Lenf Sistemi Hastalıkları

Lenf Sistemi Hastalıkları
Yrd.Do
ç.Dr.
Yrd.Doç
.Dr. Mustafa SAÇ
SAÇAR
Tarihçe
l
l
l
l
l
l
l
l
l
l
Hipokrates tarafı
tarafından tanı
tanımlanmış
mlanmışttır (m
(mö 460460-377)
Aristo (mö 384384-322) “beyaz kan damarı
damarı”
Erasistratus (mö 310310-250) “süt dolu mezenterik arterler”
arterler”
Eustachius 1563’
1563’te bir diseksiyon sonucu torasik ductusu tespit etmiş
etmiştir
ancak önemini kavrayamamış
kavrayamamış ve ‘vena alba torasicis’
torasicis’ olarak
isimlendirmiş
isimlendirmiştir.
Gasparo Asellius 1622’
1622’de bir kö
köpek diseksiyonu sırası
rasında mezenterik
lenfatikleri tespit etmiş
etmiş ve ‘vasa lactae’
lactae’olarak isimlendirmiş
isimlendirmiştir.Bu damarları
damarların
barsaklardan chyle absorbe ettiklerini saptamış
saptamışttır.Ancak lenfatiklerin
karaciğ
nı düşünmü
karaciğerde sonlandığı
sonlandığın
nmüştür.
Jean Pecquet 1651’
1651’de mezenterik drenajı
drenajın torasik ducta doğ
doğru olduğ
olduğunu
saptamış
saptamışttır.
Bartholin tarafı
tarafından “lenfatik”
lenfatik” olarak isimlendirilmiş
isimlendirilmiştir.
Entegre sistem olarak lenfatikler 18.yy sonunda William Hunter tarafı
tarafından
tarif edilmiş
edilmiştir.
tir.
“Açık uç
uç teorisi”
teorisi” von Kölliker ve von Recklinghausen tarafı
tarafından
keş
keşfedilmiş
fedilmiştir
Modern lenfatik anlayışı
anlayışı Starling ile baş
başlar.
l
(Hidrostatik bası
basınç ve plasma proteinlerinin onkotik bası
basıncı
ncı arası
arasındaki iliş
iliş ki)
.1950’
.1950’lerde Kinmonth Kontrast Lenfangiografi tekniğ
tekniğini geliş
geliştirmiş
tirmiştir.
1
Anatomi
l
Lenfatik sistem ve kan damarları
damarları paralel seyreder
l
CiltCilt-ciltaltı
ciltaltı lenfatikler à yüzeyel lenfatik sistem
l
En zengin lenfatik kapiller ağ dermis tabakası
tabakasındadı
ndadır
l
Epidermis tabakası
tabakası lenfatiklerden fakirdir
l
Derin lenfatik sistem: bacak kasları
kaslarını örten fasya altı
altındadı
ndadır
l
Yüzeyel ve derin lenf sistemler arası
arasındaki iliş
ilişki: popliteal ve inguinal lenf
nodları
nodları ile sağ
sağlanı
lanır
l
Kolda yüzeyel lenf damarları
damarları: aksiller,
aksiller, deltopektoral ve supraklavikuler
nodlara boş
boşalı
alır
Anatomi
l
Periferik lenf damarları
damarları
Lenf Nodları
Nodları
Majö
Majör lenfatik trunklar
l
Trunkus lymphaticus dexter
l
l
l
l
Ductus Thoracicus
l
l
l
l
Sağ
Sağ kol, baş
baş ve boynun sağ
sağ yarı
yarısından gelen lenfin sağ
sağ
subklavyan vene taşı
taşırr
Diğ
Diğer bö
bölgeler
L1 seviyesinde sisterna şili ile sol angulus venozus juguli arası
arasında
4040-45 cm uzunluğ
uzunluğunda
Kapaklar tek yö
yönlü
nlü
SSS, kemik iliğ
iliği, kıkıraklar,
raklar, gö
göz, iç
iç kulak, çizgili kaslarda lenf
sistemi yoktur
2
Lenf dolaşımı
l
Subklavyan venlere günlü
nlük boş
boşalan lenf
sıvısı
l
l
l
2-4 litre
7575-200 gr protein taşı
taşırr
Lenf akı
akım hı
hızını artı
artıran faktö
faktörler
l
l
l
l
Venö
Venöz tıkanma
Vazodilatasyon
Muskuler egzersiz
Artmış
Artmış kapiller geç
geçirgenlik
İltihabi Lenf Hastalıkları (Lenfanjit)
l
l
l
l
Bakterilerin subkutan dokulara invazyonu
sonucunda mg.
mg.
