ROMATOLOJIK HASTALIK NASIL TANINIR

BU HASTADA ROMATİZMAL
HASTALIK OLABİLİR,
ANA VE RF BAKALIM!
Romatizmal hastalıklar, bir çok organ
sistemini tutan, bu nedenle de çok
değişik semptomlara yol açan
otoinflamatuar ve otoimmun
hastalıklardır.
•
•
•
•
•
Juvenil İdiopatik Artrit
SLE
Juvenil Dermatomiyozit
Juvenil Skleroderma
Juvenil
Spondiloartropatiler
• Kawasaki Hastalığı
• Henoch-Schonlein
Purpurası
• PAN
• Takayasu
• Wegener
Granülomatozisi
• Behçet Hastalığı
OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR
OTOİNFLAMATUVAR HASTALIKLAR
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Juvenil Sarkoidoz
Kriyoprin ilişkili Sendromlar
Kronik Bakteriyel olmayan OM
IL-1 Reseptör Antagonisti Eksikliği
Ailevi Akdeniz Ateşi
Mevalonat Kinaz Eksikliği (HiperIgDSend)
NALP-12 İlişkili İntermittant Ateş
PAPA Sendromu
PFAPA Sendromu
TRAPS (Ailevi Hibernian Ateş)
JUVENİL İDYOPATİK ARTRİT(JIA)
• TANISAL ÖLÇÜTLER:
– 16 yaşından önce başlayan
– 6 haftadan uzun süren
– 1 veya daha fazla eklemi tutan
nedeni bilinmeyen artrit (diğer
nedenler ekarte edildikten
sonra)
ILAR SINIFLAMASI
•
•
•
•
Sistemik JIA
Poliartikuler RF (-)
Poliartikuler RF (+)
Oligoartikuler JIA: Sabit (Persistan);
– sadece 1 - 4 eklemde
• Oligoartiküler JIA:Yayılan (Extended);
– >4 eklemde
6 aydan sonra
• Entezitle ilişkili artrit
• Psoriatik artrit
• Sınıflandırılamayan grup
SİSTEMİK ARTRİT
SİSTEMİK
ARTRİT
• En az 2 hafta günlük tipik ateş ile birlikte olan
artrit ile aşağıdaki kriterlerden en az birinin
varlığı
–Geçici eritematöz döküntü
–Jeneralize LN büyüklüğü
–Hepatomegali ve/veya splenomegali
–Serozit
SİSTEMİK JIA: ATEŞ
SİSTEMİK JIA: DÖKÜNTÜ
OLİGOARTİKULER JIA
• SABİT OLİGOARTRİT
– Okul Öncesi kız
çocuklarında sıktır. K/E
5/1
– En sık diz eklemi tutulur,
ayak ve el bileği
– Kalça eklemi tutulmaz
– ANA(+) kızlarda uveit
riski yüksek
• YAYILAN OLİGOARTRİT
– Oligoartritli grubun
1/3ünde 6 aydan sonra
etkilenen eklem sayısı
artarak 4’ü geçer
– Ön üveit gelişebilir.
OLİGOARTİKULER JIA
POLİARTİKULER JIA
• POLİARTRİT RF(-)
• Poliartritli çocukların
1/3ü
• Okul öncesi kızlarda
alt ve üst
ekstremite
• Kronik ön üveit
büyüme geriliği
• POLİARTRİT RF(+)
• Erişkin RA benzer
• Adolesan dönemde
• Hızlı ilerleyen
destrüktif artrit
• Büyüme geriliği sıktır.
POLİARTRİT
JUVENİL PSORİATİK ARTRİT
•
•
•
•
Daktilit,
Tırnak bozuklukları
Psöriatik döküntü
Ailede psöriazis öyküsü
• Klinik
 Asimetrik artrit
 Fleksör tenosinovit
TANI KRİTERİ
3 BULGUNUN VARLIĞI
ENTEZİT İLİŞKİLİ JIA
• Artrit ve Entezit, veya
• Aşağıdaki bulgulardan en az 2si ile
birlikte entezit veya artrit
– Sakroiliak eklem hassasiyeti
ve/veya inflamatuvar bel ağrısı
– HLA B27 varlığı
– 6 yaştan büyük erkek
çocuklarda oligoartrit
– 1. derece akrabalarda
Ankilozan spondilit, EIA, İBH ile
birlikte sakroileit, Reiters
sendromu veya akut anterior
uveit bulunması
SINIFLANDIRILAMAYAN
Daha önce anlatılan grupların kriterleini
karşılamayan yada birden fazla grubun
kriterini taşıyan hastalar bu grupta yer
almaktadır.
