Komplet atriyoventriküler septal defekt

Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
Komplet atriyoventriküler septal defekt:
Uzun dönemli sonuçlar ve tekrar ameliyatları
Complete atrioventricular septal defect: long-term results and reoperations
Ece Salihoğlu, Süleyman Özkan
Acıbadem International Hastanesi Kalp ve Damar Cerrahisi Bölümü, İstanbul
Komplet atriyoventriküler septal defektin geri dönüşümsüz
pulmoner hipertansiyon başlamadan erken tamiri günümüzde rutin bir yaklaşımdır. Son 20 yılda, cerrahi teknik
ve ameliyat sonrası yaklaşımlarda yaşanan gelişmeler, bu
hastalıktan kaynaklanan hastane ölümlerinde önemli oranda azalma sağlamıştır. Bu gelişmelere rağmen, uzun dönem
sonuçları ve tekrar ameliyatı oranları halen sorunludur. Bu
makalede tekrarlayan sol atriyoventriküler kapak fonksiyon
bozukluğunu ve tekrar ameliyatlarını etkileyen faktörler
ve bunlara yönelik tedavi seçenekleri gözden geçirilmiştir.
The early correction of complete atrioventricular septal
defect before the onset of irreversible pulmonary hypertension is currently a routine approach. In the last two
decades, improvements in surgical techniques and postoperative approaches have significantly decreased the
in-hospital mortality caused by this disease. Despite these
developments, long-term outcomes and reoperation rates
remain problematic. This article reviews factors affecting
recurrent left atrioventricular valve dysfunction and reoperations and their management options.
Anah­tar söz­cük­ler: Endokardiyal yastıklar; kalp septum kusuru;
mitral kapak yetersizliği; tekrar ameliyat.
Key words: Endocardial cushions; heart septal defect; mitral valv
insufficiency; reoperation.
Atriyoventriküler septal defekt (AVSD) patolojisi
için endokardiyal yastık defekti, atriyoventriküler (AV)
defekt, AV kanal defekti gibi çeşitli adlandırmalar kullanılsa da temelde var olan patoloji endokardiyal yastıkların ve ‘bulboventriküler fold’un yetersiz gelişimi ve
bunun çeşitli varyasyonlarıdır.
konusudur. Sol taraftaki üç yaprakçıklı AV kapak
mitral kapak yapısından oldukça farklıdır. Kleft olarak
adlandırılan yapı gerçekte superiyor ve inferiyor köprüleşme yaprakçıkların ve septal bağlantılarının yan yana
geldiği ve örtüştüğü bir hattan ibarettir. Normal kalpteki konotrunkal yapıdan farklı olarak aort kapak daha
anteriyorda ve açılanma oluşturmaksızın yerleşmiştir.
Dolayısı ile sol ventrikül giriş uzunluğu çıkış uzunluğundan 0.7 oranında daha azdır. Böylece sol ventrikül
çıkış yolu hem daha uzun hem daha dar bir koridor
halini almıştır.
Komplet olarak adlandırılan tipte her iki ventrikül
için tek ve ortak bir orifise sahip AV kapak ve buna ek
olarak atriyumlar ve ventriküller arasında açıklık vardır.
Cerrahi teknik ve temel fizyopatolojinin anlaşılmasına yönelik teknolojik gelişmelere rağmen son 10 yılda
bu patolojinin mortalite ve tekrar ameliyat oranlarında
aynı paralellikte bir ilerleme kaydedilememiştir. Çeşitli
merkezlerde mortalite %8.7-21.7, tekrar ameliyat oranı
ise %6.4-16.6 olarak bildirilmiştir.[1-5] Hangi cerrahi
teknik kullanılırsa kullanılsın bu patolojinin morfolojik
bazı özelliklerinin anlaşılması, tekrar ameliyat nedenlerinin ve uzun dönem sonuçlarının sağlıklı değerlendirilmesi için gereklidir.
Uzun dönem sonuçlar ve
etkileyen faktörler
Komplet tiplerde her iki ventriküle açılan tek bir
orifise sahip, beş yaprakçıklı ortak bir AV kapak söz
Tüm bu temel yapısal özelliklere ek olarak bazı ek
morfolojik özelliklerin varlığı hastalığın kliniği, seyri ve
uygulanacak tedavi açısından önemli sonuçlar doğurur.
Displastik AV kapak yaprakçıkları ve yetersiz yaprakçık dokusu sıklıkla rastlanan sorunlardır. Sağ veya sol
AV kapaklarda ek açıklıkların var olması, özellikle sol
kapakta bir veya daha fazla ek açıklıklar daha sık olarak
karşımıza çıkar. Çift açıklıklı kapak, aksesuvar yaprakçık dokusunun bir araya gelerek iki ayrı yaprakçık
meydana getirmesiyle ortaya çıkarken, küçük aksesuvar
açıklık genelde fenestrasyonlara bağlıdır. Bazı olgularda mural yaprakçık dokusu yetersiz veya eksik olabilir,
ayrıca iki papiller kas grubunun ayrılamaz oluşu ve
köprüleşme yaprakçıklarına ait kordaların daha çok tek
Yazışma adresi: Dr. Ece Salihoğlu. Acıbadem International Hastanesi Kalp ve Damar Cerrahisi Bölümü, 34149 Yeşilköy, İstanbul.
