar ve travmaya karşı korunmalıdır.
- Orak hücreli anemi hastalığının kalıtsal olması nedeniyle genetik danışmanlık
tek korunma yöntemini oluşturur. Hastaya krizlerden kaçınma yolları, örneğin hipoksi
gelişmesi riskini azaltmak için yüksek yerlere çıkmaması, yeterli sıvı alımın sağlaması ve
enfeksiyonları hızla tedavi etmesi öğretilmelidir,
- Splenektomi yapılan anemili hastalara pnömokok enfeksiyonlarına karşı
profilaktik aşı yaptırmaları gerekliğinin önemi anlatılır,
- Gerekli ise hastaya kan nakli, ilaç tedavisi ve O2 tedavisi gibi akut girişimler
uygulanır, transfüzyon yapılan hastalar reaksiyon yönünden gözlemlenir,
- Hemokromatozisli hastaların normalden fazla demir almamaları, aşırı karaciğer
ve alkol tüketmemeleri önerilir
- Kronik durumlarda uzun süreli transfüzyon tedavisi yada eritropoetin
enjeksiyonları gerektirebilir.
- Hastanın kullandığı ilaçlar varsa zamanında ve aksatmadan alması gerektiği
hastaya anlatılmalıdır.
- Özellikle laboratuar bulguları stabil hale gelinceye kadar hastanın mutlaka
kontrolerine düzenli olarak gelmesi gerektiği anlatılmalıdır.
ÖZET
Kan kardiyovasküler sistem içerisinde dolaşan ve çok hücreli organizmalarda
birçok yaşamsal fonksiyonu yerine getiren vücudumuzun hayati sıvısıdır. Hematolojik
sistem, kanın yapıldığı, kemik iliği ve retiküloendotel (RES) sistemden oluşur.
Normalde kan elemanlarının yapımı ve yıkımı sürekli bir denge içindedir. Kanın şekilli
elemanlarının büyük bir kısmının yaşam süresi çok kısa olduğundan ve beden hücrelerinin beslenmesinin devamlılığının sağlanabilmesi için bu hücrelerin devamlı
yenilenmeleri gerekir. Bu sürece "hemotopoezis-kan yapımı" denir. Kan çeşitli şekilli
elemanlar ve plazmadan oluşur. Kanın şekilli kısmı üç ana hücresel (eritrositler,
lökositler ve trombositler) elemandan oluşan kısmıdır ve total kan volümünün %40%45'ini oluşturur (Tablo 1). Plazma kanın %55'i kadarını oluşturur.Bu sisteme ait
görülen hastalıkların tanımları, belirti ve bulguları, etyolojileri, tanı yöntemleri ve olası
hemşirelik tanıları ve girişimleri verilmiştir.Bu bilgiler doğrultusunda hemşire
hastalarıyla ilgili veri toplamalı, senteszlemeli ve gerekli hemşirelik bakımını vermelidir,
DEĞERLENDĠRME SORULARI
1. Aşağıdakilerden hangileri plazma proteinleridir?
a) Albumin, globulin ve fibronojen
b) Albumin, globulin, lökosit
c) Globulin, fibronojen, trombosit
d) Globulin, lökosit, trombosit
e) Fibronojen, trombosit, lökosit
2. Aşağıdakilerden hangisi demir eksikliği tedavisi için yanlıştır?hdf tedavi orta
a) Demir ilaçları aç karnına alınmalıdır
b) Demir emilimini artırmak için C vitamini içeren besinlerle alınmalıdır
c) Demir ilaçlarının mideyi tahrişini önlemek için sütle birlikte alınmalıdır
d) GİS sorunu olan hastalara demir IV/IM olarak verilmelidir
e) Hasta yüksek miktarda demir içeren besinlerle beslenmelidir
3. Fibrinojen hangi mekanizmada rol oynar? hdf tanımlama orta
a) Pıhtılaşma
b) Ödem
c) Hümoral bağışıklık
d) Hücresel bağışıklık
e) Hematopoez
4. B12 vitamini eksikliğine bağlı gelişen anemi türü aşağıdakilerden hangisidir?
a) Orak hücreli anemi
b) Pernisiyöz anemi
c) Hemolitik anemi
d) Talasemi
e) Aplastik anemi
5. Aşağıdakilerden hangisi Talasemi Majorun tedavisi için doğrudur?
a) Kan nakli ve selasyon
b) İlaç tedavisi yapılır
c) Diyet tedavisi yapılır
d) Tedaviye gerek yoktur
e) İlaç ve diyet tedavisi
CEVAP ANAHTARI
1. A
2. C
3. A
4. B
5. A
YARARLANILAN KAYNAKLAR
1. Akbayrak N, İlhan ES, Ançel G, Albayrak A. Hemşirelik Bakım Planları(DahiliyeCerrahi Hemşireliği ve Psiko-sosyal Boyut). Alter Yayıncılık, Ankara Nisan 2007.
2. Akdemir N, Birol L. İç Hastalıkları ve Hemşirelik Bakımı. Sistem Ofset, Ankara
2005.
3. Balcı N, Balcı M, Sargut K ve ark. Onkolojik hastalıklar ve hemşirelik bakımı el
kitabı. Mavi Ambalaj, Ankara 2005.
4. Braunwald E, Faucı AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL. Harrison İç
Hastalıkları Prensipleri. Çeviri Ed: Sağlıker Y. Nobel Tıp Kitabevleri, 2004.
5. Dırksen R, Lewıs M, Heıtkemper M. İç ve cerrahi hastalıkların bakımında klinik
rehber. Çeviri Ed: Tüzer T. Damla Matbaacılık, Ankara 2007.
6. Durna Z. İç Hastalıkları Hemşireliği Uygulama Rehberi. Cinius yayınları, İstanbul
2009.
7. Guyton AC, Hall JE. Tıbbi Fizyoloji.. Nobel Matbaacılık, Ankara 2007
8. GÜLER ÖZ
9. Güler V, Armağan E. Kan transfüzyonu komplikasyonları. Sted, 12(11) 2003
10. İÇ HASTALIKLARI KİTABI
11. Karadakovan A, Aslan FE. Dahili ve Cerrahi Hastalıklarda Bakım. Nobel Kitabevi,
Adana 2010.
12. Karadeniz G. İç Hastalıkları Hemşireliğinde Teoriden Uygulamaya Temel
Yaklaşımlar. Göktuğ Yayıncılık, Ankara 2008.
13. Lewis SM, Heitkemper MM, Dirksen SR. Medical-Surgical Nursing. 6th edition.
Mosby, Philadelphia 2004.
14. Özarslan E, Delibaşı T. Dahiliye. Afşar Matbaacılık, Ankara 2009.

Hafta 12 - LinksRoom e. V.

Transkript

Benzer belgeler

ERİTROSİTLER ANEMİ, POLİSİTEMİ

İnflamatuar Barsak Hastalığında Anemiye Yaklaşım

Demir yolu sektörü için standart otomasyon

Merih DEMİR

Mart - 2016 - Or-Ahayim Özel Balat Hastanesi

Doç. Dr. Osman YOKUŞ

Çağla ve Sadık`ın aşkı, mutlu sona ulaştı