Kollajen ve vazospastik damar hastalıkları

KOLLAJEN VE VAZOSPASTİK
DAMAR HASTALIKLARI
Dr. B. Cemi KARABAY
RAYNAUD’S HASTALIĞI
Maurice ilk defa 1862’ de tariflemiştir.Allen ve Brown 1932’de altta yatan
hastalıklara bağlı görüldüğünü bildirmişlerdir.
Tanı: Uyuşukluk, sızlama, deride renk değişiklikleri ile kendini gösteren
periodik vasospazmlar ile karekterizedir. Soğuğa maruziyet de önemli nedenler
arasındadır,kadınlarda erkeklerden daha sık görülür.Arteriel vasokonstriksiyonun tam
olarak mekanizması bilinmemektedir.
Laboratuar: Sedimantasyon, CBC, X Ray Filmleri, Doppler USG – Arteriografi
kullanılır.
Ayırıcı Tanı: Arterial iskemi , Hiperhidroz, Soğuk hipersensitivite, Livedo
redikularis,Akrosiyanoz ayırıcı tanıda dikkate alınması gereken hastalıklardır.
Semptomlar: Uyuşukluk, sızlama, yangı hissi, renk değişikliğidir.
Tedavi: Soğuktan korunmak, sigarayı bırakmak, fiziksel egzersiz yapmak,
Ca kanal blokörleri, Nifedipin, Guanitidin, Rezerpin, Prazosin, Fenoksibenzamin
kullanılır.İntraarterial reserpin enjeksiyonu, plazmaferez, PG infüzyonu diğer tedavi
yöntemleridir.
Cerrahi: Dayanılmaz ağrılarda, digital ülserasyonlarda,farmakolojik ajanların
yetersiz kaldığında sempatektomi uygulanır.
ARTERİTLER
TAKAYASU’S ARTERİTİS
Aorta ve dallarını tutar,35 yaş altı kadınlarda ve asya ülkelerinde sık
görülür.Kesin nedeni belli değildir,otoimmün fenomenden şüphelenilir.Proksimal
abdominal aorta ve onun dalları (viseral – renal) nın, adventisyalarında granülamatöz
inflamasyon, media tabakalarında elastik fibrillerin azalması,adventisyalarında
proliferasyonlar görülür.
Semptomlar: Cladikasyon, impotans, anjina, nabız azalması / yokluğu ,TA
ölçümlerinde asimetri,visüel alan defisitleri, başağrısı, taşikardi, kardiomegalidir.
Laboratuar: Sedimantasyonda artış, % 50 vakada anemi, sol ventrikül hipertrofi
bulguları , konj. kalp yetz. bulgularından yararlanılır.
Tanı: Anjiografi ile konur.
Tedavi: NSAID, steroidler, siklofosfamid, siklosporin
Cerrahi: Balon anjiografi, rekonstrüksiyon,bypass uygulanır.
BÜYÜK HÜCRELİ ARTERİTİS
Sistemik granulamatöz panarteritis’tir, sıklıkla 55 yaş üstü kadınlarda
görülür.En sık temporal arteri tutmakla birlikte, karotid arter ve dalları ile axillobrakial
arteri de tutabilir.
Vasküler biyopsi sonucunda mononüklear ve multinüklear büyük hücreler
görülür. Anormal nabız (tutulum yerine göre),eritamatöz periarterial dermis, körlük,
ekstra oküler kas paralizisi önemli semptom ve bulgularıdır.
PAN (POLIARTERITIS NODOSA)
Kussmaul tarafından 1866’ da tariflenmiştir. Erkeklerde kadınlardan iki kat
daha sık görülür. Küçük ve orta çaplı damarlarda immün kompleks, fokal nekrotizan
vaskülit, fibröz oklüzyon ve anevrizma oluşturur.Deri lezyonları (purpura,livedo
retikularis, nodüller), renal tutulumda (HT, GN, mikrohematüri),SSS tutulumu
(vertebral,karotid,
serebral
damarlar),kardiak
tutulum
(koroner
arteritis,
perikarditis,hipertrofi, infaction), GIS tutulumu (Splanik vaskülitis, viseral infaction,
hemoraji, perforasyon) sistemlere göre oluşan semptomlardır.
Anemi, lökositoz, trombositoz, C düzey düşüklüğü, Sed rate yüksekliği, C –
Reactive prt yüksekliği,HbsAg + (% 30),F 8 antj düzey yüksekliği laboratuar
bulgularıdır.