En sı
sık bb-hemolitik streptokok ve s.aureus
s.aureus
Genellikle yüzeyel lenf sistemi
Lenf damarları
damarları
l
Lökositler, dö
dökülmü
lmüş epitel hücreleri, ve koagü
koagüle lenf ile
giderek tı
tıkanı
kanır
3
Akut Lenfanjit
l
l
Kolda: epitroklear lenf nodu à aksiller lenf nodu yayı
yayılan ince kı
kırmı
rmızı çizgiler
Bacakta: popliteal lenf nodu à inguinal lenf nodu yayı
yayılan ince kı
kırmı
rmızı çizgiler
l
Eritem
Kırmı
rmızılık,ö
k,ödem
Hassasiyet
Ateş
Ateş: 3939-40 C
Ekstremite hareketleri ile enfeksiyon yayı
yayılımı hızlanı
zlanır
1212- 24 saat ierisinde bölgesel lenf nodları
nodları şiş er
l
İyileş
yileş me genellikle tamdı
tamdır
l
Tekrarlayan lenfanjitlerden sonra dolaşı
m bozulur, staz mg.
dolaşım
mg. Nüks ihtimali artar à
lenfö
enfödeme zemin hazı
hazırlar
l
Tedavi:
l
l
l
l
l
l
l
l
l
l
Ekstremite elevasyonu
Ekstremite immobilizasyonu
Lokal sı
sı cakcak-ı slak, antiseptik pansuman
Uygun geniş
geniş spektrumlu antibiyotikler
(+ Mantar enfeksiyonu tedavisi)
Lenfödem
4
Lenfödem
l
l
l
l
l
Proteinden zengin sı
sıvının bö
bölgesel olarak interstisyel
birikimi
Primer
Sekonder
Alt, üst, alt+ü
alt+üst ekstremite tutulumu
Generalize lenfö
lenfödem à yaş
yaşamla bağ
bağdaş
daşmaz
Patofizyoloji
l
Lenfatik hipoplazi
Lenfatik damarları
damarların yokluğ
yokluğu
Lenfatik damarları
damarların fonksiyonel yetersizliğ
yetersizliği
l
Sekonder lenfö
lenfödem
l
l
l
l
l
l
l
l
Daha sı
sık gö
gör ülür
Cerrahi
Travmatik
İnflamatuar
Neoplastik yıkım
Lenfatik oklü
oklüzyon à
l
l
l
l
Anjiografik değ
değişiklikler à
lenfatik kanallarda fibrozis à
lenf kanaları
kanalarında geç
geçirgenlik azalı
azalır à
intersititiel sıvı birikimi
5
Patofizyoloji
l
Lenfatik staz
makromolekü
makromoleküler proteinler, hyalü
hyalüran birikimi
à dokudaki kolloid osmotik bası
basınç artar
à Fibroblastlar,
Fibroblastlar, adipozitler,
adipozitler, keratinostlerin
birikimi à
à İlerleyici subkutan fibrozis
à
Primer lenfödem
Ödemin ilk gö
görüldü
ldüğü yaş
yaşa gö
göre sı
sınıflanı
flanır
1.
Konjenital lenfö
lenfödem:
dem: doğ
doğumda ortaya çıkar ilk yı
yılda tanı
tanı konulur
l
2.
Lenfö
Lenfödem prekoks:
prekoks: genelde pubertede oluş
oluşur
l
l
3.
Olguları
Olguların %94 ünden sorumlu
Kadı
Kadın / erkek : 10 / 1
Lenfö
Lenfödem tarda: tipik olarak 35 yaş
yaş sonrası
sonrasında gö
görülür
l
4.
