sorular

IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS
HASTALIKLARI
SORULAR
AÞAÐIDAKÝ SORULAR ÝÇÝN: Aþaðýdaki her soru için beþ cevap þýkký verilmiþtir. Her soru için en uygun tek cevabý
seçiniz.
IV-1.
Otuzbeþ yaþýnda bir kadýnýn son 5 hafta boyunca
birkaç saat süren vertigo ataklarý olmuþtur. Her epizodun tinnitus ve sað kulakta dolgunluk ile birlikte
görülmüþtür; ataklar sýrasýnda hasta sol tarafýna yattýðýný tercih ettiðini belirtmiþtir. Atak sýrasýnda yapýlan muayenede hastada sola bakarken maksimum
olan nistagmus görülmüþtür. Oküler palsi, kraniyal
sinir bulgularý veya “long-tract” bulgular görülmemiþtir. Odiyogramda sað kulakta yüksek tonuslarda
iþitme kaybý görülmüþ, with recruitment (canlandýrmak?) but no tone decay. Bu vakada en uygun taný
aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
IV-2.
Labirintisis
Méniére’s hastalýðý
Vertebro-basiller yetmezlik
Akustik nöroma
Multipl sklerozis
Yirmibeþ yaþýnda bir kadýn acil servise son saatte
ortaya çýkan sað supraorbital bölgede þiddetli, zonklayýcý tarzda aðrý ile müracaat etmiþtir. Hasta ayrýca
bulantý ve fotofobiden de yakýnmaktadýr. Hastanýn
daha önce de genellikle menstrüasyon sýrasýnda gelen benzer ataklarý olduðu öðrenilmiþtir. Kýrkbeþ
dakika önce hasta 400 mg ibuprofen almýþtýr. Bu
durumda en iyi tedavi yaklaþýmý aþaðýdakilerden
hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
IV-3.
Meperidine, 50 mg intramuskuler
Codeine, 60 mg oral
Naproxen, 750 mg oral
Sumatriptan, 6 mg subkutan
Verapamil, 300 mg oral
Oral kontraseptif kullanmakta olan 29 yaþýnda bir
kadýn acil servise sabah aynaya baktýðýnda yüzünde
eðrilme farkettiðini ifade ederek baþvurmuþtur.
Hastanýn yüzünde uyuþukluk ve þiþlik hissi mevcuttur. Hasta kahvaltý ederken yiyeceklerin tadlarýnýn
farklý olduðunu farketmiþ ve yutarken aðzýnýn sað
tarafýndan salya akmasýný kontrol edememiþtir. nörolojik muayenede frontal, orbikülaris oküli ve orbikülaris oris bölgelerini tutan dens sað fasiyal parezi
tespit edilmiþtir. Sað kulakta seslerin sola göre daha
iyi duyulduðu farkedilmiþtir. Doktorun yapmasý gereken hangisidir?
(A) Hastaya yatarken sað kulaðýný kapatmasýný
önermek
(B) Oral kontraseptifleri kesmesini önermek
(C) Ýþitme asimetrisini deðerlendirmek üzere odituar beyinsapý potansiyellerini belirlemek
(D) Hastaya birkaç hafta içinde iyileþme þansýnýn
sadece yüzde 40 olduðunu anlatmak
(E) Emboli kaynaðý olarak mitral kapak prolapsusunu araþtýrmak üzere elektrokardiyogram istemek
IV-4.
Aþaðýdakilerden hangisi narkolepsi-katalepsi sendromunun dörtlü bulgularý arasýnda yer almaz?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Kontrol edilemeyen gün boyu uyku hali
Ani, kýsa süreli kas tonusu kaybý ataklarý
Uyuyakalma ve ardýndan paralizi
Konfüzyon ataklarý
Uykuya dalarken veya uyanýrken gelen
halusinasyonlar
115
116
IV-5.
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
Kýrkbeþ yaþýnda erkek hasta günlük baþ aðrýsý þikayeti ile baþvurmuþtur. hasta son 3 hafta içinde günde iki kez gelen ataklar tanýmlamaktadýr. Her atak
yaklaþýk bir saat sürmekte ve hastayý uykusundan
uyandýrmaktadýr. Hasta, ataklar ile birlikte terleme,
sað gözde kýzarýklýk ve nazal dolgunluktan þikayet
etmektedir. Aðrýnýn derin, çok þiddetli ve baþýn sað
tarafýna lokalize olduðu görülmüþtür. nörolojik muayenenin nonfokal olduðu görülmüþtür. Bu hastanýn
baþ aðrýsý ile ilgili olarak aþaðýdaki tanýlardan hangisi düþünülmelidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
IV-6.
IV-7.
Migren baþaðrýsý
“Cluster” baþaðrýsý
Gerginlik baþaðrýsý
Beyin tümörü
Dev hücreli arteritis
Kýrmýzý ýþýkta durduðu sýrada direksiyondayken
baþka bir arabanýn çarptýðý bir kaza geçiren 25 yaþýnda kadýn hasta acil servise, boyun aðrýsý ile birlikte aksilla, kolun üst kýsmý, dirsek, dorsal önkol ve
iþaret ve orta parmaklarýnda aðrý þikayetiyle getirilmiþtir. Öksürüðün aðrýyý arttýrdýðý görülmüþtür. nörolojik muayenede sað ikinci ve üçüncü parmaklarda, ön kol ve bilekte zayýflýk görülmüþtür. Sað triseps refleksi azalmýþtýr. Bu vakada en uygun taný
hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Siringomiyeliya
Servikal travma
Torasik “outlet” sendromu
Servikal disk hernisi
Brakiyal pleksopati
Daha önceleri diplopi, ataksi, dizartri ve baþ dönmesi þikayetleri olan hastada akut koma geliþmiþtir.
En olasý neden aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
IV-8.
Baziller arter trombozu
Subaraknoid kanama
Karotid oklüzyonu
Serebellar hemoraji
Pontin kanama
Yetmiþbeþ yaþýnda kadýn hasta yürüme sýrasýnda ortaya çýkan halsizlik ve baþ dönmesinden þikayet etmektedir. Hastanýn uzun süredir diyabetik olduðu
ve oral hipoglisemikler kullandýðý belirlenmiþtir.
Hastanýn baþka medikal sorunu bulunmamakta ve
tek baþýna yaþamaktadýr. Fizik muayenede her iki
gözde 20/80 visual acuity ve stocking-glove distrubition’da sensoriyal nöropati gözlenmiþtir. Hastanýn
baþ dönmesi þikayetlerinin kendisinin dönmesi veya
etrafýnýn dönmesi þeklinde olmadýðý öðrenilmiþtir.
Belirgin anksiyete veya depresyon bulgusu bulunmamaktadýr. Ortostatik vital bulgular normal bulunmuþtur. Baþ çevirme manevrasýnda nistagmus tespit
edilmemiþtir. Bu vakada en uygun taný aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
IV-9.
Yaþa baðlý dengesizlik
Benign pozisyonel vertigo
Méniére’s hastalýðý
Beyin sapýnda serebrovasküler olay
Santral sinir sistemi neoplazmlarý
“Periferik görme” þikayeti olan 35 yaþýnda bir kadýna görme alaný muayenesi yapýlmýþtýr. Her seferde
bir göz muayene edilmiþ ve hastaya doktorun parmaklarý deðiþik yönlere doðru hareket ederken santral bir hedef üzerinde gözlerini odaklamasý söylenmiþtir. hasta lateralden orta hatta doðru getirilen objeleri belirleyememiþtir, her iki gözde görme alanýnýn yarýsýnýn fonksiyon görmediði tespit edilmiþtir.
Bu bulgularýn nedeni aþaðýdaki lezyonlardan hangisi olabilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Geniþ-açýlý glokom
dar-açýlý glokom
Multipl sklerozis
Hipofiz tümörü
Posteriyor serebral arterin embolik oklüzyonu
IV-10. Evoked-potential testing aþaðýdakilerden hangisinin
tanýsýnda en yararlýdýr?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Serebrovasküler olayda beyin sapý tutulumu
Multipl skleroziste klinik olarak okült lezyon
Geniþ hemisferik serebrovasküler olay
Spinal kordon kompresyonu
Kafa travmasýndan sonra beyaz cevher traktuslarýnda yýrtýlma
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
IV-11. Yirmibeþ yaþýnda hamallýk yapan bir hasta acil servise son zamanlarda ortaya çýkan baþ aðrýlarýndan
korkmuþ olarak baþvurmuþtur. Hasta son zamanlarda beyin anevrizmalarý ile ilgili bir makale okumuþtur. hasta, hepsi cinsel iliþki sýrasýnda ortaya çýkan 5
ile 10 arasýnda þiddetli baþ aðrýsý nöbeti geçirdiðini
bildirmiþtir. doktorun yapmasý gereken aþaðýdakilerden hangisidir?
(A) Hastanýn seksüel disfonksiyonu yönünden psikiatrik tedavi almasýný saðlamak
(B) Kontrastlý bir CT uygulamak ve bir anevrizma
veya arteriyovenöz anomalinin belirlenebilmesi için dört-damar serebral anjiyografi planlamak
(C) Hastaya koital baþ aðrýsýnýn günde 3 kez 20
mg propranolol ile tedavi edilebilecek benign
bir durum olduðunu açýklamak
(D) Hastaya subaraknoid bir kanamanýn belirlenebilmesi amacýyla serebrospinal sývý örneði almak ve kontrastsýz CT uygulamak üzere acil
servise geri dönmesini önermek
(E) Hastanýn ailesinin diðer üyelerinde migren
olup olmadýðýný belirlemek
IV-12. Altmýþ yaþýnda diyabetik bir erkek hasta akut baþlangýçlý diplopiden þikayet etmektedir. hastada baþ
aðrýsý, ateþ, ense sertliði ve diðer semptomlar bulunmamaktadýr. Nörolojik muayenede tek anomali göz
hareketleri ile ilgilidir. Hastanýn sað göz kapaðý pitotiktir. Pupil aþaðý ve yukarý devie olmaktadýr. Ancak, anizokori bulunmamakta ve bilateral pupiller
cevaplar normal olarak alýnmaktadýr. Bu durumda
uygun yaklaþým aþaðýdakilerden hangisidir?
(A) Yüksek-doz steroid uygulanmasý
(B) Bir topikal oftalmik beta-adrenerjik blokör uygulanmasý
(C) Serebral anjiyografi
(D) Görme alaný muayenesi
(E) Bir ay sonra kontrol
IV-13. Yaþlanmayla ilgili iþitme kaybý anlamýna gelen
presbiküzis 75 yaþ ve üzerindeki hastalarýn yüzde
33’ünde görülmektedir. Bu problemin en sýk nedeni
aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Orta kulak kemiklerinin fiksasyonu
Timpanik membran yetmezliði
Nöroepiteliyal hücre kaybý
Santral odituar yollarda vasküler lezyonlar
Furosemide gibi ototoksinlere maruz kalma
117
IV-14. Ýradi hareketlerde azalma anlamýna gelen bradikinezi ve hastanýn kolunu kaldýrmasýnda güçlük aþaðýdaki yapýlardan hangisinin lezyonuna baðlý olabilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Spinal kordon anteriyor boynuz hücresi
Desendan kortikospinal lifler
Ýnternal kapsül
internal kapsül
Serebral korteks
IV-15. Yetmiþ yaþýnda erkek hasta her iki omuz ve kalçada
aðrý ve sertlikten þikayet etmektedir. muayenede
omuz çevresi ve gluteal kaslarda atrofi tespit edilmiþtir. refleksler ve serebellar fonksiyonlar intakt
bulunmuþtur. Duyu kaybý tespit edilmemiþtir. Serum kreatin kinaz düzeyi normal bulunmuþtur. Temporal arter biyopsisi negatiftir. Bu durumda en uygun tedavi yaklaþýmý aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Prednisone, 60 mg günde
Prednisone, 10 mg günde
Potasyum replesyonu
Naproxen, 750 mg günde iki kez
Hasta sakinleþtirilmelidir; tedaviye gerek yoktur
IV-16. Ýlerlemiþ pankreas kanseri olan 65 yaþýnda erkek
hasta karýn aðrýsýnda artýþtan þikayet etmektedir.
Hasta 4 saatte bir 60 mg codeine almaktadýr. Muayenede hastanýn ajite olduðu, karýn bulgularýnýn
benign, nörolojik fonksiyonlarýn normal olduðu görülmüþtür. Bu durumda aþaðýdakilerden hangisi uygulanmalýdýr?
(A)
(B)
(C)
(D)
Phenytoin eklemek
Ýndomethacin eklemek
Codeine dozunu arttýrmak
Yavaþ salýnan morphine sulfate eklemek ve
codeine’i gerektiðinde vermek (prn)
(E) Hastaya çeliyak blok önermek
IV-17. Ellibeþ yaþýnda bir kadýn dufdaklarýnda ve sað yanaðýnda intermitan, kýsa süreli, batma tarzýnda aðrýlar ile baþvurmuþtur. Aðrý hastanýn yüzüne dokunulmasýyla ortaya çýkabilmektedir. Muayenede yüz ve
kraniyal sinirler tamamen normal bulunmuþtur. Bu
durumda en uygun baþlangýç tedavisi aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Ergotamine
Amitriptyline
Propranolol
Carbamazepine
Sinir bloðu için bir otolaringolog konsültasyonu
118
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
IV-18. Yürüyüþ bozukluðu olan bir hastanýn muayenesi sýrasýnda hastanýn ayak baþ parmaðýnýn hangi tarafa
doðru oynatýldýðýný belirleyemediði tespit edilmiþtir. Ayný alanda aðrý ve ýsý hissi intakt bulunmuþtur.
Bu anomali aþaðýdaki yapýlardan hangisine ait olabilir?
(A) Etkilenen parmak ile ayný tarafta posteriyor
kordon
(B) Etkilenen parmak ile ayný tarafta spinotalamik
traktus
(C) Etkilenen parmak ile ayný tarafta talaik nukleus
(D) Etkilenen parmak ile ayný tarafta alt duyu nöronu
(E) Etkilenen parmaðýn karþý tarafýnda frontal korteks
IV-19. Afazi nedeniyle araþtýrýlan bir hastanýn cümleleri
tekrarlayamadýðý ve objeleri doðru olarak isimlendiremediði belirlenmiþtir. Ancak hastanýn konuþmasýnýn akýcý ve melodik olduðu da gözlenmiþtir. Hastada sözcük seçiminde belirgin yanlýþlýklar ve algýlamada gözle görünür güçlükler olduðu görülmüþtür. Hastanýn nörolojik muayenesi bunun dýþýnda
normal bulunmuþtur. Bu tip afazi beynin hangi bölgesindeki bir hasara baðlý olarak görülebilir?
(A) Posteriyor temporal ve paryetal loblar, dominant hemisfer
(B) Frontal ve paryetal loblar, dominant hemisfer
(C) Prefrontal ve frontal bölgeler, dominant hemisfer
(D) Posteriyor paryetal ve temporal loblar, nondominant hemisfer
(E) Paryetal ve oksipital loblar, nondominant hemisfer
IV-20. Bir hasta anizokori nedeniyle araþtýrýlmaktadýr. Oda
ýþýðýnda sað pupilin sol ile karþýlaþtýrýldýðýnda daha
küçük ve yuvarlak olduðu görülmüþtür; oda karanlýkken bu durum daha belirgindir. Sað pupil ýþýða iyi
cevap vermekte, pilocarpine uygulanmasý ile konstrikte olmakta ve atropine ile dilate olmaktadýr. Minimal dilatasyon %4 cocaine ile elde edilmektedir.
Bu hastada lezyon nerede olabilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Sað optik sinir
Sað iris
Sað üçüncü sinir
Sað sempatik zincir
Sol oksipital lob
IV-21. Aþaðýdakilerden hangisi ani þuur kaybý olan bir hastada konvülsüyon tanýsýný ekarte etmede yardýmcý
olur?
(A) Düþme sýrasýnda kýsa süreli bir tonik-klonik
hareket evresi
(B) Düþmeden önce deðiþik bir koku duyma þeklinde bir aura
(C) Fiziksel zayýflýk hissetmekle birlikte, uyandýktan sonra hemen normal mental fonksiyonlara
dönüþ
(D) Ýdrar inkontinansý
(E) Dilde laserasyonlar
IV-22. Yaklaþýk 5 ay önce iþini kaybetmiþ olan 55 yaþýnda
erkek hasta geceleri uykusuzluktan þikayet etmektedir. Hastanýn yakýn zamanda yeni bir iþ bulduðu ve
uyku probleminin devam ettiði öðrenilmiþtir. Hasta
akþamlarý televizyon seyrederken daha kolay uyuduðunu ve gün boyu kendini evin dýþýnda uykusuz
hissettiðini ifade etmiþtir. Hasta uykusuzluktan çok
rahatsýz olmaktadýr. Genel fizik muayene ve rutin
laboratuar muayeneleri normal bulunmuþtur. Hasta
alkol, kahve veya baþka bir ilaç almadýðýný ifade etmektedir. En uygun yaklaþým aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Bir benzodiazepine uygulanmasý
Stimülanlarýn kullanýlmasý
Östrojen uygulanmasý
Trisiklik antidepresan uygulanmasý
Tedavi gerekli deðildir
IV-23. Altmýþbeþ yaþýnda bir erkek hasta þiddetli sað göz
ve yüz bölgesinde aðrý, bulantý, kusma, ýþýklarýn etrafýnda renkli halo görme ve görme bozukluðu ile
baþvurmuþtur. Sað gözünün çok kýzarmýþ olduðu ve
pupilin dilate ve fikse olduðu görülmüþtür. Aþaðýdaki diyagnostik testlerden hangisi tanýyý kesin olarak
koydurabilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Kafa CT’si
Kafa MRI’ý
Serebral anjiyografi
Tonometri
Iþýk muayenesi
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
IV-24. Otuzbeþ yaþýnda bir kadýn belirgin konvülsüyon þikayetleri ile baþvurmuþtur. Hasta iyi durumdayken
sað el baþ parmaðýnýn tekrar tekrar geri çekildiðini
ardýndan sað elinde hareketler baþladýðýný farketmiþtir. Bir dakika içinde sað kolunda ve yüzünün
sað tarafýnda da kontraksiyonlar baþladýðýný bildirmiþtir. Yaklaþýk 2 dakika sonra hastada difüz konvülsiv motor aktivite ve 5 dakika süren þuur kaybý
geliþmiþtir. Þuur kaybý geçtikten sonra hastada olay
ile ilgili amnezi olduðu belirlenmiþ ve sað kolu 6
hafta boyunca zayýf kalmýþtýr. Bu tip bir konvülsüyon aþaðýdakilerden hangisine baðlý olabilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Herpes ensefaliti
Temporal lob epilepsisi
Juvenil miyoklonik epilepsi
Sol motor kolonda abse veya tümör
Serebral embolizm
IV-25. ondokuz yaþýnda bir erkek hastada 8 yýldýr var olan
saniyeler ile dakikalar boyunca süren rekürrent þuur
kaybý epizodlarý olduðu belirlenmiþtir. Hastanýn bazen 100 kere atak geçirdiði öðrenilmiþtir. Hasta
ataklardan sonra hemen kendine gelmektedir. Epizodlar sýrasýnda ve konvülsüyondan sonraki dönemde major motor bulgulara rastlanmamaktadýr. Hastanýn nörolojik muayenesi normaldir. Bu hasta için
aþaðýdaki ilaçlardan hangisi en uygundur?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Phenytoin
Carbamazepine
Phenobarbital
Ethosuximide
Primidone
IV-26. Dengesizlik þikayeti olan bir hastanýn yürürken bacaklarýný geniþ adýmlarla attýðý ve ayakta dururken
öne arkaya sallandýðý tespit edilmiþtir. Hasta ayaklarý bitiþik olarak dururken gözleri açýk veya kapalý
olmasýna bakýlmaksýzýn dengesini koruyamamaktadýr. Ekstremitelerde ataksi veya nistagmus tespit
edilmemiþtir. Bu bulgular aþaðýdaki lezyonlarýn
hangisi ile uyumludur?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Vestibüler aparat
Orta hat serebellar zon
Orta serebellar bölge
Lateral serebellar bölge
Sol frontal korteks
IV-27. Aþaðýdaki beyin tümörlerinden hangisi immünsüprese hastalarda görülür periventriküler bölgelerde
açýða çýkar ve klinik ve radyografik olarak steroidlere cevap verir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Gliyoblastoma
Ependimoma
Meninjiyoma
Medulloblastoma
B-hücreli lemfoma
119
IV-28. Ellidokuz yaþýnda kronik alkolik bir hastada þuur
kaybý ve tüm vücudunda 5 dakika süren sarsýlmalar
görülmüþtür. Hastada bu epizoddan sonra konfüzyon geliþmiþ ve acil servise getirildiðinde bir atak
daha geçirmiþtir. Hastada atak sýrasýnda inkontinans
görülmüþ ve ardýndan tekrar konfüzyon belirlenmiþtir. Beyin CT’si ve lomber ponksiyon negatif bulunmuþtur. Kan testlerinde belirgin bir metabolik
anomaliye rastlanmamýþtýr. Bu hastada uygun tedavi aþaðýdakilerden hangisidir?
(A) Yavaþ IV puþe þeklinde verilen 1000 mg
phenytoin
(B) 10 mg IV bolus tarzýnda diazepam
(C) 30 dakikada verilen 400 mg phenobarbital
(D) Günde 600 mg oral carbamazepine
(E) Spesifik antikonvülzan tedavi gerekli deðildir
IV-29. Temporal lob epilepsisi nedeniyle tedavi edilmekte
olan (kompleks parsiyel konvülsüyonlar) ve kronik
carbamazepine tedavisi görmekteyken rekürrent
konvülsüyon ataklarý geçiren bir hastaya ikinci ilaç
olarak phenobarbital verlmiþtir. Ancak, konvülsüyonlarýn sýklýðýnda artýþ görülmüþtür. Phenobarbital
eklenmesinin hastanýn durumunu kötüleþtirmesinin
nedeni aþaðýdakilerden hangisi olabilir?
(A) Kemik iliði supresyonunun aðýrlaþmasýna
baðlý intraserebral kanama
(B) Carbamazepine düzeylerinin düþmesi
(C) CNS nöronal membranlarýnýn stabilitesinin
azalmasý
(D) Hipokalemi
(E) Ýntrakraniyal basýnç artýþý
IV-30. Aþaðýdakilerden hangisinin serebrovasküler olaya
baðlý sað hemiparezi geçirmiþ olan bir hastada görülme olasýlýðý en düþüktür?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Sol fasiyal zayýflýk
Sol görme parezisi
Hesap yapmada güçlük
Sol-sað konfüzyonu
Defisitini inkar etme
IV-31. Uzun süreli hipertansiyon anamnezi olan 65 yaþýnda erkek hasta konuþma güçlüðü ile birlikte görülen
30 dakika süren sað kolda zayýflýk epizodlarýndan
þikayet etmektedir. bu dönemde nörolojik muayene
bulgularý normaldir. Serebral anjiyografide sol internal karotid arterde yüzde 80 stenozis tespit edilmiþtir. Bu durumda en uygun tedavi aþaðýdakilerden
hangisidir?
(A) Ýntravenöz heparin ardýndan oral warfarin
tedavisinin planlanmasý
(B) Oral warfarin
(C) Aspirin
(D) Ticlopidine
(E) Karotid endarterektomi
120
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
IV-32. Uzun süredir hipertansif olan 54 yaþýnda erkek hasta acil servise þiddetli oksipital baþ aðrýsý ve baþ
dönmesi þikayetleri ile baþvurmuþtur. Hastada birkaç saat süren bulantý ve kusma da olmuþtur. Nörolojik muayenesinde hastanýn ayakta duramadýðý görülmüþtür. Hastanýn gözlerinin saða doðru dönük olduðu ve hafif sol yanlý fasiyal zayýflýk görüldüðü
belirlenmiþtir. CT tetkikinde kanama görüldüðü farzedildiðinde bu hasta için en uygun tedavi stratejisi
aþaðýdakilerden hangisi olmalýdýr?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Ýntravenöz yüksek doz dexamethasone
Ýntravenöz mannitol
Ýntravenöz nitroprusside
Pýhtýnýn cerrahi olarak temizlenmesi
Serebral anjiyografi
IV-33. Altmýþdört yaþýnda bir kadýnýn son 6 hafta içinde
baþ aðrýsý ve okumada güçlüðü olduðu öðrenilmiþtir. Hastanýn eþi bu dönem içinde hastada hafif olmakla birlikte ilerleyen bir entellektüel gerileme olduðunu farketmiþtir. Muayenede hastanýn yüksek
seslere cevap olarak ellerinde yakalama hareketleri
ve miyoklonik sýçramalarý olduðu görülmüþtür. CT
ve serebrospinal sývý muayeneleri normal bulunmuþtur. En uygun taný aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Multipl sklerozis
Alzheimer’s hastalýðý
Bilateral subdural hematom
Creutzfeldt-Jakob hastalýðý
Subakut sklerozan panensefalit
IV-34. Multipl skleroziste en sýk görülen geliþ semptom
veya bulgusu aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Ýnternükleer oftalmopleji
Transvers miyelitis
Serebellar ataksi
Optik nöritis
Ýdrar retansiyonu
IV-35. Kýrkbeþ yaþýnda kadýn hasta hayatýnda ilk kez olan
tonik-klonik konvülsüyonlar ile baþvurmuþtur. MRI
muayenesinde falks serebri boyunca orta hatta bir
kitle tespit edilmiþtir. Kitle, eksternal karotid arterler tarafýndan beslenen tümör damarlarýný göstererek kitlenin görüntüsünü belirgin hale getiren gadolinium ile daha iyi gösterilmiþtir. Optimal tedavi
aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Cerrahi
Radyasyon
Radyasyon ile birlikte cerrahi
Radyasyon, cerrahi ve kemoterapi
Radyasyon ve kemoterapi
IV-36. Karsinomlara baðlý intraserebral metastatik lezyonlarý olan hastalarda en sýk ölüm nedeni aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Önüne geçilemeyen konvülsüyonlar
Enfeksiyon
Radyasyon toksisitesi
Progresif intraserebral metastazlar
Sistemik tümör
IV-37. Koma halindeki bir hastada vestibüler aparatýn kalorik stimülasyonu ile araþtýrma yapýlmaktadýr. Sað
eksternal kulak yoluna soðuk su uygulanmasý her
iki gözün 2 dakika boyunca saða kaymasý, daha
sonra yavaþça orta hatta gelmesi ile sonuçlanmýþtýr.