Tel: 0212 - 468 43 53 e-posta: [email protected]
Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:33-38
doi: 10.5606/tgkdc.dergisi.2011.07Suppl1
33
Salihoğlu and Özkan. Complete atrioventricular septal defect: long-term results and reoperations
bir papiller kasa yönelerek paraşüt mitral benzeri bir
yapı oluşturması söz konusu olabilir. Nadiren sol AV
kapaktaki her üç yaprakçık tamamen yapışık olabilir.
Sol ventrikül çıkış yolu patolojinin doğası gereği
dardır. Ancak sanılanın aksine iki farklı orifise sahip
olan tiplerde, Rastelli tip A sınıfına girenlerde superiyor
köprüleşme yaprakçığının septuma yapışması, çıkış
yolunun daha da daralmasına neden olur. Oysa superiyor köprüleşme yaprakçığı serbest kenarlara sahip
(free floating) olanlarda ventrikül çıkış yolu darlığına
daha az rastlanmaktadır. Morfolojik çalışmalarda iki
ayrı orifise sahip olanların sol ventrikül çıkış yolunun,
tek ortak orifise sahip olanlara kıyasla daha dar olduğu
bildirilmiştir.[6,7] Ayrıca olabilecek her tip aksesuvar
dokunun varlığı sol ventrikül çıkış yolunda darlık oluşma riskini ve derecesini artırır.
Koarktasyon, Fallot tetralojisi, ventriküllerden birinin normalden küçük olması gibi ek malformasyonlar
ise hem kliniği hem de ameliyat sonrası seyri tamamen
değiştiririr.
Atriyoventriküler nod normal Koch üçgenine
göre posteriyor ve inferiyora doğru yer değiştirmiştir. Atriyumlar arası yama konulurken, koroner sinüsün
sağ tarafta bırakılabileceği alan olup olmadığı, koroner sinüsün AV bileşkeye olan mesafesine göre belirlenir. Bu yapısal düzenleme ve aortun açılanma oluşturmaması özelliği ile bir araya geldiğinde cerrahi sonrası
AV blok hem tamir sırasında hem de sol ventrikül çıkış
yolu darlığı oluşması nedeni ile tekrar ameliyata alınanlarda rezeksiyon sonrasında nadiren karşımıza çıkar.[8]
Son 20 yılda komplet AVSD’nin doğal seyri, morfolojisinin anlaşılması ek olarak cerrahi tekniklerdeki
gelişmeler bu patolojide ameliyat sonrası mortalitenin
önemli derecede azalmasını sağlamıştır.[1-3,9,10] Ameliyat
öncesi tanıda gelişmeler, ameliyat sırası destek, ameliyat sonrası takip ve tedavideki yenilikler bu sonuçların düzelmesinde rol oynamıştır. Günümüzde erken
dönem mortalite ve morbiditeyi engelleyebilmek için en
önemli faktör olan pulmoner hipertansiyon kalıcı hale
gelmeden anatomik tamirin gerekliliği bilinmektedir.
Dolayısı ile bu patolojide tam düzeltme ameliyatının süt
çocukluğu çağında yapılması rutin bir yaklaşım olmuştur. Hastanın pulmoner vasküler hastalık gelişmeden
ameliyat edilmesinin, uzun dönem sonuçları da, olumlu
yönde etkilediği gösterilmiştir.[11,12]
Ameliyat sonrası erken dönem mortalitesindeki bu
belirgin düzelmeye karşılık morbidite bu hasta grubunda halen önemli bir sorun oluşturmaktadır. Özellikle sol
AV kapak fonksiyon bozukluğu ve sol ventrikül çıkış
yolu darlıkları hem erken hem de geç dönemde en sık
karşımıza çıkan morbidite nedenleridir. Sol AV kapak
disfonksiyonu bu hasta grubunda halen en sık tekrar
34
ameliyat nedeni olarak tespit edilmiştir ve oranı %8-19
arasında değişmektedir.[13] Sol AV kapak disfonksiyonu
gelişiminde rol oynayan faktörler aynı zamanda uzun
dönem sonuçları da belirleyen unsurlar olarak karşımıza
çıkmaktadır.
