Jarcho-Levin Sendromlu Yenidoğanda Bilateral Femur Kırığı: Olgu

Olgu sunumu
JOPP Derg 5(3):145-147, 2013
doi:10.5222/JOPP.2013.145
Jarcho-Levin Sendromlu Yenidoğanda Bilateral
Femur Kırığı: Olgu Sunumu
Bilateral Femoral Fractures in the Neonate with Jarcho-Levin
Syndrome
Alper ÇIRAKLI *, Murat ERDOĞAN *, Sevgi ÇIRAKLI **, Hicabi SEZGİN *,
Fatma ÇAKMAK ÇELİK **, Canan AYGÜN **
* Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı
** Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı
ÖZET
SUMMARY
Yenidoğan döneminde doğum travmaları içerisinde femur
kırığı nadir, bilateral femur kırığı ise daha nadirdir. Doğum
travması gelişimi açısından risk faktörleri; bebeğe, anneye
ve doğuma ait faktörler olarak gruplanabilir. Olgumuzun
femur kırığı açısından var olan risk faktörleri; ayak prezentasyonu, annenin multipar ve bebeğin Jarcho-Levin
sendromlu olmasıydı. Jarcho-Levin sendromu spondilokostal ve spondilotorasik dizostozis olarak adlandırılan iki alt
tipi olan vertebra ve kosta anomalilerinin görüldüğü
yaşamla bağdaşmayan bir sendromdur. Meningomiyelosel
mevcut olan olgu yan yatar pozisyonu nedeniyle her iki alt
ekstremitesine sabit ve nötral pozisyon verilerek takip edildi. İzleminin 1. ayında direkt radyografide kaynama gözlendi. Makalemizde bilateral femur kırığı olan JarchoLevin sendromu tanılı yenidoğan olgusu risk faktörlerini
içermesi ve nadir görülmesi nedeniyle sunulmuştur.
While femur fracture due to the birth trauma in the neonatal
period is rare, bilateral femur fractures is relatively rarer.
Risk factors for the development of birth trauma to the baby
can be grouped as maternal, and natal factors. In our case
the existing risk factors for fractures of the femur are foot
presentation, multiparous mother and Jarcho-Levin syndrome in the the baby. Jarcho-Levin syndrome has two subtypes
called spondylothoracic and spondylocostal with vertebral
and costal abnormalities which is incompatible with life.
Because of the lateral decubitus position of the patient with
meningomyelocele, the newborn was f ollowed up with her
lower extremities stabilized in their neutral position. One
month after in the follow-up period, we have observed radiographic union in the direct graphy. In this article, a newborn with bilateral femur fractures diagnosed as JarchoLevin syndrome, and relevant risk factors in the neonatal
period were presented because of its rarity.
Anahtar kelimeler: yenidoğan, bilateral femur kırığı,
Jarcho-Levin sendromu, doğum travması
Key words: newborn, bilateral femur fractures, JarchoLevin syndrome, birth trauma
GİRİŞ
Olgu Sunumu
Yenidoğan döneminde doğum travmaları içerisinde
femur kırığı nadir görülür. En sık 1000 canlı doğumda 2-3,5 oranında bildirilen klavikula kırığı olup,
femur kırığı 1000 canlı doğumda 0.13 oranında, daha
az sıklıkta humerus ve radius kırıkları bildirilmektedir (1). Burada bilateral femur kırığının eşlik ettiği
Jarcho-Levin sendromu tanılı bir olgu nadir görülmesi nedeniyle sunuldu.
Otuz iki yaşındaki annenin 3. gebeliğinden 3. canlı
doğan bebeği olan hastamız ayak geliş nedeniyle 37.
gebelik haftasında sezaryen ile doğmuş, yaşamın
birinci gününde meningomiyelosel ve solunum sıkıntısı nedeniyle fakültemize sevk edilmişti. Anne-baba
arasında akrabalık olmayıp, gebelikte folik asit kullanımı yoktu. Antenatal tanısı olmayan kız bebeğin
fizik incelemesinde; vücut ağırlığı 1680 g (<3. p),
boyu 37 cm (<3. p) ve baş çevresi 29,5 cm (<3. p) idi.