JIA’nın KLİNİK ÖZELLİKLERİ
•
•
•
•
•
Ağrı
Yürürken aksama
Şişlik
Sabah huzursuzluk-gün içinde düzelenUzun bir süre aynı pozisyonda durduktan
sonra eklem katılığı
JIA FİZİK MUAYENE BULGULARI
• Genel görünümü, büyüme gelişme, cilt rengi
ve durumu, odaya girerken hareketleri
• Her eklem için 2 tarafın karşılaştırılması
• GÖZ DEĞERLENDİRİLMESİ
UNUTULMAMALIDIR.
ARTRİTLİ ÇOCUKLARDA HANGİ
TETKİKLERİ İSTEYELİM?
• CRP (Sistemik ve poliartikuler JIA’da yüksek)
• KCFT (Eşlik eden hepatit ve ilaç toksisitesi)
• ANA (JIA hastalarının %50sinde düşük titrede (+),
sağlıklı populasyonda %5, viral enfeksiyonda %30
(+).
• RF (En sık istenen tetkik ancak tek endikasyonu
poliartritik JIAda sınıflama içindir. O zaman bile
%95(-) bulunur.
• IgA eksikliği %5, poliklonal B hücre aktivasyonu
olabilir.
RADYOLOJİ
• JIA
• Düz Grafi: Erken dönemde
yumuşak dokuda şişme,
eklem içi eff, periostit,
osteopeni (non-spesifik).
Inflamasyon derecesini
gösteren sinovial hipertrofi
hakkında bilgi vermez.
• USG: Eklem sıvısı ve
inflamasyon
• MRI: En detaylı bilgi
• JUVENİL
SPONDİLOARTROPATİ
• Direkt grafiler
• MRG
• ENTEZİT İLE İLİŞKİLİ
ARTRİT
• Direkt grafide yumuşak
doku şişliği, osteopeni
• USGde tendonun normal
fibriller yapısı bozulur
• MRG spesifite ve
sensitivitesi düşüktür.
• SEPTİK ARTRİT
Erozyon
USGde synovit bulgusu
Eklem aralığında daralma
MRI: Yüksek sinyal tutulumu,
JUVENİL SPONDİLOARTROPATİLER
• 16 yaş altında
başlayan
HLAB27 ile
birlikte olan
diğer JIA’den
ayrı bir grup
romatizmal
artrittir.
• Periferik eklemlerin yanısıra
aksiyel eklemlerin inflamm.
• HLAB27 ile birliktelik
• Eklem dışı bulgu varlığı
• RF negatifliği
Erken safhada periferik
artrit ve entezit,
sakroiliak ve vertebra
eklem tutulumu daha
sonra gelişir.
JUVENİL DERMATOMİYOZİT
• JDM çocukluk çağında daha sık görülen
patognomik deri bulguları ve sistemik
vaskülopati ile karakterize bir idiopatik
inflamatuar myopatidir.
• Progresif kas zayıflığı ile sonuçlanan
kronik kas iltihabı ile karakterize deri, AC,
GIS ve CVS de etkileyen sistemik
otoimmun hastalıklar grubudur.
JUVENİL DERMATOMİYOZİT
•
•
•
•
•
•
Cilt bulguları
Kalsinozis
Kas iskelet sistemi bulguları
Kardiyopulmoner bulgular
Gastrointestinal bulgular
Diğer bulgular
– Parmak eklemlerinin ekstensor yüzünde, diz, dirsek ve
bileklerde koyu kırmızı lekeler (GOTTRON LEKESİ) joints
JDM LABORATUVAR BULGULARI
•
•
•
•
•
•
Kas Enzimleri
EMG
Kas Biyopsisi
Görüntüleme Yöntemleri
Kapilleroskopi
ESR, CRP, ANA (%80), AntiJo-1
OLGU: HG 13y, Erkek
• Yakınma: Bacaklarda ağrı, eklemlerde ağrı ve şişlik,
kaslarda güçsüzlük, başını tutamama, yutma güçlüğü
• Öykü: 1.5 ay önce bacaklarda ağrı başlamış, 1 hafta
sonra dirseklerde, ayak bileklerinde ve el parmak
eklemlerinde şişlik olmuş. Üniversite hastanesinde
2 gün yatırılmış. EMG’de myopatik bulgular
saptanmış. Polimyozit tanısıyla Brufen başlanmış.