Bu bulgu aþaðýdakilerden hangisinin lezyonu ile ilgili olabilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Sað labirent
Orta beyin
Medulla
Pons
Serebral hemisferler
IV-38. Altmýþsekiz yaþýnda kadýn hasta 18 ay süren progresif yakýn dönem hafýza kaybý ve dikkatsizlik þikayetleri ile baþvurmuþtur. Bu dönemde hastada konuþma güçlüðü olduðu,deðerlendirme yeteneðinde
bozukluk olduðu ve paranoid davranýþlar gösterdiði
dikkati çekmiþtir. nörofibrilatuar düzensizliðe ek
olarak bu hastadaki nöropatolojik bulgular arasýnda
hangi yapýda plaklar görülebilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Dþük-densiteli lipoprotein
Esterifiye olmayan kolesterol
Beta-amyloid protein
Ýmmünoglobulin proteinler
Proteaz inhibitörü
IV-39. Altmýþsekiz yaþýnda bir erkek hastada istirahatte
sað el ve kolda tremor ortaya çýkmýþtýr. Hastanýn hareketlerinde yavaþlama ve fasiyal ifadede azalma
dikkati çekmiþtir. Hastada postural anomali tespit
edilmemiþtir. Bu durumda aþaðýdaki ilaçlardan hangisi en uygundur?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Deprenyl
Levodopa
Carbidopa-levodopa (Sinemet)
Bromocriptine
Benztropine
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
IV-40. altmýþdokuz yaþýnda bir erkek hasta doktora “acaip”
konuþmalarý nedeniyle eþi tarafýndan getirilmiþtir.
Hastanýn kelimeleri yavaþ ve zorlukla telaffuz ettiði
görülmüþtür. Konuþmasýnýn melodikliðinde de
anormallik tespit edilmiþtir. Konuþmada gramer bozukluðu ve birçok taký ve “article”’ýn kullanýlmadýðý dikkati çekmiþtir. Bir kelime anlaþýldýðýnda konuþma için yeterli olduðu ve hastanýn kendisine
söylenenleri anladýðý belirlenmiþtir. Bu sorunu ortaya çýkaran lezyon aþaðýdakilerden hangisinde olabilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Sol frontal lob
Sað frontal lob
Sol paryetal lob
Sað paryetal lob
Bilateral temporal loblar
IV-41. Elli yaþýnda bir kadýn doktoruna intermitan, provake olmayan þiddetli nefes darlýðý, çarpýntý, titreme,
yaygýn duyarsýzlýk ve aþýrý bir ölüm veya delirme
korkusu ile baþvurmuþtur. Bu ataklar herhangi bir
anksiyete nedeni olabilecek duruma baðlý olmaksýzýn açýða çýkmaktadýr. Ayrýca hasta evinden yanýnda
birisi olmadan çýkmayý istememektedir. Elektrolitler, tiroid fonksiyon testleri, ekokardiyografi ve devamlý kardiyak ritm monitorizasyonunun normal
bulunduðu fizik muayene ve rutin laboratuar testleri sonucunda hastanýn doktoru organik bir sebep bulunmadýðý sonucuna varmýþtýr. Hastanýn kronik olarak herhangi bir ilaç veya alkol kullanmadýðý öðrenilmiþtir. Bu hastada en uygun tedavi aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Diazepam
Flurazepam
Ýmipramine
Lithium
Fluphenazine
121
IV-42. Daha önceleri aktif olan 25 yaþýnda bir kadýn belirgin halsizlik ile baþvurmuþtur. Hasta 6 ay önce bir
üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiðini ve o zamandan beri tam olarak iyileþemediðini ifade etmiþtir. Hastanýn þikayetleri intermitan baþ aðrýlarý, boðaz aðrýsý, kas ve eklem aðrýlarý ve ara sýra ateþinin
çýkmasýdýr. halsizliði hastanýn çalýþmasýna olanak
vermeyecek derecede þiddetlidir. Hasta aþýrý irritabilite, konfüzyon ve konsantrasyon bozukluðundan
þikayet etmektedir. Doktoru oral ateþi 38.6°C
(101°F) ölçmüþ ve þimdi ve yaklaþýk 2 ay önce palpabl anteriyor servikal adenopati tespit etmiþtir.
Hasta ayrýntýlý olarak araþtýrýlmýþ, tam kan sayýmý,
serum biyokimyasý, HIV serolojisi, EBV serolojisi,
CMV serolojisi ve kafa CT’si negatif bulunmuþ ve
akut enfeksiyon düþündürecek bulguya rastlanmamýþtýr. Hastanýn daha önceden psikiatrik veya medikal problemlerinin bulunmadýðý öðrenilmiþtir. Bu
durumda en uygun tedavi aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Acyclovir
Kortikosteroidler
Vitamin B12 enjeksiyonlarý
Ýntravenöz immünoglobulin
Ýbuprofen
IV-43. Alkolik siroz tanýsý olan, ancak 10 yýldýr alkol kullanmayan 59 yaþýnda erkek hasta progresif dizartri,
dilde distoni, ayaklarýný sürüyerek yürüme ve bir
cisme uzanýrken artan ellerde tremor þikayetleri ile
baþvurmuþtur. Bu semptomlarýn nedeni aþaðýdakilerden hangisi olabilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Wilson’s hastalýðý
Edinilmiþ hepatoserebral dejenerasyon
Wernicke’s hastalýðý
Marchiafava-Bignami hastalýðý
Paraneoplastik sendrom
IV-44. Yýllarca süren istirahatte tremor, bradikinezi, aðýr
ortostatik hipotansiyon ve anhidrozis þikayetleri
olan hastada impotans ve idrar inkontinansýnýn nedeni aþaðýdakilerden hangisidir?
(A) Landry-Guillain-Barré sendromu otonomik
formu
(B) Shy-Drager sendromu
(C) Guanethidine entoksikasyonu
(D) Parkinson’s hastalýðý
122
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
IV-45. Uzun süredir þizofreni tanýsý olan 65 yaþýnda erkek
hasta hastaneye atipik pnömoni nedeniyle baþvurmuþtur. Hastanýn en az 10 yýldýr chlorpromazine
kullandýðý belirlenmiþtir. Pnömoni ve düþünce bozukluðuna ait bulgulara ek olarak hastanýn sürekli
dudaklarýný þapýrdattýðý, dilini çýkardýðý ve garip
kambur bir pozisyonda durdaðu gözlenmiþtir. Bu
nörolojik semptomlarýn tedavisinde aþaðýdakilerden
hangisi en uygundur?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Benztropine uygulanmasý
Oxazepam uygulanmasý
Propnanolol uygulanmasý
Levodopa-carbidopa uygulanmasý (Sinemet)
Chlorpromazine dozunun azaltýlmasý
IV-46. Son zamanlarda iþine konsantre olamamaktan þikayeti olan 42 yaþýnda erkek hasta hastaneye ekstremitelerinde ve parmaklarýnda düzensiz, sýçrama
þeklinde hareketlerden þikayet ederek baþvurmuþtur. Hastanýn bir kýz kardeþi ve amcasýnýn mental
bakým servislerinde öldüðü ve annesinin orta yaþta
iken demans tanýsýnýn olduðu öðrenilmiþtir. En uygun taný aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Alkolik serebral dejenerasyon
Huntington’s korea
Wilson’s hastalýðý
Hallervorden-Spatz hastalýðý
Gilles de la Tourette’s hastalýðý
IV-47. Yetmiþiki yaþýnda kadýn hasta kýsa süreli, intermitan, dudaklar, diþ etleri ve yanaklarda çok acý veren,
hançer gibi saplanan aðrý þikayeti ile baþvurmuþtur.
Bu aþýrý aðrý spazmlarýnýn dudaklara dokunmak veya dili hareket ettirmekle arttýðý belirlenmiþtir. Fizik
muayene bulgularý normal bulunmuþtur. Kafa
MRI’ý normal bulunmuþtur. Hastanýn aðrýsýnýn en
muhtemel nedeni aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Akustik nöroma
Meninjiyoma
Temporal lob epilepsisi
Trigeminal nevralji
Fasiyal sinir paralizisi
IV-48. Mental fonksiyonlarýnda giderek ilerleyen azalma
tespit edilen 30 yaþýnda hastada beyin CT incelenmesinde büyük bir lezyon bulunmuþtur. Biyopside
gliyoblastoma multiforme tespit edilmiþtir. Cildin
fizik muayenesinde büyük krem-kahverenkli kutanöz maküller ve birden fazla subkutanöz nodüller
tespit edilmiþtir. Aþaðýdakilerden hangisinin gen
mütasyonu bu klinik duruma neden olmuþ olabilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Rb protein
Nörofibromin
Hexosaminidase A
KALIG-l
Amiloid prekürsör protein
IV-49. Aþaðýdakilerden hangisi siringomiyeli karakteristiklerinden deðildir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Torakal skolyozis
Ataksi
ellerde kas atrofisi
Omuzlarda aðrý duyusu kaybý
Dokunma duyusunun korunmasý
IV-50. Kýrkbeþ yaþýnda erkek hasta sað kolunda þiddetli
aðrýdan þikayet etmektedir. hasta yaklaþýk bir ay önce buzda kaydýðýný ve sað omuzunu þiddetle çarptýðýný ifade etmektedir. Hasta o zaman sað kol ve önkolda keskin, býçak saplanýr tarzda aðrý duymuþtur.
Fizik muayenede sað kolun sola göre daha nemli ve
kýllanmasýnýn daha fazla olduðu görülmüþtür. Spesifik bir zayýflýk veya duyu deðiþikliði görülmemiþtir.
Ancak sað kol sola göre belirgin olarak ödemlidir
ve etkilenen ekstremitede cilt atrofik görülmektedir.
Hastanýn aðrýsý aþaðýdakilerden hangisine baðlý olabilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Subklavyen ven trombozu
Brakiyal pleksus zedelenmesi
Refleks sempatik distrofi
Akromiyoklavikuler seperasyon
Servikal radikülopati
IV-51. Onsekiz yaþýnda erkek hasta bir bisiklet kazasý nedeniyle acil servise getirilmiþtir. Hastanýn bir gurup
arkadaþýyla birlikte bisiklete bindiði öðrenilmiþtir,
hastanýn arkadaþlarý bisikletinin bir taþa çarpýp yuvarlandýðýný, hastanýn baþýný kaldýrýma çarptýðýný
ifade etmiþlerdir. Þuursuzluk yaklaþýk 30 saniye
sürmüþtür. Hastaneye gelmesi ile kaza arasýndaki
süre 1 saattir. Hasta görüldüðünde þuurunun açýk olduðu ancak konsantrasyon güçlüðü ve bulanýk görmeden þikayet ettiði görülmüþtür. Hasta ayrýca þiddetli frontal baþ aðrýsýndan yakýnmaktadýr. Fizik
muayenede timpanik membranlar ve mastoid yapýlarda kanama görülmemiþ, nörolojik muayenede fokal bulguya rastlanmamýþtýr. Kafatasý grafileri ve
MRI normal bulunmuþtur. Bu noktada yapýlmasý
gereken:
(A) Beyin cerrahisi konsültasyonu istemek
(B) Hastayý gözlem için yatýrmak
(C) Phemytoin uygulanmasý ve hastayý gözlem
için yatýrmak
(D) Elektroensefalogram
(E) Hastayý arkadaþlarýnýn gözleminde evine
göndermek
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
IV-52. Otuz yaþýnda erkek hasta acil servise son 3 günde
ortaya çýkan bacaklarýnda ilerleyen zayýflýk, ayak
parmaklarýndan göbek düzeyine kadar çýkan duyu
kaybý ve idrar retansiyonu nedeniyle baþvurmuþtur.
Fizik muayenede santral skotom, diz ve bilek reflekslerinin alýnamamasý ve bacaklardan baþlayarak
göbek seviyesine kadar çýkan karýn bölgesinde iðne
batýrmasýna duyarsýzlýk tespit edilmiþtir. Serebrospinal sývýda milimetreküpte 40 lemfosit ve 0.72 g/L
(72 mg/dL) protein bulunmuþtur. aþaðýdaki tanýlardan hangisi klinik bulgular ile en az iliþkili olandýr?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Akut idiyopatik polinevritis
akut nekrotizan miyelitis
Postvaksinal miyelitis
Postenfeksiyöz miyelitis
Multipl sklerozis
IV-53. Yetmiþ yaþýnda erkek hasta son 2 ayda ortaya çýkan
uyuþukluk hali ve düþüncede genel konfüzyon þikayetleri ile karýsý tarafýndan getirilmiþtir. iki ay önce
geçirdiði küçük bir motor kazasýna kadar hastanýn
küçük çaplý iþini zorluksuzca yürüttüðü öðrenilmiþtir. Nörolojik muayenede fokal veya laterilizan bir
bulguya rastlanmamýþtýr. Beyin CT’si kortikal sulkuslarýn görülmemesi ve ventriküllerin küçük olmasý dýþýnda normal bulunmuþtur. En akla yakýn taný
aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Alzheimer’s hastalýðý
Metabolik ensefalopati
Subdural hematom
Serebrovasküler olay
Depresyon
IV-54. Bir epidural hematom ile birlikte en sýk kýrýlan kemik aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Frontal
Paryetal
Temporal
Oksipital
Sfenoidal
IV-55. Bir hasta korkutulduðu zaman ortaya çýkan belirgin
miyoklonik sýçramalar ile birlikte hýzla ilerleyen demans yanýnda serebellar disfonksiyon ve emosyonel
labilite semptom ve bulgularý ile görülmüþtür. Rutin
serebrospinal sývý analizi normal bulunmuþtur.
MRI’da minimal kortikal kayýp gözlenmiþtir. Elektroensefalografide jeneralize yavaþ bir “background” üzerinde periyodik keskin dalga kompleksleri
görülmüþtür. Bu hastalýðýn nedeni aþaðýdakilerden
hangisi olabilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Bir yavaþ-virüs enfeksiyonu
Fibriler amiloid depozitleri
Aluminyum depozitleri
Protein yapýsýnda enfeksiyöz bir partikül
Spiroketler
123
IV-56. Altmýþ yaþýnda biraz obes bir kadýn kasýktan dizine
kadar inen sað anterolateral bacakta çok rahatsýz
edici yanma þeklinde aðrý þikayetiyle baþvurmuþtur.
Muayenede etkilenen bölgede dokunma ve iðne batýrma duyularýnýn azaldýðý tespit edilmiþtir. Kas gücünde ve reflekslerde azalma tespit edilmemiþtir. En
uygun taný aþaðýdakýlirden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Rüptüre intervertebral disk
Emoral herni
Nutrisyonel nöropati
Lateral femoral kutanöz sinir kompresyonu
Lumbosakral pleksus yaralanmasý
IV-57. Ýdiyopatik inflamatuar polinöropatinin (GuillainBarré sendromu) major patolojik bulgusu aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Anteriyor boynuz hücrelerinin kaybý
Akson destrüksüyonu
Duyu gangliyonlarýnýn inflamasyonu
Wallerian dejenerasyonu
Segmental demiyelinizasyon
IV-58. Katarakt, frontal kellik, testiküler atrofi ve kas zayýflýðý aþaðýdakilerden hangisinde görülür?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Anteriyor boynuz hücrelerinin kaybý
Ekstermiet halkasý distrofisi
Psödohipertrofik distrofi
Fasiyoscapulohumeral distrofi
Miyotoniya konjenita
IV-59. Elli yaþ üzerindeki hastalarda en sýk grülen muskuler distrofi formu aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Fasiyoskapulohumeral distrofi
Okulofaringeal distrofi
Miyotonik distrofi
Duchenne’s distrofi
Ekstremite halkasý distrofisi
IV-60. Ýstemli kontraksiyon ardýndan bir kasýn releksasyonunun gecikmesi belli distrofik hastalýklar ve periyodik paralizinin karakteristiklerindendir. Bu fenomene ne isim verilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Miyokimiya
Miyoödem
Miyotoni
Kontraktür
Fibrilasyon
124
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
IV-61. Diyabetes mellitus tanýsý olan 65 yaþýnda bir hastada 3 aydýr devam eden sakral aðrý anamnezi mevcuttur. son ayda hastanýn sol ayaðýnýn lateralin de
yanma þeklinde aðrý geliþmiþ ve bunu duyu kaybý ve
plantar fleksiyon ve dorsifleksiyon sýrasýnda zayýflýk izlemiþtir. elektromiyografide sol gastrokinemiyus, ekstansör hallusis ve kuadriseps kaslarýnda fibrilasyon tespit edilmiþtir. bacaklarda sinir iletimi
normal bulunmuþtur. Miyelogramda sonuçlarýn normal olduðu belirlenmiþtir. Hasta yürürken dizinin
boþaldýðýný ifade etmekte; sol diz ve bileklerde sýçrama tarzýnda hareketlerin olmadýðýný belirtmektedir. Doktorun yapmasý gereken aþaðýdakilerden
hangisidir?
IV-64. Meme kanseri tanýsý olup ileri derecede kemik tutulumu olan 54 yaþýnda kadýn hasta baþ aðrýsý ve diplopi þikayetleri ile baþvurmuþtur. Nörolojik muayenede intrakraniyal basýncýn arttýðýný gösteren bulguya rastlanmamýþ, yeni bulunan anomalilerin hafif
disoryantasyon ve sað göz abduksiyonunda güçlük
olduðu belirlenmiþtir. Kontrastsýz kafa CT’si negatif bulunmuþtur. Lomber ponksiyonda mononükleer
pleositozis tespit edilmiþ ve protein yüksek bulunmuþ, ancak, sitolojik muayene de dahil diðer bulgular normal bulunmuþtur. Aþaðýdaki tetkiklerden
hangisi taný koymada en yararlý testtir?
(A) Kafa kontrastlý CT
(B) Kafa MRI
(C) Kemik pencereleri ile uygulanan sað orbita
CT tetkiki
(D) Retinal anjiyografi
(E) Tekrar lomber ponksiyon
(A) Hastaya miyelogram sonuçlarýna göre diyabetik nöropatinin olasýlýk dýþý olduðu söylenmelidir
(B) Lumbar-sakral pleksusu infiltre eden veya
kompresyonuna neden olan bir malignansinin
deðerlendirilmesi amacýyla pelvik muayene
yapmak ve CT planlamak
(C) Yeni kuadriseps zayýflýðý nedeni ile tekrar miyelogram uygulamak
(D) Ayaðý ve bacaðý etkileyebilecek sað sensorimotor kolon üzerinde olabilecek bir kitleyi belirlemek amacýyla CT planlamak
(E) Hastanýn durumunun ilerlemesini belirleyebilmek amacýyla hastayý 2 aylýk aralýklarla izlemek
IV-65. Yirmiyedi yaþýnda erkek hasta baldýr kaslarýnda fasikülasyonlardan þikayet etmektedir. Hastanýn baþka þikayeti bulunmamaktadýr. Muayenede kas kitlesi ve gücü, tendon ve plantar refleksler ve duyu
fonksiyonlarý normal bulunmuþtur. Hastaya yapýlmasýgereken aþaðýdakilerden hangisidir?
IV-62. Miyasteniya gravis ile iliþkili zayýflýðýn nedeni aþaðýdaki nöromusküler bileþkeyi ilgilendiren lezyonlardan hangisi ile iliþkilidir?
IV-66. Porfirik nöropati ile ilgili olarak aþaðýdakilerden
hangisi doðrudur?
(A) Presinaptik veziküllerde asetilkolin azalmasý
(B) Asetilkolin salýnýmýnda presinaptik blok
(C) Presinaptik membranlara karþý antikorlarýn
bulunmasý
(D) Postsinaptik reseptörlerin degradasyonu ve
blokajý
(E) Postsinaptik membranlarýn T lemfositler tarafýndan zedelenmesi
(A) Hastalýkta konfüzyon veya konvülsüyonlar
nadir görülür
(B) Hastalýk predominant olarak duyu sisteminin
hastalýðýdýr
(C) Hastalýk simetriktir ve zayýflýk genellikle distal deðil proksimaldir
(D) Serebrospinal sývýda protein konsantrasyonunda yükselmeye neden olur
IV-63. Uzun süreli hipertansiyon anamnezi olan 49 yaþýnda erkek hasta son 6 haftada ortaya çýkan yüz, kol
ve bacaðý içeren, sað tarafý tutan zayýflýk nedeniyle
baþvurmuþtur. Nörolojik muayenede saðtarafta hemiparezi görülmüþ, afazi, papilödem veya duyu
kaybý tespit edilmemiþtir. Birkaç gün sonra yapýlacak CT muayenesinde aþaðýdakilerden hangisi görülebilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Sol internal kapsülde küçük bir enfarktüs
Sol serebral kortekste büyük bir enfarktüs
Sol internal kapsül kanamasý
Sol serebral kortikal kanama
Normal bulgular
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Kas biyopsisi
Sural sinir biyopsisi
Miyelografi
Elektromiyografi
Yukarýdakilerden hiçbiri
IV-67. Bir hastada serebral enfarktüs ile birlikte total sað
hemianestezi ortaya çýkmýþtýr. Bir yýl sonra hasta
yüz ve kolunda sol tarafta devamlý yanma þeklinde
aðrý ve ara ara gelen keskin aðrýdan þikayet etmiþtir.
Aþaðýdakilerden hangisi bu kronik aðrýyý doðru olarak açýklar?
(A) Sað paryetal lob felcine baðlý biyolojik depresif sendromun bir görünümü
(B) Spinal kordonda sað spinotalamik traktusu etkileyen bir lezyon tarafýndan ortaya çýkarýlmýþtýr
(C) Talamik enfarktüs sekeli olabilir
(D) Felcin olduðu tarafta omuz-el sendromuna
sekonder olabilir
(E) Tic douloureux
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
IV-68. Ellibeþ yaþýnda erkek hasta güçsüzlük nedeniyle
araþtýrýlmaktadýr. Son birkaç ayda hastada sol bacakta progresif zayýflýk ve kramplar görülmüþtür. Daha
sonra hastanýn ayaðýnda þiþlik geliþmiþtir. nörolojik
muayene her iki bacakta fasikülasyonlar ile birlikte
belirgin atrofi, üst ve alt ekstremitelerde hiperaktif
refleksler, öðürme refleksinde azalma ve pozitif ekstansör plantar cevap dýþýnda normal bulunmuþtur. En
uygun taný aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Servikal spondilozis
Guillain-Barré sendromu
Lambert-Eaton sendromu
Vitamin B12 eksikliði
Amiyotrofik lateral sklerozis
IV-69. Aþaðýdakilerden hangisi Duchenne tipi musküler
distrofinin özelliklerindendir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Otozomal dominant geçiþ
Yaþamýn ikinci on yýlýnda ortaya çýkmasý
Kardiyak kaslarýn normal olmasý
Serum kreatin kinaz yüksekliði
“Restriction fragment length polymophisms
(RFLPs)” analizi çalýþmalarý yönünden aile taranmasý, prenatal taný
IV-70. Daha önceleri saðlýklý olan 68 yaþýnda kadýn hastada gözlerinin üzerinde, burun köprüsünde ve yanaklarda leylak rengi, kelebelek tarzýnda döküntü gözlenmiþtir. Hastanýn parmak eklemlerinin üzerinde
de benzer döküntülere rastlanmýþtýr. Hastanýn ayrýca
sandalyeden kalkarken ve merdiven çýkarken belirginleþen kas zayýflýðý olduðu da öðrenilmiþtir. hasta
hiçbir ilaç kullanmamaktadýr. Döküntü ve proksimal kas zaafiyeti dýþýnda muayene normal bulunmuþtur. Daha sonra yapýlmasý gereken aþaðýdakilerden hangisidir?
(A) Baryum lavmaný, üst GI sistem seri grafileri,
intravenöz pyelografi, mammografi ve akciðer
grafisi
(B) Hemogram, serum biyokimyasý, Pap smear,
idrar tetkiki, mammografi ve akciðergrafisi
(C) Etkilenen kastan biyopsi
(D) Elektromiyografi (EMG)
(E) Glukokortikoid tedavisi
IV-71. Aþaðýdakilerden hangisi Wernicke’s ensefalopatisini doðru olarak karakterize eder?
(A) En sýk etkilenen bölge bilateral frontal kortekslerdir
(B) Hastalarýn çoðu ensefalopati, oftalmopleji ve
ataksi triadýyla baþvurur
(C) Glukoz ile cevap alýnamayan durumlarda thiamine uygulanmalýdýr
(D) Sendromun tüm bulgularýyla açýða çýkmasý
için alkol alýnmasý gerekmektedir
125
IV-72. Aþaðýdaki hastalýklardan hangisi nörolojik muayenede bir duyu seviyesi oluþmasýna en az neden olur?