Boynu kısa ve toraksı dar olan bebeğin lumbosakral
Alındığı tarih: 11.01.2013
Kabul tarihi: 25.04.2013
Yazışma adresi: Ass. Alper Çıraklı, Ondokuz Mayıs Üniversitesi Hastanesi Ortopedi ve Travmatoloji Polikliniği, Kurupelit- Atakum / Samsun
e-posta: [email protected]
145
JOPP Derg 5(3):145-147, 2013
bölgede yaklaşık 6 x 5 cm büyüklüğünde meningomiyelosel kesesi mevcuttu. Ortopedik muayenesinde
gövde ve sırtta asimetri ile şekil bozukluğu, her iki
uylukta şişlik, deformite ile patolojik hareket, sol
ayak 1. parmakta çekiç parmak deformitesi ve bilateral alt ekstremitesinin dış rotasyon postüründe ve
hareketsiz olduğu tespit edildi. Ekokardiyografisinde
patent foramen ovale (PFO), triküspit yetmezlik (TY)
ve dekstroversiyon tespit edildi.
Direkt grafileri incelendiğinde; her iki femurda orta
1/3 bölgede komplet deplase fraktür ve Jarcho-Levin
sendromu ile uyumlu olarak vertebralarda ve kostalarda patolojik görünüme neden olan torakal bölgede
açıklığı sola bakan, lomber bölgede açıklığı sağa
bakan skolyoz ve kostalarda yengeç kosta görünümü
mevcuttu (Şekil 1).
Meningomiyelosel nedeniyle opere edilen olgumuza
femur kırıklarına yönelik yan pozisyonda her iki alt
ekstremitesini sabit ve nötral pozisyonda tutacak
şekilde desteklenerek takip edildi. Ekstremitelerin
dolaşım takibi yapıldı. Pozisyonu sık olarak değiştirilerek dekübit ülseri gelişmesi önlendi. İzleminin 1.
ayında direkt grafi ile kemiklerde kaynama gözlendi
(Şekil 2).
Şekil 2. Birinci aydaki radyografide kallus formasyonu.
TARTIŞMA
Doğum sırasında bebeğe uygulanan mekanik güçler
nedeniyle bebekte doğum travması gelişebilmektedir.
Bu durum yumuşak dokuda, sinir dokusunda ve
kemik dokuda hasarlanma şeklinde olabilir. Doğum
travmasına bağlı uzun kemik kırığı sıklığı dünyada
% 0.67-1.4 arasındadır. Ülkemizde yapılan çalışmalarda bu oran % 0.22-5.2 oranında bildirilmektedir.
En sık kırılan uzun kemik klavikuladır ve klavikula
kırığı görülme sıklığı 1000 canlı doğumda 2-3,5’dir.
Femur kırığı 1000 canlı doğumda 0.13 oranında izlenir. Humerus ve radius kırıkları daha nadirdir (1).
Doğum travması gelişimi açısından risk faktörleri;
bebeğe, anneye ve doğuma ait faktörler olarak gruplanabilir. Bebeğe ait faktörler: iri bebek olma, prezentasyon anomalisi (ayak, makat, alın, yüz, omuz ve kol
gelişi), multipl anomali, kemik hastalıkları, prematüritedir. Anneye ait faktörler: ileri yaşta veya küçük
yaşta gebelik, annenin pelvis çapının küçük olması,
multiparite, uzamış veya hızlı doğum eylemidir.
Çoğul gebelik, cerrahın tecrübesizliği, forceps veya
vakum kullanımı ise doğuma ait faktörlerdir (1,2).
Femur kırığı riskini arttırdığı bildirilen risk faktörleri
ise ikiz gebelik, meningomiyelosel, preterm doğum
ve özellikle ayak ve makat geliş olmak üzere prezentasyon anormalileridir (3,4). Hastamızın femur kırığı
açısından var olan riskleri; ayak prezentasyonu,
annenin multipar ve bebeğin Jarcho-Levin sendromlu
olmasıydı.
Şekil 1. Bilateral femur fraktürü, vertebralarda ve kostalarda
yerleşim ve füzyon anomalileri ve deformasyon.
146
Pubmed taramasında 1992-2012 yılları arasında
doğum travmasına bağlı bilateral femur kırığı olan
A. Çıraklı ve ark., Jarkcho-Levin Sendromlu Yenidoğanda Bilateral Femur Kırığı: Olgu Sunumu
yalnızca iki olgu olduğu görülmüştür. Cebesoy ve
ark.’nın (5) bildirdiği olgu, 25 yaşındaki annenin 1.
gebeliğinden 39. gebelik haftasında makat geliş
nedeniyle sezaryen ile 3350 g doğan kız olgudur.
İkinci olgu McCollough ve ark.’nın (6) bildirdiği evde
doğan bir bebektir. Olgumuzun farkı ayak geliş olması ve Jarcho-levin sendromunun eşlik etmesidir.