Komplet AVSD hastalarında tamir için erken yaş
önerilmesine rağmen ideal yaş ve ağırlığın ne olduğu halen tarışmalıdır. Erken yaşta ameliyat edilerek normal hemodinaminin sağlanmasının ameliyata
bağlı mortaliteyi azalttığı ve yaşam kalitesini artırdığı
bildirilmiştir.[14,15] Ayrıca erken yaşta ameliyat edilenlerde AV kapak fonksiyonlarının daha iyi korunduğu
düşünülmektedir. Yaş ilerledikçe oluşacak dejeneratif
değişiklikler ve anüler dilatasyonu engellediği için hastalara erken yaşta tamir uygulanması teorik olarak daha
avantajlı görünmektedir.[16] Normal nüfusa göre, Down
sendromlu hastalarda pulmoner hipertansiyonun daha
erken gelişmesi nedeni ile özellikle bu grupta, daha
erken yaşta ameliyat önerilmektedir.[17] Ancak literatürde ideal ameliyat yaşı ile ilgili olarak birbiri ile farklı
sonuçlar bildiren çalışmalar bulunmaktadır. Bazı çalışmalarda vücut ağırlığı 5 kg’ın altında olan hastaların
tekrar ameliyat gereksiniminin ve yoğun bakım kalış
süresinin daha fazla olduğu bildirilmiştir.[2,11,18] Buna
karşın Al-Hay ve ark.[4] hasta ağırlığı ile tekrar ameliyat
gereksinimi arasında ilişki bildirmemişlerdir.
Sol AV kapağın üç yaprakçıklı yapısı nedeni ile
kleftin kapatılması veya açık bırakılması yönündeki
tartışmalar, son yıllarda elde edilen sonuçlar ışığında
kleftin kapatılmasının tekrar ameliyat gereksinimini azalttığının tespit edilmesi ile son bulmuş gibi
görünmektedir.[4,19] Sol AV kapak disfonksiyonuna bağlı
tekrar ameliyat için displastik kapak yapısı veya lateral
yaprakçık dokusunun yetersiz olması Suzuki ve ark.
nın[16] çalışmasında tek anlamlı risk faktörü olarak tespit edilmiştir. Rhodes ve ark.[20] çalışmalarında AVSD
tamiri sonrası yapılan takiplerde olguların %41’inde
mitral yetersizliğinin üç yılda en düşük derecede ağırlaştığını bildirmişlerdir.
Atriyoventriküler septal defektli hasta grubunda
önemli yer tutan Down sendromu da uzun dönem sonuçları etkileyen bir faktördür. Down sendromlu hastalarda kapak dokusunun daha fazla olması nedeni ile kapak
tamirlerinin teknik olarak daha kolay olduğu bildirilmiştir.[4,11] Pulmoner hipertansiyonun erken gelişmesi nedeni ile daha erken ameliyat edilmesi önerilen bu
hasta grubunda kapak dokusunun bu özelliği, cerrahi
tekniği ve başarısını kolaylaştıran bir unsurdur. Buna
paralel olarak Down sendromlu hastalarda tekrar ameliyat riskinin daha düşük olduğu gösterilmiştir.[21] Normal
karyotiplerde kapak displazisine daha sık rastlandığı ve aynı zamanda subaortik stenozun normal grupta daha sık olduğu bildirilmiştir.[4,21] Rizzoli ve ark.[22]
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2011;19 Suppl 1:33-38
Salihoğlu ve Özkan. Komplet atriyoventriküler septal defekt: Uzun dönemli sonuçlar ve tekrar ameliyatları
Down sendromunun tek başına bir risk faktörü olmadığını belirtmişlerdir. Ancak bunlardan farklı olarak
Down sendromlu hastalarda erken ve geç mortalite ve
tekrar ameliyat oranlarının daha yüksek olduğunu gösteren çalışmalar da vardır.[14,23]
Hastanın AVSD tamiri öncesinde AV kapak yetersizliğinin varlığı ve derecesi de uzun dönem sonuçları etkileyen bir faktör olarak tartışılmalıdır. Pozzi ve
ark.[14] tamir öncesi AV kapak yetersizliğinin tamir sonrası sol AV kapak yetersizliği için önemli rolü olduğunu
bildirirlerken, Günther ve ark.[2] çalışmalarında bunun
mortaliteyi de artırdığını belirtmişlerdir. Ancak yazarlar tamir sonrasında AV kapak yetersizliğinin derecesini hastanın prognozu açısından daha önemli bir faktör
olarak değerlendirerek bu durumun mortalite için önemli bir risk faktörü olduğunu bildirmişlerdir.[12,24] Yapılan
çalışmalarda ameliyat sonrası hafif mitral yetersizliğin