(A) Vitamin B12 eksikliðine baðlý miyelopati
(B) Neoplastik kordon kompresyonu
(C) Vertebral dislokasyon ve kordon kompresyonu
(D) Akut miyelitis
(E) Spinal epidural abse
IV-73. Otuzdokuz yaþýnda erkek hasta sað uyluðun posteriyor bölümüne yayýlan ve ayaðýn lateral bölümüne
doðru devam eden akut alt bel aðrýsýndan þikayet etmektedir. Muayenede sað patellar refleksin normal
olduðu, ancak sað Achilles tendon refleksinin sola
göre zayýf olduðu tespit edilmiþtir. Hasta ayakta
iken sað alt ekstremitede kas gücü normal bulunmuþtur. Hasta yol ayaðýyla topuðu ve parmaklarý
üzerinde rahat yürürken, sað parmak üzerinde yürümede güçlük çekmektedir. lumbosakral bölgenin
MRI tetkiðinde saða dðru disk kaymasý gözlenmiþtir. En olasý disk kaymasý bölgesi aþaðýdakilerden
hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
L2-l3 aralýðý
L3-L4 aralýðý
L4-l5 aralýðý
L5-S1 aralýðý
S1-S2 aralýðý
IV-74. Yimrisekiz haftalýk gebe olan 28 yaþýnda bir kadýn
hasta sol uyluðun lateral bölgesinde 2 haftadýr devam eden yanma tarzýnda aðrý ile baþvurmuþtur.
Hastada sýrt aðrýsý, güçsüzlük veya mesane fonksiyonlarýnda deðiþiklik tespit edilememiþtir. Muayenede bacaklarda kas kuvveti normal bulunmuþtur.
Derin tendon refleksleri normaldir. Duyu muayenesinde hasta diz üstünden baþlayarak uyluðun sol tarafýnda oval þekilli bir bölgede hafif dokunma duyusunun azaldýðýný ifade etmiþtir. Bu durumda aþaðýdakilerden hangisinin lezyonu düþünülmelidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
L3 sinir kökü
Femoral sinir
Lateral femoral kutanöz sinir
Safenöz sinir
Obturator sinir
126
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
IV-75. Elli yaþýnda erkek hasta 2 aydýr devam eden yürümede zorluk tespit edilmiþtir. Hasta parmaklarý üzerine basarak yürüdüðünü ve düþmeyi engellemek
için bacaklarýný yükseðe kaldýrarak yürüdüðünü ifade etmiþtir. Hastada bel aðrýsý veya bacaklarda duyu
ile ilgili bulgular bulunmamaktadýr. Hiçbir ilaç kullanmamaktadýr. Hastanýn ailesinde benzer bir sorun
olmadýðý öðrenilmiþtir. Uyluk fleksiyon, ekstansiyon, adduksiyon ve abduksiyonu normaldýr. Ayak
dorsifleksiyon, inversiyon ve eversiyonunda hafif
zayýflýk mevcuttur. Derin tendon refleksleri canlýdýr.
En uygun taný aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Bilateral L5 radikülopati
Peroneal kominis sinirinin bilateral lezyonu
Nutrisyonel polinöropati
Herediter sensorimotor polinöropati
Amiyotropik lateral skleroz (motor nöron hastalýðý)
IV-76. Dört yaþýnda bir erkek çocuk 3 hafta süren baþ aðrýsý, ataksi ve kusma þikayetleri ile getirilmiþtir. Kafa
CT’sinde serebellum orta hattan kaynaklanan ve
dördüncü ventrikülü de içine alan posteriyor fossada kitle görülmüþtür. Bu tümörün patolojisi en büyük olasýlýkla aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Oligodendroglioma
Kraniyofarengiyoma
Gliyoblastoma multiforme
Medulloblastoma
Hemanjiyoblastoma
IV-77. Aþaðýdakilerden hangisi Parinaud sendromu ile iliþkili deðildir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Yukarý bakýþta paralizi
Yukarý bakýþta konverjan nistagmus
Eðri deviasyon
Göz kapaðýnda retraksiyon
Normal büyük pupiller
IV-78. Gerstmann’s sendromu ile ilgili olarak aþaðýdakilerden hangisi doðru deðildir?
(A) Etkilenen hastalar sað-sol ayrýmýnda güçlük
çekerler
(B) Dominant paryetal lobun bir lezyonundan
kaynaklanýr
(C) Prosopagnosiya belirgin bir özelliðidir
(D) Disgrafiya belirgin bir özelliðidir
(E) Akalküliya belirgin bir özelliðidir
IV-79. Aþaðýdakilerden hangisi wernicke afazisi olan bir
hastada görülmez?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Akýcý konuþma
Normal tekrarlama
Parafazik yanlýþlýklar
Sað süperiyor kuadrantanopiya
Ýdrakta zorluk
IV-80. Aþaðýdakilerden hangisi hipokalemik paralizi ile
uyumlu deðildir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Otozomal dominant geçen bir hastalýktýr
Hipertiroidizm
Addison’s hastalýðý
Diüretik aþýrý kullanýmý
Kolon villöz adenomu
IV-81. Yirmibeþ yaþýnda bir kadýn ani baþlangýçlý diplopi
þikayeti ile baþvurmuþtur. Muayenede hastanýn sol
gözünün abdüksüyonunun orta hattý geçmediði görülmüþtür. Abdüksüyon sýrasýnda sað gözünde nistagmus ortaya çýkmýþtýr. Bunun dýþýnda ekstraoküler
hareketler normal bulunmuþtur. Lezyon nerede olabilir?
(A) Sað frontal lob
(B) Sol labirent
(C) Orta beyin, mediyal longitudinal fasikülün
rostral interstisiyel nukleusun etkilenmesi
(D) Sol oksipital korteks
(E) Sol pons üst kýsmý, mediyal longitudinal fasikülün etkilenmesi
IV-82. Altmýþdört yaþýnda sað elini kullanan bir kadýn düzgün konuþmakta, tekrarlamakta, yazmakta ve sol
görüþ alanýndaki cisimleri isimlendirebilmektedir.
Ancak, hemen önce kendi yazdýðý yazýlar da dahil
olmak üzere hiçbir yazýyý okuyamamaktadýr. Bu
sendrom ile ilgili aþaðýdakilerden hangisi doðru deðildir?
(A) Renk anomisi ile iliþkili olabilir
(B) En sýk lokasyon sol oksipital korteks ve korpus kallozumun sol spleniyum bölgesidir
(C) En sýk lokasyon sol orbitofrontal kortekstir
(D) Sað homonomin hemianopiya ile iliþkilidir
(E) En sýk etiyolojik neden bir serebrovasküler
lezyondur
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
IV-83. Yirmiiki yaþýnda orta derecede obes kadýn hasta son
haftada ortaya çýkan þiddetli baþ aðrýsýndan yakýnmaktadýr. hasta baþka semptom belirtmemektedir;
kullandýðý tek ilaç oral kontraseptiflerdir. Muayenede tek bulgu hafif bilateral papil ödemi ve solda altýncý sinir palsisidir. MRI normal bulunmuþ; ventriküller “yarýk-þeklinde” olarak tanýmlanmýþtýr. serebrospinal sývý manometrisinde basýnç 490
mmH2O olarak belirlenmiþtir. CSF biyokimyasý ve
sitolojisi normal bulunmuþtur. Bu durum ile ilgili
olarak aþaðýdakilerden hangisi doðru deðildir?
(A) Venöz sinüs trombüsü ile iliþkili olabilir
(B) Bir karbonik anhidraz inhibitörü semptomlarý
hafifletebilir
(C) Hastanýn oftalmolojik olarak yakýndan izlenmesi gerekmektedir
(D) Görme evoked potantials’ýn normal olmasý
beklenir
(E) Vitamin A ve D doz aþýmý ve kortikosteroid
kullanýmý veya ani kesilmesi presipitan faktörler arasýndadýr
IV-84. Friedreich’s ataksisi ile ilgili olarak aþaðýdakilerden
hangisi doðru deðildir?
(A) En sýk spinoserebellar ataksi tipidir
(B) Semptomlar 25 yaþýndan önce baþlar
(C) Moleküler defekt bir trinükleotid tekrarýnýn
ekspansiyonudur
(D) Diyabetes mellitus prevalansý Friedrich’s
ataksisi olan hastalarda normal populasyona
göre daha sýk görülmektedir
(E) Otozomal dominant yolla taþýnýr.
IV-85. Aþaðýdakilerden hangisi Prader-Willi sendromu ile
iliþkili deðildir?
(A)
(B)
(C)
(D)
Konjenital hipotoni
Obesite ve hiperfaji
Mental retardasyon
Kromozom 15’in proksimal uzun kolunda delesyonlar
(E) Café au lait lekeleri
127
IV-86. On yýldýr eriþkin tipi diyabetes mellitus anamnezi
olan 64 yaþýnda bir avukat ayaklarýnda kronik yanmalardan þikayet etmektedir. Bu semptomun bir yýldýr devam ettiðini ifade etmektedir. Hastaya aðrýsýnýn diyabetik nöropatiye ait olduðu söylenmiþtir.
Hasta daha önceleri narkotik ve antiepileptik ilaçlar
kullanmýþ, ancak ilaçlar çalýþmasýný engelleyecek
derecede sersemlik yapmýþtýr. Hastaya bir trisiklik
antidepresan önerilmiþtir. En uygun seçim aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Doxepin
Amitryptiline
Ýmipramine
Nortriptyline
Desipramine
IV-87. Ýntravenöz ilaç baðýmlýsý olan 35 yaþýnda erkek hasta subakut baþlangýçlý sol omuz aðrýsý ile baþvurmuþtur. Hasta bir ortopedik cerrah ve nörolog tarafýndan muayene edilmiþ, muayene bulgularý normal
bulunmuþtur. Direkt omuz grafileri ve servikal vertebra MRI’ý yanýnda elektromiyografinin de normal
olduðu görülmüþtür. Hasta psikolojik tedavi görmektedir. Ofiste doktoru hastanýn hýçkýrýðýnýn olduðunu farketmiþtir. Aþaðýdaki testlerden hangisi bu
durumda yardýmcý olabilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Abdominal kompüterize tomografi
Baryum grafisi
Beyin MRI’ý
Servikal miyelografi
Gastrik endoskopi
IV-88. Hipertansiyon ve koroner arter hastalýðý tanýsý olan
72 yaþýnda erkek hastanýn bir ventriküler taþikardiyak arest ardýndan kardiyak yoðun bakým ünitesinde komatoz durumda olduðu görülmüþtür. Hastanýn
sol kulaðýnýn 60 mL soðuk su ile irrigasyonu gözlerde bilateral konjugat tonik deviasyona yol açmýþ ve
gözlerin soldan orta hatta dönüþün yavaþ olduðu
gözlenmiþtir. Bu bulgu aþaðýdakilerden hangisini
gösterir?
(A) Orta beyin ve pons arasýnda bir lezyonun varlýðýný
(B) Acil transtentoriyal herniasyon tehlikesi olduðunu
(C) Bilateral hemisferik disf1onksiyon ile birlikte
beyin sapý göz hareketleri devresinin intakt olduðunu
(D) retiküler aktivasyon sisteminde kesinti olduðunu
(E) Hastanýn status epileptikus durumunda olduðunu
128
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
IV-89. Otuz yaþýnda bir kadýn görme bozukluðu þikayetiyle baþvurmuþtur. Hasta yan tarafýndaki objelere
çarptýðýný ve saðýnda ve solundaki cisimleri görebilmek için baþýný çevirmesi gerektiðini ifade etmiþtir.
Hasta ayrýca daha önce normal olan menstrüel sikluslarýnda da deðiþiklik olduðunu farketmiþtir. hangi testin anormal olmasý beklenir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Visual evoked potentials
Serum prolaktin düzeyi
Kan glukozu
Serebrospinal sývý protein düzeyi
Nöropsikolojik testler
IV-90. Hipertansiyon ve sigara içimine baðlý kronik obstrüktif akciðer hastalýðý olan 65 yaþýnda erkek hasta
eþinin sol göz kapaðýnda düþme olduðunu farketmesi üzerine doktoruna baþvurmuþtur. Muayenede sol
pupil çapýnýn 2 mm, sað pupil çapýnýn ise 4 mm olduðu görülmüþtür. Zayýf ýþýkta sol pupil 2.5 mm ölçülürken sað pupil 5 mm ölçülmüþtür. sol pitozis
tespit edilmiþtir. Yüzde cildin bilateral kuru olduðu
görülmüþtür. Nörolojik muayene bunlar dýþýnda
normal bulunmuþtur. Araþtýrmada ilk yapýlacak olan
aþaðýdakilerden hangisidir?
(A) Serebral MRI
(B) Karotid arterlerin ultrasonografik deðerlendirilmesi
(C) Akciðer grafisi
(D) Oftalmoloji konsültasyonu
(E) Kan glukoz ölçümü
IV-91. Balint’s sendromu ile ilgili olarak aþaðýdakilerden
hangisi doðru deðildir?
(A) Nondominant oksipital lobun tek taraflý hasarýna baðlý olarak geliþir
(B) Simultanagnosiya görülür
(C) Etkilenen bireylerin görünür hedeflere elle
uzanmalarýnda bozulma görülür
(D) Hareket ile semptomlar alevlenir
(E) Okulomotor apraksiya görülebilir
IV-92. Altmýþsekiz yaþýnda sað elini kullanan bir kadýnýn
anaplastik astrositoma tanýsý olduðu bilinmektedir.
Hastada parafazi bulunmamakta ve dili gramatik
olarak iyi kullanmaktadýr, ancak, sözler aðzýndan
içinde bulunduðu ruhsal durumu ifade etmesine engel olacak þekilde monoton olarak çýkmaktadýr.
Baþka nörolojik semptom bulunmamaktadýr. Tümör
lokalizasyonu en büyük olasýlýkla neresidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Sað paryetal lob
Sað frontal lob
Sað bazal gangliyonlar
Sol frontal lob
Sol temporal lob
IV-93. Otuzsekiz yaþýnda kadýn hasta sürekli bacaklarýný
hareket ettirme ihtiyacý duyduðundan uyku bozukluðu olduðunu ifade etmektedir. Bu durum özellikle hasta uykuya dalmak üzere iken belirgin hale gelmektedir. Aþaðýdakilerden hangisi bu sendrom için
doðru deðildir?
(A) Durum zaman içinde aðýrlaþýp, hafiflemek
eðilimindedir
(B) Demir veya folik asit eksikliði anemisi veya
böbrek yetmezliði sonucunda ortaya çýkabilir
(C) Kafein kullanýmý veya gebelikte alevlenebilir
(D) Bir narkolepsi formudur
(E) Tedavide levodopa-carbidopa, benzodiazepine’ler ve gabapentin kullanýlýr.
IV-94. Yetmiþiki yaþýnda sað elini kullanan, atriyal fibrilasyon ve kronik alkolizm anamnezi olan erkek hasta
demans nedeniyle araþtýrýlmaktadýr. Hastanýn oðlu
son 5 yýlda hafif fokal defisitler ile birlikte hastanýn
fonksiyonlarýnda giderek artan bir azalma olduðunu
belirtmektedir. Muayenede hastada psödobulbar
afekt, kas tonusunda hafif artýþ ve sað üst ekstremitede derin tendon reflekslerinde artýþ ile birlikte solda ekstansör plantar cevap tespit edilmiþtir. Aþaðýdakilerden hangisi anamnez ve muayene bulgularý
ile en uyumlu olandýr?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Binswanger’s hastalýðý
Alzheimer’s hastalýðý
Creutzfeld-Jacob hastalýðý
Vitamin B12 eksikliði
Multi-enfart demans
IV-95. Stokes-Adams ataklarý ile ilgili olarak aþaðýdakilerden hangisi doðrudur?
(A) Hastalarda hemen hemen her zaman aile hikayesi pozitiftir
(B) Yüksek dereceli atriyo-ventriküler blok sonucu ortaya çýkar
(C) Rekürrent paroksismal taþikardi nedeniyle
oluþur
(D) Genellikle baþlangýçta bir aura vardýr
(E) Bu epizodlarýn ardýndan fokal nörolojik bulgular sýk görülür
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
IV-96. Anosmiya ve olfaktuar hastalýklarla ilgili olarak
aþaðýdakilerden hangisi doðru deðildir?
(A) tek taraflý koku duyusunun olmamasý nadir
görülen bir þikayettir
(B) Vakalarýn yüzde 50’sinde kafa travmasý unilateral veya bilateral anosmiya ile sonuçlanmaktadýr
(C) Kafa travmasý ve viral enfeksiyonlar olfaktuar
hastalýklarýn baþta gelen nedenlerindendir
(D) Konjenital anosmiya ve hipogonadotropik hipogonadizm Kallmann sendromunun klinik
belirtileridir
(E) Cushing’s sendromu duyu alýmýný bozabilir
IV-97. Demans araþtýrmasýnda kullanýlan rutin laboratuar
testler arasýnda hangisi yer almaz?
(A) Vitamin B12
(B) Sifilis yönünden “Venereal Disease Research
Laboratory” (VDRL) testi
(C) Eritrosit sedimentasyon hýzý
(D) Tiroid-stimülan hormon
(E) Serum elektrolitleri
IV-98. Aþaðýdakilerden hangisi expansion of a trinucleotide repeat sequence sonucu oluþmaz?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Huntington’s hastalýðý
Miyotonik distrofi
Duchenne’s muskuler distrofisi
Friedrich’s ataksisi
Frajil-X sendromu
129
IV-99. Aþaðýdaki yapýlardan hangisi uyanýk kalmanýn saðlanmasýnda rol oynamaz?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Beyinsapý retiküler formasyonu
Orta beyin
Subtalamus
Emboliform nukleus
Bazal ön beyin
IV-100. Oniki yaþýnda bir kýz çocuk kas aðrýlarý ve merdiven
çýkmakta ve saçlarýný taramakta güçlükten þikayet
etmektedir. Hastanýn yüzünün malar bölümünde ve
el ve parmaklarýnýn ekstansör yüzeylerinde döküntüleri olduðu görülmüþtür. Aþaðýdakilerden hangisi
bu sendrom ile ilgili olarak doðru deðildir?
(A) Hastada muhtemelen eritrosit sedimentasyon
hýzý yüksek bulunacaktýr
(B) Semptomlar büyük olasýlýkla kortikosteroidler
ile düzelir
(C) Kalsinozis kutis eþlik edebilir
(D) Etkilenen bir kasýn biyopsisinde büyük ihtimalle perifasiküler atrofi görülecektir
(E) Etkilenen bir kasýn biyopsisinde büyük ihtimalle lif tarzýnda guruplaþma görülecektir.
130
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
AÞAÐIDAKÝ SORULAR ÝÇÝN: Aþaðýdaki her soru için beþ cevap þýkký verilmiþtir. Her sorudaki beþ soruya DOÐRU
(D) veya YANLIÞ (Y) olarak cevap veriniz. Her soruda cevaplarýn tümü veya bazýlarý doðru olabilir veya hiçbiri doðru
olmayabilir.
IV-101. Yaþlýlarda görülen progresif yürüme bozukluklarý
aþaðýdakilerden hangisine baðlý olabilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Normal basýnçlý hidrosefali
Servikal spondilozis
Subdural hematom
Karotid stenozu
Subakut kombine dejenerasyon
IV-102. Aþaðýdaki elementlerden hangisi bir zedelenme stimulusu sonrasýnda aðrýnýn oluþmasýna katkýda bulunur?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Spinoserebellar traktus
Spinotalamik traktus
Spinal kordonun dorsal boynuzu
Kýrmýzý nukleus
Nukleus ventralis posterolateralis
IV-103. Bir hasta sað kulaðýnda iþitme kaybýndan þikayet etmektedir. 256 Hz bir tuning fork alnýn ortasýna yerleþtirilmiþtir; hasta titreþimi sað kulaðýnda duyduðunu ifade etmektedir. hasta ayrýca titreþimi tuning
fork mastoid kemik ile kontakt halindeyken sað kulaðýn dýþ kýsmýna koyulduðu duruma göre daha iyi
duyduðunu ifade etmiþtir. Aþaðýdaki yapýlardan
hangisinin lezyonu bu bulgulara neden olabilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Sekizinci sinir
Santral duyu yollarý
Koklea
Eksternal kulak yolu
Orta kulak
IV-104. Miyasteniya graviste kullanýlan testler aþaðýdakilerden hangileridir
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Tekrarlanan motor-sinir stimülasyonu
Tek-lif elektromiyografi
Kas biyopsisi
Sinir iletim çalýþmalarý
Kürar testi
IV-105. Aþaðýdakilerden hangisi bel aðrýsý olan bir hastada
bel incinmesi tanýsýyla uyumludur?
(A) omurga fleksiyonunun kýsýtlanmasý
(B) Röntgen grafilerinde görüldüðü gibi skolyoz
veya normal lordozun düzleþmesi
(C) Ýdrar retansiyonu ve obstipasyon
(D) Kar kürümek için eðilmekle ani baþlangýç
(E) Yayýlan aðrý ile birlikte bilek refleksinin alýnamamasý
IV-106. Aþaðýdakilerden hangisi kas hücrelerine uzanan anteriyor boynuz nöronlarýndan çok kortikospinal
traktusta bir lezyonun varlýðýný düþündürür?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Spastisite
Belirgin atrofi
Fasikülasyonlar
Tek tek kas tutulumu
Ekstansör plantar bir refleksin varlýðý
IV-107. Parkinson’s hastalýðý ile iliþkili tremorun özellikleri
aþaðýdakilerden hangileridir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Ýstemli hareketlerle artma
Fleksiyon pozisyonunda görülmesi
5 Hz hýzýnd görülmesi
Rijidite ile iliþkili olmasý
Orta derecede alkol alýmý ile kaybolmasý
IV-108. Diyabette oluþan periferik sinir hasarýnýn nedeni
aþaðýdakilerden hangisidir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Tekrarlayan güçsüzlük
Distal duyu nöropati
Ýnkontinans
Ayak düþmesi
Oftalmopleji
IV-109. Yýllar geçtikçe ilerleyen duyu ve motor bulgularý
olan kronik progresif spinal kordon hastalýðý aþaðýdakilerden hangisine baðlýdýr?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Spinoserebellardejenerasyon
Multipl sklerozis
Servikal spondilozis
Lumbar disk hastalýðý
Amiyotrofik lateral skleroz
IV-110. Uzun süreli alkolizm tanýsý olan bir hastada bilateral-rektus (altýncý sinir) palsileri geliþmiþtir. Tanýsal
yaklaþýmlar arasýnda hangilerinden söz edilebilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Beyinsapý kanamasý
Subdural hematom
Orbita kýrýklarý
Nörosifilis
Wernicke’s ensefalopati
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
IV-111. Altmýþ yaþýnda erkek hasta acil departmana ani baþlangýçlý nörolojikdefisit þikayetiyle müracaat etmiþtir. Hastayý muayene ettikten sonra doktor serebral
anjiyografi istemiþtir. Anjiyografide vertebral arterde baþlangýç yerinden basiler artere birleþtiði yere
kadar oklüzyon tespit edilmiþtir. Acil serviste aþaðýdakilerden hangisi görülmüþ olabilir?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
Yüz dýþýnda sol hemiparezi
Fonasyon sýrasýnda uyulanýn saða deviasyonu
Sol apendiküler ataksi
Sol internükleer oftalmopleji
Sað kol ve bacakta aðrý ve ýsý duyusunun azalmasý
IV-112. Aþaðýdakilerden hangisi kavernöz sinüsteki bir hastalýk prosesiyle ipsilateral olarak görülür?
(A)
(B)
(C)
(D)
(E)
131
IV-113. Ýki yýllýk tedavinin ardýndan bir hastanýn antikonvülsanlarýn kesilmesinden sonra konvülsüyon geçirmemesine ait olumlu prognostik faktörler aþaðýdakilerden hangileridir?
(A) Ýlaç kesilmeden önce EEG’nin normal olmasý
(B) Sekonder jeneralizasyonlu kompleks parsiyel
konvülsüyonlar
(C) Basit parsiyel konvülsüyonlar
(D) Konvülsüyonun tek ilaç ile kontrol altýnda olmasý
(E) Konvülsüyonsuz hale gelmeden önce konvülsüyonlarýn seyrek olmasý
IV-114. Psikiyatride lithium kullanýmý ile ilgili olarak aþaðýdakilerden hangisi doðrudur?
(A) Lithium akut manik/hipomanik epizodlarýn tedavisinde etkili olmakla birlikte daha sonra
gelebilecek ataklarýn proflaksisinde etkili deðildir
(B) Hipertiroidizm önemli bir uzun-süreli komplikasyondur
(C) Nefrojenik diyabetes insipidus sýk görülür
(D) Gastrointestinal þikayetler ve susuzluk sýk görülen yan etkiler arasýndadýr
(E) Akut mani sýrasýnda lithium davranýþ kontrolunda tek son nokta olarak kullanýlabilir
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS
HASTALIKLARI
CEVAPLAR
IV-1.
Doðru cevap B. (Bölüm 21) Soruda tanýmlanan semptom ve bulgular Meniére’s sendromu ile
uyumludur. Bu hastalýkta labirent lezyonlarýndan kaynaklanan paroksismal vertigo, bulantý,
kusma, rotatuar nistagmus, tinnutus, iyileþmeler ile görülen yüksek seslerde iþitme kaybý ve
en karakteristik olarak da kulaklarda dolgunluk ile birlikte görülür. Bu vakada iþitme kaybý ve
multipl epizodlar nedeniyle labirintit tanýsý düþünülmemektedir. Vertebro-baziller yetmezlik
ve multipl sklerozis tipik olarak beyin sapý bulgularý ile birlikte görülür. Akustik nöromanýn
ilk bulgu olarak vertigo ile ortaya çýkmasý nadirdir ve ortaya çýkan vertigo hafif ve intermitanttýr.