Ancak fayda görmemiş. 15 gündür ateşi de olmaya
başlamış ve kas ağrıları ile kas güçsüzlüğü artmış.
OLGU: HG 13y, Erkek
• Fizik İnceleme: 47.8kg(25-50p),
157cm(50-75p),
TA: 130/70mmHg,
• Her iki el eklemleri, el ve ayak bilekleri
şiş. Dirseklerde papüler döküntüler
mevcut, yüzünde burun üstü ve
yanakları da içine alan hiperemik
döküntü mevcut. Göz kapakları hafif
hiperemik. Bilateral yaygın , proksimal
kaslarda daha belirgin, kas güçsüzlüğü
var. Başını tutamıyor. Yürüyemiyor.
Yutma güçlüğü var. Gowers testi (+).
OLGU: HG 13y, Erkek
• Hb:11g/dL, BK:5330/mm3,
Trombosit:198000/mm3,
• TİT:Normal
• ESR:51mm/h, CRP:19mg/L, RF:12 IU/mL
• AST:279 IU/mL, ALT:81 IU/mL, CPK:5711
• ANA:(-), AntiDNA:(-), cANCA:(-), pANCA:(-)
OLGU: HG 13y, Erkek
• EMG: sol üst ve alt proksimal kaslarda belirgin
yaygın myopatik değişiklikler.
• Kas biyopsisi: İnflamatuar myopatik
değişiklikler
IV pulse metil prednisolon (30 mg/kg) 3 doz verildi.
Ardından 60 mg/m2 dozunda oral prednisolona
geçildi. Steroid tedavisinden sonra yutma güçlüğü ve
kas güçsüzlüğü giderek azaldı. Ancak tamamen
düzelmesi 2 ay sonra oldu. Steroid dozu dereceli
olarak azaltıldı ve tedaviye metotreksat eklendi.
JUVENİL SKLERODERMA
• Juvenil skleroderma 16 yaşından önce
başlayan, ve çok sayıda sistemi tutabilen bir
otoimmun hastalıktır.
LOKAL
SKLERODERMA
SİSTEMİK
SKLERODERMA
YAYGIN CİLT TUTULUMU
SINIRLI CİLT TUTULUMU
JUVENİL SİSTEMİK SKLERODERMA
• Reynaud fenomeni, yüz ve el cildinde
sertleşme, incelme ve atrofi bulguları ile
başlar.
• Telenjiektazi
• Artralji
• GİS, CVS,
• Böbrek, SSS
SKLERODERMA LABORATUVAR
• Anemi
• ANA (%80)
• Scl-70 vakaların %20-30unda
• Anticentromere %7 oranında pozitif
SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS
– Genellikle 5 yaşından
sonra ortaya çıkar
– Ergenlik öncesi K/E 3 iken
ergenlikten sonra 10’a
yükselir.
SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS
• Clinical features:
–
–
–
–
–
–
Halsizlik
Kilo kaybı
Artrlaji veya Artrit
Myalji ve/veya miyozit
Ateş
Mukokutenöz lezyonlar
• Malar döküntü
• Papular, vesiküler veya
purpurik lezyonlar
• Vasculitik cilt döküntüleri
• Alopesi
• Oral ulserler
• Fotosensitivite
TÖ, 15y Kız Hasta
• Yakınma: boyun, kol ve bacaklarda ağrı,eklem
yerlerinde ağrı, yüzde döküntü, ateş
• Öykü: 4-5 yıldır tekrarlayan eklem ağrıları olan
hastanın eklemlerde şişlik ve kızarıklığı olmamış. 1 ay
önce tüm kol, bacak, boyun ve omuzlarda yaygın
ağrıları ve ateşi olmaya başlamış. Yanakları ve burun
üzerinde kırmızı renkte döküntü oluşmuş.
TÖ, 15y Kız Hasta
• Fizik inceleme:
48.6kg (10-25p),
156cm (25-50p)
TA:120/60 mmHg,
Nb:86/dk, VI:38 0C
• Genel durumu orta, huzursuz, yüzünde
kelebek raş (+), sistem bulguları olağan.