hastanın uzun dönem takibinde olumlu bir etken olabileceği belirtilmiştir.[1,22,25] Atriyoventriküler kapaktaki
ağır displazi veya çift orifisli AV kapak gibi ek patolojiler perioperatif dönem için de risk faktörü olarak kabul
edilmektedir.[12]
Atriyoventriküler septal defekt tamiri sonrasında
gelişen sol AV kapak yetersizliğini morfolojik gözle
inceleyen bir çalışmada kleftin kapatılması ve anüloplasti uygulamalarına rağmen normal bir kapak anatomisinin oluşturulmasının mümkün olmadığı vurgulanmıştır. Tamir sonrasında en sık karşılaşılan sorunun kleftin
distal uçtan başlayarak tekrar ayrışması olduğu tespit
edilmiş, bunun da kordaların bu uçlara yeterli destek
sağlayamamasının bir sonucu olduğu belirtilmiştir. Bu
nedenle kleftin, kordaların da bir kısmını içerecek
şekilde daha geniş bir dikiş tekniğiyle, kapatılmasının
faydalı olabileceği üstünde durulmuştur.[26]
Komplet AVSD tamiri sonrasında subaortik bölgede
darlık gelişmesi mümkündür. Kleftin kapatılması, sistol
sırasında yaprakçıkların septumdan uzaklaşmasını azaltalarak, bunu kolaylaştırabilir.[27] Bazı yazarlar ise kleftin kapatılması ile subaortik darlık arasında direkt bir
ilişki kuramamışlardır.[28,29] Kalfa ve ark.nın[30] sekonder
subaortik darlık gelişen hastalar üzerinde yaptıkları
çalışmada hastaların %25’i daha önce AVSD tamiri
geçirmiş hastalardır. Aynı çalışmada subaortik darlık
gelişmesindeki en önemli etkenin ilk tamir sırasındaki
hasta yaşı olduğu bildirilmiştir. Atriyoventriküler septal
defekt tamiri sonrası tekrar ameliyat gerektiren subaortik darlık oranı %2.7 ile 5.6 arasında değişmektedir.[16]
Aksesuvar kapak dokusu, sekonder korda gibi anormal
kapak yapısı, subaortik bölgede darlığın ek patoloji
olarak varlığı, arkus aort darlıklarının var olması risk
faktörü olarak belirtilmiştir.[19] Atriyoventriküler septal
defekt tamiri sonrasında rezidüel veya tekrarlayan subaortik darlık ilerleme potansiyeline sahip olduğundan
Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:33-38
yakından takip edilmelidir. Bir diğer dikkat edilmesi
gereken nokta ise sınırda sol ventrikül büyüklüğüne
sahip olan ve beraberinde subaortik darlık olan hasta
grubudur. Bu hasta grubunda daha ilk ameliyatta biventriküler tamirden kaçınılması gerektiği özellikle vurgulanmaktadır.[31]
Tekrar ameliyatlAR
Atriyoventriküler septal defekt tamirinde yıllar içinde elde edilmiş olan deneyimlere rağmen tekrar ameliyat halen önemli bir sorun olarak durmaktadır. Monro
ve ark.[32] 25 yıllık geriye dönük çalışmalarında komplet
AVSD tamiri sonrası tekrar ameliyattan uzak olma
oranını %74 olarak bildirilmişlerdir. Sol AV kapak
yetersizliği halen tekrar ameliyat nedeni olarak ilk sırayı
almaktadır. Poirier ve ark.nın[5] çalışmalarında sol AV
kapağa yönelik tekrar ameliyatların %56’sını AVSD
tamiri yapılmış hastaların oluşturduğu bildirilmiştir.
Başka bir çalışmada da sol AV kapak yetersizliğine
bağlı tekrar ameliyat oranı %8-19 arasında bildirilmiştir.[13]
Çocuk hasta grubunda tekrarlayan sol AV kapak
yetersizliğine yaklaşım ve cerrahi tedavisi zorluklar içerir. Tekrar ameliyat mortalitesi bu grupta çeşitli yayınlarda %6.5 ile %7.8 arasında bildirilmiştir.[5,13] Ancak
kapak değişimi gereken çocuklarda mortalite daha faklı
tespit edilmiştir. Çalışmalarda bu hastalarda beş yıllık
sağkalım beklentisi %43-77 arasında değişen oranlarda bildirilmiştir.[5,13,33,34] Ancak çocuklarda mitral kapak
değişimini inceleyen çalışmasında Alexiou ve ark.,[35]
tüm gruplar içinde AVSD tamiri yapılmış olanlarda beş
yıllık sağkalımı diğer patolojilere sahip gruplara göre
çok daha düşük olarak bildirmiştir. Tüm bu sonuçlar
göz önüne alındığında çocukluk çağında nativ kapak
dokusunun tamir edilmesi gerekliliği ön plana çıkmaktadır.