IV-2.
Doðru cevap D. (Bölüm 15, 364. Welch, N engl J Med 329: 1476-1483, 1993) Migren patofizyolojisi kesin olarak bilinmemekle birlikte, beyin sapýnda dorsal rafe’nin elektriksel stimülasyonunun karakteristik aðrýya neden olduðu düþünülmektedir. Farmakolojik olarak serotonin tarafýndan ayarlanan nörotransmisyonun migren aðrýsýnýn oluþmasýnda kritik olduðu düþünülmektedir. Sumatriptan ve dihydroergotamine 5-hydroxytryptamine reseptörlerini bloke
ederler (tip I, özellikle D subtipi). Ýbuprofen ve naproxen gibi nonsteroid anti-inflamatuar
ajanlar muhtemelen siklooksijenaz inhibisyonundan kaynaklanan inflamatuar stimuluslarý
azaltýp, prostoglandin yapýmýný düþürerek hafif ve orta derece migreni olan hastalarda etkili
olmaktadýr, ancak sorudaki hastada gözlenen atak bu ilaçlardan yarar görmeyecek kadar þiddetlidir. Ayrýca narkotiklerin ilk gurup ilaç olarak kullanýlmasý artýk terkedilmiþtir; sumatriptan migren aðrýsýný hastalarýn yüzde 75’nde tedavinin ilk saati içinde geçirmektedir. Ancak
ilacýn yarý-ömrünün kýsa olmasý nedeniyle (oral veya subkütan uygulamada) hastalarýn üçte
birinde baþ aðrýsý geri döner. Sumatriptan’a baðlý yan etkiler genellikle hafif ve orta derecede
ve genellikle reverzibldir; enjeksiyon bölgesinde reaksiyon, ateþ basmasý þeklinde semptomlar ve ense aðrýsý ve sertliðinden oluþur. Sumatriptan ile tedavi edilen hastalarýn yüzde 5’ine
yakýnýnda göðüste sýkýþma veya basýnç ortaya çýkmakla birlikte, miyokard iskemisi çok nadir
görülür. Ancak bu ilaç, miyokard enfarktüsü, iskemik kalp hastalýðý veya Prinzmetal’s anjina
tanýsý olan hastalara verilmemelidir. Hem beta-adrenerjik antagonistler, hem de kalsiyum kanal blokörleri sýk migren aðrýlarý olan hastalarda proflaktik tedavide etkilidirler.
IV-3.
Doðru cevap A. (Bölüm 372) Birlikte stapedius’a giden liflerin tutulumuna baðlý ipsilateral
hiperakuzis ve korda timpaniye giden liflerin tutulumuna baðlý dilin iki/üç ön kýsmýnda tat duyusunun alýnmamasý ile birlikte görülebilen izole periferik fasiyal palsi görünümü Bell’s palsisinde görüldüðü gibi genellikle idiyopatiktir. Hastanýn gözünü kapatamadýðý durumlarda
gün boyunca gözlerde kuruluðu engellemede yapay gözyaþlarý yararlý olabilir, gece de korneal abrazyonu engellemek amacýyla göz kapatýlmalýdýr. Bu vakalarýn yüzde 80’inde tam iyileþme görülür. Oral kontraseptifler ve mitral kapak prolapsusunun bu klinik tablo ile iliþkisi yoktur. Evoked potentials taný koymada yararlý deðildir.
IV-4.
Doðru cevap D. (Bölüm 27) Narkolepsi kontrol edilemeyen gündüz uykusu, katalepsi ise kas
tonusunda ani, kýsa süreli kayýp anlamýna gelmektedir. Narkolepsi tanýsý olan hastalarda uyku
paralizisi ve hipnagojik halusinasyonlar sýk görülmektedir. Uygun þartlarda yapýlan uyku
elektroensefalografisi narkolepsi tanýsý koymada yardýmcýdýr; bu hastalarda REM uykusu nor132
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
133
mal insanlara göre daha erken dönemde görülür. (Hasta uyurken kýsa süreli uyanýp tekrar
uyursa yanlýþ-pozitif testler görülebilir). Konfüzyon ve epileptik nöbetler narkolepsi-katalepsi sendromunun komponentlerinden deðildir.
IV-5.
Doðru cevap B. (Bölüm 15) “Oluster” baþaðrýlarý çok þiddetli hemikraniyal aðrý nedeni olabilirler ve karakteristik epizodlar halinde ortaya çýkarlar. Genellikle ataklar hastanýn günde bir
ile üç arasýnda kýsa ama þiddetli atak geçirdiði 4 ile 8 haftalýk periyodlarda ortaya çýkar. Sonra, daha sonraki ataða kadar uzun süreli aðrýsýz bir dönem görülür. Yirmi ile 50 yaþ arasýndaki erkekler bu hastalýktan en çok etkilenen guruptur. Tek taraflý aðrý genellikle gözlerden yaþ
gelmesi, gözlerde kýzarýklýk, nazal dolgunluk, pitozis ve bulantý ile birlikte görülür. Epizodlar
sýrasýnda alkol ataklarý provake edebilir. Beyin tümörlerinde görülen aðrý da hastayý uykusundan uyandýrabilir ancak, tipik anamnez ve nörolojik muayenenin normal olmasý nedeniyle
santral sinir sisteminde neoplazm varlýðýný araþtýrmaya gerek yoktur. “Cluster” tipi baþ aðrýlarýnda akut tedavide oksijen inhalasyonu kullanýlýr, ancak, intranasal lidocaine ve subkütan
sumatriptan da etkili olabilir. Bir epizod sýrasýnda “cluster” baþ aðrýlarýný engellemek amacýyla prednisone, lithium, methysergide, ergotamine veya verapamil proflaktik tedavide kullanýlabilir.
IV-6.
Doðru cevap D. (Bölüm 16) Alt servikal disklerden birinin herniasyonu özellikle boynun hiperekstansiyonuna baðlý olarak travmaya baðlý ortaya çýkar. Diskin laterale herniye olduðu
durumlarda genellikle intervertebral aralýkta bulunan her iki sinir kökü de etkilenir. Örneðin
beþince ve altýnca vertebralar arasýndaki diskin herniyasyonunda sendrom C6 radikülopati;
trapezius, omuz, radiyal ön kol ve baþ parmakta aðrý; biceps refleksinin alýnamamasý; ve triceps refleksinin korunmasý ile karakterizedir. Altýnca ve yedinci servikal vertebralar arasýndakidiskin kaymasýna baðlý olarak ortaya çýkan C7 radikülopatinin özellikleri: omuz, pektoral
ve mediyal aksiller bölge, kolun üst kýsmý, dirsek, dorsal ön kol ve iþaret ve orta parmaklarda aðrý; ikinci ve üçüncü parmaklar veya tüm parmaklarýn uç kýsýmlarýnda aðrý; ön kol ve bilek ekstansiyonu ve yakalama hareketi sýrasýnda güçsüzlük; ve biceps refleksi korunurken, triceps refleksinin azalmasý. Öksürük ve hapþýrma genellikle herniye servikaldisklere baðlý aðrýyý alevlendirir. Yukarýda bahsedilen lateral disk sendromlarýnýn aksine santral olarak herniye olan bir diskte aðrý bulunmayabilir ancak alt ekstremitelerde semptomlar görülür.
IV-7
Doðru cevap A. (Bölüm 24, 366)
IV-8.
Doðru cevap A (Bölüm 21. Froehling, JAMA 271: 385-388, 1994) “Baþ dönmesi” olan bir
hastanýn araþtýrýlmasýnda dikkatli anamnez ve nörolojik muayene önemlidir. Hastada, genellikle dünyanýn dönmesi veya hastanýn kendisinin dönmesi ile ortaya çýkan gerçek vertigo þikayetlerinin olup olmadýðý öðrenilmelidir. Bazý hastalar hafif baþdönmesi þikayetlerinin yanýnda ayaða kalkarken veya ayaktayken açýða çýkan gerçek vertigo þikayetleri ile baþvururlar.
tipik olarak bu hastalarda periferik nöropati, miyelopati, parkinsonyen rijidite, serebellar ataksi veya görme bozukluklarý görülür. Bu hastalarda sersemlik þikayetleri aslýnda duyu defektine baðlýdýr, bu durum yaþlanmaya baðlý benign dengesizlik durumu olarak da bilinir. Benign
paroksismal pozisyonel vertigo tanýsý olan hastalarýn aksine bu hastalarda baþ çevirme testinde nistagmus görülmez. Periferik nöropati ve diðer duyu defektleri dýþýnda normal bulunan
nörolojik muayene bulgularý varsa santral lezyonlardüþünülmemelidir.
134
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
IV-9.
Doðru cevap D (Bölüm 28) Görme alaný defektlerinin anlaþýlabilmesi için görme yollarýnýn
anatomisinin bilinmesi gerekmektedir. Monoküler görme kaybý genellikle oftalmolojik muayenede görülebilecek lezyonlara uyan retinal lif kayýplarýna baðlý olarak ortaya çýkar. Optik
sinir içinde seyreden retinal lifler optik kiazma’da yer deðiþtirirler, sonuçta sað beyin sol görme alanýndan, sol beyin sað görme alanýndan sorumlu olur. Bu nedenle münferit bir vertikal
orta kat kiazmada veya bunun posteriyorundaki görme yolu defektlerine iþaret eder. Kiazmal
lezyonlar temporal görmeyi ayarlayan santral lifleri kesintiye uðrattýðýndan (periferik lifler
orta hat görmeyi saðlar) bir hipofiz tümörü veya kraniyofarengiyoma (tipik olarak santral görmeyi bozan) bitemporal bölgelerde görme alaný kayýplarý ile sonuçlanýr. Lezyon posteriyor serebral arter embolisi gibi bir oksipital lobda görme korteksinin kaybýnda olduðu gibi optik kiazmanýn çok posteriyorunda ise bir alanda görme tam olarak kaybolur. Örneðin sað vizüel
korteks harabiyeti sol gözde temporal vizyon ve sað göz mediyal vizyonda kayba yol açacaktýr.
IV-10. Doðru cevap B. (Bölüm 361) Evoked potensials testlerinin subklinik spinal kordon ve optik
sinir lezyonlarýnýn tanýsýnda deðeri büyüktür. Multipl skleroz tanýsý olan hastalarýn yaklaþýk
üçte ikisinde fizik muayenede tespit edilemeyen, ancak, vizüel veya peroneal somatik evoked
potentials da belirlenebilen nöroloik defektler mevcuttur. Bu türden “ikinci bir lezyon” genellikle multipl skleroz tanýsýný kesinleþtirir. Evoked potensials sorudaki diðerdurumlarda da
anormal olabilir.
IV-11. Doðru cevap C. (Bölüm 15) Ani baþlangýçlý þiddetli bir baþ aðrýsý araþtýrýlýrken yapýlan bir
yanlýþlýk rüptüre bir anevrizmaya baðlý katastrofik subaraknoid kanamaya neden olabilir. Hastalarda sýklýkla hastada þiddetli aðrýya yol açan ve medikal yardým istemesine neden olan
“uyarýcý” bir kanama olur. fiziksel egzersiz sýrasýnda ortaya çýkan ani baþ aðrýsý rüptüre bir intrakraniyal anevrizmanýn ilk bulgularýndan olabilir. Dikkatli yapýlan bir serebrospinal sývý muayenesi en duyarlý test olmakla birlikte, kontrastsýz CT muayenesi de subaraknoid kanamayý
gösterebilir ve lomber ponksiyon gerekmeyebilir. Anevrizmal kanamadan þüphelenilmesi için
yeterli neden bulunan bir hasta diðer semptomlarý beklemek için eve gönderilmemeli, çünkü,
bundan sonraki semptom katastrofik bir subaraknoid kanama olabilir. Ancak, tanýmlanan hastada koitus sýrasýnda tekrarlayan baþ aðrýsý benign koital baþ aðrýsý sendromu için karakteristiktir. Hastada tek bir kez koital baþ aðrýsý görüldüðünde ise serebral anevrizma araþtýrýlmasý
uygun olacaktýr. Migren yönünden aile hikayesinin pozitif olmasý genellikle koital baþ aðrýsý
tanýsý koymada yararlý olmaz.
IV-12. Doðru cevap E. (Bölüm 28, 372) Üçüncü sinirin, pupillerin korunduðu izole lezyonlarý sýk
görülür ve genellikle diyabet veya hipertansiyon ile iliþkili mikroenfarktüslere baðlý olarak ortaya çýkar. Bu nedenle, subaraknoid kanama veya diðer daha yaygýn bulgularý olmayan, üçüncü sinir paralizisi þikayeti olan hastalar gözleme alýnabilir. Üç ay sonunda, genellikle olmasý
gerektiði gibi iyileþme tam deðilse daha ayrýntýlý bir inceleme gereklidir. Üçüncü sinir hem
sempatik motor hem de viseral nükleuslar içeren bir orta hat yapýsýdýr. Ýpsilateral mediyal rektus, inferiyor rektus ve inferiyor oblik kaslarýn yanýnda kontrlateral superiyor rektus kaslarýný
da inerve eder. Bir santral nükleus her iki levator palpebra süperiyoris kasýný inerve eder. Ayrýca, viseral nükleuslardan kaynaklanan aksonlar pupiller refleksler ve akomodasyonu kontrol eden pupiller sfinkter ve silier gangliyona ipsilateral parasempatik lifler verirler. Bu nedenle komplet bir orta beyin enfarktüsü (okulomotor sinir nükleusunu içine alan) ipsilateral
pitozis ve gözün yukarý, aþaðý ve içe doðru dönüþünün engellendiði unilateral üçüncü sinir
palsisine neden olur. Sonuçta bilateral pitozis ve kontrlateral superiyor rektus kasýnda paralizi ortaya çýkar. Bu durumda pupiller tutulum da komplet olur. Daha distaldeki lezyonlarda pupiller hasar ile birlikte veya pupiller hasar olmaksýzýn tek veya multipl ekstraoküler kas anomalileri görülür. Ayrýca üçüncü sinirin ekstrakraniyal bölümünün de hasara uðrayabileceði
göz önünde bulundurulmalýdýr. Özellikle önemli olan bir hasar temporal lob herniasyonuyla
birlikte bulunan belirgin intrakraniyal hipertansiyonda görülen tentoriyal ucun kompresyonudur. Herniasyonda ilk olarak pupiller lifler etkilenir, bu da pupiller dilasyon ve ýþýða cevabýn
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
135
alýnamamasý ile sonuçlanýr. Kavernöz sinüs trombozu da üçüncü siniri etkileyebilir; bu proses tipik olarak dördüncü ve altýncý sinirleri etkilemektedir.
IV-13. Doðru cevap C. (Bölüm 29) Duyma bozukluðu olan bir hastada ilk araþtýrmalar iþitme kaybýnýn sensorinöral mi (iç kulak, sekizinci sinir veya santral iþitme yollarý) yoksa iletimsel mi
(eksternal kulak yolu veya orta kulak) olduðunun belirlenmesidir. Kemik iletiminin hava iletiminden daha iyi olmasý iletim tipi bir iþitme kaybýna iþaret eder. Yetmiþ yaþ üzerindeki hastalarýn yaklaþýk üçte biri belli seslerin ayýrdedilmemesi ve gürültülü ortamlarda konuþmanýn
anlaþýlmamasý þeklinde ortaya çýkan prebikuzis nedeniyle bir iþitme cihazýna ihtiyaç duyarlar.
Bu da genellikle nöroepiteliyal hücreler (kýllý hücreler), nöronlar veya periferik iþitme sisteminde striya vaskülaris lezyonlarýna baðlý sensorinöral saðýrlýk tipindedir. Daha düþük dereceli olmakla birlikte santral iþitme yollarýnýn dejenerasyonu da prebikuzis þikayeti olan hastalarda sorun olabilir. Bu rahatsýzlýðý olan hastalarda iþitme cihazlarý ilk tedavi seçeneðidir;
ancak, nöral protez saðlayarak koklear implantlar da belirgin sensorinöral saðýrlýðý olan hastalarda yararlý olabilir.
IV- 14. Doðru cevap C. (Bölüm 21, 368) Bazal gangliyon lezyonlarý, spastisite ve hiperfleksiye neden olan üst motor nöronlarýn veya hipotoniye neden olan alt motor nöronlarýn aksine, akinezi veya bradikinezi dahal olmak üzere hareket bozukluklarýna, rijiditeye, korea’ya, irregüler
ve deðiþken devamlý hareketlere, distoniye (fikse normal postür nedeni olan kas tonusu artýþlarý), miyoklonusa (kýsa süreli istemsiz ara sýra gelen kas kontraksiyonlarýna), asteriksise (hýzlý, aritmik hareketlere), hemiballismusa (bir kolda þiddetli sýçrama hareketi), tremora ve tiklere (stereotip, amaçsýz ve irregüler tekrarlayan hareketler) neden olur. Bu ekstrapiramidal
semptomlar arasýnda kortikospinal traktus lezyonlarýnda tipik olan kaslarda veya kas guruplarýnda güçsüzlük görülmez. Bu ekstrapiramidal semptomlar kortiko-spinal traktus veya serebellum lezyonlarý ile birlikte görülebilir ve bu durumda onamilinin kesin lokalizasyonunun
belirlenmesi güçleþir. Shy-Drager gibi diðer dejeneratif hastalýklarda Parkinson hastalýðýnýn
birçok elementi bulunurken bradikinezi, munis bir yüz ifadesi, istirhette tremor ve kas rijiditesi) postural hipotansiyon, anormal göz hareketleri ve Babinski’s bulgusu da pozitif olabilir.
Bazal gangliyonlardaki önemli nörotransmiterler rasýnda dopamine’in yanýnda a-aminobutyric asit, enkephalin ve P maddesi de sayýlabilir.
IV-15. Doðru cevap D. (Bölüm 22) Polimiyaljiya romatika yaþlý hastalarda görülür ve proksimal
kaslarda güçsüzlük, sertlik ve aðrý ile karakterizedir. Beraberinde inflamatuar artrit, eritrosit
sedimentasyon hýzýnda artýþ veya temporal arteritisg örülebilir. Ýnflamatuar miyozitis normal
kreatin kinaz düzeyleriyle ekarte edilir; kas biyopsisinde inflamasyon bulgusu olmaksýzýn atrofi görülür. Temporal arteritin bulunmadýðý durumlarda tedavide nonsteroidal anti-infalamutuar ajanlar kullanýlýr; ilk tedavinin baþýrýlý olmadýðý durumda düþük doz prednisone kullanýlabilir.
IV-16. Doðru cevap D. (Bölüm 12) Hasta yan etkileri düük olan relatif olarak zayýf narkotik analjeziði maksimum dozda kullanmaktadýr. Codeine dozunun arttýrýlmasý veya nonsteroidal indomethacin gibi bir anti-inflamatuar eklenmesi fazla bir yarar saðlamaz. Somatik aðrýnýn aksine, nöropatik aðrýda phenytoin gibi bir antikonvülzanýn yararý olabilir. Hastada hiç narkotik
kullanýlmadýðýndan, sinirlere müdahale için erkendir. Hastaya yavaþ salgýlanan bir morphine
preparatýnýn yanýnda yeterli analjezi saðlanana dek morphine dozlarý arasýnda bir baþka narkotik daha verilmelidir.
136
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
IV-17. Doðru cevap D. (Bölüm 15, 372) Baþta kadýnlar olmak üzere orta yaþlý ve yaþlý hastalarýn
hastalýðý olan paroksismal fasiyal aðrý (tic doðuloureux, trigeminal nöralji) genellikle idiypatiktir. Multipl sklerozis herpes zoster veya tümörler ile birlikte görülebilir. Yüzde veya dudaklarda tetik noktalara dokunmakla ortaya çýkan, birlikte motor veya duyu paralizi gözlenmeyen kýsa süreli, þiddetli, býçak saplanýr tarzda aðrýlar bu hastalýðýn karakteristik özellikleridir.
Ýlk tedavi seçeneði birçok hastada yararlý olduðu görülen antikonvülzan carbamazepine’dir.
Carbamezipen’e cevapsýzlýk veya intolerans durumlarýnda trigeminal sinirin gasseriyan gangliyonunun radyogrfik abblasyonu uygulanabilir.
IV-18. Doðru cevap A. (Bölüm 23, 369) Periferik sinir gövdeleri deðiþik boyutlarda lifler içerirler.
Küçük lifler aðrý ve ýsý duyusunu taþýrken, daha büyük lifler dokunma, vibrasyon ve eklem
pozisyon duyularýný taþýr. Bu nedenle periferik sinirleri etkilenen bir lezyonda bu fonksiyonlarýn tümü kaybolur. Deðiþik lifler dorsal köklerin yakýnýnda ayrýlýrlar. Küçük lifler karþý tarafa geçerek kontrlateral olarak spinal kordon boyunca yukarý doðru seyrederler, beyin sapýna ulaþýrlar, talamusta ventral posteriyor lateral nukleustan geçerek paryetal kortekse giderler.
Dokunma ve pozisyon duyularýný taþýyan daha büyük lifler spinal kordonun posteriyor kolununda yukarý doðru syrederek, ilk olarak alt meduller bölgede kuneat nukleuslarda sinaps yaparlar; ikinci bir nöron karþýya geçerek mediyal lemniskusta yukarý doðru çýkarak, talamusta
ventral posterolateral nukleusta sinaps yapar ve paryetal kortekse dallar verir. Bu nedenle aðrý duyusunda kayýp olmaksýzýn eklem pozisyonu duyusunda kayýp oluþmasý, ipsilateral posteriyor kolony kontlateral beyinsapý, talamus veya paryetal kortekste bir lezyona iþaret eder.
IV-19. Doðru cevap A. (Bölüm 25. Domasio, N Engl J Med 326:531-539, 1992) Wernicke’s afazisi
olan hastalarda genellikle orta serebral arter tarafýndan sulunan posteriyor temporal ve paryetal bölgelerde hasar vardýr. Sadece konuþma ve yazma bozulmaz, iþitme ve görmenin anlaþýlmasýnda da bozukluk ortaya çýkar. Ýlk bakýþta bu alanda lezyonu olan bir hastada konuþma kolay ve iyi organize görünür. Ancak kelime bulmada zorluklar nedeniyle konuþmanýn içeriði
anlaþýlmazdýr, kelime seçiminde yanlýþlýklar vardýr ve telafuz doðru deðildir. Bu lokasyonda
lezyonlarý olan hastalarda nadiren motor defektler de bulunur, ancak duyu proseslerinde problemler paryetal lob hastalýðýnýn derecesine göre muhtemeldir. Gerçek Broca’s afazisinde olduðu gibi bu hastalarda cümleleri tekrarlamakta ve cisimleri doðru olarak isimlendirmekte sorunlar vardýr. Wernice’s afazisi olan hastalarda paranoid düþünce söz konusu olabilir vehastalar ajite ve düþmanca davranýþlar gösterebilirler.
IV-20. Doðru cevap D (Bölüm 28, 372) Soruda tanýmlanan özellikle Horner süreli insomniya taným
olarak aylar veya yýllarca devam eder ve genellikle bir psikiatrik veya medikal hastalýða, ilaç
kullanýmýna (kafein ve alkol de dahil olmak üzere) veya primer bir uyku bozukluðuna baðlýdýr. Psikofizyolojik insomniya zihnin çok meþgul olmasýyla birlikte geceleri uykuya dalmada
güçlük þeklinde ortaya çýkar. Sorun önceleri stresli bir olaya baðlý olarak görülür,a rdýndan kötü uyku alýþkanlýðýnýn yerleþmesiyle birlikte uzun süre devam eder. Hastalar genellikle uykuya dalmak için çok uðraþtýklarýndan uykusuz kalýrlar. Daha çok alýþýlmadýk yerlerde ve zamanlarda uyurlar. Bu hastada aþýrý gündüz uykusu ve katalepsi bulunmadýðýndan narkolepsiden söz edilemez. Narkolepsi methyphenidate gibi stimülanlar gile tedavi edilebilir. Ayrýca
hastada konjuge estrojenlerden yarar görebilecek uyku apnesi sendromu bulgularý bulunmamaktadýr. Bunun yerine, yatak odasýnýn sadece uyumak için kullanýlmasý gibi uyku öncesi hijyenine dikkat etmek ve zihin meþguliyetini azaltmaya çalýþmak uygun yaklaþým olacaktýr. Tedavinin baþlangýcýnda bu sorunu çözmede en spesifik yöntem olan davranýþ tedavisine yerdýmcý olmak amacýyla benzodiazepine türü hipnotiklerin kullanýlmasý yararlý olabilir.
IV-21
Doðru cevap C (Bölüm 365) Bir konvülsüyon nöbetine baðlý olarak þuurunu kaybeden hastalarda postiktal dönemde genellikle mental konfüzyon, baþ aðrýsý ve sersemlik görülürken,
kýsa süreli senkop ataðý geliþen hastalarda kan basýncý normale döndüðünde tam bir iyileþme
görülür. Aura’lar, idrar kaçýrma ve dilde laserasyonlar þuur kaybýnýn konvülsüyona baðlý olarak geliþtiðinin iþaretlerindendir. Ayrýca senkop nadiren dinlenme, uzanma sýrasýnda da görülebilir.