Eklemlerde şişlik, kızarıklık yok
TÖ, 15y Kız Hasta
•
•
•
•
•
•
•
Laboratuvar: Hb:9.2g/dL, Htc: %26,
ESR: 55 mm/h, CRP:88 mg/L, RF: 80 IU/mL
TİT: 1015, kan(+), Protein(+), 4-5E, 5-7L
C3: 38 mg/dL, C4: 4.7 mg/dL,
ANA:(+)(1/3200), AntiDNA:(+)(>1000 U/mL)
cANCA: (-), pANCA: (+) (1/32)
Dolaşan immunkompleks:75 µg/mL
TÖ, 15y Kız Hasta
• Renal Biyopsi: 22-23 glomerül. Bazı
glomerüllerde mezengial matriks ve hücre
artımı, interstisyumda yoğun mononükleer
hücre infiltrasyonu, fibrozis, tübüler atrofi, tüp
lümenlerinde hyalen silendirler, hemosiderinle
yüklü makrofajlar dikkati çekti.
• Fokal ve segmental proliferatif glomerülonefrit.
Klas III lupus nefriti ile uyumlu,
Aktivite indeksi:5, kronisite indeksi:2
TÖ, 15y Kız Hasta
• Klinik Seyir: Prednisolon 2 mg/kg dozunda başlandı. Ancak genel
durumunun hızla bozulması nedeni ile IV pulse prednisolon
başlandı. Günaşırı 6 doz verildikten sonra oral olarak devam edildi.
Hemodiyalize alındı. GİS kanaması olan hastaya trombosit aferez
verildi. Pansitopenisi devam etti. Solunum sıkıntısı gelişen hastada
akciğer grafisinde pnömonik infiltrasyon görüldü. ARDS düşünüldü.
Respiratörle solunum desteği yapıldı. Genel durumu giderek
düzeldi. Akciğer bulguları ve böbrek yetmezliği giderek geriledi.
Genel durumu düzeldikten sonra renal biyopsi yapıldı. Klas III lupus
nefriti ile uyumlu bulundu. Oral prednisolonun yanısıra aylık pulse
siklofosfamid tedaviye eklendi. Bu tedavi ile ağrıları proteinürisi
düzeldi ve ekstrarenal bulguları geriledi.
• 1.5 yıl sonra hastalığı yenidan aktive oldu. Yaygın eklem ve kas
ağrıları ile yatırıldı. Parmak uçlarında dolaşım bozukluğu ve nekroz
bulguları ile başvurdu. Pulse steroid tedavisi yanısıra plazmaferez
tedavisi ile klinik tablo düzeldi.
VASKÜLİT
Kan damarlarının
(arter ve venlerin)
nekroz ve enflamasyonu
VASKÜLİTLER
• Nadir görülen hastalıklar
• Çoğunda etiyolojik neden
bilinmiyor
• Epidemiyolojik veriler kısıtlı
• Kış aylarında daha sık
CHAPEL HILL SINIFLAMASI
Küçük damarları etkileyen
•
•
•
•
•
•
Wegener’s granülamatozu
Churge Strauss sendromu
Mikroskopik polianjitis
Henoch Schönlein purpurası
Esansiyel kriyoglobulinemik vaskülit
Kutanöz lökositoklastik vaskülit
Orta büyüklükte damarları etkileyen
• Poliarteritis nodosa
• Kawasaki sendromu
Büyük damarları etkileyen
• Dev hücreli (temporal) arterit
• Takayasu arteriti
Kapiller
Venül
Arteriol
Küçük Arter
Ven
Kütanöz Lökositoklastik Vaskülit
Orta Arter
Geniş Çaplı Arter
Henoch-Schönlein Purpurası
Kriyoglobuinemik Vaskülit
Mikroskopik polianjiitis
Wegener Granulomatosis
Churg-Strauss Sendromu
Poliarteritis nodoza
Kawasaki Hastalığı
Dev Hücreli arterit
Takayasu Arteriti
Unutulmamalı ki;
damarı tanımlarken kullanılan büyük, orta,
küçük kavramları bir patolog, bir radyolog,
bir klinisyen için aynı şeyi ifade etmeyebilir
BU NEDENLE VASKÜLİT
SINIFLAMASINDA KLİNİK
BULGULAR ÇOK ÖNEMLİDİR
ÇOCUKLUK ÇAĞI VASKÜLİTLERİ SINIFLAMASI
Predominant olarak
“Büyük çaplı damar” vasküliti
Takayasu arteriti
Predominant olarak
“Orta çaplı damar” vasküliti
Çocukluk çağı PAN
Kutenöz polyarterit
Kawasaki hastalığı
Diğer vaskülitler
Behçet Hastalığı
Enfeksiyon, malignansi ve
