TAS HASTALIGINDA METABOLIK DEGERLENDIRME

BÖBREKLER
ÇOCUKLUK ÇAĞI
ÜRĠNER SĠSTEM
TAġ HASTALIĞI
HER HASTAYA
METABOLĠK DEĞERLENDĠRME
YAPIYORMUYUM?
Dr. Aytül NOYAN
ÜRETERLER
BÖBREK TAġI
MESANE
ÜRETRA
Üriner sistemde taĢ
hastalığının
öyküsü insanlığın
baĢlangıcına dek
uzanmaktadır.
ÜRĠNER SĠSTEMDE TAġ
Bilinen en eski ürolitiazis Mısır
mumyalarında (6000 yıllık)
Hippocrates (İ.Ö.460 ) böbrek
ve mesane taşını tanımlıyor, taş
oluşumunu yaşam şekline
bağlıyor
İ.Ö. 5. yy Asyalı hekimler renal
kolik ve ağrıyı ayrıntılı olarak
tanımlıyor
Zakariya al-Razi (864-930 İ.S)
böbrek taşının fazla tuz
tüketmekle ilgili olduğunu
belirtiyor
ÜRĠNER SĠSTEM TAġ HASTALIĞI
Toplumlarda ürolitiazis sıklığı farklılıklar
gösterir (coğrafik etki)
Taş tipi, içeriği ve üriner sistemdeki
lokalizasyonu ülkelere göre değişir
Aynı toplum ve coğrafyada zaman içinde
taş hastalığının metabolik ve klinik
özellikleri değişebilir
TAġ KUġAĞI
%12
% 1-5
% 5-9
%13
%21
%18
Toplumlarda prevalans % 4-20
Çocuklarda prevalans %1-3
%22
EPĠDEMĠYOLOJĠ
Gelişmiş ülkelerde nüfusun % 10-15 i yaşamı boyunca bir kez üriner
sistemde taş oluşturuyor
Her yıl 140.000 kiĢide
yeni böbrek taĢı saptanmaktadır
Çocuklarda
üriner sistem taĢları
multifaktöriyel etiyoloji, yüksek rekürrens ve
morbidite oranları nedeniyle önemli
bir medikal sorundur.
BĠR ÇOCUKTA ÜRĠNER SĠSTEMDE
TAġ VARLIĞINDA;

TaĢ (-lar) aktif olarak alınmayı gerektiriyor
mu? Eğer böyle ise hangi yöntem ile?

Neden taĢ oluĢmuĢ ?
Bu hastada ileride yeniden taĢ olasılığı
nedir?
TaĢ rekürrensini önlemek için ne
yapılabilir?


Çocukların %75 inde
ürolityazis nedeni tanımlanabilir !
(Milliner 1993, Choi 1987, Stapleton 1987)
Çocuklarda taĢ oluĢumunu
kolaylaĢtıran durumlar
Anatomik anormallikler (% 44)
Enfeksiyonlar (% 30)
Ġdiyopatik (%14)
Metabolik nedenler (%12) (Milliner,1993)
Ülkemizde metabolik nedenler % 20-30
(A.Öner,1997; Özokutan BH,2000; Ece A, 2000)
Birden daha çok faktörün birlikteliği
çocuklarda sık görülür.
( Pietrow, 2002; Coward, 2003)
TAġ TANISI ALAN
BĠR ÇOCUKTA
HANGĠ
TETKĠKLER
YAPILMALI?
Üriner sistemde taş
Genetik
Metabolik
Çevresel
faktörlerin sorumlu olduğu
“multifaktöriyel” bir hastalıktır
TAġ OLUġUMUNU
ARTIRAN
FAKTÖRLER
TAġ OLUġUMUNU
ĠNHĠBE EDEN
FAKTÖRLER
MĠKTAR
pH/SĠTRAT
STATĠK
HAREKET
MOBĠL
ENFEKTE
BAKTERĠ
STERĠL
TAġ YAPAN ĠYONLAR
DĠLUE
KONSANTRE
TAġ OLUġUMUNU
ARTIRAN
FAKTÖRLER
•Kalsiyum
•Ürik Asit
TAġ OLUġUMUNU
ĠNHĠBE EDEN
FAKTÖRLER
• Yüksek idrar
miktarı
•Oksalat
• Sitrat
•Sistin
• Alkali İdrar
•Enfeksiyon
TAM ĠDRAR TETKĠKĠ
ĠDRAR TETKĠKĠNĠN
TAġ TĠPĠNĠ BELĠRLEMEDE ROLÜ





KRĠSTALÜRĠ
Kalsiyum Okzalat
Kristalleri
Kalsiyum Fosfat
Kristalleri
Ürik Asit Kristalleri
Sistin Kristalleri
PH ÖLÇÜMÜ


ĠDRAR PH’sı >7.0
ĠDRAR PH’sı <6.0
Enfeksiyon taĢı
Ürik Asit, Sistin TaĢı
Kalsiyum fosfat
Kalsiyum oksalat
Sistin
Ürik asit
TRİPLE FOSFAT
KRİSTALLERİ
Metabolik nedenler
(Solüt fazlalığı)
I- Hiperkalsiüri
İdrarla atılan kalsiyum miktarı > 4 mg/kg/ 24 st
Sağlıklı çocuklarda % 2.9 - 3.8 ( Kruse 1984, Moore 1981)
Spot idrarda
Ca/kreatinin
oranı
yaĢ
mg/mg
mmol/mmol
0-6 ay
<0.8
<2.24
6-12 ay
<0.6
<1.68
>1yaĢ
<0.2
<0.56
Çocuklarda ürolitiazisin %30-50 nedenidir.
( %40-60 idiopatik)
Hiperkalsiürik çocuklarda
ürolitiazis riski:

3- 5 yıl içinde ; %13-17 ( ort: 13 ay)
(Stapleton, 1990, Langman 1994)
Genel olarak %3 - 33 olguda ürolitiazis
geliĢir ( Alon and Berenbom 2000 ; Noe 2000 ;
Polito et al . 2000 ).
Kalsiyum taĢlarının oluĢumunda hiperkalsiüriden
baĢka hiperoksalüri, hiperürikozüri, hipositratüri,
hipomagnezüri de etkili faktörlerdir
KALSĠYUM OKSALAT KRĠSTALLERĠ
KALSĠYUM FOSFAT KRĠSTALLERĠ
Metabolik nedenler
(Solüt fazlalığı)
II- Hiperoksalüri
“Oksalat” askorbik asit ve glioksilat
metabolizmasının son ürünüdür.
 Böbrekle atılır
 Diyetle alınan oksalat, GIS ten emilir
ve böbrekle atılır
 İdrar oksalat yüksekliği kalsiyum kristallerinin
çökmesini kolaylaştırır
Hiperoksalüri
Primer hiperoksalüri (OR)
Tip I (glikolik asidüri)
Alanin glioksilat aminotransferaz enzim eksikliği
Vit B6 (pridoksin) bu enzimin kofaktörüdür
İdrarda glikolat ve oksalat artar (%75 olguda)
Ürolityazis <5 yaş
Daha ağır seyreder (KBY olgularının %1 i)
Oksalozis (kemik, kemik iliği, kalp, retina)
Tip II (L-Gliserik asidüri)
D-Gliserat dehidrogenaz (glioksilat redüktaz) eksik
İdrarda L-gliserik asit ve oksalat artar
Hiperoksalüri
Sekonder hiperoksalüri
(Hiperoksalüri iliĢkili taĢların %50 si)
Oksalattan zengin gıda alımı
İnflamatuar barsak hastalığı (Crohn’s)
İnce barsak rezeksiyonu
Piridoksin eksikliği
Distal RTA
Kistik fibrozis
Oxalobacter fermigines ( anearob, kolonik
abs. arttırır)
Hiperoksalüri
Tanı
24 saatlik idrarda oksalat tayini (çocuk değerleri ?)
(>0.57 mg/kg/gün)
Karaciğer biyopsisi : Alanin glioksolat
aminotransferaz / D-Gliserat dehidrojenaz enzim
eksikliğinin gösterilmesi
AGXT gen defektinin gösterilmesi
Metabolik nedenler
(Solüt fazlalığı)
III- Sistinüri
Dibazik amino asitlerin (sistin, arjinin, ornitin, lizin) geri
emiliminde defekt
OR geçiĢ, 1:7000-15000, 3 tipi var
Hastanın bilinen tek klinik baĢvuru Ģekli ürolitiazis
Metabolik taĢ nedenlerinin % 2-7 sidir

Heterozigot form: 100-300 mg/gün

Homozigot form : 500 mg/gün
( <10 yaĢ)
SĠSTĠN
TAġLARI
Sülfür içeriğinden dolayı
soluk radyoopak
İdrar mikroskobisinde
“heksogonal kristaller’’
tanı koydurucudur
Kantitatif analiz: sistin > 8 mM
Metabolik nedenler
(Solüt fazlalığı)
IV- Hiperürikozüri
Metabolik taĢların % 8 ini oluĢturur


Hiperürisemi : Aşırı üretim (purin metab hast., ketojen
diyet, hücre yıkımı)
Normal serum ürik asit düzeyleri
Ürik asit taĢı dıĢında Ca oksalat taĢı için de
predispozisyon sağlar


pH< 5.8
idrar ürik asit düzeyi çok yüksek (süpersature)
Hiperürikozüri
Ürik asit ekskresyonunun en yüksek olduğu
dönem yenidoğan dönemidir
Ġdrar ürik asit düzeyi yaĢla değiĢir
Hiperürikozüri >10.7 mg/kg/gün
Ürik asit taĢları radyolüsenttir
Metabolik nedenler
(Ġnhibitör eksikliği)
I- Hipositratüri
Sitrat kristalizasyonun temel inhibitörüdür
İzole ya da hiperkalsiüri, hiperürikozüri, hiperoksalüri
eşliğinde hipositratüri olabilir
Kronik metab. asidoz da sitrat ekskresyonu düşer
(kr ishal, RTA, yüksek protein diyet, hipokalemi)
Hiperkalsiürik hastalarda sitrat düşüktür
(Tekin, 2000)
Metabolik nedenler
(Ġnhibitör eksikliği)
Pirofosfat ve magnezyum
Üriner makromoleküller



Glikozaminoglikanlar
Osteopontin
Nefrokalsin
SONUÇ



Pediatrik ürolitiazisde cerrahi tedavinin yanısıra her
hastada ayrıntılı olarak metabolik ve çevresel faktörler
değerlendirilmelidir.
Ġdrar tetkiki etyoloji açısından bize ipuçları verebilir.
Metabolik bozukluk saptandığında uygun ilaç tedavisi ile
tekrarlar önlenebilir
Enfeksiyon, obstruksiyon ya da yapısal anomali varlığı
metabolik değerlendirme yapma gereğini ortadan
kaldırmaz !
TaĢ oluĢma nedenini belirlemedeki yüksek oran, erken tanı
ile belirlenebilen taĢ rekürrensi eğilimi, tüm çocuklarda taĢ
oluĢturan faktörlerin ayrıntılı incelenmesini gerektirir !