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
137
IV-22. Doðru cevap A. (Bölüm 27) Kronik veya uzun süreli insomniya taným olarak aylar veya yýllarca devam eder ve genellikle bir psikiatrik veya medikal hastalýða, ilaç kullanýmýna (kafein
ve alkol de dahil olmak üzere) veya primer bir uyku bozukluðuna baðlýdýr. Psikofizyolojik insomniya zihnin çok meþgul olmasýyla birlikte geceleri uykuya dalmada güçlük þeklinde ortaya çýkar. Sorun önceleri stresli bir olaya baðlý olarak görülür, ardýndan kötü uyku alýþkanlýðýnýn yerleþmesiyle birlikte uzun süre devam eder. Hastalar genellikle uykuya dalmak için çok
uðraþtýklarýndan uykusuz kalýrlar. Daha çok alýþýlmadýk yerlerde ve zamanlarda uyurlar. Bu
hastada aþýrý gündüz uykusu ve katalepsi bulunmadýðýndan narkolepsiden söz edilemez. Narkolepsi methylphenidate gibi stimülanlar ile tedavi edilebilir. Ayrýca hastada konjuge estrojenlerden yarar görebilecek uyku apnesi sendromu bulgularý bulunmamaktadýr. Bunun yerine,
yatak odasýnýn sadece uyumak için kullanýlmasý gibi uyku öncesi hijyenine dikkat etmek ve
zihin meþguliyetini azaltmaya çalýþmak uygun yaklaþým olacaktýr. Tedavinin baþlangýcýnda bu
sorunu çözmede en spesifik yöntem olan davranýþ tedavisine yardýmcý olmak amacýyla benzodiazepine türü hipnotiklerin kullanýlmasý yararlý olabilir.
IV-23. Doðru cevap D. (Bölüm 28) Sorudaki hastada iriste aköz humor akýmýnda obstrüksüyona
baðlý olarak geliþen akut dar açýlý glokom mevcuttur. Ýntroküler basýnç ölçümler ile konfirme
edilmeli ve hiperozmotik ajanlar ile acil tedavi baþlanmalýdýr. Kalýcý tedavide lazer veya cerrahi iridotomi kullanýlýr. Dar açýlý glokom,g enellikle asemptomatik olan ve rutin göz muayenesi sýrasýnda intraoküler basýnç ölçümleri ile belirlenen geniþ açýlý glokoma göre nadir görülür.
IV-24. Doðru cevap D. (Bölüm 365) Konvülsüyonlarýn beyinde fokal bir bölgede mi kaynaklandýklarý, lokalize olup sekonder olarak mý jeneralize olduklarý veya baþlangýçtan itibaren jeneralize mi olduklarýna göre sýnýflandýrmak önemlidir. Bu hastada kontraletaral motor kortekste genellikle tümör veya abse gibi bir fokustan kaynaklanan epileptiform deðiþikliklerde progresyon ile karakterize, birbirini izleyen ipsilateral vücut bölümlerinin sarsýntýlarý ile gidin, klasik
"Jaksonian march" dikkati çekmektedir. Buradan hastanýn sekonder olarak jeneralize olan basit bir parsiyel konvülsüyon geçerdiði anlaþýlmaktadýr. Bu vakada fokus barizdir; bazý vakalarda fokal özellikler sadece postiktal defisite bakýlarak anlaþýlabilir (örn. bir ekstremitede
Todd4s paralizisi), Juvenil miyoklonik epilepsi adolesan dönemde baþlar ve vücudun bir bölümü veya tümünde görülen ani, kýsa süreli kas kontraksiyonlarý ile birlikte uyanma sýrasýnda
geliþen miyoklonik konvülsüyonlar ile karakterizedir. Temporal lob epilepsisi adý da verilen
kompleks parsiyel konvülsüyonlar (herpes simpleks enesfalitinde tipiktir) çevreye uyumda
bozukluk ile birlikte ipzodik davranýþ deðiþikliklerinin yanýnda dudak þapýrdatma, giysilerle
oynama gibi otomatizm hareketleri ile karakteristiktir.
IV- 25. Doðru cevpa D. (Bölüm 365) Deðiþik tipte konvülsüyonlar belli antikonvülzan ilaç guruplarýna cevpa verirler. Örneðin, jeneralize tonikklonik konvülsüyonlar phenytoin, carbamezepine, phenobarbital veya valproic acid ile baþarýyla tedavi edilirler. Carbamazepine ve phenytoin parsiyel konvülsüyonlarýn tedavisinde de etkilidir, ancak kompleks parsiyel konvülsüyonlarý olan hastalarda bir seferde birden fazla ilaç kullanýlmalýdýr. Soruda tanýmlandýðý gibi parsiyel konvülsüyonlar en iyi ethosuximide veya valproic acid ile tedavi edilirler, clonazepam
(bir benzodiazepine) da etkili olabilir. Ethosuximide’in yan etkileri arasýnda ataksi, letarji,
GIS iritasyonu, cilt döküntüleri ve kemik iliði supresyonu sayýlabilir.
IV-26. Doðru cevap B. (Bölüm 21, 369) Alkolik serebellar dejenerasyon primer olarak serebellum
orta hatýnný (vermis) haastalýðýna bir örnektir. Karakteristik serebellar yürüme bozukluðu, bacaðýný geniþ açýyla atarak yürüme ve bacaklar açýk durumda ayakta durma ve gözler açýkken
bile ayaklarýný birleþtirerek duramama ile karakteristik. Hastalar dengesizlikten ve yürürken
bazen objelere tutunmalarýnýn gerektiðinden yakýnýrlar. Ancak, daha difüz serebellar hastalýðýn aksine, bu hastalarda dudaklarda ataksi veya nistagmus gözlenmez.
138
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
IV-27. Doðru cevap E. (Bölüm 375. Fine, Ann Intern Med 119:1093-1104, 1993) Beyin lenfomasý
(genellikle difüz büyük hücreli) sporadik bir tümör olarak giderek daha sýk görülmekte ve en
sýk özellikle AIDS hastalýklarý olmak üzere immünsüprese hastalarda ortaya çýkmaktadýr.
Kortikosteroidlere klinik olarak duyarlý olmasý yanlýþlýkla multipl sklerozis tanýsý koymaya
neden olabilir veya steroid tedavisinden sonra tamamen ortadan kaybolmasý veya dramatik bir
iyileþme göstermesi (CT’de) yanýltýcý olabilir. Radyosensitivite hemen hemen her zaman Bhücre orijinli olan birçok primer CNS lemfoma türünde iyi bilinen bir özelliktir.
IV-28. Doðru cevap E. (Bölüm 356- 365) Jeneralize tonik-klonik konvülsüyon nöbeti ile baþvuran
bir hastada potansiyel etiyolojik ajan olarak alkol mutlaka düþünülmelidir. Aþýrý derecede alkol kötüye kullanýmý olan hastalarda travmaya baðlý serebral kontüzyon veya subdural hematom, metabolik anomaliler, santral sinir sistemi enfeksiyonlarý veya alkol çekilme sendromuna baðlý olarak konvülsüyonlar ortaya çýkabilir. Alkol çekilmesi veya aþýrý alýmýnda görülen
konvülsüyonlar genellikle aniden ortaya çýkar ve çok kýsa sürer. Alkolik bir hastada konvülsüyon oluþturabilecek diðer nedenler ekarte edildikten sonra, kronik antiepileptik tedavi uygulanmasýna gerek yoktur. Birincisi, bu konvülsüyonlar çekilme süresi tamamlandýktan veya
aþýrý alým sonlandýrýldýktan sonra kendiliðinden ortadan kaybolurlar. Ýkincisi bir çok diðer medikal problemleri olan ve tedaviye uymama eðilimleri yüksek olan bu hastada gurubunda antikonvülsan ilaçlarýn kullanýmýnda ciddi yan etkiler ortaya çýkabilir.
IV-29. Doðru cevap B. (Bölüm 365) Antiepileptik ilaçlarýn birçok yan etkileri bulunmaktadýr. Örneðin phenytoin’in terapotik indeksi dardýr ve ataksi gibi nörolojik semptomlar ve diþ eti hiperylazisi,i lemfadenopati, hirsutizm nonnörolojik bulgular ile iliþkilidir. Carbamezepine ataksi,
sersemlik ve vertigo yanýnda kemik iliði supresyonu ve gastrointestinal irritasyona da yol açmaktadýr. Phenobarbital karaciðerde enzim indüksüyonuna yol açýcý etkisi ile birçok ilacýn
metabolizmasýný etkiler. Erithromycn ile potansiyel olarak artan carbamazepine düzeyleri
phenobarbital tarafýndan düþürülür. Özellikle kompleks, parsiyel konvülsüyonlarý olan bu
hastada phenobarbitalden major bir terapotik cevap beklenmiyorsa, carbamazepine düzeylerinde düzey oluþturacak þekilde arttýrmak gerekir. Carbamazepine kullanýmýnda ortaya çýkan
kemik iliði supresyonu beyaz hücre sayýsýný hafif-orta derecede azaltýrken, aðýr trombositopeniye neden olmaz.
IV. 30. Doðru cevap E. (Bölüm 366) Bir felç vakasýnýn hemisferal hastalýða baðlý olduðunu söyleyebilmek için klinisyenin kontralateral beyin sapý bulgularýný araþtýrmasý gerekmektedir. Sað hemiprezi ile birlikte sol fasiyal güçsüzlük ve sola bakýþtý parezi, genellikle baziller arter dallarýnýn hastalýðýna baðl olan ponsta bir olaya iþaret eder. Hesap yapmada bozukluk (akalküliya)
ve sol-sað konfüzyonu ile birlikte disgrafiya sol paryetal felçten oluþan Gerstmann’s sendromuna iþaret eder ve sað hemiparezi ile birlikte görülebilir. Defisiti ciddiye almama veya inkar
etme sað beyin lezyonlarýnýn karakteristiðidir ve sol hemiparezi ile iliþkilidir.
IV. 31. Doðru cevap E. (Bölüm 366. Gilman, N Engl J Med 326: 1671-1676, 1992) Geçici skemik
ataklar (TIAs) internal karotid arter gibi büyük damarlarda akýmýn azalmasýna, arteriyel veya
kardiyak bir kaynaða baðlý embolizme veya lakuner (küçük penetran damarlar) aterosklerozise baðlý olarak ortaya çýkar. Bu vakada olduðu gibi, düþük akýma baðlý bir TIA genellikle kýsa süreli ve rekürrenttir ve çoðu zaman internal karotid arterde stenotik bir aterosklerotik lezyona baðlýdýr. Orta serebral arter dallarýnda hipoperfüzyon kalça, omuz ve kolda güçsüzlük ve
tutulan alanýn geniþliðine baðlý olarak muhtemel afazik semptomlara yol açar. Geçici rekürrent monoküler körlük de (amorozis fugalis) internal karotid arter oklüzyonunun bir göstergesi olabilir. Embolik TIA’lar yukarýda tanýmlanan düþük-akým TIA’lara göre daha uzun süreli olabilirler. Lakuner TIA’lar orta serebral, baziller veya vertebral arterlerden kaynaklanan
intraserebral penetran damarlardan birinde blokaj sonucu ortaya çýkar. Bu vakada yapýlan serebral anjiyografide hastada internal karotid arterde bir stenotik lezyon tarafýndan oluþturulan
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
139
düþük akýmlý bir TIA söz konusudur. Heparin bu patofizyolojiden kaynaklanan felcin geliþiminde yararlý olur, embolik fenomenden sonra warfarin kullanýlabilir ve antitrombosit ajanlarýn, sekonder felçleri önlemede proflaktik rolleri vardýr. Ancak, bu vakada tedavide karotid
endarterektomi kullanýlmalýdýr, lezyonun ileri derecede stenotik olmadýðý durumlarda (yüzde
70’den az stenoz) bu tür cerrahinin deðeri daha az kesindir.
IV. 32. Doðru cevap D. (Bölüm 366) Dört major hipertansif hemoraji sendromu mevcuttur. Kanamanýn en sýk görüldüðü bölge genellikle kontrlateral hemipleji ile birlikte güçsüzlük olan tarafýn
aksi yönüne doðru gözde deviasyona yol açan, bazal gangliyonlarýn yakýnnýda bulunan internal kapsüldür. Kanama beyinde yayýldýkça stupor ve koma hýzla geliþebilir. Talamik kanama
birleþik olduðu internal kapsül üzerinde basýnç ve belirgin duyu defekti sonucu geliþen hemiplejiye neden olur. Gözler tipik olarak aþaðý ve içe dönük v epupiller eþit deðildir. Pontus hemorajilerinde hýzlý baþlangýçlý, derin bir koma durumu, kuadripleji ve ýþýða cevap vermeyen
iðne ucu pupiller görülür. Serebellar kanamalar birkaç saat içinde geliþir ve birkaç saat içinde geliþir ve bulantý, kusma, vertigo, sersemlik hali ve oksipital baþ aðrýsý görülür. Gözler kanama olan bölgenin karþý tarafýnadoðru kayar; ipsilateral altýncý sinir paralizisi, blefarospazm
veya oküler istemsiz haraketler oluþur. Serebellar bulgular sýnýrlýdýr. Bir lezyonun tanýnmasý
beyin sapý kompresyonuna baðlý okam geliþmeden önce tedavi edilebileceðinden önemlidir.
ÝNtrakraniyal basýncý azaltmak için uygulanan osmotik tedavi yararlý olmakla birlikte, bu tür
infratentoriyal pýhtýlarda en önemli tedavi pýhtýlarýn cerrahi yolla çýkarýlmasýdýr. Talamik veya kapsüler kanama nedeniyle oluþan akut supratentoriyal pýhtýlarda bu santral bölgelere yaklaþmanýn zorluðu nedeniyle cerrahi tedavi tartýþmalýdýr.
IV. 33. Doðru cevap D. (Bölüm 367) Birkaç hafta içinde ortaya çýkan demans vakalarý nadir görülmektedir. Bu hastalýklar arasýnda depresyon, metabolik ensefalopati, ensefalit, zehirlenmeler,
Binswanger’s hastalýðý (beyaz-cevher enfarktüsü) ve Creutzfeldt-Jakob hastalýðý sayýlabilir.
(Alzheimer’s hastalýðý daha sinsi baþlangýçlýdýr. Creutzfeldt-Jacob hastalýðý serebral kortekste spongiform deðiþikliklere yol açan bir yavaþ virüs enfeksiyonudur; hýzlý demans, sýçrama
tarzýnda miyoklonus ve sýklýkla oksipital ve serebellar bulgular ile karakterizedir. Bu hastalarda CT ve serebrospinal sývý muayenesi normaldir; bir süre snra çekilen elektroensefalografide diyagnostik bir bulgu olan hýzlý, senkronize, sert dalgalar görülür.
IV. 34. Doðru cevap D. (Bölüm 376) Optik nöritis multipl skleroz tanýsý olan hastalarýn yaklaþýk yüzde 40’ýnda baþlangýç semptomudur. Bu hýzlý geliþen oftalmolojik hastalýk görmede parsiyel
veya total kayýp, tutulan göz hareketlerinde aðrý, maküler vizyonu etkileyen skotom ve birçok
diðer görme alaný defektelri ile birliktedir. Oftalmoskopik olarak görülebilen optik papillit vakalarýn yaklaþýk yarýsýnda görülür.
IV. 35. Doðru E. (Bölüm 375. Black, N. Engl J Med 324: 1555-1564, 1991) Menenjiyomalar benign
beyin tümörlerinin en sýk görülenidir ve primer CNS hastalýklarýnýn %14’ini oluþturur. Bu tümörler tespit edilmeden önce çok büyük boyutlara ulaþabilirler. Menenjiyomlar ellili veya altmýþlý yaþlardaki kadýnlarda sýk görülür. Serebral hemisferler arasýnda orta hatta, olfaktor kanalde ve sefnoidal kanal boyunca, foramen magnumda, ayrýca serebellum tentoriyum’unda
ortaya çýkabilirler. Yedi histolojik subtipi belirlenmiþ olmasýna karþýn, neoplastik hücreler pia
veya araknoid dokudan kanaklanýrlar. Sitolojik analizde tipik olarak 22’inci kromozomda
anomaliler görülür. Yerine göre, eðer mümkünse menenjiyomlar cerrahi yolla total olarak çýkarýlmalýdýrlar. Kemoterapinin rolü yoktur ve radyasyon da nadir görülen malign menenjiyomlarda postcerrahi tedavinin parçasý olarak ve tümörleri tam olarak eksize edilemeyen
semptomatik hastalarda kullanýlýr. Menenjiyomlar, üçlü tedavi rejimi ile bile ortalama yaþam
140
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
süresi bir yýldan biraz fazla olan yüksek evre malign astrositomadan (gliyoblastoma) çok farklýdýr.
IV. 36. Doðru cevap E. (Bölüm 375) Santarl sinir sisteminin en sýk görülen tümörleri metastatik sistemik kanser sonucu ortaya çýkan tümörlerdir. Nadir görülen bir tümör olmakla birlikte melanomalar santral sinir sistemine metastaz yapmak eðilimindedirler. Over kanseri ve sarkomlarýnda olduðu gibi primer tümörün önceki kontrollara göre daha kolay iyileþtiði durumlarda
santral sinir sistemi metastazý olasýlýðý artmaktadýr. ÝNtraserebral metastazlar en sýk baþaðrýsý,
fokal nörolojk defektler ve konvülsüyonlar ile ortaya çýkarlar. Tedavide genellikle glukokortikoidler ve radyasyon kombinasyonu kullanýlýr. Ancak, özellikle minimal sistemik hastalýðý
olan (1 yýldan uzun süre hastalýk görülmeyen) soliter tümörleri olan hastalarda cerrahi rezeksiyon düþünülmelidir. Beyinde klinik ve radyolojik olarak metastatik kanser tespit edilmiþ
olan hastalarda tedaviden sonra 1 yýllýk yaþam süresi yüzde 20’nin altýndadýr. Ýntraserebral
metastazlarýn bulunmasý, sistemik hastalýk için iyi bir marker’dýr, hastalarýn çoðunluðu tedavi komplikasyonlarý veya intraserebral tümörün varlýðý nedeniyle deðil, ilerlemiþ, rekürrent
sistemik malignansi nedeniyle kaybedilmektedirler.
IV. 37. Doðru cevap E (Bölüm 372) Kalorik stimülasyonun verildiði tarafa doðru bilateral konugat
göz hareketleri beyin sapýndaki yollarýn, medulladan orta beyine kadar (üçüncü sinirin kaynaklandýðý), tam konjugat okulosefalik hareketlerde olduðu gibi (köpek gözü manevrasý) saðlam olduðuna iþaret eder. Nistagmusa benzer bir sola bakýþ ile görülen hýzlý düzelme fazýnýn
görülmemesi bilateral hemisferik lezyonun varlýðý anlamýna gelir. Bir gözün kalorik cevabýn
ilk bölümünde adduksiyonunun tam olmamasý ipsilateral üçüncü sinirde (orta beyin) veya internükleer oftalmopleji ortaya çýkaracak þekilde mediyal longitudinal fasikulusta bir lezyona
iþaret eder. Ýlk vakada pupil dilatedir ve göz istirahat halindeyken abduksiyondadýr.
IV. 38. Doðru cevap C. (Bölüm 367. Yankner, N Engl Med 325: 1849-1857, 1991) Alzheimer’s hastalýðý yaþlýlarda görülen demansýn en sýk nedenidir. Prevalansý çok yüksektir, 85 yaþ üzerindeki hastalarda yaklaþýk yüzde 45 oranýnda görülmektedir. Vakalarýn küçük bir kýsmýnda hastalýk familyal bir paternde görülebilir; bunun 21 veya 19’uncu kromozom ile ilgili otozomal
dominant bir geçiþ olduðu düþünülmektedir. Hastalýðýn baþlangýcý genellikle belirgin deðildir.
Ýlk semptom genellikle yakýn hafýza kaybýdýr. Daha sonra psikiyatrik semptomlar ortaya çýkabilir, bunlar depresyon, anksiyete, delüzyonlar veya paranoid dvranýþlar olarak ortaya çýkabilir. Hastanýn ayaklarýný sürüyerek ve kýsa adamlarla yürümesi ile karakterize ekstrapiramidal
komponent geliþebilir. Radyolojik muayenede genellikle nöronal atrofi görülür. Nöropatoljik
olarak hastalýk tau adýyla bilinen anormal olarak fosforile olan bir cins mikrotübüler protein
ve senil plaklar adýyla bilinen sfirik depozitlerden oluþan nörofibrilatuar düðümlerden oluþur.
Bu plaklarda beta-amiloid olarak bilinen bir protein bulunabilir. Alzheimer’s hastalýðý tespit
edilen bazý alilelerde amiloid prekürsör proteinde nokta mütasyonlar bulunmuþtur. Nörotransmitterlere bakýldýðýnda ise hafýza formasyonunda önemli olan bir nörotransmitter olan asetilkolin anormal olarak düþük düzeylerde salgýlanýr. Alzheimer hastalýðýnda öne sürülen en yeni model amiloid prekürsör proteinin parçalanmasý sonucunda ortaya çýkan beta-amiloid proteinin proteaz inhibitör enzim kompleksine baðlanmasý ve sonuçta ekstraselüler protezlarýn
normal inaktivasyonunun engellenmesidir. Alzheimer hastalýðý için karakteristik olan nöronal
dejenerasyonu ayarlayan bu anormal olarak aktive olan ekstraselüler proteazlardýr. Beta-amiloid’in açýða çýkmasýnýn engellenmesi üzerinde çalýþýlan tedavi yaklaþýmlarýndandýr.
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
141
IV-39. Doðru cevap A. (Bölüm 368. Standaert, Med Clin North Am 77: 169, 1993) Parkinson’s hastalýðý kaudat nükleus ve patemende dopimenerjik transmisyonda azalma ile kendini gösteren
orta yaþlý ve yaþlý hastalarda görülen kronik dejeneratif bir hastalýktýr. Hastalýðýn ilk bulgularý arasýnda saniyede 4-5 arasýnda istirahat halindeyken ortaya çýkan tremorlar görülür. Tremor
vücudun her iki yanýný içine alýr, postural dengesizlik, hareketlerde belirgin sýnýrlamalar ve
oturmaya baðýmlý hale gelmekle sonuçlanýr. Total paralizi genellikle belirgin deðildir ve tendon refleksleri ile duyu muayenesi normaldir. Hastalýk erken dönemde hastalýðýn gidiþini yavaþlatan bir monoaminoksidaz inhibitörü olan deprenyl ile tedavi edilebilir. Daha ileri devrede Parkinson hastalýðýnda tedavide levodopa formunda dopamine replasman tedavisi uygulanýr. Levodopa ilacýn kanda yýkýlýmýný engelleyen, ancak, kan-beyin bariyerini geçemeyen dopa-dekarboksilaz inhibitörü (carbidopa) ile birlikte kullanýlýr. Carbidopa ve levodopa kombinasyonu 1:4 veya 1:10 (Sinemet) oranýnda bulunmaktadýr. Daha pahalý bir tedavi olmakla birlikte, Sinemet dozunu azaltmak amacýyla bromocriptine gibi dopamine-reseptör agonistleri de
kullanýlabilir. Yan tedavi amacýyla benzotropine ve trihexyphenidyl kullanýlabilir ancak tedavide konfüzyon, glokom, idrar retansiyonu ve demansýn progresyonu gibi yan etkiler nedeniyle dikkatli olunmalýdýr. Presinaptik terminallerden dopamine salýnýmýna neden olan amantadine de erken dönemde yararlý olabilir. Hastalýk ilerledikçe levodopa-carbidopa kombinasyonununun etkinliði azalmaktadýr. Levodopa’ya baðlý halusinasyonlar ortaya çýktýðý taktirde,
nötropeniye neden olmasýna raðmen clozapine yararlý olabilir.
IV-40. Doðru cevap A. (Bölüm 25) Konuþma dilde üretim ve imlada bozukluk anlamýna gelen afaziye neden olan lezyonlarýn çoðu dominant serebral hemisfer de oluþmaktadýr. Populasyonun
yüzde doksaný sað elini kullanmaktadýr; sað elini kullananlarýn yüzde 95’inde sað hemisfer,
sol elini kullananlarýn ise yüzde 50’sinde sol hemisfer dominanttýr. Broca’s veya major motor
afazide konuþma önemli ölçüde bozulmuþtur. Bu sorun yalnýz inferiyor frontal lobda Bronca
bölgesinden deðil, inferiyor lobda insula ve silviyan fissürünü izleyen geniþ bir lezyondan
kaynaklanýr. Hastalarda imla ve konuþmanýn akýcýlýðý relatif olarak iyi konuþmuþ olmakla birlikte, hastalarda "artickle" kullanmada, gramerde ve yazmada önemli derecede güçlük görülür. Sol orta serebral arterin süperiyor bölümünde emboli bu sendromun en sýk görülen nedenidir.