ilaçlara sekonder vaskülit
SSS’nin izole vasküliti
Cogan sendromu
Sınıflandırılamayanlar
Predominant olarak
“Küçük çaplı damar” vasküliti
 Granülomatöz
Wegener granülomatozu
Churg-Strauss sendromu
 Non-granülomatöz
Mikroskopik polyanjitis
Henoch-Schonlein
purpurası
İzole kütenöz
lökositoklastik vaskülit
Hipokomplelementemik
ürtikeryal vaskülit
(International Consensus Conference, Viyana 2005)
VASKÜLER İNFLAMASYON
Vasküler permeabilite
artışı
Damar elastikiyeti kaybı
(anevrizma, hemoraji)
İntimal proliferasyon, tromboz
(obstruksiyon, lokal iskemi,nekroz)
VASKÜLİTLER
Her boyda, her yerdeki
damarı etkileyebilir
En kritik durum primer vasküliti
sekonder formlardan ayırmaktır
VASKÜLİTLER & KLİNİK
• Asemptomatik
• Nonspesifik
semptomlar
• Ateş
• Halsizlik
• Tartı kaybı
• Akut faz reaktanlarında artış
• Arteriyel yetmezlik bulguları
VASKÜLİTLER
• Pleomorfik durumlardır
ateş
inme
• Ancak bazı durumlar özellikle vasküler
inflamasyon düşündürür
VASKÜLİTİ DÜŞÜNDÜREN KLİNİK
BULGULAR
• Ateş, kilo kaybı, halsizlik
• Cilt lezyonları (palpable purpura, vaskülitik ürtiker,
livedo retikülaris, nodüller, ülserler)
• Nörolojik bulgular (başağrısı, mononöritis multiplex,
SSS lezyonları)
• Artralji veya artrit, myalji veya myozit, serozit
• Hipertansiyon
• Pulmoner infiltrasyon veya hemoraji
VASKULER YETMEZLİK BULGULARI
• Büyük arter tutulumu
Brakiosefalik, subklavian
femoral, iliak
“claudication”
• Viseral damar tutulumu
• Renal arter ( hipertansiyon)
• mezenterik / çöliak ( karın ağrısı)
• aortik / koroner (göğüs ağrısı)
• serebrovaskuler (nörolojik)
VASKULER YETMEZLİK
BULGULARI
•Küçük arter ve arteriol inflamasyonu
• Cilt (livedo, purpura, rash)
• Böbrek (hematuri, hipertansiyon)
• Akciğer(hemoptizi)
• GIS ( karın ağrısı, melana)
•Kapiller ve venül inflamasyonu
VASKÜLİT TANISI NE ZAMAN AKLA
GELMELİ?
• Sistemik semptomlar
• Cilt lezyonları
Livedo retikularis, nekrotik ülser, nodül, infarkt
Palpabl purpura
•
•
•
•
•
•
Hematuri, hipertansiyon
Nondestruktif oligoartrit, artropati
Serozit
Açıklanamayan kardiyak, pulmoner hastalık
Açıklanamayan nörolojik bulgular
Patolojik laboratuar bulguları
• Açıklanamayan iskemik bulgular
• Multi- organ disfonksiyonu + vaskülit
düşündüren diğer kuşkulu bulgular
VASKÜLİT TANISI MUTLAKA AKLA
GELMELİDİR
VASKÜLİTİ TAKLİT EDEN
DURUMLAR
• Tromboembolik hastalıklar, DIC
• Akciğer infeksiyonu + Akut tubuler nekroz
• Konjestif kalp yetersizliği + Akut böbrek
yetersizliği
• Endokardit
• Maligniteler
• Kronik bakteriyemi
• İlaçlar ( ergo, kokain, fenilpropanolamin)
TANIDA YARDIMCI
LAB.TESTLERİ
• İmmun kompleks oluşumu ve/veya depolanmasını
düşündüren testler
• Romatoid faktör ve kriyoglobulinler
• Antinukleer antikorlar (ANA)
• Düşük C3/C4 düzeyleri
• İmmun kompleks depolanması olmadan nekrotizan vaskülit
düşündüren testler
• Antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA)
• Sistemik inflamasyon düşündüren testler
• Eritrosit sedimentasyon hızı (ESR)
• C-reaktif protein (CRP)
ANCA / IMMUNFLORESAN
c-ANCA
Wegener (%60-90)
p-ANCA
Mikroskobik polianjitis
(MPA) (%50-80)
UC
(%40-80)
Crohn’s (%10-40)
Hoffman GS. Arth Rheum. 1998;41(a):1521–1537.