Atriyoventriküler septal defekt tamiri sonrasında
gelişen AV kapak yetersizliğinde lezyonların çeşitliliğine paralel olarak uygulanabilecek cerrahi teknikler
de çeşitlilik gösterir. Kleft açılması, anüler dilatasyon
ve hafif derecedeki displazilerde kleftin kapatılması ve
anüloplasti uygulanmasını içeren klasik tamir teknikleri
ile başarılı sonuçlar alınmaktadır.[34] Ancak displazinin
ileri olduğu olgularda bu tekniklerin yetersiz kaldığı
bilinmektedir. Bu grup hastaların oranı olguların %25
ile %30’unu oluşturmaktadır.[5,13] Bu patolojilerde daha
kompleks tamir tekniklerinin uygulanması gerekmektedir. Dejeneratif mitral kapak hastalıklarında Carpentier
tarafından önerilen perikardiyal yama ile leaflet dokusunun genişletilmesi işlemi, Poirier ve ark.[5] tarafından
AVSD tamiri sonrasında tekrar ameliyat gerektiren sol
AV kapakların tamirinde kullanılmış ve iyi sonuçları
bildirilmiştir. Tekrar ameliyat sırasında kapak tamiri
35
Salihoğlu and Özkan. Complete atrioventricular septal defect: long-term results and reoperations
uygulanan hastalarda ikinci kez tekrar tamir gereksinimi fazladır.[13,34] Ancak farklı tekniklerin kombine
uygulanması ile bu oran azaltılabilir. Malhotra ve ark.
nın[13] çalışmasında hastaların %35’inde ikinci kez
tekrar ameliyat gereksinimi ortaya çıktığı bildirilmiştir. Özellikle tekrarlayan AV kapak yetersizliğinde
hastaların ortalama üç yıl içinde kapak değişimi adayı
oldukları ancak leaflet dokusunun genişletilmesi tekniği
uygulanan hastalarda kapak değişimi olasılığının daha
düşük olduğu gösterilmiştir.
Mitral kapak değişimi zorunlu hastalarda mortalitede
en önemli faktör hasta yaşı olarak karşımıza çıkmaktadır.
Hasta yaşı beşin altında olanlarda mortalite %20’lerde
iken, daha sonraki yaşlarda bu oran %5’in altına inmektedir.[35] Zira bu grupta mekanik kapak değişimi ve buna
bağlı olası komplikasyonlar önem kazanmaktadır. Bu
hasta grubunda tekrar ameliyat sırasında protez kapak
takılması gerekenlerde önemli sistolik disfonksiyon riski
ile karşı karşıya kalınmamaktadır. Bunun bir nedeni de
AV nodun yerleşim yerinin farklı olması ve olası tam
blok ihtimalinin artmış olmasıdır. Atriyoventriküler septal defekt tamiri sonrasında kapak değişimi uygulanan
hastalarda blok ve kalıcı pil takılması oranı çeşitli çalışmalarda %37-60 olarak bildirilmiştir.[13,36]
Mekanik kapağın olası standart komplikasyonlarına ek olarak bu hastalarda, hastanın çocuk olmasına
bağlı olarak somatik büyüme sürecinin de bir sorun
teşkil ettiği açıktır. Hastalarda tekrarlayan kapak değişiminden kaçınmak amacıyla mümkün olan en büyük
boy protezin yerleştirilmesi esastır. Bu amaçla protez
kapağın supraanüler yerleştirilmesi ve beraberinde
gerekirse sol atriyum genişletilmesi pratikte uygulanan bir yöntemdir ancak başarı oranı çeşitli merkezlerde farklı bildirilmektedir.[37] Bir diğer yöntem
de protez aort kapağın ters olarak yerleştirilmesidir.
Daha büyük bir protezin yerleştirilmesine imkan tanıyan bu yöntemle iyi sonuçlar bildirilmiştir.[35] Büyük
protez takılabilen olgularda tekrarlayan değişimlerde
anülüsün genişleme potansiyelini kaybetmediği ve
her değişimde daha büyük boyların yerleştirilebildiği
gösterilmiştir.[38]
Protez kapak takılan çocuk hastalarda bir diğer
sorun da antikogülan tedavinin düzenlenmesi ve takibidir. Yeni geliştirilen düşük profilli bileaflet ptotez
kapakların daha az trombojenik olduğu ve antikoagülan
gerektirmediği öne sürülse de bu şekilde ciddi tromboembolik olaylar bildirilmiştir.[39]
Tamirin mümkün olmadığı hastalarda bir diğer seçenek pulmonik otogreft ile mitral kapak değişimi olabilir. Ancak literatürde AVSD tamiri sonrası bu cerrahi
teknikle ilgili uygulamalar hakkında yeterli veri bulunmamaktadır.
36
Atriyoventriküler septal defekt tamiri sonrasında
sol AV kapak tekrar ameliyatları üzerine yapılan bir
çalışmada, tekrar ameliyat sırasında kapak değişimi
yapılan hastalarda AVSD tamiri ile tekrar ameliyat
arasında geçen sürenin, tekrar ameliyat sırasında tamir
yapılanlara göre daha uzun olduğu tespit edilmiştir.