IV- 41. Doðru cevap C. (Bölüm 385. Shader, N Engl J Med 328: 1398-1405, 1993) Týbbi yardým almak için baþvuran hastalar arasýnda anksiyete çok sýk rastlanan bir semptomdur. Bu semptom
psikiatrik bir hastalýðýn bulgusu olabileceði gibi, ilaç tedavisi veya medikal hastalýða da baðlý olabilir. Anksiyete bozukluklarýnýn deðiþik alt kategorileri vardýr, bunlar arasýnda posttravmatik stres, fobik hastalýklar (örn. agorafobi, sosyal fobiler ve basit fobiler), obsesif-kompulsif hastalýklar, jeneralize anksiyete ve panik nöbetleri sayýlabilir. Panik nöbetlerinin en önemli özelliði dispne, çarpýntý ve bayýlma ile birlikte olabilen hastanýn baþa çýkamayacaðý kadar
þiddetli terör ve korkudur. Ataklar genellikle evin dýþýndayken ortaya çýkar ve tekrarlamak
eðilimindedir. Panik ataklarýnýn birinci derece akrabalakrda sýk görülmesi genetik bir yatkýnlýða iþaret etmektedir. Bu dramatik semptomlar genellikle kompleks bir medikal bozukluða
iþaret eder, panik ataklarýna baðlý morbidite genellikle agorofobi ile iliþkisi ve hastalarýn kendilerini kýsýtlamalarý ve eve baðýmlý hale gelmeleri ile iliþkilidir. Major depresyon, madde kötüye kullanýmý ve intihar da panik ataklarý ile birlikte sýk görülen komplikasyonlardandýr. Jeneralize anksiyete ile baþvuran hastada olduðu gibi bir gurup medikal kondüsyonu da ayýrd
etmek önemlidir. Bu medikal durumlar arasýnda anjina, karsinoid sendrom, hipertiroidizm,
menopozal semptomlar, mitral kapak prolapsusu, feokromasitoma, porfiriya, pnömotoraks,
pulmoner emboli ve temporal lob epilepsisi sayýlabilir. Yine komplikasyonlar arasýnda alkol,
amphetamine’ler, aminophylline, antikolinerjik ilaçlar, antihistaminik ilaçlar, kafein, cocaine,
glukokortikoidler, monosodium glutamate, salicylate’lar ve tiroid ilaçlarý gibi ilaç ve maddelerin kullanýmý veya suistimali de sayýlabilir. Panik ataklarýnýn etiyolojisi ile ilgili olarak son
zamanlarda kabul edilen etiyolojik neden adrenerjik yüklenmeye yol açabilecek çevresel bir
faktör ile ilgili genetik duyarlýlýktýr. Trisiklik antidepresanlar, monoamine oxidase inhibitörle-
142
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
ri ve benzodiazepine’ler panik ataklarýnýn tedavisinde etkilidir, ancak seçilecek ilk ilaç imipramine gibi düþük dozda bir trisiklik ajan olmalýdýr. Fluoxetine ve sertraline gibi yeni serotonin geri-alým inhibitörü olan antidepresanlar da tedavide yararlý olabilir. Panik ataklarý olan
hastalarý uzun süreli tedavi kullanmaya ikna etmek önemlidir, çünkü, bu ilaçlar kesildiðinde
relaps hýzý çok yüksektir. Panik ataklarýnda önerilen tek benzodiazepine türevi alprazolam olmakla birlikte; clonazepame da özellikle yarý-ömrünün uzun olduðu göz önünde bulundurulduðunda etkilidir. Aslýnda benzodiazepine’ler trisiklik dozunun giderek artýp, tam etkinlik düzeyine ulaþmasý için geçen 1 ile 2 haftalýk sürede ataklarý engellemek amacýyla kullanýlmalýdýrlar.
IV- 42. Doðru cevap E. (Bölüm 384) Kronik halsizlik sendromu için viral etiyolojiden bahsedilmekle birlikte kesin bir etiyolojik neden gösterilmemiþtir. Ayrýca bu sendrom tanýsý konan bazý
hastalarda seyrek olmakla birlikte bazý immünolojik anomaliler tespit edilmiþ olmakla birlikte, kesin bir diyagnostik test bulunmamaktadýr. Kronik halsizlik sendromunun tanýsý "Centers
for Disease Control" ve "Preventions" çalýþmalarýnda deðinilen tanýmlamalara göre konmaktadýr. Kesin taný iki major kriterin birlikte bulunmasý ile konur: istirahatle geçmeyen ve hastanýn ortalama günlük aktivitesini yüzde 50 oranýn da azaltan persistan veya tekrarlayan halsizlik ve daha önceden tespit edilmiþ psikiatrik bozukluklar da dahil olmak üzere diðer kronik hastalýklarýn ekarte edilmesi. Aþaðýdaki üç fizik muayene bulgusundan en az ikisinin bir
doktor tarafýndan ve en az bir ay arayla iki kez tespit edilmiþ olmasý gerekir: hafif ateþ, farenjit ve ele gelen lemfadenopati. Son olarak sýk görülen semptomlardan en sýk altýsý mevcut olmalýdýr; bu semptomlar arasýnda hafif ateþ ve titremeler, boðaz aðrýsý, servikal zincirde aðrýlý
lemf nodlarý, kas güçsüzlüðü, kaslarda aðrý, hafif egzersiz ile ortaya çýkan halsizlik, yeni baþlayan baþ aðrýlarý, artralji, nöropsikilojik semptomlar ve uyku bozukluðu sayýlabilir. Fizik muayene bulgularý tam olarak bulunmayan hastalarda semptomlardan sekizinin bulunmasý gerekemketedir. Bu hastalýðýn spesifik bir tedavisi bulunmadýðýndan hastanýn tam olarak deðerlendirilmesi ve acyclovir, vitamin B12, intravenöz gammaglobulin ve steroidler gibi etkinliði
kanýtlanmamýþ ilaçlarýn kullanýmýndan kaçýnýlmasý gerekmektedir. Tedavi semptomatik olmalýdýr. Bu nedenle semptomlar göz önünde bulundurularak nonsteroid antiinflamatuar ajanlar,
dekonjestenlar ve antidepresanlar iþe yarayabilir. Son olarak giderek arttýrýlan bir egzersiz
programý, kafein alýmýnýn azaltýlmasý ve sürekli istirahatten kaçýnýlmasý gibi yaþam stilinin deðiltirilmesi yararlý olabilir.
IV-43. Doðru cevap B. (Bölüm 369) Edinilmiþ hepatoserebral dejenerasyon esas olarak ekstrapiramidal semptomlar ile ortaya çýkan bir nörolojik sendromdur. Kronik karaciðer hastalýðýnýn iyi
bilinen bir sonucu olarak, bu hastalýk birçok yönden kortoks, bazal gangliyonlar ve diðer derin nukleuslarda nöropatolojik bulgularýn varlýðý da dahil olmak üzere Wilson4s hastalýðýný
taklit eder. Birçok vakaya bir hepatik ensefalopati nöbetinden sonra taný konmakla birlikte,
bazen de hiç ensefalopati ataðý olmadan taný konabilir.
IV-44. Doðru cevap B. (Bölüm 368) Otonomik bulgular ve parkinsoniyen semptomlarýn kombinasyon Shy-Drager sendromu olarak bilinmektedir. Landry-Gullain-Barré sendromunun otonomik formu akut otonmik paraliziye yol açar, ancak, istirahatte tremor, bradikenezi ve rijidite
gibi parkinsoniyen semptomlara neden olmaz. ANtihepertansif ajanlarýn büyük bir bölümü
ortostatik hipertansiyona neden olur, ancak parkinsonizm sendromuna neden olmaz. Ýdrar
yapma sýrasýnda görülen senkop nedenleri intraveziküler basýncýn boþalmasý sýrasýnda ortaya
çýkan vagal uyarýlara baðlý olarak görülür.
IV-45. Doðru cevap E. (Bölüm 385. Michels, N Engl J Med 329: 552-560, 628-683, 1993) Þizofrenik bozukluklarý olan hastalarýn görünümleri chlorpromazine fluphenazine ve thioridazine gibi phenothiazine türü antipsikotik ilaçlar ile çok ilerleme göstermiþtir. Bu ilaçlar, özellikle halusinisyonlar ve psikotik ajitasyon gibi þizofreninin pozitif semptomlarý üzerinde etkilidirler.
Ancak, sosyal çekilme gibi negatif semptomlar üzerinde etkili deðildirler. Genel olarak antipsikotik ilaçlar nigrostriyatal yapýlarda dopamine nörotransmisyonunu engellerler. Bu dopami-
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
143
ne blokajý Parkinson hastalýðýnda görülen ekstrapiramidal yan etkileri taklit edebilir. Antpsikotik ilaçlarýn önemli bir yan etkisi ekstremitelerde istemsiz hareketler ve motor istemsiz hareketler anlamýna gelen akatizidir. Akatizi beta-blokörler ve antiparkinsoniyen ilaçlardan yarar görmekle birlikte, en iyi yaklaþým nöroleptik ajanýn dozunun düþürülmesidir. Nöroleptik
ilaçlarýn en ciddi yan etkilerinden biri de dil çýkarma ve aðýz þapýrdatma gibi tekrarlayan kas
hareketleri anlamýna gelen tardif diskinezidir. Ýstemsiz ekstremite hareketleri ve postural distoni de bu sendromun bulgularý arasýndadýr. Clozapine gibi yeni jenerasyon antipsikotik ilaçlarýn tardif diskinezi tedavisinde yeri olduðu iddia edilmekle birlikte, en iyi yaklaþým nöroleptik ilacýn dozunu altmak olamýlýdýr. Ancak, düzeyinin azalmasý altta yatan düþünce bozukluklarýnda alevlemelere neden olacaktýr.
IV-46. Doðru cevap B. (Bölüm 367) Otozomal dominant yolu ile geçtiði bilinen Huntington’s chorea demans ve koreiform hareketler ile karakterizedir. Motor bozukluklar yüzünü buruþtarma,
respiratuar spazmlar, konuþmada irregülarite ve dans eder þekilde ve ahenksiz yürüme þeklinde ortaya çýkar. Laboratuar muayeneleri normaldir, ancak, dikkatli incelendiðinde CT veya
MRI’da kaudat nukleus atrofisi görülebilir. DNA analizi ile hastalar hastalýk ortay çýkmadan
tanýnabilirler, bu da psikososyal bir yaklaþým olrak deðerlendirilmektedir. Hastalýða spesifik
gen 4’üncü kromozomun kýsa kolu üzerinde bulunmaktadýr.
IV-47. Doðru cevap D. (Bölüm 372) Cene, diþler veya sinüslerde bir lezyon bulunmaksýzýn yüzde
þiddetli, keskin, kýsa süren paroksismal aðrýlara tic douloureux veya trigeminal nöralji adý verilmektedir. Aðrý yüz, dudaklar veya dile dokunmakla veya bu organlarýn belirli hareketleri ile
açýða çýkabilir. Beþinci kraniyal sinirin herhangibir bölümünde yer alan anevrizmalar, nörofibromalar veya menenjiyomalar tipik olarak yüzde duyu kaybý, çene kaslarýnda güçsüzlük
veya her ikisine birden neden olan trigeminal nöropati nedeni olabilirler; bu semptomlar söz
konusu hastada bulunmamaktadýr. Bu idiyopatik hastalýðýn tedavisinde öncelikle carbamazepine, carbamazepine’in tolere edilemediði hallerde ise phytoin kullanýlmaktadýr. Ýlaç tedavisi
ile baþýrýlý olunamayan durumlurda en sýk uygulanan yöntem perkütan retrogasseriyan rizotomi olmak üzere cerrahi tedavi de uygulanabilir. Bu yöntemde olasý bir komplikasyon parsiyel
fasiyal duyarsýzlýk ve buna baðlý ülserasyon riskini arttýran korneal anastezidir.
IV-48. Doðru cevap B (Bölüm 363, 325) Nörofibromatozis tip kromozom 17’nin uzun kolu üzerinde taþýnan otozomal dominant bir hastalýktýr. Hastalýk periferik sinir kýlýflarýnda tümörler ile
karakterizedir ve café au lait lekeleri ile iliþkilidir (ciltte koyu renkli yassý lezyonlar). Nörofibromalar nadiren sinir köklerini tutmakla birlikte genellikle somptomatik deðildirler. Sarkomatöz dejenerasyona ek olarak nörofibromatozis tanýsý olan hastalarda optik gliyoma, gliyoblastoma ve menenjiyoma dahil olmak üzere santral sinir sistemi tümörleri de görülebilir. Nörofibromin proteinini kodlayan gende mutasyonlar oluþmasý bu hastalýðýn nedenidir. Bu proteinin yapýsý GTPaz aktive edici özellikler içerdiðini ve dolayýsýyla bir tümör suprese edici
protein olduðunu düþündürmektedir. Multipl nörofibromatozis tip II 587 amino asitli bir sitoiskeletsel protein olan merlin proteinini kodlayan gende mutasyonlar sonucu ortaya çýkmaktadýr. Gen mutasyonlarýna baðlý olduðu düþünülen diðer nörolojik hastalýklar arasýnda kromozom 13 üzerindeki Rb proteininde mutasyonlar sonucu ortaya çýktýðý düþünülen oküler retinoblastoma; Tay-Sacks hastalýðýna neden olan hexosaminadase A mutasyonlarý ve Kllman’s
sendromuna neden olan KALIG-1 mutasyonlarý sayýlabilir.
144
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
IV-49. Doðru cevap B. (Bölüm 373) Siringomiyelinin en karakteristik semptomu dokunma duyusunun korunmasý ile birlikte aðrý duyusuun kaybýdýr. Bu fenomen en sýk omuzlarda pelerin tarzýnda görülür. Aðrý liflerinin kontrlateral spinotalamik traktusa birleþmek için karþýya geçtiði
bölgede spinal kanalda santral gri maddede doku kaybý u hastalýðýn nöropatolojisini oluþturur. Siringomiyelinin diðer karakteristik özellikleri arasýnda torakal skolyozis ve ellerde kas
atrofisi sayýlabilir. Sirinks beyin sapýna ulaþmadýðý taktirde ataksi görülmez.
IV-50. Doðru cevap C. (Bölüm 372) Aðrý, fonksiyon kaybý (duyu ve motor defisit olmaksýzýn) ve lokalize otonomik bozukluðun bir arada olduðu duruma refleks sempatik distrofi adý verilir
(omuz-el sendromu veya kozalji olarak da bilinmektedir). Az rastlanan bu sendrom için presipite eden faktörler arasýnda miyokard enfarktüsü, omuz travmasý ve ekstremite paralizisi yer
almaktadýr. Nöropatik tipte aðrýya ek olarak, muhtemelen nöroadrenerjik ve kolinerjik hipersensitivite sonucu ortaya çýkan lokalize terleme, kan akýmýnda deðiþiklikler, anormal kýl ve
týrnak büyümesi ve etkilenen ekstremitede ödem veya atrofi ile karakterize otonomik disfonksiyon görülür. Tedavisi zordur; ancak phenytoin ve carbamazepine gibi antikonvülzanlar diðer nöropatik aðrýnýn major sorun oldðu durumlarda olduðu gibi yararlý olabilirler.
IV-51. Doðru cevap E. (Bölüm 374. White, N Engl J Med 327: 1507-1511, 1992) Kafatasýna künt
travma sonucu ortaya çýkan kýsa süreli þuur kaybý olarak tanýmlanan konküzyonun beyinin kafatasý içine doðru hýzla haraketi sonucunda ortaya çýkan üst orta beyinde elektrofizyolojik disfonksiyon nedeniyle oluþtuðu düþünülmektedir. Konküzyon geçiren hastalarýn yaklaþýk yüzde üçünde intrakraniyal kanama da mevcuttur, ancak kafatasýnda kýrýk olmamasý bu oraný
azaltmaktadýr. Tek bir bulantý epizodu, þiddetli bilateral frontal baþ aðrýsý, bayýlma, görüntüde bulanýklaþma ve konsantrasyon problemlerinin yanýnda travmadan hemen önceki olaylar
ile ilgili amnezi ile de sýk karþýlaþýlmaktadýr. Ancak minör travmalarda nörolojik bulgular görülmez, kafatasý grafisi normaldir, ve CT ve MRI’da pozitif bulguya rastlanmaz. Konfüzyon
devam etmiyor, davranýþsal deðiþiklikler, þuur bozukluðu veya fokal nörolojik bulgular da
yoksa hasta hastanýn sorumluluðunu alacak kiþilerin gözleminde taburcu edilebilir. Daha aðýr
kafa travmalarýnda ciddi bulgular ortaya çýkabilir. Bu semptomlar arasýnda (1) deliryum ve
hareket ettirilmeyi istememe, (2) aðýr hafýza kaybý, (3) fokal defisitler, (4) global konfüzyon,
(5) tekrarlayan kusma ve nistagmus, (6) sersemlik ve (7) diyabetes insibidus sayýlabilir. Bu
tip postkorkuziv sendromlarda CT ve EEG’de pozitf bulgular sýk görülür, nöroþirurjik deðerlendirme yapýlmalýdýr ve prolaktik phenytoin, glukokortikoidler ve haloperidol kullanýmý düþünülmelidir.
IV-52. Doðru cevap A. (Bölüm 373) Nöromiyelitis optika (Devic’s hastalýðý) genellikle nekrotizan
miyelitis ile iliþkili olarak görülmekle birlikte, multipl sklerozis ve postenfeksiyöz ve postvaksinal miyelitis tespit edilen hastalarda da görülebilir. Nöromiyelitis optika hem transvers
miyelitis, hem de optik nöritis ile karakterizedir; etkilenen ireylerde progresif sensorimotor
defisitler, santral skotom ve serebrospinal sývýda protein konsantrasyonu ve hücre sayýsýnda
artýþ gibi semptom ve bulgular görülmektedir. Serebrospinal sývý incelemesi polinörit erken
evrelerinde hastalýk ile uyumlu olmamakla birlikte, soruda prezente edilen vakada optik sinir
tutulumu ve gövdede bir duyu seviyesi tespit edilmesi idiyopatik polinöriti ekarte ettirmektedir. Optik nörit varlýðý akut spinal epidural abse tanýsýndan uzaklaþtýrmaktadýr.
IV-53. Doðru cevap C. (Bölüm 374) Kronik subdural hematomun nedeni bir motosiklet kazasý sonrasý olabileceði gibi ani bir deselerasyona baðlý olarak önemsiz veya belirgin olmayan bir kaza sonucunda görülebilir. Semptomlar relatif olarak nonspesifiktir ve kiþilik deðiþiklikleri,
sersemlik veya konfüzyon gibi bulgularýn eþlik ettiði intermitant baþ aðrýlarý ile karakterizedir. Ýlaç entoksikasyonu, felç, demans ve depresyon ile karýþabilir. Ancak sorudaki hastada fokal bulgularýn bulunmamasý nedeniyle felç söz konusu olamaz ve baþlangýcýn yavaþ olmasý
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
145
demans aleyhine bir bulgudur. CT tetkikinde hematomlar zaman geçtikçe (kazadan 2 ile 6
hafta sonra) izodens hale geldiklerinden görülmezler; ancak sulkuslarýn görülmemesi ve ventriküllerin normalden küçük olmasý klinik ile de birleþtirildiðinde büyük ölçüde bilateral subdural hematom lehinedir. Tedavide hematomlar cerrahi olarak çýkarýlmalýdýr.
IV-54. Doðru cevap C. (Bölüm 374. White, N Engl J Med 327:1507-1511, 1992) Epidural kanama
kafa travmasýndan bir süre sonra mental durumda hýzlý bir bozulma ile sonuçlanýr. Bu tür hematomlar kafa travmalarýnýn yüzde 1 ile 3’ünde görülür. Akut epidural hematom tanýsý olan
bir hastanýn tipik profili temporal lobun skuamoz bölümünde kýrýða ve orta meningeal arterden kaynaklanan dural damarlarýn yýrtýlmasýna yol açan alkolk bir hastada þiddetli travmadýr.
Bu nedenle epidural hematomun en sýk lokalizasyonu lateral temporal konveksitedir. Bu hematomlar arteriyal kanamanýn gücüyle hýzla büyürler, durayý kafatasýnýn iç kýsmýndan ayýrýrlar, CT’de karakteristik çýkýntý-þeklinde pýhtý oluþumuna neden olurlar. Bu dramatik görünüm,
genellikle pýhtýnýn uzaklaþtýrýlmasýndan oluþan cerrahi giriþim gerektirir.
IV-55. Doðru cevap D. (Bölüm 379) Miyoklonus ile birlikte hýzlý geliþen demans Creutzfeldt-Jakob
hastalýðýnýn bulgusudur. Birçok vaka sproadik olmakla birlikte küçük bir oraný otozomal dominant geçiþli, familyaldir. Demans, miyoklonus ve serebellar bulgulara ek olarak elektroensefalogramda soruda tanýmlanan klasik patern görülür. CT ve MRI demans radyografik beyin
kaybýna yol açacak duruma gelene kadar tanýda yardýmcý olmaz. Kesin tanýda beyin biyopsisinde vasküler dejenerasyon, nöron kaybý ve inflamasyon olmaksýzýn gliyal hipertrofi görülmesi yardýmcý olur. Creutzfeldt-Jakob hastalýðý baþlangýçta viral bir hastalýk olarak düþünülmüþtür, ancak, günümüzde hastalýðýn 20’inci kromozomun kýsa kolu üzerindeki bir gen tarafýndan kodlanan, nükleik asiti bulunmayan protein yapýda enfeksiyöz bir partikülün (prion)
depolanmasý sonucu oluþtuðu kabul edilmektedir. Halen bu proteinin rolü bilinmemekle birlikte, herediter Creutzfeldt-Jakob hastalýð olan ailelerde bu gen üzerinde bazý mutasyonlar
gösterilmiþtir.
IV-56. Doðru cevap D. (Bölüm 381) Lateral femoral kutanöz sinirin inguinal ligamentin altýndan uyluða anteriyor süperiyor sipana iliaca yanýndan girdiði bölgede sýkýþmasý meralgia paresthetica adý verilen bir duyu nöropatisine neden olmaktadýr. Tipik olarak obes kiþilerde görülen bu
hastalýðýn semptomlarý uygluðun lateral bölgesinde aðrý ve dokunma duyusunun azalmasýdýr.
Tedavi bir lokal anestetik uygulanmasý veya bununla sonuç alýnamazsa sinirin cerrahi olarak
kesilmesidir.
IV-57. Doðru cevap E. (Bölüm 381) Gullain-Barré sendromunda görülen inflamatuar cevap Ranvier nodlarý ile periferik sinirler arasýndaki miyelini birbirinden ayýrýr. Bu fenomen hem sinir
iletimindeki yavaþlamayý ve iyileþme potansiyelini açýklamaktadýr. Aksonlar sadece ileri derecede hastalýklý bölgelerde sekonder bir fenomen olarak hasar görürler. Bugüne kadar Gullain-Barré sendromunda santral sinir sisteminin tutulduðuna dair bir bulguya rastlanmamýþtýr.
IV-58. Doðru cevap A. (Bölüm 383) Miyotoni, kas kaybý, katarakt, testiküler atrofi ve frontal kellik
herediter miyotonik distrofiyi tanýmlamaktadýr. Hastalýk genellikle erken eriþkinlik ödenimende baþlarý. Etkilenen insanlarda mental retardasyon sýk görülür, atriyal aritmi sýk görülen
bir komplikasyondur ve diyabetes mellitus prevalansý normal populasyona göre daha sýktýr.
Miyotonik distrofi hastanede yatan hastalarda en sýk görülen muskuler distrofi tipidir.
146
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
IV-59. Doðru cevap B. (Bölüm 383) Okulofarengeal distrofi Fransýz-Kanada’lý veya Avrupa kökünden gelen ailelerde görülen, dominant olarak taþýnan bir hastalýktýr. Geç baþlangýçlý progresif
pitozis ve yutma güçlüðüne neden olduðundan distrofik br kas hastalýðý olmayan miyasteniya gravisten ayýrýmý zor olabilir. Proksimal güçsüzlük ve oftalmopleji progresif eksternla oftalmoplejinin varlýðýna iþaret eder.
IV-60. Doðru cevap C. (Bölüm 383) Miyotoni taným olarak bir kasta istemli kontraksiyon veya bazen de perküsyon sonrasýnda kýsa süreli, persistan kontraksiyonlarýn oluþmasýdýr. Miyokimiya genellikle fasikülasyonlardan ayýrd edilmesi zor olan devamlý küçük-kas hareketleridir.
Fibrilasyon kas liflerinin elektromiyolgrafik olarak tespit edilen sürekli bombardýmanýdýr ve
dil dýþýnda gözle görülmez. Miyoödem, miyotoniyayý andýran tam olarak tanýmlanmamýþ bir
bulgudur ve perküsyon uygulanan bir kasýn 5 ile 8 saniye süresince kontrakte olduðunu ifade
eder. Bir dönem hipoalbuminemiye baðlý olduðu düþünülmüþ olmakla birlikte, bugün böyle
bir iliþkinin bulunmadýðý düþünülmektedir.
IV-61. Doðru cevap B. (Bölüm 16) Pelvik malignansiler sýklýkla spinal kordondan kaynaklanýp bacaða giden sinirleri sýkýþtýrmakta veya infiltre etmektedirler. Bu da etkelenen sinir kökleri veya gövdelerinin innerve ettiði alanlarda giderek ilerleyen duyu ve motor defisitlere neden olmaktadýr. Spesifik bir sinir veya kök daðýlýmýnda devamlý aðrý da sýk görülmektedir. Bu hastalda nörolojik defisit S1 daðýlýmýnda baþlayýp, L5’e ilerlemiþ, son olarak da L4 köklerini tutmuþtur, bu da geniþleyen bir paravertebral kitlenin varlýðýný düþündürmektedir. Kas liflerinde
fibrilasyon adý verilen izole spontan aktivite denervasyon için karakteristiktir. Lezyon ölçülen
elektrodlarýn proksimalinde yani pelviste ise sinir iletimi normal olacaktýr. Ýlerleyen kortikal
bir kitle re ayak ve bacaklarda giderek artan duyarsýzlýða neden olabilir ve CT’de tüm vertebral bölgeden kesitler alýnamamýþsa taný konamayabilir. Kortikal bir lezyonda sýrt aðrýsý ve nöropatik aðrý oluþmaz ve bu durumda refleksler hiperaktiftir.