Tanı:Biopsi (nekrotizan vaskülit) ve anjiografi ile konur.
WEGENER GRANÜLOMATOZİS
Küçük çaplı damarları tutar, hipersensitivite vaskülitidir,4. – 5. dekatlarda
görülür.Akciğer biopsisi tanısaldır(nekrotizan vaskülit ) Steroid, Siklofosfamid,
Azotiopürin tedavide kullanılan ilaçlardır.
HİPERSENSİTİVİTE VASKÜLİTİ
İmmün kompleks hastalığıdır.Küçük kan damarlarını (kapiller, venüller,
arterioller)’i tutar.Deride(purpura, ülserasyonlar,büller,eritema multiforme ) GN ,
barsak
perforasyonu,
semptomlardır.Tutulan
pulmoner
deriden
inft.
biopsi
aortik
anevrizma
(lokositoklastik
sık
görülen
vaskülit)
alınması
tanısaldır.NSAID, antihistaminik, immünosüpresyon tedavide kullanılır.
KAWASAKİ HASTALIĞI (Mukokutaneus lenf nodu sendromu)
İnfant ve küçük çocuklarda görülür.Akut inflamatuar procesdir.Nedeni belli
değildir.Kardiak
bulgular
(perikardial
effüzyon,
myokardit,
koroner
arter
anevrizması)’dır.Asprin,İv gama globulin tedavide kullanılır.
BEHÇET HASTALIĞI
Erkekler kadınlardan daha sık yakalanır,Japonya ve Akdeniz’ de, sık rastlanır.
İnfeksiyon,
genetik
(HLA
–
D
51,HLA
–
DRw
52),otoimmünite,intimal
hiperplazi,internal elastik membran bozulması – medial kalınlaşma,plazma hücrelerini
ve nötrofillerin adventisya / perivasküler infiltrasyonu, endotel hücre disfonksiyonu
trombotik vasküler komplikasyonlara neden olur.
Semptomlar:Oral kavitede, genital bölgede ülserasyonlar ,üveitis eklemler, GIS,
vasküler ve sinir sistemi tutulabilir.Vaskulo – Behçet venleri arterlerden daha sık tutar.
Süperfisiyel
tromboflebitis
görülür.Extremitelerin
venöz
oklüzyonları,V.kava
trombozisi,extremite arterlerinin tıkanması veya anevrizmaları,renal, hepatik, dural ve
juguler venöz damarların tutulması da görülür. Entero –Behçet, abdominal ağrı,diare,
konstipasyon, ülserasyon (İliocekal % 79)perforasyon % 40, kanama % 20 ile kendini
gösterir.
Deri
ve
eklem
lezyonları
olarakta
eritema
nodozum,pseudo
folikülitis,sinovitis artralji (sıklıkla diz eklemi) rastlanır.Laboratuvar olarakta Pathergy
testi, non invazif girişimler tercih edilir.Tekrarlayıcı oral ülserasyonlarla birlikte 2
sistemin (deri, göz, genital) daha tutulumu tanısaldır.
İmmünosüpresif tedavi ülserasyonlar, oküler meningial semptomlar için tavsiye
edilir.Trombotik komplikasyonları düzeltmek için antikuagülasyon yeterlidir.Hastalar
% 3 – 4 oranında anevrizma rüptürüne, intestinal perforasyonuna, ciddi SSS
hastalığına bağlı kaybedilirler.
BUERGER HASTALIĞI (Tromboangitis obliterans)
35- 50 yaşlarındaki erkekleri kadınlardan daha sık tutar.Sigara kullanımı önemli
bir nedendir.Orta ve Uzak Doğu’ da görülür.Küçük ve orta çaplı arterlerde inflamatuar
proces ile birlikte venleri de tutan bir hastalıktır. İmmünolojiktir.Akut etkilenen damar
multinüklear dev hücreler içeren organize olmamış trombüs ile doludur.Eller ve
ayakları tutan ağrılı digital ülserasyonlar Gangren (vasküler tutulum distale
lokalizedir),sıklıkla alt exremite tutulumu görülür.Proksimal nabızlar vardır (femoral –
axiller).