Yazar bu durumu, uzun süreli AV kapak yetersizliğinin
kapağın yapısını ve onarılmasını güçleştirecek derecede
bozmasına ve sol ventriküle olan hacim yükünün de artması ile oluşan kısır döngünün tabloyu ağırlaştırmasına
bağlamıştır.[13]
Tüm bu çalışmalar ışığında sol AV kapak yetersizliği
nedeni ile tekrar ameliyat gereken hastalarda kapağın en
iyi şekilde tekrar tamir edilmesi daha avantajlı görünmektedir. Ancak bu hastalarda AV kapak yetersizliğinin nedeninin iyi belirlenmesi ve ameliyat sırasında
da transözofajiyal ekokardiyografi yardımı ile kapak
fonksiyonlarının değerlendirilmesi başarılı bir tamir
için önemlidir. Anatomiye uygun olarak tekrar ameliyat
sırasında sadece kleft tamiri yapmanın yeterli olmadığı, agresif anüloplasti teknikleri ile kapak dokusunun
genişletilmesine yönelik tamirlerin kombine olarak
uygulanmasının daha başarılı sonuçlar verdiği çeşitli
çalışmalarda da bildirilmiştir.[5,13,19,34] Böylece kapak
değişimi seçeneğinin daha ileri yaşlar için saklanması
mümkün görünmektedir.
Atriyoventriküler septal defekt tamiri uygulanan
hastalarda tekrar ameliyat gerektiren bir diğer neden de
sol ventrikül çıkış yolu darlıklarıdır. Literatürde buna
bağlı tekrar ameliyat oranı %2.7 ile %5.6 arasında değişmektedir.[5,11] Daha önce bu sorunun ortaya çıkmasında
rol oynayan faktörlerden bahsedildiğinden tekrar üzerinde durmayacağız. Ancak üzerinde durulması gereken
nokta, ilk ameliyat sırasında ek lezyon olarak subaortik
darlığı olan hastalarda subaortik darlık nedeni tekrar
ameliyat oranlarının beş yılda %38’lere varan oranlarda
yüksek bildirilmiş olmasıdır.[16,19] Bu hastaların ameliyat
sonrası takiplerde bu yönden daha dikkatli izlenmesi
gerekmektedir. Maksimum gradyentinin 50 mmHg’a
ulaşması veya aort kapak yetersizliğinin tespit edilmesi
halinde sol ventrikül hipertrofisini ve aort kapağında
ilerleyici hasar oluşumunu önlemek için tekrar ameliyat düşünülmelidir. Tekrar ameliyat sırasında darlığı
oluşturan yapıya uygun olarak basit fibromusküler
ridge rezeksiyonundan, miyektomiye ve hatta modifiye
Konno tipi daha kompleks tamirlere uzanan teknikler
kullanılabilir.
Rezidüel defektler de daha nadir olarak tekrar ameliyat nedeni olarak karşımıza çıkabilir. Dodge-Khatami
ve ark.[11] çalışmalarında bu nedenle tekrar ameliyata
giden hasta oranını %1.2 olarak bildirmişlerdir. Bu
çalışmada 2 mm’den küçük defektlerin zamanla kendiliğinden kapandığı gösterilmiştir. Boening ve ark.[12]
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2011;19 Suppl 1:33-38
Salihoğlu ve Özkan. Komplet atriyoventriküler septal defekt: Uzun dönemli sonuçlar ve tekrar ameliyatları
121 hastalık çalışmalarında rezidüel VSD nedeni ile
tekrar ameliyat bildirmemişlerdir.
Sonuç olarak, günümüzde komplet AVSD yaşamın
3. ayından itibaren düşük mortalite ile anatomik tamiri
mümkün olan bir patolojidir. Ancak cerrahi teknik ve
ameliyat sonrası bakımla ilgili yeniliklere rağmen hastaların uzun dönem takiplerinde özellikle sol AV kapak
disfonksiyonuna bağlı sorunlar ve tekrar ameliyat riski
önemli bir oranda devam etmektedir. Olası sorunlardan
kaçınabilmek için hastaların tamir öncesinde ve ameliyat sırasında transtorasik ve transözofajiyal ekokardiyografi ile kapak yapılarının detaylı olarak tanımlanması ve ameliyat sırasında AV kapak fonksiyonlarının
en iyi şekilde korunmasının sağlanması bu sorunun
çözümünde anahtar rol oynamaktadır. Tekrar ameliyatın en sık nedeni olan sol AV kapak yetersizliği özellikle
erken yaşta ameliyat edilenlerde, normal kromozom
yapısına sahip olanlarda ilk tamir sonrasında sol AV
kapakta orta derecede yetersizlik olanlarda, ek kapak
anomalileri olanlarda daha sık olarak gözlenmektedir.
Çocukluk çağında mekanik kapak değişiminden kaçınmak için kapağın tamir edilmesine yönelik cerrahi tedavi tercih edilmelidir. Bu amaçla kompleks kapak tamir
tekniklerin kullanımı sıklıkla gerekli olabilmektedir.