IV-62. Doðru cevap D. (Bölüm 382) Miyasteni tanýsý olan hastalarýn dörtte üçünden fazlasýnda asetilkolin reseptörleri de dahil olmak üzere postsinaptik membranlarýn komponentlerine karþý
kanda antikorlar bulunur. Antikor etkisi membranda düzleþme veya "basitleþmeye" neden
olur, bu da asetilkolin reseptörlerinin sayýsýný azaltýr. Sonuç olarak sinapsta mevcut olan asetilkolin kas kontraksiyonlarý oluþturmada daha az etkili hale gelir.
IV-63. Doðru cevap A. (Bölüm 366. Fisher, Neurology 32: 871, 1982) Bir tarafta saf motor hemiparezi (ayný tarafta yüz ve vücut tutulumu) ve baþka kortikal defisit görülmemesi (afazi veya
kortikal duyu kaybý) internal kapsüler bir lezyonun varlýðýna iþaret eder. Bu durumda ayýrýcý
tanýda hipertansif kanama ve internal kapsüler laküner enfarkt düþünülmelidir. Her iki durumda da saatler içinde fluktuasyonlar gösteren bir klinik tablo dikkati çeker; ancak, kanamalarda intrakraniyal basýnç artýþý bulgularý bulanabilir. Lakuner enfarktüsler Willis sirkusu, orta
serebral arter kökü ve vertebrobasiller sistemde penetran dalarlarda aterotrombotik ve hyalinizan deðiþiklikler sonucunda ortaya çýkar. Ýnternal kapsül dýþýnda laküner enfarktüslerin sýk
örüldüðü bölgeler arasýnda saf duyu defisitine yol açan talamik vehemiparezi ve ellerde beceriksizlik ile birlikte disartriye yol açan pons kanamalrý da görülebilir. CT tetkikinde büyüklükleri genellikle 0.5 ile 2 cm arasýnda deðiþen supratentoriyal lakuner enfarktüsler tespit edilebilir.
IV-64. Doðru cevap E. (Bölüm 375) Neoplastik menenjitin tipik semptomlarý arasýnda non-Hodgkin’s lemfoma, lösemi, melanoma, meme kanseri, akciðer kanseri ve mide kanseri gibi birçok
tümör ile iliþki olarak görülebilen baþ aðrýsý, konfüzyon, radikülopati ve kraniyal sinir anomalileri sayýlabilir. Bu semptomlar göz önünde bulundurulduðunda ve CT, MRI veya her ikisinin de negatif olduðu göz önünde bulundurularak meme kanserine baðlý leptomeningeal metastaz tanýsý mümkün görünmektedir. Tek bir lomber ponksiyon relatif olarak insensitif bir
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
147
testtir; meninkslere yayýlmýþ kanser tanýsý koyabilmek için serebrospinal sývýnýn tekrar tekrar
incelenmesi Özellikle kanser hücrelerinin beynin inferiyor kýsmýna metastaz yaptýðý durumlarda tek baþýna kemoterapi ile eradikasyon zordur (genellikle methotrexate, thiotepa veya
cytosine arabinosidi kullanýlýr) ve birlikte radyoterapi de uygulanmalýdýr.
IV-65. Doðru cevap E. (Bölüm 21, 383) Fasikülasyonlar amiyotropik lateral skleroz, progresif bulbas palsi, rüptüre intervertebral disk ve periferik nöropati gibi birçok metabolik ve toksik hastalýkta görülebilir. Ancak, güçsüzlük, kas atrofisi veya tendon reflekslerinde kayýp gibi bulgular yoksa çok da telaþlanmanýn gereði yoktur. Fasikülasyonlar dýþýnda semptomatik olan bir
hasta için doktorun uygulayabileceði en uygun tedavi hastanýn ikna edilmesi ve uygun olduðu taktirde kahve içmesinin kesilmesidir.
IV-66. Doðru cevap C. (Bölüm 381) Porfirik nöropatinin santral sinir sistemi tutulumu olmaksýzýn
da oluþabilmesine karþýn, genellikle akut paralizi ile birlikte konfüzyon ve koma anemnezi de
vardýr. Predominant olarak bir motor nöropati, porfirik nöropati bazý hastalarda belirgin duyu
kaybýna neden olabilir. Bu durumda hastalýk inflamasyon oluþmamasýna karþýn inflamatuar
polinöropatiye neden olabilir. Ancak, etkilenen hastalarda CSF’de protein konsantrasyonlarý
normaldir.
IV-67. Doðru cevap C. (Bölüm 12) Talamus hasarýna baðlý sekeller arasýnda hastayý en çok rahatsýz
edeni kronik aðrý sendromudur (Déjerine-Roussy sendromu), bu sendrom ilk lezyondan aylar
veya yýllar sonra ortaya çýkabilir. Total hemianestezi ve yüz, kol ve bacakta tüm uduyularýn
kaybý talamus enfarktüsü için karakteristiktir. Spinotalamik traktus lezyonlarýnda da nöropatik aðrý sendromlarý görülmekle birlikte spinal kordon lezyonlarýnda yüzde hemianestezi görülmez. Paryetal lob lezyonlarý genellikle total hemianesteziye neden olmak dýþýnda kortikal
duyularý (örn. iki nokta ayýrýmý grafestezi veya stereognoziya) etkiler. Depresyon genellikle
yanma tarzýnda aðrý ile iliþkili deðildir. Tic douloureux duyu kaybýyla iliþkili deðildir.
IV-68. Doðru cevap E. (Bölüm 370. Prados, Neurology 43: 751, 1993) Amiyotrofik lateral skleroz
(ALS) üst ve alt motor nöron fonksiyonlarýnýn progresif kaybý ile karakterize tedavi olmayan
bir hastalýktýr. Sinir sisteminin oküler motilite için gerekli olan nöronlarý da dahil olmak üzere diðer komponentleri saðlamdýr. Ýlk semptom ekstremite güçsüzlüðü ve kramplarýdýr, bunu
kas atrofisi, fasikülasyonlar ve kraniyal sinirlerin innerve ettiði kaslarda fonksiyon kayýplarý
izler. Hastalýðýn erken devrelerinde spastisite ile sonuçlanan üst-traktus bulgularý daha belirgin olabilir. ALS tanýsý düþünüldüðünde servikal spondilozis (bulbar tutulum olmaksýzýn) ve
kurþun zehirlenmesi gibi motor nöron hastalýklarýnýn tedavi edilebilir nedenleri araþtýrýlmalýdýr. Guillain-Barré sendromu yukarý doðru hýzla ilerleyen bir hastalýk tablosu ortaya çýkarýr.
Vitamin B12 eksikliði posteriyor kolon fonksiyonlarýnda anomalilere neden olur. Lambert Eaton sendromu üst-traktus bulgularýna neden olmayan bir paraneoplastik nöromusküler hastalýktýr.
IV-69. Doðru cevap D. (Bölüm 38. Koenig, Cell 50: 509, 1987) Duchenne’s tipi musküler distrofi
erkek çocuklarda 5 yaþýnda veya daha erken dönemde baþlayan ekstremite kaslarýnda güçsüzlük ile giden progresi X’e baðlý geçiþli bir hastalýktýr. Oniki yaþýna geldiðinde hastanýn yürümesi imkansýz hale gelir, 25 yaþýnda solunum yetmezliði ortaya çýkar. Kalp dokularý da dahil
olmak üzere tüm kas dokularý hastalýktan etkilenir. Bu hastalarda hastalýðýn baþlangýcýnda ve
tüm diþi taþýyýcýlarda kreatin kinaz düzeyleri anormal derecede yüksek bulunur. Bu hastalýktan sorumlu olan gen belirlenmiþtir. Bu 2000-kb gen kastaplazma mmbranýna lokalize bir
400-kDa protein olan distrofin adý verilen bir ürünü kodlamaktadýr. Bu hastalarýn yaklaþýk
yüzde 60’ýnda ekson delasyonu veya distrofin geninde duplikasyon olduðundan, bu hastalýðýn
in utero tanýsý mümkündür, bu yolla çok daha zor aile çalýþmalarýnýn gereði azalmýþtýr.
148
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
IV-70. Doðru cevap D. (Bölüm 383. Dalakas, N Engl J Med 325: 1487, 1991) Bu hastada dermatomiyozitis için karakteristik olan el parmak eklemlerinde tutulum ile birlikte heyiotropik döküntü ve proksimal kas zayýflýðý mevcuttur. Biyopsi yapýlabilir, ancak hastalýk lekeler halindedir ve lemfositik infiltrasyonun bulunmamasý tanýyý ekarte ettirmez. EMG hastalarýn yaklaþýk yüzde 40’ýnda diyagnostiktir. Taný kesin ve dermatomiyozitis 60 yaþ üzerindeki hastalarda sýklýkla malignansi ile iliþkili olduðundan kanser araþtýrmasý yapýlmalýdýr. Sýk görülen epiteliyal malignensilere ek olarak dermatomiyozitiste miyeloproliferatif malignansiler de sýk
görülmektedir. Ancak, B seçeneðinde sözü edilen basit ve ucuz testler genel bir radyolojik
testlere tercih edilmelidir. Steroidlerin malignansileri olan hastalarda da yararlý olmasýna karþýn, kullanýlarý araþtýrma tamamlanana kadar ertelenmelidir. Erken devrede bir enoplazm bulunduðu ve tedavi edildiðinde, dermatomiyozit yüksek dozda glukokortikoidlere gerek kalmadan tedavi edilebilir.
IV-71. Doðru cevap D. (Bölüm 386. Charness, N Engl J Med 321: 442, 1989) Wernicke’s ensefalopatsi thiamine (vitamin B1) eksikliðinden kaynaklanmaktadýr. En sýk alkoliklerde görülmekle birlikte, alkolün hiç rol oynamadýðý savaþ esirlerinde de görüldüðü bildirilmiþtir. Talamus,
hipotalamu, orta beyin, dördüncü ventrikül tabaný ve serebellar vermisin belli bölgeleri thiamine eksikliðine baðlý hasara duyarlýdýr. Hastalarýn çoðunluðu mental fonksiyonlarda anormallikler þikayeti ile baþvurmakla birlikte, klasik triad olan oftalmopleji, konfüzyon ve ataksi nadir görülür. Otopsi serilerinde birçok taný konmamýþ hasta bulunduðu gösterilmiþtir. Tanýdan þüphelenildiðinde, glukoz tabloyu aðýrlaþtýrabileceðindenþ, glukozdan önce thiamine
uygulanmalýdýr. Thiamine oküler palsiyi birkaç saat içinde geçirir, ancak, ataksi, apati ve konfüzyonun geçmesi zaman alýr. Akut ensefalopatiyi atlatan hastalardan çoðunda hafýza ve öðrenmede Korsakoff’s psikozu adý verilen belirgin bir defekt kalýr.
IV-72. Doðru cevap A. (Bölüm 373) üstünde iðnenin duyulup altýnda duyulmadýðý kesin bir duyu seviyesinin görülmesi spinal kordon hastalýðýnýn sine qua non’udur. Duyu kaybýnýn olduðu segmental düzey ayný zamanda lezyonun kordon düzeyini de gösterir. Akut lezyonlarda spinal
kordon hastalýðýnýn hipertonisite ve hiperrefleksi gib idiðer tipik bulgularý bulunmayabilir;
ancak, lezyonun aðýr olduðu durumlarda mesane fonksiyonu hemen hr zaman lezyondan etkilenmektedir. Vitamin B12 eksikliðine baðlý miyelopatide duyu düzeyi genelikle belirsizdir.
IV-73. Doðru cevap E. (Bölüm 16) L2-L3 aralýðýndaki bir disk L2 sinir kökü üzerinde kompresyona neden olacaktýr. Bu da kalçak fleksiyonunda zayýflýða ve inguinal ligmanten altýnda uyluðun üst sýnýrýnda duyu kaybýna neden olacaktýr. Bu kökten kaynaklanan hiçbir tendon refleksi bulunmamaktadýr. L4 kökünde bir lezyon patellar refleksin deprese olmasý veya kaybolmasýna, diz ekstansiyonu v ebilek ve baþ parmaðýn dorsifleksiyonunda zayýflýða ve dizin anteriyor bölümü ve bacak alt kýsmýnýn mediyal bölümünde duyu kaybýna neden olaacaktýr. L5 kökünde bir lezyon olduðunda diz fleksiyonunda, ayak bileði ve baþparmaðýn dorsifleksiyonnuda ve ayaðýn inversiyon ve eversiyonunda güçsüzlük olacaktýr. Bacaðýn alt kýsmýnda lateral
bölgede ve ayaðýn dorsal yüzünde duyu kaybý tespit edilecektir. S1-S2 aralaðýndan lateral disk
hernisi S1 sinir köküne basý yapacaktýr. S1 kökü Ahilles tendon refleksini saðlar, gastroknemiyus kasýnýn bir bölümünü innerve eder ve ayak tabaný ve lateral bölümünün duyu hissini
saðlar.
IV-74. Doðru cevap C (Bölüm 16) L3 kökünün lezyonu uylugun anteriyor kýsmýnda semptomlara
neden olur. Ayrýca, kalça fleksiyonu ve diz ekstansiyonunda da güçlük ortaya çýkar. Bunlar fe-
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
149
moral sinir için de söz konusudur. Saphenous sinir femoral sinirin duyu kýsmýnýn devamýdýr
ve bacak alt kýsmýnýn mediyal bölümünün innervasyonunun saðlar. Obturator sinir primer olarak uyluk addüktörlerinin innervasyonunu saðlamakla birlikte uyluk mediyaline küçük bir duyu dalý verir. Soruda tanýmlanan alan lateral femoral kutanöz sinirin alanýna uymaktadýr. Bu
sinirin lezyonuna meraljiya parestetika adý verilir. L2 ve L3 köklerinden gelen ilflerden oluþan bu sinir pelvis kemik yapýsý içinde seyreder ve inguinal ligamentin altýndan geçerek uyluða ulaþýr. Bu sinir kilolu hastalarda, aðýr iþlerde çalýþanlarda ve gebelerde kolayca zedelenebilecek ince bir sinirdir. Ýntrapelvik bir kitle de bu sinirde kompresyona neden olabilir.
IV-75. Doðru cevap E. (Bölüm 16, 370) A ile D arasýndaki seçeneklerde reflekslerin depresyonu veya alýnamamasý ve muayenede duyu semptom ve bulgularý bulunacaktýr. Peroneus komminus
sinirinin lezyonunda ayak inversiyonunda güçsüzlük beklenmez. Tendon reflekslerinin canlý
olmasý ile birlikte subakut aðrýsýz distal kas güçlüðü kombinasyonu hem üst, hem de alt motor nöronlarda kayýp oln, etiyolojisi bilinmeyen amiyotropik lateral skleroz ile uyumludur.
IV-76. Doðru cevap D. (Bölüm 375) Oligodendrogliyoma serebral hemisferlerin beyaz cevherinden
kaynaklnan oligodendrosit kökenli bir tümördür. Orta eriþkinlik döneminde en sýk görülür.
Kraniyofarengiyoma çocuklarda eriþkinlere göre daha sýk görülmekle birlikte sýklýkla suprasellar bölgede görülür. En agresif gliyal tümör olan gliyoblastoma multiforme genellikle ileri
yaþta hastalarda serebral hemisferlerden köken almaktadýr. Von Hippel-Lindau sendromu ile
iliþkili olan bir tümör olan serebellar hemanjiyoblastoma genellikle kistiktir ve çocukluk çaðýnda nadir görülür. Medulloblastomalar çocukluk çaðýnda sýk görülür, erkeklerde kýzlara göre daha sýktýr ve serebellar vermisten köken alýrlar. Bunun aksine medulloblastomalar eriþkinlerde görüldüðünde serebellar hemisferleri tutarlar.
IV-77. Doðru cevap C. (Bölüm 372) Perinaud sendromu rostral dorsal orta beyin ile iliþkili bir lezyondur. En sýk pineal bez tümörleri, hidrosefali ve multipl skleroz ile birlikt görülür. Tutulan
yapýlar süperiyor kollikulus ve pretektumdur. Bu sendromd A, B, D ve E seçenekleri görülebilir. Deviasyon genellikle serebellum veya beyin kökündeki serebellar akým yollarýnda bir
lezyondan kaynaklanýr.
IV-78. Doðru cevap D. (Bölüm 25) Gerstmann’s sendromu dominant paryetal lobda bir lezyondan
kaynaklanýr ve disgrafi, akalküli, parmak agnozisi ve sol-sað ayrýmýnda kayýptan oluþur. Prosopagnosiya veya yüzleri tanýmakta güçlük oksipital lobda görme alanlarýnda bilateral hasar
sonucunda ortaya çýkar.
IV-79. Doðru cevap B. (Bölüm 25) Wernicke4s afazisi dominant hemisferde posteriyor süperiyor
temporal griusta bir lezyon sonucunda ortaya çýkar. Ýdrak hatalarý, söylenen bir þeyi tekrar
edememe ve parafazik yanlýþlýklar görülen akýcý bir konuþma ile karakterizedir. Eþlik eden tek
nörolojik bulgu sol temporal lobda inferiyor optik daðýlýmýn Wernicke bölgesinin proksimalinde olduðu durumlarda ortaya çýkan sað süperiyor kuadrantanopiya olabilir.
IV-80. Doðru cevap C. (Bölüm 383) Hipokalemik paralizi en sýk serum potasyomunda düþmelere
neden olan medikal kondisyonlarda görülür. Katýlýmsal hipokalemik paralizi genellikle otozomal dominant yolla taþýnýr ve hipertiroidizm ile iliþkili olabilir. Hiperadrenalizm hiperkalemik
paraliziye neden olabilir.
IV-81. Doðru cevap E (Bölüm 372) Sað frontal lobda kortikal görme merkezini içine alan bir lezyon gözün sað tarafa dönük olmasýna neden olur. Sol labirent lezyonu bilateral nistagmus ve
150
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
vertigoya neden olur. Mediyal longitudinal fasüküldeki (MLF) rostral interstisiyel nukleus
vertikal bakýþý kontrol eder, bu vakada bu merkez etkilenmemiþtir. Sol oksipital korteks lezyonu sað homonim hemianopi ile sonuçlanýr. MLF ponstaki horizontal görme merkezini okulomotor nükleusa baðlar. Multipl sklerozda sýk görülen MLF lezyonlarýnda internükleer oftalmopleji veya kontrlateral nistagmus ile birlikte lezyonun olduðu tarafa doðru adduksiyon kaybý (gözde) görülür.
IV-82. Doðru cevap C. (Bölüm 25) Soruda tanýmlanan sendromda agrafi olmaksýzýn aleksiya mevcuttur. Bu klinik sendrom sol hemisferdeki intakt dil aðýnýn sol oksipital lob ve korpus kallozumun spleniumunun posteriyor kýsmýnda bir hasara baðlý olarak görme yollarý ile iliþkisinin
kesilmesi sonucunda ortaya çýkar. Sol oksipital lob hasarý sað homonim hemianopi ve bazen
de renkanomisini neden olur. Hasta spleniyumda çapraz yapan liflerin bütünlüðünün bozulmasýna baðlý olarak intakt olan sað oksipital lobun sol hemisferdeki dil aðýna ulaþamamasý nedeniyle okuyamaz. Genellikle etiyolojide bir serebrovasküler olay söz konusudur.
IV-83. Doðru cevap D. (Bölüm 15, 28) Papil ödemi ve altýncý sinir palsisi ile birlikte görülen baþ aðrýsý intrakraniyal basýncýn artmýþ olduðuna iþaret eder. "Yarýk tarzýnda" ventrikül görünümü
dýþýnda kraniyal MRI’ýn normal olmasý, CSF basýncýnýn yüksekliði dýþýnda CSF parametrelerinini yeni enormal bulunmasý psödotümör serebri veya benign intrakraniyal hipertansiyon ile
uyumludur. Bu hastalar genellikle genç, obes kadýn hastalardýr. Vakalar idiyopatik olmakla
birlikte alt yatan bir venöz trombozis de söz konusu olabilir; bu da oral kontraseptif kullanýmý ile birlikte veya oral trombosit kullanýmý olmaksýzýn kalýtýmsl bir koagülopati ile iliþkili
olabilir. Diðer prensipitan faktörler arasýnda vitamin A ve vitamin D entoksikasyonu, tetracycline gurubu antibiyotik ve lithium kullanýmý ve kortikosteroid kullanýmý veya kortikosteroidlerin birden kesilmesi sayýlabilir. Eðer altta yatan bir hastalýk varsa tedavi edilmelidir, daha
sonra tedavide tekrar tekrar lomber ponksiyon uygulanmasý, karbonik anhidraz inhibitörleri
optik sinir kýlýfý fenestrasyonu ve lomboperitoneal þant uygulanmasý önerilmektedir. Tedavi
semptomlarý gidermek ve kronik papilödem enedinyle bozulmuþ olan görme duyusunu korumak için uygulanýr. Bu nedenli bu hastalar ilk baþvurularýnda tam bir görme alaný testine tabi tutulmalý ve oftalmolojik yönden izlenmelidirler.
IV-84. Doðru cevap E. (Bölüm 369) Friedreich’s ataksisi (FA) kalýtýmsal spinoserebellar ataksiler
arasýnda en sýk görülenidir, otozomal resesif geçiþlidir. Son zamanlarda moleküler defektin
kromozom 9 üzerinde bir GAA nükleotidinin tekrarlanmasý olduðu açýða çýkarýlmýþtýr. Hastalar genellikle 25 yaþýndan önce geliþen progresif ataksi ile baþvururlar. Diðer semptomlar
progresif disartri, bilateral ekstansör plantar cevap ile birlikte piramidal tipte güçsüzlük, posteriyor kolonda duyu kaybý ve alt ekstremitelerde derin tendon reflekslerinin kaybý ile birlikte bilateral polinöropatidir. Bu hastalarda ayrýca skolyaz ve pes kavus da (iskelet deformiteleri) görülebilir. FA hastalarýnýn hemen hemen tümünde EKG deformiteleri bulunur ve kardiyak
tutuluma sekonder supraventriküler taþikardi gözlenir. Yine diyabetes mellitus ve glukoz intoleransý FA hastalarýnda genel popülasyona göre daha sýk görülür.
IV- 85. Doðru cevap E. (Bölüm 43) Prader-Willi sendromu 15’inci kromozomun uzun proksimal kolu üzerinde paternal olarak geçen delesyon sonucunda ortaya çýkar. Bu bölgede fonksiyonu
üzerinde bulunduklarý cinsiyete baðlý olan birçok gene içerir. Bu özel durumda, Prader-Willli sendromunun geliþmesi için bulunmamasý gereken bu gen maternal kromozom üzerinde bulunmamakta, sadece paternal kromozom üzerinde bulunmaktadýr. Prader-Willi sendromunda
hasta normal geni anneden, delesyona uðramýþ geni babadan almaktadýr. Bu sendromun klinik bulgularý konjenital hipotoni, obesite, hiperfaji, hipogonadizm ve mental retardasyondur.
Bu durumun tersi Angelman sendromunda söz konusudur (mutlu kukla sendromu). Bu sendrom annenin 15’inci kromozomunda proksimal kolda meydana gelen delsoynun geçiþi ile oluþur.
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
151
IV-86. Doðru cevap E. (Bölüm 12) Soruda gösterilen trisiklik antidepresanlarýn tümü nöropatik aðrýnýn giderilmesinde etkilidirler. Bu seçenekler arasýnda en az sedasyona neden olaný desipramine’dir.
IV-87. Doðru cevap A. (Bölüm 12) Abdominal CT’de diyaframýn hemen altýnda, sol tarafta bir abse görünümü izlenebilir. Bu oluþum diyafram irritasyonuna neden olarak hapþýrýk ve sol omuza yayýlan aðrýya neden olur. Bu yayýlan aðrýnýn nedeni viseral ve kutanöz duyu iletimlerinin
tek bir spinal aðrý taþýyan nörodna yaýlmasýdýr. C3, C4 ve C5 düzeylerindeki nöronlardan spinal aðrýnýn transmisyonu omuzdan kutanöz iletim ve diyaframdan viseral iletim alýr. Aðrý duyusu genellikle ciltte hissedildiðinden, viseral yapýlardan gelen aðrý hasta tarafýndan ayný spinal segment tarafýndan inerve edilen dermatomda duyulur (yansýyan aðrý). Soruda belirtilen
diðer testlerin bu semptomlarý ortaya çýkaran viseral iritaný belirlemede yararý yoktur.
IV-88. Doðru cevap C. (Bölüm 24) Komada olan bir hastanýn deðerlendirilmesinde göz hareketleri
santral sinir sisteminin fonksiyonu hakkýnda bilgi vermede çok deðerlidir ve komanýn hemisferlerden mi yoksa beyin sapýndan mý kaynaklandýðýný ayýrd etmede önemlidir. Soruda tanýmlanan muayene doktora dýþ kulak yolundan pons ve orta beyine kadar göz hareketleri döngüsü hakkýnda bilgi vermeye yarayan okülo estibüler reflekstir. Hemisferler ve beyin sapýnda sorun olmayan uyanýk bir hastada dýþ kulak yolunun soðuk su ile irrgiasyonu her iki gözde önce irrigasyon tarafýna doðru tonik konjugat bakýþa, ardýndan ters tarafa doðru hýzla düzelmeye neden olur. Bu vakada olduðu gibi bihemisferik hasar geliþen bir hastada (örn. anoksik,
metabolik) deviasyon tonik olarak oluþur ancak, hýzlý geri dönüþ olmaz.