Distal nabızlar (radial – ulnar – post.tibial, dorsalis pedis) yoktur. Romatizmal
hastalık veya vaskülitten şüpheleniliyorsa Sed rate, ANA, RF seviyesinin izlenmesi
gerekir.Hiperkuagulobiliteyi ekarte etmek için, Protein C – S, Antitr 3, Antikardiolipin
antikoruna bakılır.
Teşhiste
hikaye,FM,
arteriografi
distaldeki
tıkalı
damar
segmentini
gösterir,Doppler USG’ den yararlanılır. Tedavide sigaranın bırakılması önemlidir.
Lokal
yara
bakımı
(Batikonlu
ayak
revaskülerizasyon, ampütasyon uygulanır.
banyosu)
yapılır.
Sempatektomi,
BİLATERAL LUMBAL SEMPATEKTOMİ
Ekstra peritoneal girişim yapılır.Arkada 12.kostanın 2 cm altından önde göbeğin
2 cm altına gelecek şekilde Griddle insizyonu yapılır, periton ekarte edilir.İlio-psoas
kasının iç kenarı ile vertebra arasında, solda aorta sağda v.cava inf’un altındaki 2.,3.,4.
sempatik ganglionlar çıkartılır.
FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ
Genç ve orta yaşlı kadınlarda görülür.Müsküler orta çaplı damarlar tutulur.
Renal ve internal karotis arter tutulumu görülür.Ety bilinmemektedir. Üç tipi vardır.
1.
İntimal
2.
Medial
a.Medial fibroplazi
b.Perimedial fibroplazi
c.Medial hiperplazi
Periadventisyal,damar duvarı katlarında anormal gelişme ve organizasyonla
birliktedir.Damar segmentinde stenoz ve anevrizma görülür.Distal internal karotid
arter ve renal arter,vertebral, subklavian, axiller, external iliak,koroner arterler
tutulur.Tutulan damara göre semptom verir,Renal arter tutulursa renovasküler HT
(kadınlarda sıklıkla),karotis ve vertebral arter tutulursa;başağrısı, baş dönmesi, kulak
çınlaması ve stroke,Viseral tutulumda; abdominal angina, yeme korkusu, kilo
kaybı,Extremite tutulumunda ; kladikasyon, nb azalması, “ blue toe” sendromu
görülür.
Tanı: Arteriografideki “string of beads” görüntüsü ile konulur.
Tedavi:Medikal
olarak
(Renal
angioplasti,cerrahi (By pass) uygulanır.
FMD
–
ACE
inh.)kullanılır,balon
MARFAN SENDROMU
Otozomal dominant geçişli bir hastalıktır.15. Kr. daki fibrillin geninin
mutasyonuna bağlı bağ doku hastalığıdır. Fibrillin = Glikoprotein (Elastik
mikrofibrillerin major komp) konnektif dokunun ana bölümünü oluşturur (kan
damarları,periosteum, cilier zonule), ascenden
aortanın dilatasyonu, anevrizması,
rüptürü, diseksiyonu,descending aorta, abd. aorta, splenik arterler,valvuler hastalıklar
sıklıkla görülür.
Semptomları;göğüs ağrısı,dispne,palpitasyon,ektopia lentistir.
Tedavi de fiziksel aktivite kısıtlanır,proksimal aortadaki genişleme 5 – 6 cm. ye
çıkarsa cerrahi uygulanır.
EHLERS-DANLOS SENDROMU
Kollagen sentez bozukluğudur.10 tipi tanımlanmıştır.Kutaneus laksite,eklem
esnekliği,yara iyileşmesi gecikmesi görülür.Tip 4 EDS en ciddi olanıdır.Tip 3 ise
kollagen sentezinde defekt vardır,damar ve barsak duvarları etkilenir,otozomal
dominant/resesif geçişlidir.Bu hastalarda deri beyaz ve translüsenttir,kısa boylu, zayıf
kişilerdir. Deri altından geçen damarlar rahatlıkla görülür,skar, nodül yapıları,keloid
ve
hiperpigmentasyon
sıktır,eklem
esnekliği
nadir
görülür.Arterial
anevrizmalar,valvuler prolapsus,spontan pnomotoraks,büyük damarların /barsakların
perforasyonuna bağlı ani ölüm sık görülür. Tip 4 EDS prenatal tanısı mümkündür,
kesin tanı elektron mikroskopla konur.C vitamini ve perfore olan damarların ligasyonu
tedavide uygulanır.