Genellikle tek taraflı
taraflı tutulum
Nadir gö
görülür
Herediter lenfö
lenfödem:
dem: milroy hastalığı
hastalığı
l
VEGFR3 tirozin kinaz uyarı
uyarı mekanizması
mekanizmasını inaktive eden mutasyonlar
6
Sekonder Lenfödem
l
Etiyoloji
l İnfeksiyon(
nfeksiyon(filariazis)
filariazis)
l Neoplazi
l Radyasyon
Lenfatik yollarda tıkanma
ısırmaları
rmaları
l Cerrahi eksizyon
l Böcek
l
Primerden daha sı
sık gö
görülür
Sekonder Lenfödem
l
En sı
sık: aksiller lenf nodu diseksiyonu
sonrası
sonrasında gö
görülür
l
Tekrarlayan selü
selülit sık gö
görülür
l
l
Artan sı
sıvı ve biriken proteinlere bağ
bağlı
mikrobiyal çoğalma hı
hızlanı
zlanır – kısır dö
döngü
ngü
oluş
oluşur
Nadiren lenfanjiosarkom ile komplike
olabilir
l
l
l
l
Lenfoma
Melanoma
Yassı
Yassı hücreli kanser
Kaposi sarkomu
7
Tanı
l
Ödem
l
l
l
l
Cilt bulguları
bulguları
l
l
l
l
l
l
l
l
l
Sert, ağ
ağrısız, gode bırakmayan
Gün iç
içinde artar
Zamanla isirahatte de yumuş
yumuşamaz
Kalı
Kalın ve gergin
Cilt fistü
fistülleri
Hiperkeratoz
Onikomikozlar
Subkutan fibrozis
Kare şeklinde parmaklar: Stemmer işareti
Ayağı
n dorsal yüzünde bufalo hump şeklinde ödem
Ayağın
Karı
Karın alt kı
kısmı
smı ve uylukta büller (ilerlemiş
(ilerlemiş olgularda)
Lenfanjit ve selü
selülit sonrası
sonrası oluş
oluşan lenfö
lenfödemlerde
ağrı
Tanı
8
Tanı
l
İzotopik lenfosintigrafi
l
l
l
En sı
sık kullanı
kullanılan yö
yöntem
Radyoaktif iş
işaretli bir madde (sü
(sülfü
lfür
kolloid)
kolloid) verilerek bir gama kamera ile
geç
geçiş izlenir
Direk lenfanjiografi
l
l
Lenfatik cerrahiye aday hastalarda
Kullanı
Kullanım ı sınırlı
rlıdır
l
Lenfatik kapillereskopi
Manyetik rezonans gö
görüntü
ntüleme
l
Aksiyel tomografi
l
Ultrasonografi
l
l
l
Lenfö
Lenfödemin ayı
ayırıcı tanı
tanı sı
Lenfö
Lenfödemin ayı
ayırıcı tanı
tanı sı
Tanı
9
Ayırıcı Tanı
l
l
Kronik venö
venöz yetmezlik
Postflebitik sendrom
l
l
l
l
l
l
Miksö
Miksödem
l
l
l
l
Tiroid bezinin yetersizliğ
yetersizliği durumunda deride müsinö
sinöz maddelerin birikimi
Tirotoksikoz:
Tirotoksikoz: Daha çok pretibial bölgede lokalize
Hipotiroidi:
Hipotiroidi: daha yaygı
yaygı n
Lipö
Lipödem
l
l
l
l
l
Ayakta durma ve oturma anı
anı nda ağ
ağrı
Kaşı
ntıı
Kaşınt
Deride hemosiderin birikimi
Venö
Venö z geniş
genişlemeler
Deride ülserasyon
Daha çok kadı
kadı nlarda
Pelvis ve bilek arası
arası nda ciltaltı
ciltaltı nda aşır
şırı adipozit birikimi
Stemmer bulgusu yoktur
Genellikle puberte sorası
sorası nda baş
başlar
Konjestif KY, siroz, KBY deki alt ekstremite ödemlerİ
demlerİ
l
Gode bı rakı
rakır
Tedavi
l
Konservatif tedavi
l
l
l
l
l
l
l
l
l
Ekstemite istirahati ve elevasyonu
Elastik çorap
Kilo verme
Enfeksiyonlardan korunma (lenfanjit
(lenfanjit atakları
ataklarının
önlenmesi)
Enfeksiyon, mantar tedavisi
Sıvı ve tuz alı
alımının kı
kısıtlanması
tlanması
İntermittat pozitif bası
basınç (Jobst)
Jobst) uygulaması
uygulaması
Manuel lenfatik drenaj
Fibrozis geliş
gelişiminden sonra tedavi oldukç
oldukça kı
kısıtlı
tlıdır
10
Cerrahi Tedavi
Medikal tedaviye rağ
rağmen ekstremite
çapı
apının giderek artması
artması
l Ekstremite fonksiyonları
fonksiyonlarında kayı
kayıp
l Ciddi deri değ
değişiklikleri
l Yeterli profilaktik antibiyotiğ
antibiyotiğe rağ
rağmen sı
sık
tekrarlayan enfeksiyon
l
Cerrahi tedavi
l
Kitle eksizyonu
l Lenfö
Lenfödemli
l
epifasyal dokuları
dokuların çıkarı
karılması
lması
Mikrocerrahi uygulamaları
uygulamaları
l LenfatikoLenfatiko-lenfatik
l LenfatikoLenfatiko-venö
venöz
l Lenf
nodunodu-venö
venöz anastomozlar
11