IV-89. Doðru cevap B. (Bölüm 28) Bu klinik senaryo optik kiasmaya basý yaparak bitemporal hemianopiye neden olan bir hepiofiz tümörü ile uyumludur. Bu orta hat tümörü ilk olarak kiazma
merkezinde kompresyona neden olarak retinanýn nazal bölümünden kaynaklanan, kiazmada
çaprazlanan retinal liflere hasar verir. Bu nazal retinal lifler temporal görme alanlarýndan bilgi taþýr.
IV-90. Doðru cevap C. (Bölüm 28) Horner’s sendromunun klasik triadýnda ipsilateral miyozis, pitozis ve anhidrozis yer almaktadýr. Ancak, anhidrozis genellikle görülmez veya tanýnmasý güçtür. Vakalarýn çoðunluðu idiyopatiktir, ancak Horner’s sendromu sempatik zincir veya sempatik servikal gangliyonlara basý yapan bir tümör tarafýndan da oluþturulabilir. Üçüncü kraniyal
sinirin sempatik bölümünün hasarý iris dilatör kasýnýn parezisi ile sonuçlanýr. Bu hastanýn sigara içtiði ve muayenede intraserebral patolojiye iþaret edecek bir bulgunun bulunmadýðý göz
önünde bulundurulduðunda, incelemede bu aþamadan sonra sempatik zincir veya süperiyor
servikal gangliyona basý yapabilecek bir apikal tümörün (Pancoast’s tümörü) bir akciðer grafisinin çekilmesi uygun olacaktýr.
IV-91. Doðru cevap A. (Bölüm 25) Balint’s sendromu paryetal loblarda spasyal orientasyon için gerekli olan aðýn bilateral tutulumu sonucunda ortaya çýkar. Bu sendromda çevrenin visuomotor gözlenmesinde güçlük (okulomotor apraksi), görünür cisimlere uzanmada güçlük (optik
ataksi) ve görme merkezi ile periferik görmenin integrasyonunda bozukluk (simultanagnosiya) görülür. Bu defsitler hareket ile artar.
IV-92. Doðru cevap B. (Bölüm 25) Sol posteriyor frontal lobda lokalize olan bir tümör (Broca alaný) akýcý olmayan afazi ve yüz ve kolda bacaða göre daha belirgin olmak üzere sað hemiparezi ile sonuçlanýr. Posteriyor superiyor sol temporal girus hasarý (Wernicke alaný) akýcý afazi
ve bazen de sað süperiyor kuadrantanopiya ile sonuçlanýr. Sað paryetal lobda lokalize olan bir
tümör sol yanýn inkarý ve defisitin kabul edilmemesi ile bulgu verir (anosagnosiya). Sað bazal gangliyonlarýn lezyonu kontrlateral hareket bozukluklarý ile sonuçlanacaktýr. Soruda ta-
152
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
nýmlanan sendrom motor aprosodiyadýr, bu sendromda dil gramatik olarak doðrudur ancak
emosyonel durum melodik olarak ifade edilemez ve doðru tonlanamaz. Bu lezyon sað frontal
lezyonlarýna baðlý olarak ortaya çýkar.
IV-93. Doðru cevap D. (Bölüm 27) Soruda tanýmlanan semptomlar "restless" bacak sendromuna
(RLS) uymaktadýr, bu sendrom özellikle uykuya dalarken hastanýn bacaklarýný hareket ettirmeye engel olmamasý ile karakterizedir. Kalýtsal olabilen bu hastalýk kadýnlarda erkeklere göre daha sýk görülmektedir. Sekonder RLS demir veya folik asit eksikliði, anemi veya böbrek
yetmezliðinde görülebilir. Semptomlar zaman içinde alevlenip gerileyebilir ve kafein kullanýmýnda veya gebelikte þiddetlenebilir. Hemen hemen hastalarýn tümünde uyku sýrasýnda periyodik ekstremite hareketleri görülür. Bu hastalýk aþarý gündüz uykusuzluk hissi, katalepsi,
hipnagojik ve hipnopompik halusinasyonlar ve uyku paralizisi ile karakterize olan narkolepsinin bir formu deðildir. Belirtilen tedavilerin hepsi semptomlarý azaltmak amacýyla kullanýlabilir.
IV-94. Doðru cevap E. (Bölüm 26, 367) Sorudaki seçeneklerin hepsi demans nedenleridir veya demans ile iliþkilidir. Nedeni bilinmeyen Binswanger’s hastalýðý genellikle uzun süreli hipertansiyon ve/veya aterosklerozis anamnezi olan hastalarda görülür; difüz subkortikal veyaz cevher hasarý ile iliþkilidir ve subakut sinsi gidiþli bir hastalýktýr. Demansýn en sýk nedeni olan
Alzheimer’s hastalýðý da yine yavaþ gidiþli bir hastalýktýr ve otopside amolid plaklarý ve nörofibriler düðümler görülür. Bir prion hastalýðý olan Creutzfeldt-Jakob hastalýðý hýzla ilerleyen
demans, miyoklonus, rijidite, karakteristik bir EEG paterni ve 1 ile 2 yýl içinde ölüm ile karakterizedir. Genellikel kronik alkolizm ile birlikte görülen vitamin B12 eksikliðinde vibrasyon ve eklem pozisyon duyusu kaybý ve derin tendon reflekslerinin canlý olmasý ile karakterize miyelopati görülür (dorsal kolon ve lateral kortikospinal traktus disfonksiyonu). Vitamin
B12 eksikliðinde görülen bu patolojik anomalilerin kombinasyonuna subakut kombine dejenerasyon adý da verilir. Vitamin B12 eksikliði ayrýca subkortikal tipte demansa da neden olur. Bu
vakada olduðu gibi multiinfarkt temansta bilateral fokal nörolojik defisitlerin birikimine baðlý giderek artan fonksiyon bozukluklarý görülür. beyin görüntüleme tekniklerinde multipl enfarkt alanlarý görülür.
IV-95. Doðru cevap B. (Bölüm 20, 230) Stokes-Adams ataklarý yüksek dereceli atriyoventriküler
blok sonucu oluþan bir kardiyak senkop formudur, persistan veya intermitan olabilir. Bu ataklarda monitorizasyon öncesi bulgular sadece kardiyak asitolün 8 saniyeden uzun sürdüðü durumlarda ortaya çýkar. Ataklardan sonra kýsa sürede ve tam iyileþme kuraldýr, fokal nörolojik
bulgular nadir görülür. Bu epizodlar günde birkaç kez görülebilir ve atriyoventriküler bloðun
geçici doðasý nedeniyle ataklar arasýnda çekilen EKG normal bulunur. Bu hastalýk ailevi deðildir. Rekürrent paroksismal taþiaritmiler kardiyak output’un ani düþüþüne baðlý olarak kardiyak senkopa neden olabilirler.
IV-96. Doðru cevap B. (Bölüm 29) Olfaktuar hastalýklarýn en sýk nedeni kafa travmasý ve viral enfeksiyonlardýr; kafa travmasý çocuklar ve ergenlik yaþýndaki hastalarda daha sýk görülürken,
viral enfeksiyonlar eriþkinlerde daha sýktýr. Kraniyal travma vakalarýn yüzde 5 ile 10’unda
unilateral veya bilateral anosmiye neden olmaktadýr. Unilateral anosmi nadir rastlanan bir þikayettir, ancak, bilateral olfaktuar hastalýk hastanýn tad alma duyusunu bozduðundan bu hastalar daha sýk medikal yardým için baþvururlar. Diyabetes mellitus, hipotiroidizm ve Cushin’s
sendromu koku duyusunu bozalibilir. Konjenital anosmi nadirdir. Kallmann sendromu hipotalamik ve olfaktuar bulgular ile birlikte görülen nöron migrasyonuna ait bir sendromdur; klinik özellikleri arasýnda konjenital anosmi ve hipogonadotropik hipogonadizm sayýlabilir.
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
153
IV-97. Doðru cevap C. (Bölüm 26, 367) Demans tanýsýnda trama testlerinin çoðunun deðeridüþük
olduðundan laboratuar çalýþmalarý tartýþmalýdýr. Ancak, bazý çok pahalý olmayan testler demansýn tedavi edilebilen nedenlerine taný koymada yararlý olabilir ve uygulanmalarýnda yarar
vardýr. Serum vitamin B12, VDRL, TSH ve elektrolit ölçümleri demansýn düzeltilebilen metabolik, endokrinolojik ve enfeksiyöz nedenlerini açýða çýkarmada yararlý olabilir.
IV-98. Doðru cevap C. (Bölüm 363) Resesif olarak taþýnan veya distrofin geninde spontan bir mutasyon sonucunda olþutuðu bilinen Duchenne’s muskuler distrofisi dýþýnda sorudaki seçeneklerden tümü bir trinükleotid repeat sexuence’inin ekspansiyonu nedeniyle ortaya çýkmaktadýr.
Trinükleotid tekrar bozukluklarýnda etkilenen hastalarda genel popülasyona göre daha fazla
tekrarlanma söz konusudur (örn. ör. CAG veya CCG bölümü). Bu tekrarlanan bölümler yapý
olarak anstabildir ve her jenerasyonda daha büyük boyutlara ulaþýrlar. Bu özellik nedeniyle
hastalýk her jenerasyonda daha erken yaþta ve daha aðýr seyreder. Ancak, bu fenomen tüm trinükleotid tekrarlanma bozukluklarý için geçerli deðildir; bu fenomenin rol oynamadýðý bilinen
bir otozomal resesif geçiþli hastalýk olan Friedrich’s ataksisinin son zamanlarda kromozom 9
üzerindeki bir GAA tekrarý sonucunda ortaya çýktýðý bildirilmiþtir.
IV-99. Doðru cevap D. (Bölüm 27) A’dan C’ye kadar olan ve E seçeneðinde belirtilen yapýlarýn tümü uyanýklýk veya EEG’de uyanma ile ilgilidir. Bunun aksine uyku merkezi talamusta meduller retiküler formasyonda veya bazal ön beyindedir. Emboliform nükleus serebellumdaki "çatý nukleuslarý"ndan biridir ve sirkadiyan ritmlerin oluþmasýnda katkýsý bulunmamaktadýr.
IV-100. Doðru cevap E. (Bölüm 21, 383) Soruda tanýmlanan sendrom bir inflamatuar miyopati olan
pediatrik dermatomiyozitistir. Özellikleri arasýnda miyaljiler, proksimal zayýflýk yüzün malar
bölümü ve ekstansör yüzeylerde "heliotrop" döküntüler, ESR’de yükselme ve kortikosteroidlere cevap vermesi sayýlabilir. Kas biyopsisinde görülen özellik perifasiküler kapillerlerde inflamasyona baðlý olduðu düþünülen perifasiküler atrofidir. Diðer yandan, lif tipi guruplaþmalar nörojenik kas hastalýðýnýn patolojik iþaretidir. Eriþkinlerde dermatomiyozitis yüzde 20 ile
30 arasýnda latta yatan malign bir olaya baðlýdýr. Bu durum çocukluk çaðýnda görülen deramtomiyozitis için söz konusu deðildir.
IV-101. Doðru cevaplar A-D, B-D, C-Y, D-Y, E-D. (Bölüm 21) Normal basýnçlý hidrosefali ve servikal spondilozis tipik olarak yürüme bozukluklarý ile ortaya çýkar: sýrasýyla kýsa adým atma (bazen parkinsonizm ile karýþabilir ve bacakta sertlikle birlikte yavaþ adým atma. Subakut kombine dejenerasyon lateral kolon (kortikospinal) hasarýnýn bir gürüntüsü olarak yürümede spastisiteye neden olmaktadýr. Subdural hematom genellikle izole yürüyüþ bozukluklarýna neden
olmaz ve karotid stenozu geçici iskemik atak veya felçlere neden olurken herhangi bir progresif sendroma neden olmaz.
IV-102. Doðru cevap A-Y, B-D, C-D, D-Y, E-D. (Bölüm 12) Hasarlý dokudan (örn. histamine’ler,
prostoglandin’ler) veya dolaþýmdan (örn. biradikinin) salgýlanan maddelerin neden olduðu
duyu uyaranlarý ciltte sinir uçlarýný aktive ederler. Bu sinirler spinal kordonda segmental dorsal boynuzda sonlanýrlar. Bu terminallerden salgýlanan P maddesi ve diðer nörotransmitterler
spinotalamik traktusu oluþturan uzun aksonlarda transmisyonu stimüle ederler ve bu lifler de
talamusta ventral posterolateral (VPL) nükleusta sonlanýrlar. VPL lifleri serebral somatosensuar kortekse geçerler. Analjeziyi ayarlayan desendan yollar ortaya beyinde periakneduktal
gri bölgeden meduller orta hat rafe nükleuslarýna uzanýrlar. Rafe nükleusundaki nöronlar da
dorsal boynuz nükleusuna ulaþýrlar, burada aðrýlý aferent impulslar modifiye edilir. Bu sistemde birçok opiate reseptörleri bulunmaktadýr. Ponsta lokus koruleustan spinal kordonda dorsal
154
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
boynuza ulaþan bir desendan aðrý inhibisyon yolu etkilerini alfa-adrenerjik sinyaller yolu ile
gösterir.
IV. 103. Doðru cevap A-Y, B-Y, C-Y, D-D, E-D. (Bölüm 29) Vibrilatör orta hatta uygulandýðýnda tonusun etkilenen kulakta duyulmasý (Weber testi) unilateral iletim kaybýna (dýþ veya orta kulak), etkilenmeyen tarafta duyulmasý ise sensorinöral iþitme kaybýna iþaret eder. Kemik iletimiyle hava iletimine göre daha yüksek duyulan tonus (Rinne testi) yine sensorinöral deðil, iletim tipi doku kaybýný gösterir. Hastanýn kemik iletimi normal kabul edildiðinde (vibrilatör
mastoid üzerine konduðunda hasta duymaktadýr) sadece hava iletiminin bozuk olduðu düþünülür, bu durumda lezyonun dýþ kulak yolu veya orta kulakta olduðuna karar verilir. Yaþlýlarda iletim tipi kaybýn sýk nedenlerinden biri orta kulakta cerrahi rekonstriktif prosedürler ile
potansiyel olarak tedavi edilebilen otosklerozistir (stapes füzyonu).
IV. 104. Doðru cevap A-D, B-D, C-Y, D-Y, E-Y. (Bölüm 361- 382) Miyasteniya kas veya sinirleri ilgilendiren bir hastalýk olmadýðýndan, bu hastalýkta elektromiyografi (EMG), sinir iletim çalýþmalarý veya kas biyopsilerinin yapýlmasýna gerek yoktur. (Kas elektron mikroskopisinde postsinaptik kas membranýnda ayrýlma görülebilir, ancak, bu uygulama rutin olarak yapýlmamaktadýr). Miyastenik güçsüzlüðü arttýrmak amacýyla bir zamanlar ayugulanan kürar testi tehlikelidir, güvenilir deðildir, artýk sadece tarihi önemi vardýr. Tek-lif EMG ayný motor ünitede iki
lifin stimülasyon zamanýnýn ölçmektedir. Miyastenide çiftler arasýnrda geçen zaman deðiþkendir, osiloskopik tetkikte "sýçramalara" neden olur; bu bulgu miyasteni için diyagnostiktir.
Motor sinirlerin tekrarlayan stimülasyonlarý sonucunda azalan bir cevap almak da miyasteni
tanýsýnda yararlý bir testtir.
IV. 105. Doðru cevap A-D, B-D, C-Y, D-D, E-Y. (Bölüm 16) Rüptüre bir disk veya veya diðer sinir
hasarý bulgularý olmaksýzýn bel aðrýsý sýk görülen bir rahatsýzlýktýr. Ýyileþmesinde yatak istirahati, kas relaksanlarý ve zamana ihtiyaç vardýr. Aðrý genellikle spinal kolonun fleksiyonda veya lateral rotasyonda olduðu durumda birþey kaldýrýrken alevlenir. Grafilerde paravertebral
kas spazmýna ait nonspesifik bulgular; normal lomber lordozda düzleþme veya skolyoz görülebilir. Aðrý ve spazm nedeniyle hastada spinal kolon fleksiyonunda güçlük oluþur. Sinir sistemi hasarý bulgularý daha ciddi bozukluklarý olan hastalarý ayýrddeder. Spinal kordonda sakral köklerin hasarýna barsak ve mesane fonksiyon bozukluklarý eþlik eder. Perine duyusu ve
rektal tonus tek tek kas gücü, gerilme refleksleri, Babinski refleksleri ve dermatonus tek tek
kas gücü, gerilme refleksleri, Babinski refleksleri ve dermatomal duyu muayenesi ile belirlenir. Bu testlerin herhangi birinde anormal sonuç alýnmasý kas gerilmesine ek olarak sinir hasarýnýn da bulunduðuna iþaret eder.
IV. 106. Doðru cevap A-D, B-Y, C-Y, D-Y, E-D. (Bölüm 21) Klinikte üst motor nöron lezyonlarýnýn
alt motor nöron lezyonlarýndan ayýrdedilmesi önemlidir. Anteriyor boynuz hücrelerinin prossimalindeki lezyonlar (genel olarak serebral motor korteks veya kortikospinal traktus) spastisite, reflekslerde artýþ, ekstansör plantar cevap (Babinski bulgusu) ile karakterizedir. Bunun
aksine paretik bir ekstremitede kas atrofisi alt motor nöron hastalýðýný ifade eder. Tek tek kaslarý etkilenen bu hastalýklar motor ünitelerin hiperaktivitesinin göstergesi olan fasiküler seðirmeler ile karakterizedir.
IV. 107. Doðru cevap A-Y, B-D, C-D, D-D, E-Y, (Bölüm 21, 368) Genellikle Parkinson hastalýðý ile
iliþkili olarak ortaya çýkan istirahat halinde tremor saniyede dört veya beþ titreme hýzýnda oluþur. Parkinson hastalýðýnda istirahat halinde görülen tremor postürde fleksiyon, hareketlerde
yavaþlama, rijidite, postural instabilite ve istemli hareketlerde supresyon ile birlikte görülür.
Hareket sýrasýnda artan tremorlar genellikle fizyolojik tremorlarýn egzajere formlarýdýr. Esansiyel familyal tremor daha hýzlý bir tremordur (yaklaþýk 8 Hz) ve düþük dozlarda alkol veya
beta-adrenerjik blokaja iyi cevap verir.
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — CEVAPLAR
155
IV. 108. Doðru cevap A-Y, B-D, C-D, D-D, E-D. (Blüm 381) Okulomotor veya peroneal sinirleri tutan akut mononöropati görüldüðünde diyabet tanýsý için giriþimlerde bulunulmalýdýr. Progresif, distal ve primer olarak duyu tipi nöropati diyabetes için karakteristik olmakla birlikte
okült neoplazmalarda da görülebilir. Diyabette görülen otonomik nöropati genellikle duyu tipidir ancak duyu nöropati hafif olabilir. tekrarlayan nöropati daha çok idiyopatik polinörit için
tipiktir.
IV. 109. Doðu cevap A-D, B-D, C-D, D-Y, E-Y. (Bölüm 370) Birçok bozuklukta duyu ve motor tutulumlu kronik progresif spinal kordon hastalýðý geliþir. Spinoserebellar dejenerasyon sendromlarý ataksiye neden olmak da dahil olmak üzere motor ve duyu spinal kordon sistemlerini tutarlar. Multipl sklerozis genellikle relaps yapan bir hastalýk tablosuna neden olur, ancak, yaþlý kadýnlarda progresif, genellikle servikal miyelopatiye neden olmaktadýr. Periferik sinirlerden oluþan kauda ekuina’nýn lomber disk kompresyonu spinal kordon bulgularýna neden olmaz. Amiyotropik lateral sklerozis spinal kordon motor nöronlarýnýn ve kortikospinal traktusun hastalýðýdýr, ancak, bu hastalýkta duyu sstemiyle ilgili bulgular bulunmaz.
IV. 110. Doðru cevap A-Y, B-D, C-Y, D-Y, E-D. (Bölüm 372- 368) Alkoliklerde akut olarak geliþen
bilateral rektus palsileri Wernicke ensefalopatisine iþaret eder, bu durumun thiamine ile acil
tedavisi gereklidir. Bilateral altýncý sinir fonksiyon bozukluðu intrakraniyal basýncýn artmasýna baðlý yanlýþ lokalizasyona sebebiyet verecek bir bulgudur, ancak, intrinsik beyin sapý lezyonlarýnda (örn. kanama) izole bir bozukluk olarak ortaya çýkmaz. Orbital kýrýklarda en sýk
dördüncü sinir, nadiren de altýnca sinir etkilenir; ancak, paralizi nadiren bilateraldir. Nörosifilis adeziv menenjitis nedeniyle kraniyal sinir palsilerine neden olmakla birlikte, okulomotor
sinir paralizileri nadir görülür.
IV. 111. Doðru cevap A-Y, B-D, C-D D-Y, E-D. (Bölüm 366) Bir vertebral arterin unilateral olarak
týkanmasý tipik olarak Wallenberg lateral meduller sendroma neden olur. Solda bir enfarktüs
ile birlikte, bu sendromda sol dokuz ve onuncu kraniyal sinirler, sol inferiyor serebellar pedikül ve sað tarafta aðrý ve ýsý duyusunu taþýyan spinotalamik lfler etkilenir. Alt vestibüler
kompleks etkilendiðinden vertigo ve nistagmus sýk görülen bulgularýdýr. Horner sendromu da
sýk görülür ve lezyon ile ipsilateral tarafta pupilin küçük olmasý ve pitozis ile göze çarpar. Meduller piramid nadiren tutulur (Babinski-Nageotte sendromu), bu da yüzü etkilemeyen kontrlateral hemipareziye neden olur; lezyonun ipsilateral tarafýndan hipoglosal güçsüzlük ortaya
çýkabilir. Ýnternükleer oftalmopleji ile sonuçlanan mediyan longitudinal fasikül lezyonlarý
pons ve orta beyinde, baziller arterlerin dallarýnda tutuluma yol açar.
IV. 112. Doðru cevap A-D, B-D, C-Y, D-Y, E-D. (Bölüm 372) Üç dört ve altýncý kraniyal sinirler kavernöz sinüsten geçerler, bu bölgenin lezyonunda pitozis ve dahil olmak üzere komplet oftalmopleji görülür. Beþinci sinir supraorbital ve maksiller dallarý kavernöz sinüsten geçer, ancak,
mandibüler dal bu oluþuma girmez, bu nedenle alýn ve yanaklarda duyu hissi alýnamaz, ancak, çenede duyuda bozukluk gözlenmez.
IV. 113. Doðru cevap A-D, B-Y, C-D, D-D, E-D. (Bölüm 365. Callahan, N Engl J Med 318: 942,
1988) Birçok epileptik hastada hayat boyu antikonvülzan tedavi gerekmesine karþýn, hastalarýn yaklaþýk yarýsý birçok yan etkileri olan antikonvülsanlarýn kesilmesine olanak tanýyacak
þekilde konvülsüyonsuz dönemler geçirirler. Hastanýn konvülsüyon geçirmeyeceðine iþaret
eden faktörler arasýnda hastalýk kontrol altýna alýnmadan önce geçirilen konvülsüyon sayýsýnýn az olmasý, ilk seçenek ilaç tedavisinden yarar görmesi, konvülsüyonlarýn basit parsiyel veya primer jeneralize tarzda olmasý, yapýsal bir lezyonun bulunmamasý ve ilacýn kesilmesinden
önce çekilen EEG’nin normal olmasý sayýlabilir. Hastanýn uzun süredir konvülsüyon geçirme-
156
IV. SÝNÝR SÝSTEMÝ VE KAS HASTALIKLARI — SORULAR
diði (2 yýl) ve konvülsüyon geçirmesi olasýlýðýnýn yüksek olmadýðý durumlarda da ilaç 3 ile 6
ay içinde azaltýlarak kesilmelidir. Ayrýca doktor da hasta da relaps olasýlýðýný bilerek ve riski
kabul ederek ilacýn kesmeledirler.
IV. 114. Doðru cevap A-Y, B-Y, C-D, D-D, E-Y. (Bölüm 385) Lithium bipolar afektif bozukluklarýn
tedavisinde bir devrim yaratmýþtýr. Hem akut mani sýrasýnda, hem de ataklarýn engellenmesinde yararlýdýr. Yan etkiler- özellikle mide bulantýsý, hafif tremor ve susuzluk- sýk görülmekle
birlikte, ilaç dikkatli kullanýldýðýnda güvenilir bir ilaçtýr. Lithium dozu serum düzeylerine göre ayarlanmalýdýr: mani kontrolunda düzeyler 0.8 ve 1.4 düzeylerine göre ayarlanmalýdýr: mani kontrolunda düzeyler 0.8 ve 1.4 mmol/L arasýnda olmalý, idame dozlarý 0.6 ve 1.0
mmol/L’ye ayarlanmalýdýr. Lithium entoksikasyonda mental durumda depresyon görülür; tedavi sadece destek tedavisidir. Diðer önemli uzun süreli yan etkiler arasýnda hipotiroidizm
(trioid hormon sekresyonunu azaltarak) ve böbrek komplikasyonlarý sayýlabilir. Renal tübüller üzerindeki etkisi ile hastalarýn yüzde 25’inde poliüri, polidispsi ve idrar konsantrasyon
yeteneðinde bozulma ile giden nefrojenik diyabetes insibudusa neden olabilir.