VASKÜLİTLERDE
GÖRÜNTÜLEME
• Doppler
• MR anjiografi
• Konvansiyonel anjiografi
Özgül & duyarlı
hiçbir yöntem yok
ARTERİOGRAFİ
• Tanı koydurucu (PAN, Takayasu)
• Anjiografide
fibromuskuler displazi
ateroskleroz
ilaca bağlı vazospazm
vasküliti taklit edebilir
VASKÜLİTLER ve BİYOPSİ
• Vaskülit tanısında doku incelemesi
gerekli
• Değerlendirme mümkünse direkt doku
tanısına yönelik olmalı
“ bulgu nerede ise
oradan biyopsi”
UNUTMA !!!
TISSUE is the ISSUE for diagnosis!
*
•
•
•
•
•
•
Klinik öykü
Fizik muayene
Rutin laboratuar tetkikleri
Otoimmun serolojik tetkikler
Görüntüleme
Doku biyopsisi
+ hekimin deneyimi
VASKÜLİT TANISI
KOYDURUR
MU?
KOYDURUR
TE, 14 yaşında Kız
• Yakınma: Solukluk, halsizlik,
• Öykü: Bronşit ve kansızlık tanıları ile uzun
süredir takip edilen hastaya demir tedavisi
verilmiş. Hb 5.7g/dL’ye kadar düşüyormuş.
Son zamanlarda solukluğu, halsizliği artmış.
Bacaklarında kırmızı renkli küçük döküntüler
başlamış. İleri tetkik tedavi amacıyla
sevkedilmiş.
TE, 14 yaşında Kız
• Fizik İnceleme: 24kg(%25-50),
130cm(%75-90)
TA:100/60mmHg
• Soluk ve halsiz görünümde, solunum sesleri
azalmış, sağ akciğerde krepitan ralleri mevcut,
hepatosplenomegali yok, bacaklarda purpurik
döküntüler mevcut.
TE, 14 yaşında Kız
• Laboratuvar: Hb:8g/dL, BK:10700/mm3,
Trombosit:428000/mm3,
• TİT: 1010, kan(++), protein(++++), LEA(++),
Çok sayıda E, 16-18 L
• Up: 82 mg/m2/st
• PA AC grafisi: Her iki akciğerde infiltrasyon
• ESR:60 mm/st, CRP: 44 mg/L, RF: 82 IU/mL
• C3:133mg/dL, C4:29mg/dL
• ANA:(-), AntiDNA: (-), cANCA: (+), pANCA: (-)
• AntiGBM: (-), Anti Kardiyolipin Ab: (-)
• BFT, KCFT, elektrolitler:N
TE, 14 yaşında Kız
• Cilt Biyopsisi: Üst dermisde damar duvarında
fibrinoid nekroz, endotel hasarı, polimorf ve
eozinofillerden zengin iltihabi hücre infiltrasyonu,
nükleer artıklar, eritrosit ekstravazasyonu izlendi.
Sonuç: Vaskülit
• Böbrek Biyopsisi: 15 glomerül, 1 glomerülde tama
yakın skleroz, 14 glomerülde kresent formasyonu
izlendi. Tüm glomerüllerde mezangial matriks ve
hücre artımı, birkaç glomerülde fibrinoid nekroz ve
nötrofil infiltrasyonu izlendi. İmmun histokimyasal
çalışmada IgM ile GBM’da fokal (+) boyanma izlendi,
IgA ve IgG negatiftir. MezPGN
TE, 14 yaşında Kız
• Hastada Wegener
Granulomatozu
düşünüldü. Pulse
prednizolon ve
Siklofosfamid
tedavileri ile hastalık
kontrol altına alındı.