Tüm bunlara rağmen tamir mümkün olamayanlarda
kapak değişimi uygulanabilir. Komplet AVSD’ye sahip
hastalarda tekrar ameliyat mortalitesi ve uzun dönem
sonuçları günümüzde kabul edilebilir düzeye inmiştir.
Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını
beyan etmişlerdir.
Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde
herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.
KAYNAKLAR
1. Bando K, Turrentine MW, Sun K, Sharp TG, Ensing GJ,
Miller AP, et al. Surgical management of complete atrioventricular septal defects. A twenty-year experience. J Thorac
Cardiovasc Surg 1995;110:1543-52.
2. Günther T, Mazzitelli D, Haehnel CJ, Holper K, Sebening
F, Meisner H. Long-term results after repair of complete
atrioventricular septal defects: analysis of risk factors. Ann
Thorac Surg 1998;65:754-9.
3. Tweddell JS, Litwin SB, Berger S, Friedberg DZ, Thomas
JP, Frommelt PC, et al. Twenty-year experience with repair
of complete atrioventricular septal defects. Ann Thorac Surg
1996;62:419-24.
4. Al-Hay AA, MacNeill SJ, Yacoub M, Shore DF, Shinebourne
EA. Complete atrioventricular septal defect, Down syndrome, and surgical outcome: risk factors. Ann Thorac Surg
Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:33-38
2003;75:412-21.
5. Poirier NC, Williams WG, Van Arsdell GS, Coles JG,
Smallhorn JF, Omran A, et al. A novel repair for patients
with atrioventricular septal defect requiring reoperation for
left atrioventricular valve regurgitation. Eur J Cardiothorac
Surg 2000;18:54-61.
6. Shiokawa Y, Becker AE. The left ventricular outflow tract
in atrioventricular septal defect revisited: surgical considerations regarding preservation of aortic valve integrity in the
perspective of anatomic observations. J Thorac Cardiovasc
Surg 1997;114:586-93.
7. Piccoli GP, Gerlis LM, Wilkinson JL, Lozsadi K, Macartney
FJ, Anderson RH. Morphology and classification of atrioventricular defects. Br Heart J 1979;42:621-32.
8. Thiene G, Wenink AC, Frescura C, Wilkinson JL, Gallucci
V, Ho SY, et al. Surgical anatomy and pathology of the
conduction tissues in atrioventricular defects. J Thorac
Cardiovasc Surg 1981;82:928-37.
9. Hanley FL, Fenton KN, Jonas RA, Mayer JE, Cook NR,
Wernovsky G, et al. Surgical repair of complete atrioventricular canal defects in infancy. Twenty-year trends. J Thorac
Cardiovasc Surg 1993;106:387-94.
10. Michielon G, Stellin G, Rizzoli G, Casarotto DC. Repair of
complete common atrioventricular canal defects in patients
younger than four months of age. Circulation 1997;96(9
Suppl):II-316-22.
11. Dodge-Khatami A, Herger S, Rousson V, Comber M,
Knirsch W, Bauersfeld U, et al. Outcomes and reoperations
after total correction of complete atrio-ventricular septal
defect. Eur J Cardiothorac Surg 2008;34:745-50.
12.Boening A, Scheewe J, Heine K, Hedderich J, Regensburger
D, Kramer HH, et al. Long-term results after surgical correction of atrioventricular septal defects. Eur J Cardiothorac
Surg 2002;22:167-73.
13. Malhotra SP, Lacour-Gayet F, Mitchell MB, Clarke DR,
Dines ML, Campbell DN. Reoperation for left atrioventricular valve regurgitation after atrioventricular septal defect
repair. Ann Thorac Surg 2008;86:147-51.
14. Pozzi M, Remig J, Fimmers R, Urban AE. Atrioventricular
septal defects. Analysis of short- and medium-term results. J
Thorac Cardiovasc Surg 1991;101:138-42.
15. Thies WR, Breymann T, Matthies W, Crespo-Martinez E,
Meyer H, Körfer R. Primary repair of complete atrioventricular septal defect in infancy. Eur J Cardiothorac Surg
1991;5:571-4.
16. Suzuki K, Tatsuno K, Kikuchi T, Mimori S. Predisposing
factors of valve regurgitation in complete atrioventricular
septal defect. J Am Coll Cardiol 1998;32:1449-53.
17. Yamaki S, Yasui H, Kado H, Yonenaga K, Nakamura Y,
Kikuchi T, et al. Pulmonary vascular disease and operative
indications in complete atrioventricular canal defect in early
infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1993;106:398-405.
18. Prifti E, Bonacchi M, Bernabei M, Crucean A, Murzi B,
Bartolozzi F, et al. Repair of complete atrioventricular septal
defects in patients weighing less than 5 kg. Ann Thorac Surg
2004;77:1717-26.