Doğum travması hem normal hem de sezaryen
doğumda görülebilmektedir. Sezaryen doğumda
normal doğuma göre riskin azaldığı düşünülse de
risk tamamen ortadan kalkmaz. Başa uygulanan
travmadan kaçınılmakla beraber uzun kemik travması riski devam etmektedir. Hatta yeni bir çalışmada sezaryen doğumlarda femur kırığı riskinin 11 kat
arttığı bildirilmektedir (7). Olgumuzda da doğum
şeklinin sezaryen olması doğum travmasından korumamaktadır.
Jarcho-Levin sendromu, spondilokostal ve spondilotorasik dizostozis olarak adlandırılan iki alt tipi olan
vertebra ve kosta anomalilerinin görüldüğü yaşamla
bağdaşmayan bir sendromdur. Görülme sıklığı
10.000’de 0.25’tir (8,9). Jarcho-Levin sendromuna
nöral tüp defekti, kardiyak, renal ve gastrointestinal
sisteme ait patolojiler eşlik edebilir. Hastamızda
sendroma meningomiyelosel ve dekstroversiyon eşlik
etmekteydi.
Yenidoğan döneminde femur kırıklarının tedavi yöntemleri atel uygulanması, traksiyon, gövde alçısı ve
pavlik bandajdır (10). Meningomiyelosel operasyonu
geçiren hastamız yan yatırılarak izleniyordu. Pozisyon
ve elevasyon yetersizliği nedeniyle atel, traksiyon,
gövde alçısı ve pavlik bandajı uygun değildi. Hastamız
yan yatar pozisyonu nedeniyle her iki alt ekstremiteye sabit ve nötral pozisyon verilerek takip edildi.
İzleminin 1. ayında direkt radyografide kaynama
gözlendi.
Literatürde bilateral femur kırığı olgularının sadece
iki tane olması ve hastamızda eşlik eden Jarcho-levin
sendromunun bulunması nedeniyle bu olgu sunuldu.
Bu olgu ile femur kırığı açısından riskli doğumların
önceden belirlenerek doğuma uygun şekilde hazırlık
yapılması gerektiği vurgulanmak istendi.
KAYNAKLAR
1. Bülbül A, Okan F, Nuhoğlu A. Yenidoğanın fiziksel
doğum travmaları. Haseki Tıp Bülteni 2006:44:3-5.
2. Al-Habdan I. Birth-related fractures of long bones.
Indian J Pediatr 2003;70(12):959-60.
http://dx.doi.org/10.1007/BF02723819
PMid:14719783
3. Matsubara S, Izumi A, Nagai T, Kıkkawa I, Suzuki
M. Femur fracture during abdominal breech delivery.
Arch Gynecol Obstet 2008;278(2):195-7.
http://dx.doi.org/10.1007/s00404-008-0655-y
PMid:18427823
4. D’ Andrea L, Catena N. Femural shaft fracture in a
newborn infant treated with axial external fixator: a
case report. J Pediatr Orthop 2008;28(1):17-9.
http://dx.doi.org/10.1097/bpo.0b013e31815b4dea
PMid:18157041
5. Cebesoy FB, Cebesoy O, İncebıyık A. Bilateral femur
fracture in a newborn: an extreme complication of cesarean delivery. Arch Gynecol Obstet 2009;279:73-4.
http://dx.doi.org/10.1007/s00404-008-0639-y
PMid:18368414
6. McCollough FL, McCarthy RE. Bilateral distal
femoral epiphyseal fractures following home delivery:
a case report. J Ark Med Soc 1988;84(9):364-6.
PMid:2964438
7. Toker A, Perry ZH, Cohen E, Krymko H. Cesarean
section and the risk of fractured femur. Isr Med Assoc
J 2009;11(7):416-8.
PMid:19911493
8. Güzoğlu N, Dilli D, Oğuz ŞS, Kızıkelma A, Erdeve
Ö ve ark. Nöral tüp defektinin eşlik ettiği spondilotorakal tip Jarcho-Levin sendromu: Bir olgu sunumu.
Ankara Üniversitesi Tıp Mecmuası 2010;63:65-7.
9. Aydın H, Çifçi E, Hekimoğlu B. Jarcho-Levin sendromu: Spondilokostal displazili yenidoğanda direk grafi
bulguları. Yeni Tıp Dergisi 2008;25:245-47.
10.James H. Beaty, James R. Kasser. Rockwood and
Wilkin’s Fractures in Children. Şaylı U, Yıldız C.
Lippincott Williams&Wilkins, Altıncı Baskı. 2011;22:
893-936.
147