EK, 16 yaşında Kız
• Yakınma: Karın ağrısı
• Öykü: 1 haftadır karın ağrısı olan hastanın
halsizlik ve solukluğu da varmış. Doktora
başvurduklarında USG yapılmış ve böbrekte
kitle olduğu söylenerek sevkedilmiş. Zaman
zaman eklem ağrıları olurmuş.
• Fizik inceleme: Büyüme gelişme normal, Genel
durumu orta, batın hassas, defans(+),
EK, 16 yaşında Kız
• Laboratuvar: Hb: 7g/dL, BK: 49000/mm3,
Trombosit: 417000/mm3
• BUN:19mg/dL, Kreatinin: 1.19mg/dL
• CRP:177mg/L, ESR:120 mm/h, RF: 12mg/dl
• PT:17sn, aPTT:27sn
• TİT: 1025, pH:5, protein:1.8g/L, 10-12L,
• ANA, pANCA, cANCA, C3 ve C4 Normal
EK, 16 yaşında Kız
EK, 16 yaşında Kız
• Anjiografisinde
multiple
anevrizmaları olan
hastada PAN
düşünüldü Ancak IV
prednizolon, IV
siklofosfamid,
Plazmaferez, IVIG
tedavilerine cevap
alınamadı.
SONUÇ
• Vaskulitler etiyolojisi tam olarak bilinmeyen ve
tanısal kriterleri mükemmel olmayan hastalıklar
grubudur
• Bir çocukta uzamış ateş, açıklanamayan ağrılar,
yeni nörolojik bulgular ya da inflamasyonun
persistan ve çözümlenemeyen bulguları varsa
vaskulit düşünülmelidir
SONUÇ
Tüm çocukluk çağı vaskulitlerinde adı ne olursa
olsun, hangi boy damar, hangi organ
tutulursa tutulsun
EN TEMEL ve
YAŞAM KURTARICI
YAKLAŞIM HEKİMİN
HASTADA VASKULİT KUŞKUSU
DUYABİLMESİDİR....
ZAMAN KAYBETME!!!
Vaskülitte hızlı tanı ve tedavi
hayat kurtarıcıdır!
TAHMİN YÜRÜTME!!!
MUTLAKA özgün tedavisi
olan vaskülit benzerlerini
ekarte et!
*
LABORATUVAR
SONUÇLARINI
TEDAVİ ETME!!!
Hastanın semptomu yoksa
tedavi başlama,
laboratuvar sonuçlarını
4 ayda bir değerlendir!
DURAKSAMA!!!
Vaskülitte belirgin major organ
disfonksiyonu gelişme süresi
bilinmemektedir ve hastalar kısa
sürede kötüye gidebilmektedir.
En küçük şikayette hasta görülerek
değerlendirilmelidir.
GÖZDEN KAÇIRMA!!!
• Viral enfeksiyonlar birçok romatizmal ve
vaskülitik sendromları taklit edebilir.
• Birliktelikler
•
•
•
Hepatit B—poliarteritis nodoza
Hepatit C—kriyoglobulinemi
HIV—“seronegatif” romatizmal sendromlar
BU HASTADA ROMATİZMAL
HASTALIK OLABİLİR,
ANA VE RF BAKALIM!
• Bu örnekler şunu göstermektedir. Laboratuvar
ancak iyi bir öykü ve FM ile ayırıcı tanıda yol
gösterici olabilmektedir.
• Romatizmal hastalıklar çok farklı semptomlar
gösterdikleri,
farklı
yaşlarda
ortaya
çıkabildikleri,
FM
bulguları
arasında
benzerlikler olduğu için tek bir bulgu yada
laboratuvar testi ile tanı konabilen hastalıklar
değildir.
Bunun anlamı bir çocuk hekiminin romatizmal
hastalıkların farklı semptomlarını, hangi yaşta
hangi bulgularının olacağını ve romatizmal
hastalıklara benzer bulgular veren diğer
hastalıkları nasıl ekarte edebileceğini
bilmesinin gerektiğidir.
• Klinisyenler için bu geniş hastalık grubunu
düşündürecek yada ekarte ettirecek basit bir
test istemek akılcıdır. Ancak böyle bir test
bulunmamakta ve olabileceği de pek mümkün
görülmemektedir.
• İyi bir pediatrist tanı için iyi öykü, ayrıntılı bir
FM ve geniş bir bilgi birikimine ihtiyacı vardır.