19. Shuhaiber JH, Ho SY, Rigby M, Sethia B. Current options
and outcomes for the management of atrioventricular septal
defect. Eur J Cardiothorac Surg 2009;35:891-900.
37
Salihoğlu and Özkan. Complete atrioventricular septal defect: long-term results and reoperations
20.Rhodes J, Warner KG, Fulton DR, Romero BA, Schmid CH,
Marx GR. Fate of mitral regurgitation following repair of
atrioventricular septal defect. Am J Cardiol 1997;80:1194-7.
21. Formigari R, Di Donato RM, Gargiulo G, Di Carlo D, Feltri
C, Picchio FM, et al. Better surgical prognosis for patients
with complete atrioventricular septal defect and Down’s
syndrome. Ann Thorac Surg 2004;78:666-72.
22.Rizzoli G, Mazzucco A, Maizza F, Daliento L, Rubino M,
Tursi V, et al. Does Down syndrome affect prognosis of
surgically managed atrioventricular canal defects? J Thorac
Cardiovasc Surg 1992;104:945-53.
23.Reller MD, Morris CD. Is Down syndrome a risk factor
for poor outcome after repair of congenital heart defects? J
Pediatr 1998;132:738-41.
24.Weintraub RG, Brawn WJ, Venables AW, Mee RB. Twopatch repair of complete atrioventricular septal defect in
the first year of life. Results and sequential assessment of
atrioventricular valve function. J Thorac Cardiovasc Surg
1990; 99:320-6.
25.Studer M, Blackstone EH, Kirklin JW, Pacifico AD, Soto
B, Chung GK, et al. Determinants of early and late results
of repair of atrioventricular septal (canal) defects. J Thorac
Cardiovasc Surg 1982;84:523-42.
26.Kanani M, Elliott M, Cook A, Juraszek A, Devine W, Anderson
RH. Late incompetence of the left atrioventricular valve after
repair of atrioventricular septal defects: the morphologic perspective. J Thorac Cardiovasc Surg 2006; 132:640-6.
27. Lampros TD, Cobanoglu A. Discrete subaortic stenosis:
an acquired heart disease. Eur J Cardiothorac Surg 1998;
14:296-303.
28.Taylor NC, Somerville J. Fixed subaortic stenosis after repair
of ostium primum defects. Br Heart J 1981;45:689-97.
29. Najm HK, Williams WG, Chuaratanaphong S, Watzka SB,
Coles JG, Freedom RM. Primum atrial septal defect in children: early results, risk factors, and freedom from reoperation. Ann Thorac Surg 1998;66:829-35.
38
30.Kalfa D, Ghez O, Kreitmann B, Metras D. Secondary subaortic stenosis in heart defects without any initial subaortic
obstruction: a multifactorial postoperative event. Eur J
Cardiothorac Surg 2007;32:582-7.
31. Lacour-Gayet F, Campbell DN, Mitchell M, Malhotra S,
Anderson RH. Surgical repair of atrioventricular septal
defect with common atrioventricular valve in early infancy.
Cardiol Young 2006;16 Suppl 3:52-8.
32.Monro JL, Alexiou C, Salmon AP, Keeton BR. Reoperations
and survival after primary repair of congenital heart defects
in children. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:511-20.
33. Kadoba K, Jonas RA, Mayer JE, Castaneda AR. Mitral valve
replacement in the first year of life. J Thorac Cardiovasc Surg
1990;100:762-8.
34.Alexi-Meskishvili V, Hetzer R, Dähnert I, Weng Y, Lange
PE. Results of left atrioventricular valve reconstruction after
previous correction of atrioventricular septal defects. Eur J
Cardiothorac Surg 1997;12:460-5.
35. Alexiou C, Galogavrou M, Chen Q, McDonald A, Salmon
AP, Keeton BK, et al. Mitral valve replacement with mechanical prostheses in children: improved operative risk and survival. Eur J Cardiothorac Surg 2001;20:105-13.
36.Moran AM, Daebritz S, Keane JF, Mayer JE. Surgical
management of mitral regurgitation after repair of endocardial cushion defects: early and midterm results. Circulation
2000;102(19 Suppl 3):III160-5.
37. Schaffer MS, Clarke DR, Campbell DN, Madigan CK,
Wiggins JW Jr, Wolfe RR. The St. Jude Medical cardiac
valve in infants and children: role of anticoagulant therapy. J
Am Coll Cardiol 1987;9:235-9.
38.Friedman S, Edmunds LH Jr, Cuaso CC. Long-term mitral
valve replacement in young children. Influence of somatic
growth on prosthetic valve adequacy. Circulation 1978;57:981-6.
39. Sade RM, Crawford FA Jr, Fyfe DA, Stroud MR. Valve
prostheses in children: a reassessment of anticoagulation. J
Thorac Cardiovasc Surg 1988;95:553-61.
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2011;19 Suppl 1:33-38